Prirojeni sifilis je bolezen, ki se prenaša na nerojenega otroka preko posteljice z materino krvjo. Ta patologija se pojavlja v dveh oblikah - zgodnji in pozni sifilis.
Zgodnja oblika vključuje tiste patologije, ki jih opazimo pri plodu, pri dojenčku in v zgodnjem otroštvu.
Pozni prirojeni sifilis se praviloma odkrije po 14-16 letih, vendar se do takrat bolezen ne manifestira. Včasih obstajajo primeri, ko se sumi na sifilis pojavijo prej, pri starosti 6-7 let. Vendar se to redko zgodi.
Vzroki za patologijo
Prirojeni sifilis (žal se simptomi ne odražajo na fotografiji) se razvije, ko skozi popkovine v plod vstopi mikroorganizem, imenovan treponema pallidum, ki lahko pride tja tudi skozi limfne reže matere s sifilisom.
Nerojeni otrok se lahko okuži, če je mati okužena pred nosečnostjo, kar se lahko zgodi v kateri koli fazi nosečnosti. Patološke motnje v organih ploda se odkrijejo pri približno 5-6 mesecih. Z drugimi besedami, medformacija.
Patogeneza
Po mnenju nekaterih znanstvenikov lahko takšna okužba pomembno vpliva na kromosomski aparat materinih celic. Običajno se razlikujejo:
- sifilitične gametopatije, ki so degenerativne spremembe, ki so se pojavile v zarodnih celicah dolgo pred oploditvijo jajčeca;
- blastopatije, ki so lezije zarodka med blastogenezo;
- sifilitične embriopatije, ki so patološke spremembe v telesu ploda v 4-22 tednih razvoja.
Plod ima različne telesne razvojne napake, pa tudi nevrološke disfunkcije in intelektualno zaostalost. Duševne motnje pri prirojenem sifilisu so precej pogoste.
Okužba nerojenega otroka preko posteljice se lahko pojavi, če je mati okužena pred spočetjem in kasneje, v različnih fazah njenega razvoja. Bleda treponema, povzročitelj sifilisa, vstopi v plod skozi popkovine. V tem primeru je priporočljivo izvajati aktivno antisifilitično zdravljenje v zgodnjih fazah nosečnosti, ki lahko zagotovi rojstvo zdravega otroka.
Ker se sekundarni sifilis praviloma pojavlja s pojavi spirohetemije, obstaja veliko tveganje za razvoj patologij pri otroku žensk, ki trpijo za podobno obliko sifilisa. Poleg tega se prenos okužbe na potomce najpogosteje pojavi v prvih letih po okužbi matere. Kasneje se ta sposobnost postopoma zmanjšuje.
Meni je, da je rojstvo bolnih otrok od matere, ki trpiprirojeni sifilis v drugi ali celo tretji generaciji. Vendar so takšni primeri izjemno redki. Izid takšne nosečnosti je različen:
- lahko bo končala v poznem splavu;
- prezgodnji porod;
- kot tudi rojstvo otrok z zgodnjo ali pozno manifestacijo bolezni ali latentno okužbo.
Za ženske, ki trpijo za določeno obliko sifilisa, je značilen pester izid nosečnosti, ki se lahko zgodi kadarkoli, zaradi stopnje okuženosti ploda in aktivnosti same okužbe. Verjetnosti okužbe otroka s prenosom bolezni preko semenčic znanstveniki še niso dokazali. Toda raziskave potekajo redno.
Kateri so zanesljivi znaki prirojenega sifilisa?
Simptomi prirojene okužbe
Odvisno od tega, kateri klinični simptomi se pojavijo v posameznem primeru, značilnosti manifestacije in čas odkrivanja prirojenega sifilisa, je bolezen običajno razdeljena v naslednje kategorije:
- Fetalni sifilis.
- Zgodnji prirojeni sifilis - od rojstva do 5 let.
- Latentne prirojene oblike, opažene v različnih starostnih skupinah.
- Pozni prirojeni sifilis - pri otrocih, starejših od 5 let.
Oglejmo si vse te kategorije podrobneje. Naj najprej opišemo zgodnjo obliko bolezni.
Zgodnji prirojeni sifilis
Ta vrsta te bolezni se lahko kaže v obliki naslednjih motenj inpoškodbe otroškega tkiva:
- poškodba kože;
- sluznica;
- visceralni sifilis;
- sifilitični laringitis;
- sifilitična oftalmopatija;
- sifilitična osteohondropatija;
- sifilitični faringitis;
- sifilitična pljučnica;
- sifilitični rinitis.
Latentni sifilis je prirojena okužba brez kliničnih manifestacij. Vendar sta serološki test in negativen test cerebrospinalne tekočine pri otroku pozitivna.
Prirojeni sifilis, nedoločen, je okužba brez bakterioloških ali histoloških dokazov pri otrocih. Z drugimi besedami, diagnozo je mogoče postaviti v primerih popolne odsotnosti pregleda otrokovega telesa ali kadar klinična slika diagnoze ne omogoča natančno določitve stopnje specifičnosti patologije.
sifilis posteljice
Okužba placente s sifilisom je povečanje, hipertrofija njenih tkiv. Vizualno je videti mlahava, krhka, zlahka raztrgana, težka. Masa posteljice v tem primeru je približno ¼ mase ploda. Po statističnih podatkih je v polovici primerov odkrivanje takšne posteljice povezano s prirojenim sifilisom. Za potrditev diagnoze "sifilis posteljice" je treba opraviti histološki pregled. Pri sifilitični leziji se v posteljici tvori edem, rastejo granulacijske celice, poškodujejo se resice in krvne žile. Hkrati odkrijejopovzročitelji bolezni - bleda treponema.
Glavni znak fetalnega sifilisa je prisotnost mikroorganizmov v popkovini, kjer jih lahko najdemo v velikem številu.
Upoštevajte manifestacije prirojenega sifilisa pri plodu.
Fetalni sifilis
Zaradi pojava sifilitične okužbe v posteljici je motena oskrba ploda s hrano in potrebna presnova, po kateri lahko pride do intrauterine smrti in spontanega splava. V prvih mesecih nosečnosti blede treponeme pri plodu morda ne zaznamo, saj prodre v njegovo telo šele z razvojem placentnega krvnega obtoka.
Od 4. meseca nosečnosti plod kaže znake, značilne za takšno bolezen:
- plod ima premajhno telesno težo;
- kaže znake maceracije;
- razkrivajo se specifične motnje v razvoju organov, ki se kažejo z razpršeno infiltracijo, hipoplazijo vezivnega tkiva, spremembami krvnih žil;
- povzročitelj sifilisa najdemo v tkivih notranjih organov.
poškodba pljuč
Značilni znak prirojenega sifilisa pri otrocih je lahko poškodba pljuč, žariščna ali difuzna specifična infiltracija interalveolarnih sept, pa tudi hiperplazija alveolarnega epitelija, ki napolni alveole z maščobno vsebino. Pljučno tkivo postane brezzračno in sivkasto bele barve.
Poškodba jeter pri tej bolezni
Jetra, ko so okuženasifilis se poveča, zgosti, njegova površina postane gladka. Najdejo se tudi drobnocelična infiltracija in majhna žarišča rumene nekroze, pogosto pride do atrofije tega organa. Pri rezanju je jetrno tkivo videti rumeno-rjavo, kaže na resnost sklerotičnih sprememb. Simptomi prirojenega sifilisa je težko spregledati.
Poškodba drugih organov
Prav tako se vranica odebeli in poveča. Kar zadeva ledvice ploda, je najpogosteje prizadeta njihova kortikalna plast. Obstajajo nerazviti glomeruli in tubuli, nastanek cist, žarišča razpršene infiltracije drobnih celic. V sluznici želodca in črevesja lahko opazimo ravne infiltrate in razjede.
Srce je pri prirojenem sifilisu redko prizadeto. Praviloma se odkrijejo žarišča drobnocelične infiltracije in otekanje celic okoli glavnih žil, pa tudi območja nekroze.
Nadledvične žleze, trebušna slinavka, spolne žleze so pogosto lahko vpletene v patološki proces.
Odkrijemo vnetne motnje osrednjega živčevja, ki se kažejo kot produktivni leptomeningitis z vaskularno sklerozo ali meningoencefalitis in granularni ependimitis. Medulla dlesni se pogosto razvije.
Najpogostejši znak prirojenega sifilisa pri otroku je odkrivanje manifestacij specifičnega osteohondritisa 1, 2 in 3 stopnje ali osteoperiostitisa, lokaliziranega na koncih cevastih kosti.
Videz otroka s podobno patologijo
Glavni znaki takšne bolezniupoštevamo naslednje patološke spremembe pri otrocih:
- suha in nagubana koža obraza;
- velika glava z visokimi čelnimi tuberkulami in izrazito vensko mrežo;
- spuščen nosni most;
- področja pigmentacije na obrazu;
- okončine so tanke in modrikaste;
- otrok je zelo nemiren, jokajoč, kar je povezano z jasno poškodbo centralnega živčnega sistema;
- razvojna zaostalost, huda vitkost;
- trdovraten izcedek iz nosu, oteženo dihanje in sesanje;
- distrofija s simptomi popolne odsotnosti maščobnega tkiva, preležanin;
- različne kožne lezije.
Sifilitični pemfigus
Ta simptom je eden od glavnih znakov prirojenega sifilisa pri otrocih, opažen že ob rojstvu ali v prvih dneh življenja.
Takšna kršitev ima naslednje klinične manifestacije:
- lokacija na dlaneh, podplatih, obrazu, površinah gub podlakti in spodnjih nog, včasih po celem telesu;
- velikost mehurčkov - 1-2 cm v premeru;
- površina mehurčkov je gosta, osnova pa je izrazito hiperemična in infiltrirana;
- vsebina mehurčkov je serozna ali gnojna, redkeje hemoragična (v njej najdemo veliko število patogenov);
- po odprtju takšnih formacij nastanejo infiltrirane erozije;
- papularni izpuščaji se pojavijo, preden se pojavijo.
V odsotnosti ustrezne antisifilitične terapije so otroci nagnjeni kumirajo.
Patološki proces običajno vključuje le posamezne organe in sisteme telesa. Blagi simptomi so zelo značilni, kot na primer pri razvoju sekundarnega ponavljajočega se sifilisa. Na koži presredka in dimeljskih gub, na stopalih nastanejo velike papule: pogosto jokajo in vegetirajo. Včasih se združijo in tvorijo velike bradavice, ki se začnejo razjedati. Pri šibkih dojenčkih se lahko na lasišču pojavijo pustule.
Včasih se pojavijo manifestacije sifilitičnega rinitisa, ki povzroči atrofični katar in perforacijo nosnega septuma. Pogosto opazimo tudi difuzno ali žariščno alopecijo, povečajo se bezgavke.
Skoraj pri večini otrok s prirojenim sifilisom je prizadet skeletni sistem, za katerega sta značilna omejena periostitis in osteoskleroza. Pogosto se pojavi difuzni periostitis prstov. Kostne gume se pojavljajo veliko manj pogosto. Poveča se jetra, vranica, razvije se nefronefritis. Testisi pri dečkih se povečajo in postanejo gosti. Za lezije živčnega sistema so značilne manifestacije duševne zaostalosti, živčni napadi, hidrocefalus, meningitis. Možne so tudi poškodbe oči v obliki horioretinitisa, atrofije vidnega živca in parenhimskega keratitisa. Upoštevajte znake poznega prirojenega sifilisa.
Pozna oblika bolezni
Klinična slika te oblike sifilisa postane najbolj opazna pri 5 letih, včasih tudi malo prej. Vendar se simptomi najpogosteje začnejo pojavljati v starosti14-15 let.
Večina bolnih otrok skoraj nima znakov prirojenega sifilisa, nekateri lahko kažejo značilne spremembe v videzu in notranjih organih - sedlast nos, deformacija lobanje itd.
S poznim sifilisom opazimo tuberkuloze na koži, visceropatijo, pa tudi bolezni centralnega živčnega sistema, endokrine žleze. Klinični simptomi poznega prirojenega sifilisa se praviloma ne razlikujejo od simptomov terciarne stopnje sifilisa. Obstaja tudi zadebelitev jeter, poškodbe vranice, nefroza in nefronefritis. Z vpletenostjo v patološke procese srčno-žilnega sistema se razvijejo insuficienca srčnih zaklopk, endokarditis in miokarditis. Prizadeta so tudi pljuča in prebavni trakt. Tipičen simptom te vrste bolezni je poškodba ščitnice, spolnih žlez in nadledvičnih žlez.
Diagnoza prirojenega sifilisa
Diagnostična vrednost je lahko le prisotnost določenih distrofij (stigme) v kombinaciji z glavnimi znaki bolezni. Pri postavitvi diagnoze so neprecenljive standardne serološke študije, ki se pri zgodnjih oblikah prirojenega sifilisa štejejo za pozitivne. Ob prisotnosti poznih oblik potekajo kompleksne serološke študije, ki so pozitivne pri 96 % bolnikov, pa tudi imunofluorescenčne reakcije in imobilizacija blede treponeme.
Zelo pomembno diagnostično vlogo igra študija vsebine cerebrospinalne tekočine, pa tudi radiografija kostnega aparata, pregledpediater, oftalmolog, otorinolaringolog, nevropatolog in drugi specialisti.
Pri postavljanju diagnoze zgodnjega prirojenega sifilisa ali pasivne metode prenosa protiteles je velik pomen kvantitativnim reakcijam. Titri protiteles pri bolnih otrocih so običajno višji kot pri materah. Pri zdravih otrocih se zmanjšajo in začne se pojavljati spontana negativna serološka reakcija. V prisotnosti povzročiteljev sifilisa so titri protiteles vztrajni ali pa se opazi njihovo znatno povečanje. V prvih dneh življenja je lahko serološka reakcija negativna, zato strokovnjaki ne svetujejo, da bi jo izvajali v prvih 14 dneh.
Diagnostične taktike
Sestavljen je iz naslednjih dejavnosti:
- Sočasni pregled matere in otroka.
- Odvzem krvi za serološke študije pri ženskah 14 dni pred in enako število po porodu ni priporočljiv;
- V prvih 14 dneh po rojstvu ni priporočljivo jemati krvi za serološke študije iz popkovine ploda, saj lahko v tem obdobju opazimo labilnost beljakovin in nestabilnost koloidne komponente seruma.
- Pri seroloških študijah matere in otroka je potrebno uporabiti kompleks določenih seroloških reakcij, na primer Wassermanova reakcija, RIF in druge.
- Zavedajte se, da je pozitiven serološki test pri otroku lahko posledica pasivnega prenosa protiteles. Vendar pa lahko postopoma, v nekaj mesecih po rojstvu, takšna protitelesa izginejo in rezultatiraziskava bo postala negativna.
Kako se zdravi prirojeni sifilis?
Metode zdravljenja patologije
Povzročitelji sifilisa so pravzaprav edini mikroorganizmi, ki so do danes kljub dolgotrajnemu zdravljenju s penicilinom ohranili edinstveno občutljivost na penicilin. Ta okužba ne proizvaja penicilinaz, saj nima drugih sredstev za zaščito proti penicilinu, kot so mutacije proteinov celične stene ali polivalentni geni za odpornost na zdravila, ki so jih že dolgo razvili drugi običajni mikroorganizmi. Zato je danes glavna metoda sodobnega antisifiličnega zdravljenja dolgotrajna sistematična uporaba derivatov penicilina v velikih odmerkih.
Izjema je pri tem alergična reakcija bolnika na derivate penicilina ali potrjena odpornost na derivat penicilina, izoliranega iz prizadetega seva treponema pallidum. Alternativne sheme se lahko priporočijo z zdravili, kot so eritromicin ali drugi makrolidi, ki so prav tako verjetno aktivni. Vendar pa njihova učinkovitost še ni potrjena s smernicami Ministrstva za zdravje, zato jih praviloma ne priporočamo.
Ali uporabite tetraciklin in cefalosporine. Aminoglikozidi v tem primeru lahko zavirajo razmnoževanje blede treponeme, vendar le v velikih odmerkih, kar ima močan toksični učinek na otrokovo telo. S temuporaba teh snovi kot monoterapija za prirojeni sifilis ni priporočljiva. Sulfonamidi sploh niso učinkoviti.
Pri nevrosifilisu je nujno kombinirati peroralno ali intramuskularno dajanje antibakterijskih zdravil z endolumbarnim dajanjem, pa tudi s piroterapijo, ki poveča prepustnost krvno-možganske pregrade za antibiotike.
Pri zdravljenju terciarnega sifilisa v ozadju odpornosti patogena na antibakterijska zdravila, pa tudi ob ugodnem splošnem stanju bolnika, je dovoljena določena toksičnost terapije, hkrati pa antibiotikom lahko dodamo bizmut ali derivate arzena (Miarsenol, Novarsenol). Takšna zdravila niso na voljo v lekarnah in se dobavljajo le zdravstvenim ustanovam, saj so zelo strupena in se redko uporabljajo.
Pri sifilisu je zdravljenje bolnikovega spolnega partnerja obvezno. V primeru primarnega sifilisa je treba zdraviti vse osebe, ki so imele spolni stik z bolnikom v zadnjih 3 mesecih. V primerih sekundarnega sifilisa pa se zdravijo vsi ljudje, ki so imeli takšne stike z bolnikom med letom.
Preprečevanje prirojenega sifilisa je prav tako zelo pomembno.
Napoved bolezni
Ta vidik je praviloma določen z racionalno terapijo matere, pa tudi z resnostjo bolezni potomcev. Dobra prognoza ima zgodnji začetek zdravljenja, hranljivo prehrano, ustrezno nego otroka in obvezno dojenje, kiprispeva k pozitivnim rezultatom. Pomembno vlogo igra tudi čas začetka tovrstnih dejavnosti, saj je specifično zdravljenje, ki se začne po 6 mesecih, že manj učinkovito.
Po statističnih podatkih se pri dojenčkih po celotnem poteku terapevtskih posegov standardne serološke reakcije normalizirajo do konca prvega leta življenja, pri poznih oblikah te bolezni - veliko kasneje.
Pregledali smo klasifikacijo prirojenega sifilisa in metode njegovega zdravljenja.
