Wegenerjeva granulomatoza je vnetje žilnih sten, ki ima avtoimunski granulomatozni značaj. Bolezen je resna, ker poleg kapilar, arterij, venul in arteriol vključuje zgornja dihala, pljuča, ledvice, oči in druge organe.
Zakaj se pojavi? Kako simptomi kažejo na njen razvoj? Kako poteka diagnoza? Kaj je potrebno za zdravljenje? Zdaj je treba odgovoriti na ta in mnoga druga vprašanja.
Značilnosti bolezni
Wegenerjeva granulomatoza je huda, hitro napredujoča bolezen. Če ne boste pravočasno pozorni na simptome in ne začnete z zdravljenjem, bo smrt nastopila v 6-12 mesecih.
Žal etiologija še ni ugotovljena. Vendar pa po statističnih podatkih ta bolezen najpogosteje prizadene tiste ljudi, ki so že imeli nalezljivo bolezen dihalnih poti. Zdravniki pa povezave ne izključujejogranulomatoza s škodljivimi mikroorganizmi in paraziti.
Pomembno je omeniti, da se imunski kompleksi skoraj vedno nahajajo v krvi bolnikov s to diagnozo, vendar njihova vloga v patogenezi še ni dokazana. Na enak način kot prisotnost protiteles proti citoplazmi, nevtrofilcev in antigenov DR2, HLA B7 in B8. Vendar obstaja domneva, da so vsi ti dejavniki katalizatorji za razvoj Wegenerjeve granulomatoze.
Vzrok je lahko tudi povečana občutljivost telesa ali oslabljena imunost.
Simptomi
To bolezen spremlja izrazita klinična slika. Simptomi Wegenerjeve granulomatoze so:
- Vročina z mrzlico.
- Slabost in utrujenost.
- Okužba zgornjih dihalnih poti.
- Rinitis z gnojnim izcedkom iz nosu.
- Deformacija nosu sedla.
- Prekomerno potenje.
- Ulceracija sluznice, ki lahko doseže perforacijo nosnega septuma.
- Nerazumna izguba teže.
- Bolečine v mišicah zaradi hipertoničnosti celic (mialgija).
- Pojav bolezni sklepov (artritis).
Ti simptomi Wegenerjeve granulomatoze se pojavljajo skoraj v vseh primerih. Nekateri imajo tudi naslednje simptome:
- Infiltrativne spremembe v pljučnem tkivu.
- Kašelj s krvavim izpljunkom (kar kaže na plevritis).
- Razvoj glomerulonefritisa.
- Akutna odpoved ledvic.
- Hemoragični izpuščaj.
- Razvoj episkleritisa (ki se kaže v vnetju beločnice).
- Tvorba eksoftalmusa in orbitalnih granulomov.
- Težave z živčnim sistemom.
Napredne primere lahko spremljajo poškodbe koronarnih arterij in miokarda.
Lokaliziran obrazec
Za to vrsto Wegenerjeve granulomatoze so značilne lezije zgornjih dihalnih poti. Zato so najpogostejši simptomi:
- Hipav glas.
- Nastajanje krvavih skorje v nosnih prehodih.
- Trdovraten izcedek iz nosu.
- Krvavitve iz nosu.
- Oteženo dihanje.
Če je bolniku diagnosticirana resna poškodba v lokalizirani obliki bolezni, bo moral na operacijo.
Indikacije za operacijo
Običajno so:
- Uničenje nosnega septuma. V tem primeru se izvede plastična operacija hrbtne strani nosu.
- Stenoza z grožnjo zadušitve. Naložite traheostomijo (umetni sapnik).
- Nevarnost slepote. Granulom je reseciran.
- Terminalna ledvična odpoved. V tem primeru je indicirana presaditev ledvice.
Pomembno je pojasniti, da pri Wegenerjevi granulomatozi priporočilo za operacijo poda zdravnik le, če je pacientovo življenje res ogroženo oz.invalidnost.
generalizirana oblika bolezni
Zanj so značilne različne sistemske manifestacije. Ti vključujejo:
- Krvavitve.
- Paroksizmalni kašelj, ki ga spremlja krvavo-gnojni izpljunek.
- Vročina.
- bolečine v sklepih in mišicah.
- Apscesna pljučnica.
- Ledvična in kardiopulmonalna odpoved.
- Polimorfni izpuščaj.
Wegenerjeva granulomatoza generalizirane oblike se zdravi z metodami ekstrakorporalne hemokorekcije. Ti vključujejo:
- Krioafereza. Patološke snovi se selektivno odstranijo iz krvne plazme. Ostajajo uporabne povezave. Razlika od plazemske filtracije je v tem, da se med krioaferezo plazma ohladi.
- Plazmafereza. Ta postopek vključuje odvzem krvi, nato njeno čiščenje in vrnitev nazaj v krvni obtok.
- Kaskadna plazemska filtracija. Visokotehnološka polselektivna metoda, ki omogoča selektivno odstranjevanje virusov in patogenov iz krvne plazme. Eden najučinkovitejših čistilcev krvi na svetu.
- Izventelesna farmakoterapija. Hemokorekcija, zaradi katere se zdravila dovajajo neposredno na območje patološkega procesa. Posebnost metode je v točkovnem učinku. Pogosto se uporablja pri zdravljenju Wegenerjeve granulomatoze nosu. Uporaba metode vam omogoča, da se izognete neželenim učinkom zdravil na telo kot celoto.
In sevedafarmakološko zdravljenje je obvezno. Katera zdravila so običajno predpisana za obe obliki Wegenerjeve granulomatoze, je opisano spodaj.
Diagnoza
Treba je povedati o njegovem izvajanju. Če oseba opazi simptome Wegenerjeve granulomatoze (fotografija manifestacij bolezni ni predstavljena iz etičnih razlogov), mora iti k revmatologu.
Diagnoza te bolezni je težka naloga. Ločiti ga je treba od sarkoidoze, malignih tumorjev, uveitisa, sinusitisa, vnetja srednjega ušesa, bolezni krvi in ledvic, tuberkuloze in drugih avtoimunskih bolezni. Začetna faza vključuje naslednje študije:
- Dajanje urina in krvi za klinično analizo. Rezultati lahko kažejo na prisotnost anemije pri človeku, vnetnega procesa, pomagajo zagotoviti, da se spremeni gostota urina ter vsebnost krvi in beljakovin v njem. Ta študija razkriva tudi pospeševanje hitrosti sedimentacije eritrocitov, normokromno anemijo, trombocitozo, pa tudi mikrohematurijo in proteinurijo.
- Krvodajalstvo za biokemično analizo. Rezultati bodo pokazali znake okvare jeter in ledvic. Možno je tudi zaznati zvišanje γ-globulina, sečnine, kreatinina, haptoglobina, seromukoida in fibrina.
- Ultrazvok ledvic in trebušnih organov. Ultrazvočni pregled bo pomagal prepoznati lezije in zmanjšan pretok krvi.
- Urološke preiskave (scintigrafija, ekskretorna urografija). Te študije bodo pomagale določiti stopnjo upada funkcijeledvice.
- rentgenska slika pljuč. Pomaga ugotoviti prisotnost infiltratov v njihovem tkivu, pa tudi prepoznati plevralni eksudat in razpadne votline.
- Bronhoskopija z biopsijo sluznice zgornjih dihalnih poti. To pomaga prepoznati morfološke znake bolezni.
Poleg naštetega se bo v okviru diagnoze Wegenerjeve granulomatoze morda treba posvetovati s sorodnimi specialisti – pulmologom, otorinolaringologom, oftalmologom, nefrologom, urologom in dermatologom. Po pregledu in zaslišanju bolnika bodo izključili druge podobne bolezni.
zdravljenje
Terapijo za Wegenerjevo granulomatozo predpiše zdravnik po popolnem pregledu.
Praviloma je predpisano zdravilo "Cyclophosphamid". Je citostatično kemoterapevtsko zdravilo, ki ima alkilirno vrsto delovanja. Ima zelo širok spekter protitumorske aktivnosti. Poleg tega ima zdravilo izrazit imunosupresivni učinek. To zdravilo vzemite intravensko, dnevni odmerek je 150 mg na dan.
Zdravilo je v kombinaciji s "Prednizolonom", sintetičnim glukokortikoidnim zdravilom, katerega delovanje je usmerjeno v zatiranje funkcij tkivnih makrofagov in levkocitov. Prav tako stabilizira lizosomske membrane, moti sposobnost makrofagov za fagocitozo in preprečuje vstop levkocitov v vneto območje. Dnevni odmerek "Prednizolona" je 60 mg. Ko se stanje izboljša, količina danega zdravilapadajoče.
To zdravljenje Wegenerjeve granulomatoze se izvaja pri sistemskih lezijah, ko bolezen pokriva kožo, sklepe, ledvice in oči.
Terapija z zdravili traja dolgo. Tako bo treba na primer "Cyklofosfamid" jemati še eno leto po tem, ko zdravnik diagnosticira stopnjo popolnega umirjanja akutnih simptomov. Seveda bo treba dnevni odmerek postopoma zmanjševati.
Jemanje imunosupresivov
Brez teh zdravil z Wegenerjevo granulomatozo (fotografija granulomov pod mikroskopom je predstavljena zgoraj). Ker je ta bolezen avtoimunske narave in je jemanje zdravil za zatiranje imunske obrambe obvezno.
Dve zgoraj navedeni zdravili sta tudi imunosupresivi in sta najučinkovitejši. Vendar obstajajo alternative:
- Metotreksat. Protitumorsko sredstvo, povezano z antimetaboliti. Zavira sintezo timidilatnih in purinskih nukleotidov. Posebej aktiven proti hitro rastočim celicam, ima tudi imunosupresivni učinek.
- "Fluorouracil". Njegovo delovanje je usmerjeno v blokiranje sinteze DNK in tvorbo strukturno nepopolne RNA. Tako je proces delitve celic zaviran.
- "deksametazon". Zmanjša koncentracijo proteolitičnih encimov, zmanjša prepustnost kapilar, zavira tvorbo kolagena in aktivnost fibroblastov.
- "Azatioprin". Strukturni analog adenina, gvanina in hipoksantina, ki sestavljajo nukleinske kisline. Zdravilo blokira proliferacijo tkiva in delitev celic ter vpliva tudi nasinteza protiteles.
- klorbutin. Ima alkilacijski učinek. Zdravilo ima citostatsko lastnost, zato moti tudi replikacijo DNK. Še posebej močno vpliva na limfoidno tkivo.
Navedena zdravila zmanjšujejo stopnjo imunske aktivnosti, ki se je povečala z Wegenerjevo granulomatozo in prizadene "pobesnelo" telo. Z drugimi besedami, zatreti njegovo reakcijo.
Žal je stranski učinek zmanjšanje celotne odpornosti telesa na različne okužbe in presnovne motnje, vendar brez jemanja teh zdravil bolezni ni mogoče obvladati.
Kaj pa odmerki in način dajanja? To določi revmatolog. Za nekatere bolnike je primerna na primer pulzna terapija - dajanje zdravila v velikih odmerkih 1-2 krat na teden.
Vzdrževanje remisije in zdravljenje recidivov
Ko se človekovo stanje izboljša, so vse sile usmerjene v ohranitev njegove remisije. Če želite to narediti, morate nadaljevati z imunosupresivno terapijo, sicer bo bolezen napredovala. Toda katera zdravila jemati in v kakšni količini - to določi zdravnik.
Remisija je lahko dolga. Toda bolnik mora biti pripravljen na ponovitve. Ko se bolezen poslabša, je treba povečati odmerek zdravil, ki vsebujejo hormone, ali se vrniti na normo, ki je bila predpisana na začetku zdravljenja.
Mnogo ljudi, mimogrede, zanima, ali obstajajo učinkovita ljudska zdravila, ki lahko pomagajo pri soočanju s tembolezen? Odgovor je očiten. Tudi če ni farmakoloških pripravkov, katerih uporaba bi lahko privedla do popolnega okrevanja, zdravljenje z zelišči ne bo pomagalo. Infuzije in decokcije lahko le ublažijo negativne simptome. Toda tudi v tem primeru se je treba o njihovem vnosu predhodno posvetovati z zdravnikom.
Zapleti in napovedi
Če se je zdravljenje bolezni začelo pravočasno, je možnost remisije zelo velika. Ob pravilni terapiji se pojavi pri skoraj vseh bolnikih.
Vendar napredovanje bolezni vodi do resnih posledic, vključno z:
- Uničenje obraznih kosti.
- odpoved ledvic.
- kronični konjunktivitis.
- Odpoved dihanja.
- Razvijanje nekrotičnih granulomov v pljučnem tkivu.
- Gangrena prstov.
- Razvoj pljučnice Pneumocystis.
- Gluhost zaradi vztrajnega otitisa.
- Gangrena in trofične spremembe na stopalu.
- Pristop sekundarnih okužb na podlagi oslabljene imunosti.
Če oseba ignorira simptome in se ne obrne na specialista, potem ni mogoče računati na ugoden izid. Približno 93 % bolnikov umre med 5 meseci in 2 leti.
Pomembno je tudi opozoriti, da je lokalna oblika granulomatoze benigna. Pri izvajanju visokokakovostne terapije se pri 90% bolnikov stanje znatno izboljša, pri 75% pa pride do remisije. Toda na žalost za 50% ne traja dolgo,približno šest mesecev, po katerem pride do poslabšanja in vsi simptomi se vrnejo.
Zato je treba, da bi se izognili zapletom in poslabšanjem, nenehno krepiti imuniteto, pravočasno zdraviti nalezljive bolezni, redno obiskovati revmatologa in upoštevati vsa njegova priporočila brez izjeme.
