Kakšna je razširjenost takšne bolezni, kot je vampirizem? Bolezen je pogostejša pri belcih, ki živijo v Južni Afriki, pri potomcih, ki so se preselili z Nizozemske. Podobna patologija je pogosta na Finskem.
Vrste, po katerih se bolezen deduje, in značilnosti bolezni so opisane v tem članku.
Vampirji: resničnost ali fikcija?
Ali vampirji obstajajo v resničnem življenju? Zgodovina kaže, da ja. Sodobni raziskovalci verjamejo, da je med lovom na vampirje veliko ljudi trpelo in so bili praviloma nedolžni ljudje. Čeprav je razlog za preganjanje še vedno obstajal. Tisti ljudje, ki so bili obtoženi vampirizma, sploh niso pili krvi drugih ljudi in niso bili volkodlaki, a so hkrati imeli grozljiv videz.
Znanstveniki verjamejo, da so imeli obtoženi tako strašnega zločina redko genetsko krvno bolezen, ki so jo poimenovali "porfirija" iz grške besede porphyros (vijolična).
Menijo, da je manifestacija bolezniprispeval k rojstvu otroka od ožjih sorodnikov. Porfiria se je v majhnih vaseh Transilvanije (rojstni kraj slavnega grofa Drakule) razširila pred približno tisoč leti.
Primeri vampirizma so se pojavljali tudi v slavnih kraljevih dinastijah. Na primer, raziskovalec Andrew Wilson v svoji knjigi "Viktorijanci" omenja genetsko obliko porfirije, ki je bila pogosta med predstavniki britanskega prestola. Po njegovem mnenju je prav ta bolezen povzročila demenco dedka kraljice Viktorije, kralja Jurija III.
Mehanizmi bolezni
Torej, vampirji v resničnem življenju ne obstajajo. S to patologijo je motena proizvodnja gem-nebeljakovinskega dela hemoglobina, kar vodi do presežka strupenih porfirinov v krvi, ki vežejo kovine v telesu, zlasti železo in magnezij. Presežna vsebnost snovi zastrupi skoraj celotno telo.
Obstaja več vrst porfirije in vse razen najnovejše oblike, ki prizadene kožo, so genetske.
Vzorci dedovanja pri vsaki vrsti se razlikujejo, vendar je v ospredju avtosomno dominantni mehanizem.
Glavni provokatorji
Najpogosteje so v vlogi provokatorjev bolezni:
- upoštevanje stroge diete;
- živčna preobremenitev;
- barbiturati, tetraciklini, peroralni kontraceptivi;
- izkušnje s stikom s strupenimi kemikalijami;
- sprememba hormonskega ozadja ženske;
- nalezljive bolezni;
- pitje alkohola.
Simptomi eritropoetske uroporfirije
Kako se vampirizem kaže? Bolezen je precej redka in se prenaša avtosomno recesivno. Opazimo ga lahko v eni generaciji pri več otrocih, pa tudi pri starših, ki veljajo za heterozigotne nosilce patologije. Kliničnih manifestacij bolezni ni. Bolezen se lahko manifestira že v otroštvu. Katere so stopnje vampirizma?
Na prvi stopnji imajo novorojenčki svetlo rdeč urin, prisotnost fotosenzitivnosti. V tem procesu se uroporfirinogen, ki se sprosti iz rdečih krvnih celic, oksidira in prenese v uroporfin, ki se odloži na kožo.
Nekaj časa po rojstvu je otrok pokrit z mehurji, ki se spremenijo v razjede. V ozadju jemanja antibiotikov se razjede spremenijo v brazgotine. V tem primeru se na obrazu in drugih delih telesa pojavijo predeli sklerozirane kože.
Na zadnji stopnji se pri otroku razvije kontraktura sklepov in izguba vida, primanjkuje rasti las in nohtov.
Kako se porfirija manifestira? Njegovi simptomi so različni:
- vranica bolnikov se poveča;
- manifestirana hemolitična anemija s hemolizo znotraj celic;
- povečata se raven prostega serumskega bilirubina in število retikulocitov;
- postane razširjen eritronormoblastni kalček kostnega mozga;
- življenjska dobaštevilo eritrocitov se močno zmanjša;
- ravni uroporfina in koprporfina se povečajo.
Bolezen je pogosto usodna v zgodnjem otroštvu.
Kako se manifestira eritropoetska protoporfirija?
Vampirizem je bolezen, ki se podeduje na avtosomno dominanten način. Osnova bolezni je kršitev sinteze protoporfirinskega hema, ki se nanaša na del eritrokariocitov. Možno je tudi povečati raven sinteze aminolevulinske kisline.
Pacienti kažejo preobčutljivost na sončno svetlobo, koža oteče, srbi, na mestih opeklin se pojavijo mehurji, ki se nato razjede.
Običajno brez brazgotin. Raven uroporfirina in koproporfirina v eritrocitih in v urinu ostaja normalna, protoporfirin IX v eritrocitih pa se poveča. Protoporfirin v plazmi je lahko tudi visok.
Anemija zaradi hemolize je redka, zaradi prisotnosti dveh vrst rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Včasih se pojavi krvavitev, ki je povezana z odlaganjem hialina na žilne stene in njihovo kasnejšo rupturo. Povečanje vranice je zelo redko.
Eritropoetska koproporfirija
To je izjemno redka patologija, podedovana na avtosomno dominanten način. Klinično je podobna eritropoetski protoporfiriji.
Vsebnost koproporfirina v eritrocitih je 30-80-krat višja od normalne, prihaja do izločanja velikih količin koproporfirina III z urinom in blatom. Pojavi se blaga fotosenzitivnost. Akutno obliko bolezni lahko povzroči jemanje barbituratov.
Akutna intermitentna porfirija
To je ena od jetrnih oblik bolezni. Hudi nevrološki znaki vampirizma so lahko usodni. Včasih njihova manifestacija postane manj izrazita in pride do trajne remisije. Bolezen se deduje avtosomno dominantno. Njegov razvoj temelji na kršitvi aktivnosti encima uroporfirinogen sintetaze in povečanju ravni sintetaze delta-aminoleaulične kisline, ki zastruplja živčne celice.
Raven porfirinov v rdečih krvnih celicah je normalen. V urinu je povečana vsebnost uroporfirina I in II ter koproporfirina III. V akutnem obdobju se v urinu odkrije predhodnik porfirinov, porfobilinogen.
Obstaja tudi povečana raven jetrne sintetaze in delta-aminolevulinske kisline, povečan porfobilinogen v urinu.
Pojavijo se lahko različni zapleti:
- bolečine v trebuhu, ki so lokalizirane na različnih področjih, ki pogosto zahtevajo kirurški poseg;
- hude oblike polinevritisa;
- parestezija;
- duševne motnje;
- coma;
- visok krvni tlak;
- roza urin.
Vampirizem je bolezen, ki je lahko usodna. Smrt bolnika je običajno posledica paralize dihanja. Veliko bolnikov umre v komi ozvzrok za kaheksijo.
Poslabšanje bolezni pogosto izzove nosečnost, jemanje barbituratov, sulfonamidov, analgina. Svojci bolnikov lahko kažejo znake bolezni, če ni izrazitih simptomov (izbrisana oblika intermitentne bolezni).
Dedna oblika
Vampirski moški podeduje to bolezen na avtosomno dominanten način. Pogosto se bolezen razvije latentno in se kaže šele, ko je oslabljena aktivnost encima koproporfirinogen oksidaze in se poveča raven sinteze delta-aminolevulinske kisline v jetrih.
Po kliniki je ta oblika bolezni podobna takšni patologiji, kot je akutna intermitentna porfirija. V urinu z akutnim potekom raven delta-aminolevulinske kisline in porfobilinogena ne doseže tako kritičnih ravni kot v intermitentni obliki. Zvišane ravni koproporfirina v urinu in blatu.
Pestra oblika
Ima tudi avtosomno prevladujoč vzorec dedovanja. Razvoj bolezni izzoveta oslabljena aktivnost encima protoporfirinogen oksidaze in povečana raven sinteze delta-aminolevulinske kisline.
Znaki bolezni so podobni intermitentni porfiriji. Včasih se razvije odpoved ledvic. Pri jemanju barbituratov in analgina se lahko pojavijo akutne bolečine v trebuhu in motnje v delovanju živčnega sistema.
urokoproporfirija
To je najnovejša dermalna sorta. Pojavi se pri ljudeh, ki zlorabljajo alkohol, so imeli hepatitis ali so bili v stiku z njimibencin in strupi. Večina bolnikov ima odpoved jeter. V urinu je visoka raven uroporfirina, vsebnost koproporfirina ni veliko povečana. Zaznava se tudi encimska aktivnost uroporfinogen karboksilaze.
Hkrati je velika večina sorodnikov bolnikov odkrila povečanje ravni uroporfirina v urinu in koproporfirina v blatu. Nekatere družine imajo dva ali tri nosilce te patologije.
Vampire Man trpi zaradi različnih kožnih patologij:
- UV občutljivost,
- mehanska poškodba,
- odebelitev ali redčenje kože,
- mehurji na zadnji strani roke in obraza, ki jim sledi brazgotina.
Strukturne spremembe na koži se kažejo v primarni leziji dermisa. Spremembe povrhnjice so sekundarne.
Glavni klinični znak je povečanje velikosti jeter. Njegova funkcionalnost pogosto trpi.
Načela terapije
Kako si opomoči od vampirizma? Do danes niso bile razvite glavne metode zdravljenja, ki bi vodile do popolnega lajšanja bolezni. Zato je glavni cilj zdravljenja odpraviti simptome bolezni. Zaščita telesa pred izpostavljenostjo ultravijoličnim žarkom lahko zmanjša simptome bolezni.
Eden od glavnih načinov za zmanjšanje negativnih znakov je zaščita telesa pred izpostavljenostjo soncu. Izogibajte se jemanju zdravil, kot so pomirjevala, analgetiki, sulfonamidi.
Z ostro bolečinoindicirana je uporaba narkotičnih zdravil proti bolečinam. Prikazana je na primer uporaba klorpromazina.
Pri visokem krvnem tlaku je izbrana ustrezna terapija. Običajno se uporablja "Inderal".
Za zmanjšanje vsebnosti porfirinov je prikazana uporaba takega zdravila, kot je "Delagil". To zdravilo spodbuja vezavo porfirina "Delagil" in "Riboxin".
Navedeno jemanje vitaminov, folne in nikotinske kisline, riboflavina, retinola, nikotinske kisline.
Za zdravljenje kožnih lezij se priporoča uporaba mazil, vključno z rezocinom ali kortikosteroidi, balzam Šostakovskega.
Upoštevati je treba, da bo zdravljenje neučinkovito, če bo bolnik užival alkoholne pijače.
Preventivni ukrepi
Za namen preventive bolnikom priporočamo, da izključijo uporabo zdravil, ki povečujejo fotosenzitivnost telesa. Kontraindicirana je tudi uporaba zunanjih učinkovin, kot so olje bergamotke, eozin in rodmin.
Napoved
Kako si opomoči od vampirizma? S pravočasnimi diagnostičnimi posegi in pravilno izbrano terapijo zdravljenje porfirije daje dobre rezultate. Z napačno izbiro vseh ustreznih ukrepov se lahko potek patologije poslabša.
Pacienti se pritožujejo nad akutnimi bolečinami v trebuhu, ki nimajo posebne lokalizacije. Bolniki doživljajo tudi slabost, bruhanje indelo prebavnega trakta.
Z napačno diagnozo in zdravljenjem akutna oblika porfirije v polovici primerov povzroči smrt.
Sklep
Ali obstajajo pravi vampirji? Seveda ne. To je mit, ki se je rodil zaradi patologije, ki moti videz osebe.
Vampirizem je bolezen, ki temelji na kršitvi presnovne narave, ki ima genetsko osnovo. Patologija prispeva k odpovedi notranjih organov in tudi krši celovitost kože.
