V človeškem telesu ni niti enega organa, ki bi vedno in pod kakršnimi koli pogoji ostal zdrav. Na žalost se številne bolezni in okvare položijo že med razvojem ploda. O enem od njih bomo govorili v našem članku. Mnogi ljudje ne poznajo Wilmsovega tumorja. Kaj je, nekateri niti ne vedo. V članku bomo poskušali obravnavati simptome, vzroke in taktike zdravljenja te bolezni.
koncept Wilmsovega tumorja
Wilmsov tumor ali, kot ga imenujejo tudi nefroblastom, se nanaša na maligne bolezni ledvic, ki se najpogosteje pojavljajo v otroštvu. Običajno se diagnosticira pri starosti 2-5 let. Wilmsov tumor pri odraslih je precej redek, zato je malo raziskan.
Žal imajo otroci, ki trpijo za to boleznijo, največkrat druga odstopanja v razvoju. Domneva se, da se tumor lahko začne v prenatalnem obdobju, saj ga je mogoče odkriti že pri dva tedna starega otroka.
Wilmsov tumor je običajno lokaliziran na eni strani, vendar obstajajo primeri indvostranska poškodba ledvic. Če pogledate oboleli organ, lahko opazite, da je njegova površina neenakomerna, na rezu so vidna območja krvavitev in nekroze, na nekaterih mestih so prisotne ciste. V tem primeru naj bi imel bolnik cistični Wilmsov tumor.
Sprva je tumor lokaliziran le znotraj ledvic. Z kasnejšim razvojem preraste v sosednja tkiva in organe – tako se metastaze širijo.
Stape napredovanja bolezni
Ta maligni tumor gre skozi več stopenj v svojem razvoju:
- Na samem začetku se nefroblastom nahaja samo v eni ledvici. Otroci v tem obdobju morda ne bodo občutili nelagodja in ne bodo imeli pritožb.
- Tumor se začne širiti izven ledvice, vendar še ni metastaz.
- Nadaljnji razvoj spremlja kalitev kapsule, lezija pa prizadene sosednje organe, bezgavke.
- Metastaze najdemo v jetrih, pljučih, kosteh.
- V zadnji fazi razvoja Wilmsov tumor pri otrocih že prizadene dve ledvici.
Verjetno ni vredno razlagati, da prej ko je tumor diagnosticiran, bolj optimistična je napoved za bolnika.
Simptomi bolezni
Ker je patologijo mogoče diagnosticirati v različnih fazah, se lahko znaki razlikujejo glede na to. Najpogosteje, če je prisoten Wilmsov tumor, so simptomi naslednji:
- splošno slabo počutje;
- šibkost, in če je otrok popolnomamajhen, nenehno spi;
- zmanjšanje apetita;
- opažena izguba teže;
- v nekaterih primerih visoka temperatura;
- koža postane bleda;
- krvni tlak se lahko dvigne;
- krvni test pokaže zvišan ESR in znižan hemoglobin;
- v urinu se pojavi kri;
- v hujših primerih lahko opazimo črevesno obstrukcijo, saj ga tumor stisne.
Pri vsaki bolezni se obnašanje otroka spremeni in Wilmsov tumor pri otrocih ni izjema. Mama lahko vedno takoj posumi, da je z otrokom nekaj narobe.
Ko bolezen gre daleč, tumor dobro otipamo z roko. V tem primeru dojenček čuti bolečino, saj pride do stiskanja sosednjih organov, kar jim preprečuje normalno delovanje. Pri nekaterih bolnikih se trebuh poveča, če je diagnosticiran Wilmsov tumor. Spodnja fotografija to dobro prikazuje.
Ko se pojavi veliko število metastaz, otrok nenadoma začne izgubljati težo. Najpogosteje do smrti pride zaradi pljučne insuficience in prekomerne izčrpanosti telesa. Zanimivo je, da pojav metastaz ni odvisen od velikosti tumorja, temveč bolj od starosti bolnika. Izkazalo se je, da je pri zelo majhnih otrocih s takšno diagnozo veliko večja verjetnost, da bodo popolnoma okrevali.
Vendar se najpogosteje diagnosticira le Wilmsov tumor, običajno ga spremljajo tudi druge razvojne nepravilnosti.
komorbidnosti
Le redko se zgodi, da je ta tumor diagnosticiran kot edina razvojna nepravilnost. Najpogosteje ga spremljajo spremljajoče bolezni:
- hipospadija, ko se sečnica pri fantih odpre nekje na sredini penisa ali celo v presredku;
- povečani notranji organi, kot je velik jezik;
- en ud je večji od drugega;
- kriptorhizem;
- odsotnost šarenice v očesu (obstaja občutek, da zenica ni obkrožena z ničemer).
Diagnoza Wilmsovega tumorja
Ko je nefroblastom šele na samem začetku razvoja, je precej težko postaviti pravilno diagnozo, saj ni izrazitih simptomov. Zaradi tega se v večini primerov zdravljenje začne že, ko je tumor v 3. ali 4. fazi.
Starši morajo pozorno spremljati otrokovo stanje in če opazimo bledico, visok krvni tlak, znižan tonus, je možno sondirati tumor, potem je treba takoj opraviti popoln pregled. Običajno vključuje naslednje vrste diagnostike:
- test krvi in urina. V urinu najdemo proteinurijo, makrohematurijo, v krvi se poveča ESR, opazimo anemijo.
- Urografija vam omogoča, da postavite natančno diagnozo v več kot 70 % primerov. Možno je videti obrise ledvice, ob prisotnosti tumorja pa so opazne najmanjše spremembe v obliki organa in disfunkcija.
- Ultrazvočna tomografija omogoča tudi enostavno opazovanje velikosti tumorja in njegove lokacije.
- Wilmsov tumorUltrazvok je videti kot heterogena tvorba s cistami v notranjosti.
- S pomočjo rentgenske računalniške tomografije je mogoče videti ne le tumor v eni ledvici, ampak tudi analizirati stanje druge ledvice, pa tudi prisotnost metastaz v sosednjih organi.
- Za velike tumorje je običajno predpisana angiografija. To se naredi tudi za pojasnitev lokacije nefroblastoma glede na velike žile, tako da ima kirurg med operacijo predstavo o stanju stvari.
- Ultrazvok in CT lahko določita stopnjo tumorskih metastaz v organih in tkivih.
Trenutno so medicinske raziskovalne metode na tolikšni stopnji razvoja, da omogočajo pravilno diagnozo v skoraj 95 % primerov. Toda v 5% se še vedno pojavljajo napake, na primer, če je bila multilokularna cista na ultrazvoku zamenjana za Wilmsov tumor, potem jo je mogoče odkriti šele med operacijo. Pri ultrazvočnem skeniranju je natančnost 97-odstotna, pri CT pa nekoliko manjša. Čeprav obstajajo primeri, ko je Wilmsov tumor v kombinaciji s cisto.
Nadaljnji pregledi so namenjeni odkrivanju metastaz, da bi izbrali pravo taktiko zdravljenja bolezni. Če se Wilmsov tumor razvije pri otrocih, je zdravljenje predpisano za vsak primer posebej, ob upoštevanju značilnosti organizma in stopnje razvoja bolezni.
Vzroki za nefroblastom
Nemogoče je natančno reči, kaj povzroča nastanek tumorja. Domneva se, da je to posledica mutacije v DNK celic. V majhnemodstotkov primerov se prenaša s staršev na otroke. Najpogosteje pa raziskovalci ne najdejo povezave med dednostjo in razvojem Wilmsovega tumorja.
Zdravniki verjamejo, da obstaja nekaj dejavnikov tveganja, ki vodijo do nefroblastoma. Ti vključujejo naslednje:
- ženska. Po statističnih podatkih dekleta pogosteje zbolijo za to boleznijo kot fantje.
- Dedno nasledstvo. Čeprav so družinski primeri redki.
- Pripada negroidni rasi. Med to vrsto populacije se bolezen pojavlja 2-krat pogosteje.
Na splošno je mogoče ugotoviti, da natančni vzroki za razvoj Wilmsovega tumorja še niso ugotovljeni.
Zdravljenje nefroblastoma
K zdravljenju katere koli bolezni je praviloma mogoče pristopiti z različnih zornih kotov. Ko se pri otrocih odkrije Wilmsov tumor, je zdravljenje predpisano na podlagi rezultatov histološke preiskave. Strokovnjaki menijo, da dobra histologija daje ugodnejšo prognozo. Vendar to ne pomeni, da so slabi testi signal za prenehanje zdravljenja.
Če govorimo o nefroblastomu, se za njegovo zdravljenje uporabljajo naslednje metode:
- kirurgija;
- radioterapija.
Kemoterapija dobro deluje tudi pri Wilmsovem tumorju.
Taktike zdravljenja se izberejo individualno za vsakega malega pacienta. Ne bo odvisno samo od stopnje razvoja tumorja, ampak tudi od stanja otrokovega telesa.
Kirurškiintervencija
Odstranitev ledvice je nefrektomija. Na voljo je v več vrstah:
- Enostavno. V tem primeru kirurg med operacijo odstrani popolnoma prizadeto ledvico. Če je drugi organ zdrav, potem lahko deluje "za dva".
- Delna nefrektomija. Med to operacijo zdravnik odstrani samo rakasti tumor znotraj ledvice in sosednje poškodovano tkivo. Najpogosteje je takšno manipulacijo prisiljeno izvesti, če je bila druga ledvica že odstranjena ali je tudi bolna.
- Radikalna odstranitev. Odstranjena je ne samo ledvica z okoliškimi strukturami, ampak tudi sečevod, nadledvična žleza. Limfne vozle lahko odstranimo tudi, če v njih najdemo rakave celice.
Med operacijo se lahko vedno izkaže, da so sosednja tkiva poškodovana, potem morate krmariti po situaciji in odstraniti vse okuženo. V hudih primerih, ko nefroblastom (Wilmsov tumor) prizadene obe ledvici pri otroku, je treba odstraniti oba organa, da bi rešili otrokovo življenje.
Po dvostranski nefrektomiji otrok dobi hemodializo za čiščenje krvi toksinov. Polno življenje po odstranitvi obeh ledvic je mogoče doseči šele po operaciji presaditve tega organa od darovalca, ki ga je precej težko najti. Takšni bolniki včasih že leta stojijo v vrsti za presaditev.
Po operaciji odstranitve tumorja ga pošljejo v analizo za preučevanje posebnosti rakavih celic, njihove agresivnosti in stopnje razmnoževanja. To je potrebno za iskanje najučinkovitejšega poteka kemoterapije.
Kemoterapija pri zdravljenjunefroblastom
Če tumorja ni mogoče odstraniti, se zdravljenje zmanjša na druge metode, kot je uporaba kemoterapije.
Med takim zdravljenjem so predpisana zdravila za kemoterapijo, ki pomagajo uničiti rakave celice. V medicinski praksi se za te namene najpogosteje predpisujejo:
- Vincristine.
- "Dactinomycin".
- "doksorubicin".
Takšno zdravljenje je za telo precej težko, pride do sprememb v delu številnih notranjih organov, na primer:
- proces hematopoeze je moten;
- lasni mešički so poškodovani, kar povzroča plešavost med kemoterapijo;
- trpijo celice prebavil, kar izzove izgubo apetita, bruhanje, slabost;
- imuniteta se zmanjša, zaradi česar je telo bolj dovzetno za različne okužbe.
Starši naj se pred začetkom jemanja kemoterapevtskih zdravil posvetujejo z zdravnikom o možnih stranskih učinkih in sprejmejo potrebne ukrepe za podporo otrokovemu telesu.
Če je otrok prisiljen predpisati velike odmerke zdravil, mora zdravnik opozoriti, da lahko to povzroči uničenje celic kostnega mozga, in predlagati, da jih zamrznejo. Po zdravljenju jih je mogoče odmrzniti in vnesti v otrokovo telo, začeli bodo svoje neposredne naloge pri proizvodnji krvnih celic. Tako se bo kostni mozeg, poškodovan med kemoterapijo, obnovil.
radiacijska terapija
Če močnoWilmsov tumor napreduje, zdravljenje nujno vključuje radioterapijo. Kombinira se s kemoterapijo, če je nefroblastom na stopnji 3-4 svojega razvoja. Radiacijska terapija pomaga ubiti rakave celice, ki se med operacijo "izmikajo" kirurgu.
Pri tem posegu je pomembno, da otrok mirno leži, saj so žarki usmerjeni neposredno na tumorsko območje. Če je bolnik zelo majhen in je težko doseči njegovo nepremičnost, mu pred posegom damo majhen odmerek pomirjeval.
Obsevanje zahteva upoštevanje natančnih priporočil. Točka, kamor bodo žarki usmerjeni, je označena z barvilom. Vse, kar ne bi smelo pasti v območje sevanja, je pokrito s posebnimi ščiti.
Vsi previdnostni ukrepi pa ne varujejo pred stranskimi učinki, ki se potem pojavijo:
- slabost;
- slabost;
- draženje kože na mestu obsevanja;
- driska.
Zdravnik naj predpiše zdravila, ki bodo lajšala bolnikovo stanje in lajšala neželene učinke.
Terapija glede na stopnjo bolezni
Za vsako bolezen je zdravljenje vedno izbrano individualno. To še posebej velja za otroke. Tudi Wilmsov tumor zahteva natančno analizo in izbiro ustreznih terapij. Pri tem se ne upošteva le stopnja razvoja bolezni, temveč tudi starost otroka, njegovo stanje in značilnosti telesa.
- Na prvi in drugi stopnji razvoja tumorja, ko proces prizadene samo eno ledvico in se rakave celice ne razlikujejo po agresivnosti,zdravljenje običajno obsega odstranitev prizadetega organa in naknadno kemoterapijo. Morda bo potrebna tudi radioterapija.
- 3 in 4 stopnje nefroblastoma zahtevajo drugačen pristop. Tumor sega preko ledvic, zato ga ni več mogoče odstraniti, ne da bi prizadel sosednje organe. V tem primeru je predpisana kirurška odstranitev dela tumorja, nato pa kemoterapija in obsevanje.
- Za stopnjo 5 je značilen pojav patologije v obeh ledvicah. Izvede se delna odstranitev tumorja, medtem ko vpliva na sosednje bezgavke. Po operaciji se izvede tečaj obsevanja in kemoterapije. Če je treba odstraniti obe ledvici, je bolniku predpisana dializa, nato pa je potrebna presaditev zdravih organov.
Otroci so različni in vsaka posamezna reakcija telesa na zdravljenje tumorjev. Preden se strinjajo z načrtom zdravljenja, se morajo starši o vseh vprašanjih pogovoriti z zdravnikom. Vedeti morajo, kakšen učinek imajo zdravila na telo, kako se izogniti ali ublažiti stranske učinke med zdravljenjem.
Izvajanje kliničnih preskušanj
Vsako leto je vedno več novih metod in načinov zdravljenja različnih bolezni. To še posebej velja za rakave tumorje, saj je njihova stopnja umrljivosti visoka.
V mnogih državah lahko ne samo odrasli, ampak tudi otroci sodelujejo v kliničnih preskušanjih najnovejših zdravil za Wilmsovo oteklino. Starši lahko zdravnika vprašajo, ali se tovrstni testi izvajajo pri nas, če obstaja možnost, da se jih udeležijo.
Če obstaja možnost, potem zdravnikmora dati popolne informacije o varnosti zdravljenja. Omeniti velja, da sodelovanje v tovrstnih eksperimentalnih preskušanjih pogosto daje dodatno priložnost v boju proti bolezni.
Vendar mora zdravnik opozoriti, da se lahko v procesu zdravljenja pojavijo nepredvidljivi stranski učinki, ki jih še nismo opazili, in nihče ne more zagotoviti 100% ozdravitve.
Ponovitev
Pomembno je ne le obvladovati bolezen, ampak tudi zagotoviti, da ne pride do ponovitve. Na žalost se to zgodi pri nefroblastomu med terapijo in po njej. Testi se opravijo in če so zadovoljivi, se predpišejo rezervni režimi kemoterapije:
- Vincristine.
- "doksorubicin".
- Ciklofosfamid v kombinaciji z daktinomicinom ali ifosfamidom.
- Carboplatin.
Vsak primer je drugačen in nekaterim bolnikom, ki se ponovijo, dobijo visok odmerek kemoterapije, ki ji sledi presaditev krvnih matičnih celic. Najboljši učinek bo, če operacijo kombinirate z obsevanjem in polikemoterapijo.
Wilmsov tumor v zgodovini nosečnice
Ledvice v človeškem telesu opravljajo eno od glavnih funkcij - čiščenje krvi toksinov in produktov presnove. Med nosečnostjo nosijo dvojno odgovornost ne le za stanje matere, ampak tudi za življenje novega, razvijajočega se organizma.
Če je bodoča mati že dolgo prej imela operacijo odstranitve ledvicenosečnosti, je lahko napoved precej ugodna. Mnoge ženske varno preživijo nosečnost in rodijo zdrave otroke.
Vendar obstajajo izjeme, ko lahko novo stanje izzove ponovitev bolezni. Potem morate prekiniti nosečnost, da rešite žensko življenje.
Včasih lahko Wilmsov tumor, prenesen v otroštvu, izzove razvoj pielonefritisa, vpliva pa lahko tudi na funkcionalni razvoj ploda. Čeprav je najpogosteje izid nosečnosti ugoden, tveganje za metastazo ostane še 10-20 let po odstranitvi ledvice.
Prognoza za bolnika z nefroblastomom
Za natančno prognozo ob prisotnosti Wilmsovega tumorja je treba oceniti njegovo velikost, stopnjo razvoja in histološko analizo. Najbolj neugodna je prisotnost tumorja več kot 500 g in na 3-4 stopnjah razvoja s slabo histologijo.
Če je predpisan celovit ustrezen režim zdravljenja, je stopnja preživetja bolnikov približno 60%. V začetnih fazah je tumor mogoče zdraviti še učinkoviteje, okrevanje se pojavi pri 80-90% ljudi.
Glede na to, da ni posebnih ukrepov za preprečevanje takšne bolezni, lahko redne preglede priporočamo le, če je otrok ogrožen. Prej ko je tumor odkrit, večje so možnosti za ozdravitev.
