Amiloidoza - kaj je to? To je bolezen, ki jo povzroča kršitev presnove beljakovin, pri kateri nastaja in odlaga v različnih tkivih in organih specifične beljakovinsko-polisaharidne snovi - amiloida.
Razvoj bolezni
Amiloidoza se razvije (kaj je - smo že ugotovili) zaradi kršitve sinteze beljakovin v retikuloendotelijskem sistemu. Nenormalne beljakovine se kopičijo v krvni plazmi. Te beljakovine so v bistvu samoantigeni in povzročajo tvorbo avtoprotiteles po analogiji z alergijami.
Ta protitelesa nato reagirajo z antigeni in grobo razpršeni proteini se oborijo. Tako nastane amiloid. Ta snov se usede na žilne stene in različne organe. Amiloid, ki se postopoma kopiči, vodi v smrt organa.
Vrste amiloidoze. Razlogi
Obstaja več vrst amiloidoze. Vzroki za razvoj bolezni so neposredno odvisni od vrste amiloidoze. kaj je to? Razvrstitev se izvaja glede na glavni protein, ki sestavlja amiloidne fibrile. Spodaj so vrstebolezni.
- Primarna amiloidoza (AL-amiloidoza). Z njegovim razvojem se v krvni plazmi pojavijo nenormalne lahke verige imunoglobulinov, ki se lahko naselijo v različnih telesnih tkivih. Na enak način se plazemske celice spreminjajo pri multipli mielomu, Waldenströmovi makroglobulinemiji, monoklonski hipergamaglobulinemiji.
- Sekundarna amiloidoza (AA-amiloidoza). V tem primeru pride do prekomernega izločanja beljakovin alfa-globulina v jetrih. Je beljakovina akutne faze, ki se sintetizira med kroničnim vnetnim procesom. To je možno pri različnih boleznih, kot so revmatoidni artritis, malarija, bronhiektazije, osteomielitis, gobavost, tuberkuloza.
- Družinska amiloidoza (AF-amiloidoza). To je dedna oblika bolezni z avtosomno recesivnim mehanizmom dedovanja. Imenuje se tudi sredozemska intermitentna vročina ali družinski paroksizmalni poliserozitis. Ta bolezen se izraža z napadi vročine, pojavom bolečin v trebuhu, kožnimi izpuščaji, artritisom in plevritisom.
- Dializna amiloidoza (AH-amiloidoza). Povezan je s tem, da beljakovino beta-2-mikroglobulin MHC pri zdravih ljudeh izkoriščajo ledvice, med hemodializo pa se ne filtrira, zato se kopiči v telesu.
- AE-amiloidoza. Razvija se pri nekaterih oblikah raka, kot je rak ščitnice.
- senilna amiloidoza.
Simptomi
Pri diagnozi amiloidoze so simptomi odvisni od lokacije usedlin. Ko je poražengastrointestinalnega trakta, lahko opazimo povečan jezik, težave pri požiranju, zaprtje ali drisko. Včasih so možne amiloidne tumorje podobne usedline v črevesju ali želodcu.
Črevesno amiloidozo spremljata občutek teže in nelagodja, lahko so zmerne bolečine v trebuhu. Če je prizadeta trebušna slinavka, so prisotni enaki simptomi kot pri pankreatitisu. Ko so jetra poškodovana, se opazi njihovo povečanje, pojavijo se slabost, bruhanje, napadi bruhanja, zlatenica.
Dihalna amiloidoza se kaže na naslednji način:
- hripav glas;
- simptomi bronhitisa;
- tumor pljučne amiloidoze.
Amiloidoza živčnega sistema se lahko kaže z naslednjimi simptomi:
- mravljinčenje ali pekoč občutek v okončinah, odrevenelost (periferna polinevropatija);
- glavoboli, omotica;
- motnje sfinkterja (urinska inkontinenca, blato).
Amiloidoza - kaj je, upoštevali smo njene vzroke in simptome. Zdaj pa ugotovimo, kako se diagnosticira ta bolezen in kakšne metode zdravljenja obstajajo.
Diagnoza
Pri bolezni, kot je amiloidoza, je diagnoza zapletena. Dodeljene laboratorijske in strojne raziskave.
V laboratorijskih študijah v splošnem krvnem testu so opazili zvišanje ESR, levkocitov in zmanjšanje trombocitov. V splošni analizi urina so beljakovine, v usedlini so valji, levkociti in eritrociti. V koprogramuobstaja velika količina škroba, maščob in mišičnih vlaken. V biokemiji krvi z okvaro jeter najdemo povečano vsebnost holesterola, bilirubina, alkalne fosfataze.
Pri primarni amiloidozi najdemo visoko vsebnost amiloida v urinu in krvni plazmi. V sekundarni med laboratorijskimi preiskavami najdemo znake kroničnega vnetnega procesa.
Izvedite tudi druge diagnostične ukrepe:
- radiološki pregled;
- ehokardiografija (v primeru suma na srčno bolezen);
- funkcionalni testi z barvili;
- biopsija organa.
zdravljenje
Ta bolezen se zdravi ambulantno. Amiloidoza, pri kateri so huda stanja, kot je kronična ledvična odpoved ali hudo srčno popuščanje, se zdravi v bolnišnici.
Pri primarni amiloidozi so v začetni fazi predpisana zdravila, kot so klorokin, melfalan, prednizolon, kolhicin.
Pri sekundarni amiloidozi se zdravi osnovna bolezen, na primer osteomielitis, tuberkuloza, plevralni empiem itd. Pogosto po ozdravitvi vsi simptomi amiloidoze izginejo.
Če se bolezen razvije kot posledica ledvične hemodialize, se tak bolnik premesti na peritonealno dializo.
Če se razvije driska, se uporabljajo adstringenti, kot je bizmutov subnitrat ali adsorbenti.
Uporablja se tudi simptomatsko zdravljenje:
- zdravila, ki znižujejo krvni tlak;
- vitamini, diuretiki;
- transfuzija plazme itd.
Poleg tega je mogoče uporabiti kirurško zdravljenje. Amiloidoza vranice se lahko po odstranitvi organa umakne. V večini primerov to vodi do izboljšanja stanja bolnikov in zmanjšanja tvorbe amiloida.
Hrana
Amiloidoza zahteva stalno prehrano. Z razvojem kronične ledvične odpovedi je treba omejiti vnos soli in beljakovinskih izdelkov, kot so meso, ribe in jajca. Če se razvije kronično srčno popuščanje, je treba iz prehrane izključiti sol, prekajeno in vloženo hrano.
srčna amiloidoza
Ta bolezen se imenuje tudi amiloidna kardiopatija. Z njegovim razvojem lahko pride do odlaganja amiloida v miokardu, perikardiju, endokardiju ali na stenah aorte in koronarnih žil. Vzrok za takšno okvaro srca je lahko primarna amiloidoza, sekundarna ali družinska. Pogosto amiloidoza srca ni osamljena bolezen in se razvija vzporedno z amiloidozo pljuč, ledvic, črevesja ali vranice.
Simptomi srčne amiloidoze
Pogosto so simptomi te bolezni podobni hipertrofični kardiopatiji ali koronarni bolezni srca. V začetni fazi simptomi niso jasno izraženi. Lahko se pojavi razdražljivost in utrujenost, nekaj izgube teže, otekanje tkiva in omotica.
Ostro poslabšanje se običajno pojavi po kakršnih koli stresnih situacijah ali okužbi dihal. Po tem se običajno pojavijo bolečine v srcu glede na vrsto angine pektoris, aritmije, izrazit edem, kratka sapa, povečanje jeter. Krvni tlak je običajno nizek.
Bolezen hitro napreduje in njena značilnost je odpornost (odpornost) na terapijo, ki poteka. V hudih primerih imajo bolniki lahko ascites (nabiranje tekočine v trebuhu) ali perikardni izliv. Zaradi amiloidnih infiltratov se razvijeta šibkost sinusnega vozla in bradikardija. To lahko povzroči nenadno smrt.
Napoved
Pri amiloidozi srca je prognoza neugodna. Srčno popuščanje pri tej bolezni vztrajno napreduje in smrt je neizogibna. V Rusiji ni specializiranih centrov, ki bi se ukvarjali s to težavo.
