Pemfigus novorojenčka je zelo redka in nevarna bolezen, ki temelji na mehanizmih avtoimunskega napada na kožo kožo. Pod vplivom neznanih dejavnikov se imunski sistem proizvaja protitelesa proti snovem, ki zagotavljajo celovitost kože. Delujejo na epitelijske celice, zaradi česar se na koži pojavijo razjede, ki se okužijo s streptokoki ali stafilokoki.
Opis
Uradno ime bolezni je pemfigus, katerega simptomi so prisotnost destruktivnih protiteles v krvi.
Pemfigus lahko prizadene ljudi vseh starosti in spola. Bolezen je zelo nevarna za novorojenčke, pri katerih lokalna imunost še ni oblikovana. Pemfigus je nagnjen k napredovanju, pri obsežnih lezijah pa telo hitro izgubi tekočino. Tveganje okužbe je izjemno veliko, saj lahko bakterije in glive povzročijo razvoj sepse.
Sorte
Za vrstepemfigus novorojenčkov (na fotografiji lahko vidite, kako izgledajo manifestacije bolezni) vključujejo:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativni pemfigus.
- v obliki lista.
- eritematozno.
- seboreja.
Vulgarni pemfigus velja za najpogostejši. V tem primeru se na koži pojavijo vezikli, ki so napolnjeni s serozno tekočino. Zlahka se zlomijo in se hitro zacelijo. Prvi mehurji se najpogosteje pojavijo okoli ust in ustnic.
Ti mehurji se sčasoma pojavljajo vse bolj in bolj obsežno in se širijo po telesu, po njihovem preboju pa ostanejo rožnati ekcem. Če te bolezni ne zdravimo, lahko otrok umre v šestih mesecih.
Ko se vegetativna oblika začne tvoriti razpršene posamezne mehurčke. Ko počijo, ostanejo sivi papilomi (vegetacije) na koži, nagnjeni k rasti.
oblika lista
Za listnato obliko pemfigusa pri novorojenčkih je značilna tvorba skorje, ki nastanejo po razpoku mehurčkov. Posebnost bolezni je, da se hitro razvija. Skorje nastanejo zelo velike, nato pa se začnejo luščiti v velikih kosih, kot so listi. Na to obliko je mogoče pritrditi eritematozni pemfigus. Med njima ni bistvene razlike, saj so simptomi in prognoza podobni.
seboroična oblika
Seboroična oblika se začne razvijati iz lasišča, iz obraza. Bolezen napredujezelo počasi se začnejo pojavljati mehurji na hrbtu, okončinah, trebuhu. Ko se skorja odstrani, nastane jokajoč ekcem.
Obstajajo tudi druge oblike pemfigusa:
- virusno;
- sifilitičen.
Virusni pemfigus pri novorojenčkih povzroča virus Coxsackie, pa tudi 71 vrst enterovirusov. Bolezen lahko dobi veličastne razsežnosti in postane epidemija. Pri otrocih se pojavlja predvsem na dlaneh in stopalih, čeprav se lahko pojavijo mehurji na genitalijah.
Sifilitični pemfigus novorojenčkov se razvije kot posledica intrauterine okužbe s sifilisom. Otroci lahko razvijejo mehurje, napolnjene z gnojem, ki se dokaj hitro odprejo in povzročijo rožnati ekcem.
Paratumoralni pemfigus ima najbolj izrazite klinične znake. Praviloma pogosto spremlja bolezni, kot sta levkemija ali limfom, in lahko kaže na začetek malignega procesa.
Oglejmo si glavne vzroke pemfigusa pri novorojenčkih.
Vzroki za patologijo pri dojenčkih
Začetek bolezni sovpada s tvorbo avtoimunskih protiteles proti proteinom desmogleina, ki so osnova za povezovanje epidermalnih celic. Beljakovine se razgradijo in celovitost kože trpi, bakterije pa, ko pridejo na prizadeto kožo, povzročijo nastanek mehurčkov.
Dejavniki, ki lahko izzovejo takšen patološki proces, znanosti še vedno ne poznajo. Glavni razlog je genetika in dedna nagnjenost k takšnemu avtoimunskemu procesu. Motnje v delovanju centralnega živčnega sistema veljajo tudi za možen dejavnik, ki izzove razvoj pemfigusa. Začetek bolezni lahko sprožijo tudi okužbe, virusi ali drugi patogeni.
Provokacijski dejavniki
Kot možni dejavniki za nastanek patologije so navedeni tudi naslednji:
- Jemanje zdravil skupine tiol.
- Burns.
- herpesvirusi.
- Stik s pesticidi.
- Močan stres.
Pemfigus v zgodnjih fazah ne povzroča skrbi. Otroci se počutijo dobro in razen nekaj veziklov na koži drugih sprememb ni opaziti. Poslabšanje stanja se razvije glede na povečanje površine prizadetih predelov kože. Območje lezije raste, ko bakterijska okužba vstopi v kožo, začne se razvoj lokalnih supuracij in velikih vnetnih žarišč. Za to bolezen je značilna odsotnost epitelizacije tkiva po rupturi mehurja. Erozije se postopoma širijo in združujejo med seboj. Kako se diagnosticira neonatalni pemfigus?
Diagnoza
Bolezen je zelo redka, zato pediatri pogosto težko določijo diagnozo. Najprej je priporočljivo razlikovati bolezen od drugih dermatoloških patologij, ki jih lahko spremljajo podobne kožne manifestacije.
Za to se uporablja Nikolsky test. Zdravnik drgne otrokovo kožo v bližiniz mehurčkom in stran od njega, pritisne na pretisni omot. Test je pozitiven, če obstajajo znaki luščenja kože:
- Ob pritisku se tekočina razširi v plasti kože.
- Če pritisnete na kožo čez žulj, se odlepi kot trak.
- Na zdravem predelu opazimo mešanico zgornjih plasti povrhnjice.
Predpisana je tudi analiza za vsebnost protiteles proti proteinom desmogleina v krvi. Če se odkrijejo takšna protitelesa, potem to kaže na prisotnost pemfigusa. Včasih se iz mehurčkov vzamejo vzorci tekočine in se naročijo dodatne splošne ali citološke študije.
Zdravljenje pemfigusa pri novorojenčkih
Glavna stvar pri zdravljenju patologije je preprečiti nastanek novih mehurčkov in doseči celjenje obstoječih. Glavna zdravila pri zdravljenju patološkega procesa so glukokortikosteroidi. Ne glede na starost otroka mu je predpisan tečaj sistemskih glukokortikosteroidov, ki se dajejo v velikih odmerkih. To omogoča zmanjšanje intenzivnosti nastajanja novih mehurčkov in začetek procesa okrevanja erozije. Ta terapija se izvaja približno dva tedna, nato pa je potrebno vzdrževalno hormonsko zdravljenje z istim zdravilom v majhnih odmerkih.
Prednizolon
Najučinkovitejše zdravilo pri zdravljenju pemfigusa je prednizolon, ki se daje v velikih odmerkih, ki jih sistematično zmanjšujemo. Žal pri večini otrok takšno zdravljenje traja vse življenje, prednizolon pa se injicira vsakdan.
Otroku poleg hormonov predpisujejo kalcij, vitamin D, imunosupresivna zdravila, ki zavirajo delovanje imunskega sistema. Ta zdravila vključujejo:
- "azatioprin";
- "ciklofosfamid";
- Mielosan;
- ciklofosfamid.
V zgodnjih fazah terapije se otroku priporočajo postopki za čiščenje krvi agresivnih protiteles. Ti vključujejo hemodializo in plazmaferezo. Za zmanjšanje tveganja okužbe je predpisana kakovostna obdelava kože z mazili z antiseptiki in kortikosteroidi.
Jasno je treba razumeti, da bo zdravljenje pemfigusa vseživljenjsko. V redkih primerih - z manjšimi premori med recidivi.
Varstvo dojenčka
Zdravje otrok z diagnozo stafilokoknega pemfigusa novorojenčka zahteva posebno pozornost in vsakodnevno nego. Od tega je odvisna pričakovana življenjska doba takega otroka. Zelo pomembno je zagotoviti, da jemlje vsa zdravila, ki jih predpiše zdravnik.
Starši se bodo morali naučiti dajati injekcije, ker bo to treba delati vsak dan. Prav tako je treba mehurje na koži zdraviti z anilinskimi barvili ("Fukortsin", Zelenka), ki so zelo učinkovita proti mikrobom. Za erozije in skorje se priporočajo kortikosteroidna mazila. Praviloma so predpisani "Celestoderm", "Garamycin" in "Gyoksizon".
Ko se pojavijo znaki okužbe - gnoj, oteklina - je treba med zdravljenjem uporabljati antibakterijska mazila -"Baneocin" ali "Levomekol". Če so prizadete velike površine, jih je najbolje zaščititi s sterilnim povojem.
Protivnetna zdravila
Ko se pritožujejo nad bolečino, je včasih dovoljeno otroku dati protivnetna zdravila Ibuprofen ali Nurofen. Če anestezija ne uspe, se morate posvetovati z zdravnikom, ki vam bo povedal, kateri analgetiki so dovoljeni za uporabo v otroštvu. Koristne bodo kopeli, v katere lahko dodate raztopino "klorheksidina". Otroku je treba dati vitaminsko-mineralne pripravke s folno kislino, vitaminom E itd.
