Ena najpogostejših oblik amiloidoze je ledvična amiloidoza. V večini primerov se bolezen razvije kot zaplet tako hudih patologij, kot so tuberkuloza, sifilis, osteomielitis. Poškodba organov je posledica osnovne bolezni, ki jo je priporočljivo pravočasno odkriti in zdraviti. Patologija se pojavi kot posledica povečanja amiloida (kompleksne beljakovine) v krvi, ki se usede na stene krvnih žil in v ledvicah, zaradi česar je motena funkcionalnost organa. Ta bolezen se pojavi v ozadju nefrotskega sindroma in prehaja v razvoj kronične ledvične odpovedi. V hujših primerih bo morda potrebna presaditev ledvice darovalca.
Opis težave
Amiloidoza ledvic je zaplet sistemske amiloidoze, za katero je značilno kopičenje glikoproteinske snovi, amiloida, v medceličnem prostoru ledvic, kar vodi v okvaro organa.
Amiloid je produkt sinteze patoloških beljakovin kot posledica disproteinemije, ki nastane zaradi kronične bolezni. Povezan je z avtoimunskimi reakcijami. Zaradi razvoja kronične bolezni se kopičijo produkti razpadanja toksinov, levkocitov in tkiv, kar vodi do tvorbe protiteles, ki v reakciji z antigeni tvorijo amiloide. Ti amiloidi se odlagajo na mestih, kjer se kopičijo protitelesa.
Sekundarna amiloidoza ledvic je v medicinski praksi velikega pomena, saj v večini primerov vodi v nastanek odpovedi ledvic, pri kateri se ledvice povečajo in imajo gladko površino.
Epidemiologija
Obstajajo razlike v razširjenosti bolezni med različnimi državami sveta. V razvitih državah Evrope se bolezen pojavi v 0,7% primerov, v Aziji pa do 0,2%. To je posledica razlike v prehrani ljudi. V slednjem primeru ljudje pogosto jedo hrano, ki vsebuje majhne količine holesterola in živalskih beljakovin. Primeri družinske patologije so najbolj diagnosticirani v državah Španije in Portugalske. Amiloidoza običajno prizadene moške med štiridesetim in petdesetim letom starosti, vendar so primere opazili pri otrocih, vključno z novorojenčki.
V zadnjem času pogostost diagnosticiranja patologije narašča. Še posebej pogosto bolezen spremljajo patologija pljuč, artritis, ulcerozni kolitis, rakavi tumorji. Pogosto se amiloidoza razvije pri tistih ljudeh, ki so imeli tuberkulozo ali gnojne okužbe. Amiloidoza se pogosto diagnosticira tudi pri odvisnikih, ki uživajo mamila.snovi v obliki injekcij, kar pogosto izzove razvoj gnojenja.
Vrste bolezni
V medicini je običajno razlikovati naslednje vrste patologije:
- Primarna bolezen, ki se pojavi kot posledica kršitve adhezije imunoglobulinov, ki spremenijo sestavo krvi, se usedejo na stene krvnih žil in notranjih organov. To patologijo je težko diagnosticirati. Ker ima podobne simptome kot druge bolezni.
- Sekundarna amiloidoza ledvic nastane zaradi kroničnih bolezni: osteomielitisa, kolitisa, artritisa, skleroze, tuberkuloze ali spondilartroze. Bolezen se pogosto pojavi v starosti.
Vse te vrste amiloidoze se najpogosteje pojavljajo in razvijajo v otroštvu. Bolezen poteka z obdobji remisije in recidivov, ki jih spremljajo napadi bolečine. Zdravljenje v tem primeru ne prinese rezultatov.
oblike bolezni
V medicini je običajno razlikovati več oblik bolezni:
- Idiopatska oblika, pri kateri vzroki in mehanizmi razvoja bolezni niso znani.
- Družinska oblika, za katero je značilna genetska nagnjenost k pojavu nenormalnih beljakovin v telesu. V medicini je bilo ugotovljeno, da se amiloidoza prenaša skozi več generacij. Običajno ta pojav opazimo med Judi in Arabci. Bolezen spremljajo kožni izpuščaji, bolečine v trebuhu.
- Za pridobljeno obliko je značilen razvoj patologije kot posledica imunoloških motenj.
- senilnaza obliko je značilna motnja v presnovi beljakovin.
- Lokalna oblika ima nepojasnjene vzroke za razvoj. Običajno je povezan s tumorji endokrinega sistema, sladkorno boleznijo in Alzheimerjevim sindromom.
- Tumorsko podobna oblika se razvije tudi iz neznanih razlogov. Zdravniki trdijo, da se amiloidoza te oblike razvije zaradi nekaterih vrst novotvorb.
Vzroki za amiloidozo
Ledvična amiloidoza vzrok za pojav v večini primerov ni znan. Številne bolezni lahko izzovejo nastanek zapletov v obliki amiloidoze, lahko pa delujejo tudi kot samostojna bolezen.
Pri primarni patologiji vzroka ni mogoče ugotoviti. Včasih se bolezen oblikuje z multiplim mielomom. V tem primeru poleg ledvic patološki proces vključuje jezik, kožo, srce, pljuča, jetra, črevesje in vranico.
Sekundarna amiloidoza ledvic nastane zaradi kroničnih nalezljivih bolezni in nenormalnih stanj nekaj let po njihovem nastanku. Najpogosteje se bolezen razvije po zapletu pljučne tuberkuloze, prizadene ne le ledvice, temveč tudi žile, bezgavke. Senilna amiloidoza je znak staranja in se pojavlja pri 80 % ljudi, starejših od osemdeset let.
Skupina tveganja vključuje ljudi, ki imajo bolezen plazemskih celic, kronične vnetne bolezni, ankilozirajoči spondilitis, revmatoidni artritis in sredozemsko vročino.
Simptomi in znaki bolezni
Simptomi amiloidoze ledvic se lahko razlikujejo glede na lokacijo kopičenja amiloida v drugih organih, stadij poteka bolezni, stopnjo okvare prizadetega organa, pa tudi bolezen, ki je povzročila patologijo.
Prve znake okvare ledvic opazimo v zgodnji fazi razvoja bolezni. Pri ljudeh se poveča raven beljakovin v urinu, pojavijo se šibkost, anemija, oslabljena imunost, motnje srčno-žilnega sistema, driska. Ta bolezen izzove povečanje notranjih organov in razvoj otekline. V pozni fazi razvoja bolezni opazimo hipertenzijo, anurijo in trombozo ledvičnih ven.
V medicini so zabeleženi naslednji simptomi amiloidoze:
- okvarjeno delovanje ledvic, razvoj odpovedi ledvic;
- motnja prebavnega trakta;
- poškodbe živčnega sistema;
- razvoj aritmije in srčnega popuščanja.
Pri amiloidozi se vedno razvije edem. V nekaterih primerih se pojavi tromboza ledvične vene, pojavi se bolečinski sindrom, aritmija, omotica, kratka sapa.
Fazije ledvične amiloidoze
Med potekom bolezni ločimo več stopenj, od katerih je za vsako značilna lastna manifestacija simptomov:
- Za latentno stopnjo je značilen asimptomatski potek amiloidoze, lahko se pojavijo znaki primarne patologije. Glavni znak latentnega obdobja je prisotnost rahlegaproteinurija. To obdobje traja približno pet let.
- Proteinurična ali albuminurska faza je značilna izločanje beljakovin iz telesa z urinom, povečanje velikosti ledvic zaradi razvoja hiperemije in limfostaze, odlaganje amiloida na stenah krvi plovila. V tem obdobju se pogosto razvijeta skleroza in limfostaza. Ta faza traja približno dvanajst let.
- Edematozna ali nefrotična faza je posledica pojava nefrotskega sindroma s simptomi, kot so proteinurija, hiperholesterolemija in hipoproteinemija. Tudi v tem primeru opazimo razvoj edema, hipertenzije, splenomegalije. Notranji organi se povečajo v velikosti, prizadeto je črevesje. Ta faza traja približno sedem let.
- Terminalna ali azotemična faza je značilna brazgotinjenje in deformacija ledvic, zmanjšanje njihove velikosti, razvoj odpovedi ledvic in hipotenzija.
Zelo pomembno je odkriti amiloidozo ledvic v zgodnji fazi razvoja, ko je mogoče ustaviti patološki proces. V kasnejših fazah bolezni je nepopravljiva, v zelo redkih primerih je možno okrevanje. Odpoved ledvic lahko hitro napreduje in je usodna na kateri koli od zgornjih stopenj bolezni. Tako hitro napredovanje amiloidoze je posledica poslabšanja osnovne bolezni, dodajanja okužbe ali tromboze ledvičnih ven.
Diagnostični pregled. Kaj je?
Amiloidoza ledvic, katere simptomi in zdravljenje so obravnavani v tem članku, je zelo težko diagnosticirati v zgodnji fazirazvoj, saj se v tem primeru simptomi ne pojavijo. Zdravnik v tem primeru predpiše laboratorijske preiskave krvi in urina.
Glede na rezultate analize urina je razvidno, da je v njem opažena prisotnost proteinurije, ki se nagiba k povečanju, pa tudi levkociturija, mikrohematurija in cilindrurija. Rezultati krvnega testa kažejo na povečanje ESR, anemijo, levkocitozo, zvišanje ravni natrija in kalcija, holesterola, jetrnih encimov.
Prav tako se za raziskave vzamejo iztrebki. Analiza kaže, da blato vsebuje mišična vlakna, veliko škroba, pa tudi maščobe.
Običajno diagnoza amiloidoze ledvic vključuje elektrokardiogram, ki pogosto kaže aritmije in motnje prevodnosti signala, kardiomiopatijo in diastolično disfunkcijo. Pogosto se opravi ultrazvok trebušne votline in ledvic, ki pokažejo povečanje velikosti jeter in vranice, pa tudi ledvic, rentgenske slike.
Učinkovita diagnostična metoda je biopsija ledvice in nadaljnja histološka preiskava biopsije. Pri pregledu biopsijskega vzorca se obarva, medtem ko je potrebna amiloidoza ledvice makropreparacije "Velika pestra veriga". V tem primeru študija kaže deformacijo ledvic, ki imajo široko kortikalno plast, velike velikosti. Ta metoda omogoča natančno diagnozo, določitev stopnje bolezni.
Vključuje tudi uporabo amiloidoze ledvičnega mikropreparata št. 128, ki omogoča odkrivanje žilne polnosti, infiltracije glomerulov z levkociti inproliferacija endotelijskih celic.
Pri pregledu biološkega materiala lahko laboratorijski asistent zazna znake drugih bolezni ledvic. Zelo občutljiv diagnostični test je RSK z uporabo amiloidnega antigena.
Terapija bolezni
Zdravljenje amiloidoze ledvic vključuje predvsem osnovno bolezen. Ko je primarna patologija ozdravljena, simptomi amiloidoze izginejo za dolgo časa. Bolnikom je predpisana prehrana, pri kateri je treba dve leti jesti surova jetra, omejiti vnos soli in beljakovin, povečati vnos ogljikovih hidratov in vitaminov, kalijevih soli. Prav tako zdravniki priporočajo, da se v tem obdobju zdravijo v sanatoriju, pogosto hodite na prostem, jemljete vitaminske komplekse.
Klinične smernice za ledvično amiloidozo predlagajo naslednje:
- ohranjanje zdravega načina življenja, izogibanje stresnim situacijam;
- izključitev telesne dejavnosti;
- odpravljanje slabih navad;
- dieta.
Opis terapije z zdravili
Zdravljenje ledvične amiloidoze vključuje tudi zdravila. Zdravnik predpiše antihistaminike, na primer Suprastin ali Dimedrol, antibakterijska in protivnetna zdravila, ki imajo imunosupresivni učinek. Za lajšanje otekline so predpisani diuretiki, antihipertenzivi, glukoza v obliki kapalk je predpisana za povečanje hemoglobina v krvi. Nekateri zdravniki priporočajo zdravljenje bolezni ledvic (amiloidoze)kortikosteroidi in citostatiki. Včasih lahko zdravnik predpiše tečaj kemoterapije ali uporabo močnega zdravila Kolhicin. Toda pri dolgotrajni uporabi teh zdravil se razvijejo neželeni učinki v obliki disperzije, alergij, hematurije in levkopenije.
Hitro napredovanje bolezni lahko ustavijo zdravila iz skupine aminoholinov, kot sta klorokin ali delagil. Z večletno uporabo teh zdravil, pod pogojem, da je patologija diagnosticirana v zgodnji fazi razvoja, je mogoče močno upočasniti razvoj amiloidoze.
kirurgija
V hujših primerih je predpisana doživljenjska ledvična dializa ali presaditev organa darovalca. Presaditev ledvice daje pozitivne rezultate, ko se odpravi vzrok amiloidoze. Preživetje po takšnem kirurškem posegu je nizko, to je posledica razvoja srčne amiloidoze in številnih zapletov. Prav tako se pogosto razvijejo recidivi bolezni v presadku, kar lahko povzroči njegovo izgubo. Možna je tudi ekscizija prizadetega predela ledvice.
S pravočasnim zdravljenjem bolezni je mogoče zmanjšati patološki učinek amiloidoze na notranje organe in odpraviti neprijetne simptome.
Napoved
Ledvična amiloidoza, katere zgodnje zdravljenje zahteva odpravo osnovne bolezni, ima lahko ugodno prognozo. Z razvojem tromboze, sekundarnih okužb, krvavitev bo prognoza neugodna, zlastiTo velja za starejše ljudi. Z nastankom srčne in ledvične odpovedi lahko oseba živi največ eno leto. Nastanek dolgotrajnih remisij je mogoč s pravočasnim zdravljenjem v zgodnji fazi bolezni, ki bi moralo biti učinkovito.
Običajno imajo bolniki s to boleznijo pričakovano življenjsko dobo od enega do treh let od trenutka diagnoze. Toda v medicinski praksi so bili zabeleženi primeri, ko so bolniki živeli več kot deset let. Začetek smrti je odvisen od poteka osnovne patologije. Zelo pogosto ljudje umrejo zaradi zapletov primarne bolezni, ki je povzročila razvoj amiloidoze. Vzrok smrti je tudi odpoved ledvic, ki se razvije zaradi hitrega napredovanja patologije, dodajanja sekundarnih okužb, ki prizadenejo črevesje.
preprečevanje
Z namenom preprečevanja zdravniki priporočajo pravočasno zdravljenje kroničnih bolezni, ki lahko izzovejo pojav amiloidoze. Bolniki s to boleznijo morajo biti pod stalnim nadzorom. Ob ohranjanju funkcionalnosti ledvic se ambulantno opazovanje izvaja dvakrat letno z obveznimi diagnostičnimi ukrepi. V zgodnjih fazah bolezni zdravniki priporočajo obisk sanatorij, če ni resnih patologij v telesu.
Amiloidoza ledvic je resna bolezen, ki ogroža človeško življenje. Zato je pomembno, da ga pravočasno odkrijemo, da se podvržemo učinkovitemu zdravljenju inpodaljšati življenje. Danes veliko ljudi umre zaradi razvoja odpovedi ledvic. Število ljudi s to boleznijo vsako leto narašča. Bolezen prizadene ljudi vseh starosti, vključno z novorojenčki. Pogosto se bolezen podeduje skozi več generacij, zato je pomembno upoštevati preprečevanje patologije pri ljudeh, ki so ogroženi.
