Mauriakov sindrom je bolezen, ki se razvije kot zaplet kot posledica nepravilnega zdravljenja sladkorne bolezni v mladosti. Bolezen je leta 1930 prvič opisal francoski zdravnik Pierre Mauriac. Opisal je svojevrstno klinično sliko, v kateri otroci s sladkorno boleznijo, ki so bili podvrženi insulinski terapiji z napačnim odmerkom, kažejo določene zunanje znake. Opazil je, da imajo vsi otroci navzven podobnost, ki se kaže v nizki rasti, debelosti, zaostajanju v spolnem razvoju.
Vzroki za razvoj bolezni
Glavni vzrok za hude zaplete je nepravilno zdravljenje sladkorne bolezni. Pri tej bolezni trebušna slinavka ne deluje pravilno in ne proizvaja dovolj insulina. Zaradi patologijepomanjkanje glukoze v celicah zaradi dejstva, da je koncentrirana v velikih količinah v krvi.
Razvoj Mauriacovega sindroma pri sladkorni bolezni tipa 1 je povezan z neustrezno terapijo. Bolnemu otroku so dolgo časa dajali premajhen odmerek inzulina ali pa so uporabljali nekvalitetne in slabo prečiščene pripravke, kar je privedlo do kroničnega pomanjkanja inzulina.
Dolgotrajno pomanjkanje inzulina v telesu vodi do naslednjih procesov:
- Presnovne motnje, zlasti motnje presnove ogljikovih hidratov.
- Povečanje velikosti jeter in njihova maščobna degeneracija zaradi povečane razgradnje glikogena.
- Spremembe v sestavi krvi - zvišanje glukoze v krvi, holesterola, maščobnih kislin.
To hkrati še zdaleč niso vsi patološki procesi, ki se pojavljajo v telesu pri Mauriacovem sindromu, pri bolnih otrocih pa opazimo tudi naslednja odstopanja:
- Nezadostna proizvodnja pomembnih hormonov - kortizola, somatotropina, glukagona in posledično motnje rastnih procesov.
- Razgradnja beljakovin in obilna odstranitev kalcija in fosforja iz kosti, kar sčasoma privede do razvoja osteoporoze in atrofije nekaterih mišic.
- Nezmožnost absorpcije vitaminov v črevesju.
Bolezen se najpogosteje manifestira pri 15-18 letih, vendar se disfunkcionalni procesi začnejo veliko prej. Trenutno se za zdravljenje zgodnje sladkorne bolezni uporabljajo sodobna in skrbno prečiščena zdravila.ki praktično izključujejo razvoj Mauriacovega sindroma.
Simptomi bolezni
Mauriakov sindrom pri diabetes mellitusu ima številne značilne manifestacije:
- Otrok ima zaostanek v razvoju in zaviranje rasti. Pogosto opazimo debelost in nizko rast. Hkrati lahko bolan otrok v rasti zaostaja za vrstniki za 10-30 centimetrov.
- Spolna zaostalost (nerazvite spolne značilnosti in pomanjkanje menstruacije pri deklicah).
- Podaljšana puberteta.
- Debelost, zlasti na obrazu in zgornjem delu trupa s tankimi okončinami. Bolni otroci so si med seboj zelo podobni, imajo "lunast" obraz, kratek vrat, maščobne obloge na rokah, ramenih, trebuhu. Hkrati spodnji del telesa ostaja zelo tanek.
- Povečanje jeter s krožno vensko cirkulacijo.
- Razvoj osteoporoze (zakasnjen razvoj kosti).
- Očesne bolezni, vključno z boleznimi mrežnice, in posledično razvoj katarakte.
Moriakov sindrom je najpogostejši pri otrocih, fotografija bolnega otroka jasno kaže, kakšne zunanje manifestacije ima ta bolezen.
Diagnoza bolezni
Diagnoza "Mauriakov sindrom" je postavljena z očitnimi zunanjimi znaki razvoja bolezni, kot so: nezadostna rast za svojo starost, prisotnost debelosti, zlasti na obrazu, spolna nezrelost, jasno povečanje jeter.
Za potrditev diagnoze se opravi krvni test, vzaradi česar je mogoče razlikovati naslednje manifestacije:
- Raven glukoze je nestabilna, kar se kaže v stalnih skokih navzgor in navzdol.
- Presežek lipidov v krvi (hiperlipemija).
- Pomembno zvišanje ravni holesterola v krvi (hiperholesterolemija).
V nekaterih primerih se dodatno proučujejo jetra, za to se opravi biopsija, da se razkrije maščobna obremenitev
Potek bolezni
Za mlado telo je bolezen izjemno težka. Ker je diabetes mellitus huda oblika, jo je težko nadomestiti. Pogosto povzroča acidozo in hiperglikemično komo.
Mauriakov sindrom se pojavlja v hudi obliki zaradi pogostega dodajanja različnih nalezljivih bolezni, pa tudi zaradi kompleksnega in dolgotrajnega okrevanja biokemičnih procesov v človeškem telesu.
Mauriacov in Nobecourtov sindrom: podobnosti in razlike
Sindrom Mauriac in Nobekur se pogosto razvije v otroštvu, obe bolezni sta hud zaplet sladkorne bolezni, ki se pojavi v ozadju nepravilnega zdravljenja. Oba sindroma imata podobne manifestacije, vključujejo zaostajanje v rasti in spolnem razvoju, podaljšano puberteto, maščobno degeneracijo jeter. Hkrati je glavna razlika med Nobekurjevim sindromom odsotnost odvečne podkožne maščobe. V tem primeru je zdravljenje obeh sindromov usmerjeno v kompenzirano zdravljenje diabetesa mellitusa.
zdravljenje Mauriacovega sindroma
Neposredno zdravljenjesindroma ni. Vsa terapija je usmerjena v odpravo osnovnega vzroka bolezni in zapletov, ki jih povzroča. Za to je bolniku predpisana pravilna insulinska terapija v pravilnem odmerku in kakovostna sodobna zdravila.
Za preprečevanje lipodistrofije se izvajajo številni preventivni postopki, v ta namen so predpisane masaže, fizioterapevtski postopki in sestavljena shema za injiciranje insulina. Poleg zdravljenja se lahko predpiše posebna prehrana, ki iz prehrane izključi vse izdelke, ki vsebujejo živalske maščobe. Hkrati se prehrana osredotoča na živila z beljakovinami in ogljikovimi hidrati.
Terapevtska terapija je zasnovana tudi za kompenzacijo zapletov, ki so se razvili v ozadju osnovne bolezni, za to bo bolniku predpisano:
- Sprejem hepatoprotektorjev za obnovo jetrnih celic.
- B vitamini za obnovitev normalnega metabolizma.
- Kompleks zdravil za normalizacijo ravni lipidov in holesterola v krvi.
- Steroidna zdravila za spodbujanje telesne rasti.
- Jemanje hormonskih zdravil za obnovitev pomembnih spolnih funkcij.
Preprečevanje in prognoza
Da bi preprečili razvoj tako nevarnega zapleta sladkorne bolezni, kot je Mauriacov sindrom, je potrebno izvesti pravilno zdravljenje osnovne bolezni in preprečiti pomanjkanje insulina.
Pri kompleksnem zdravljenju že razvitega sindroma s sodobnimi zdravili je napoved precejugodno, vendar ob upoštevanju vseh priporočil zdravnika. Pravilno odmerjanje inzulina in obnova delovanja vseh prizadetih organov lahko otroku povrne zdravje, tako zunanje kot notranje.
