Na seznamu bolezni, ki se ne morejo okužiti pri ljudeh ali živalih in ki se pojavijo iz razlogov, ki niso povsem razumljivi, Beckova bolezen ni zadnja. Njegovo sodobno ime je sarkoidoza. Diagnosticira se precej redko, pri največ 150 od 100.000 ljudi, vendar prizadene ljudi na vseh celinah, zato mu je v klasifikacijskem sistemu ICD-10 dodeljena mednarodna koda. To je potrebno, da se zdravniki v kateri koli državi lažje pomikajo po definiciji zahrbtne bolezni, da skupaj iščejo nove metode zdravljenja in hitro najdejo pravo rešitev, ko pacient potrebuje pomoč.
Sarkoidoza - kaj je to?
Beckova sarkoidoza se pojavi, ko se skupine celic, ki so sposobne fagocitoze, nenadoma začnejo deliti in preoblikovati v različnih človeških organih. Zaradi tega procesa nastanejo vozlički (granulomi), ki se morda nikakor ne manifestirajo ali povzročijo znatno poslabšanje stanja.zdravje. Granulomi se lahko pojavijo v katerem koli organu, vključno s srcem, očmi, ledvicami, jetri, najpogosteje pa so lokalizirani v pljučih. Smrti zaradi sarkoidoze so redke in so zabeležene le pri zelo oslabelih bolnikih z nizko imunostjo, ki niso bili zdravljeni. Pri približno 10 % bolnikov granulomi izginejo sami brez uporabe zdravil. Večina ljudi s sarkoidozo potrebuje posebno zdravljenje in posvet s pulmologom, kardiologom, oftalmologom, nevrologom, dermatologom, revmatologom.
zgodovina odkritij
Beckovo (Beckovo) sarkoidozo je prvi opisal britanski dermatolog D. Hutchinson. Leta 1877 je opazoval dva bolnika, 53-letnega moškega in 64-letno žensko, ki sta imela vijolične granulome na koži nog in rok. Po 12 letih je francoski zdravnik Besnier opisal potek bolezni pri bolniku, ki je imel podobne granulome v nosu. Poleg tega je imel ta bolnik sivkasto modro otekanje ušes in prstov. Neodvisno od Besnierja je norveški zdravnik Caesar Böck opravil histološko preiskavo teh granulomov in jim dal ime "benigna kožna sarkoidoza". Opazil je tudi, da se lahko na sluznicah in v pljučih pojavijo vijolični vozlički, švedski zdravnik Schaumann pa je skušal sistematizirati podatke o različnih manifestacijah sarkoidoze. Posledično se je bolezen imenovala "Besnier-Boeck-Schaumannova bolezen". Ta izraz je še vedno mogoče najti v nekaterih medicinskih dokumentih.
mednarodna klasifikacija
V sistemu ICD-10 Beckova sarkoidozarazvrščena kot bolezen tretjega razreda. To pomeni, da je kršitev imunosti vključena v njeno etiologijo. Po mednarodnem katalogu je tej bolezni dodeljena oznaka D 86. Sarkoidoza določenega organa, prizadetega z granulomi, ima naslednjo številko:
- v pljučih - D86.0;
- v bezgavkah - D86.1;
- hkratno v pljučih in v bezgavkah - D86.2;
- na koži - D86.3;
- nedoločena patogeneza - D86.9.
Če so pri sarkoidozi diagnosticirane druge bolezni, je oštevilčenje naslednje:
- , ki ga spremlja iridociklitis ali sprednji uveitis - D86.8 +H22.1;
- s paralizo lobanjskih živcev - D86.8 + G53.2;
- z artropatijo - D86.8 +M14, 8;
- z miokarditisom - D86.8 +I41, 8;
- z miozitisom - D86.8 +M63.3.
Razvrstitev glede na naravo toka
Beckova sarkoidoza se lahko pojavi v treh oblikah:
1. Kronična. Bolniki imajo splošno poslabšanje počutja, nerazumno šibkost, zmanjšano zmožnost za delo.
2. akutna. Za to obliko je značilen močan skok temperature, povečanje bezgavk, otekanje sklepov okončin.
3. Subakutna. Temperatura se valovito dvigne, splošno stanje je zmerno.
Obstaja tudi ognjevzdržna oblika (ni mogoče obdelati).
Razvrstitev po resnosti
Opisana bolezen je razdeljena na tri stopnje resnosti:
Prva. Bolniki imajo povečane torakalne bezgavke(bronhopulmonalni, traheobronhialni, paratrahealni, bifurkacijski).
Druga. Za Beckovo sarkoidozo 2. stopnje je značilno, da se v pljučih nahajajo vnetna intersticijska žarišča.
Tretji. Pojavi se fibroza (pnevmoskleroza) pljučnega tkiva, medtem ko se intratorakalna vozlišča ne povečajo, ampak nastane emfizem. Skupaj z žarišči fibroze tvorijo obsežne konfluentne konglomerate. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v prsih, slabega apetita, hude utrujenosti, letargije, suhega kašlja, zadihanosti, bolečine v sklepih.
Obstaja klasifikacija, ki razlikuje pet stopenj sarkoidoze:
- nič. Bolezen se je začela, vendar rentgenska slika pljuč ne pokaže ničesar.
- Prva. Intrasternalne bezgavke se začnejo povečevati.
- Druga. Limfne vozle se povečajo, v pljučnem tkivu se začnejo pojavljati granulomi.
- Tretji. Spremembe se pojavijo v pljučnem tkivu.
- Četrti. Pljučna fibroza.
Etiologija
Beckova sarkoidoza ICD 10. revizija se nanaša na bolezni, povezane z oslabljeno imunostjo, saj je bila kot rezultat več študij razkrita vloga HLA (humanih levkocitnih antigenov) pri pojavu granulomov. Tako so bili ugotovljeni lokusi, ki ščitijo pred sarkoidozo ali, nasprotno, jo izzovejo in povzročajo poškodbe možganov, oči in drugih organov.
Nedvoumno je ugotovljeno, da sarkoidoza ni nalezljiva. Dejstvo, da se ta bolezen pojavlja med člani iste družine, ne izključuje njenega dednega prenosa.
Morda je to vsenatančno vedeti o etiologiji bolezni. Na vprašanje, kaj vpliva na razvoj bolezni, ni dokončnega odgovora. Znanstveniki predlagajo, da so dejavniki tveganja:
- infekcijske ali glivične okužbe;
- cvetni prah rastlin;
- škodljivi kemični plini in hlapi;
- slaba prehrana;
- slabo okolje.
Epidemiologija
Če natančni vzroki za Beckovo sarkoidozo še niso ugotovljeni, je epidemiologija bolezni dobro znana. Tako je bilo dokazano, da ta bolezen prizadene ljudi katere koli starosti, vključno z majhnimi otroki, pogosteje pa jo opazimo pri bolnikih, starih 20-40 let, ženske pa so bolj dovzetne zanjo. Nekaj razlike je tudi glede rase. Na Bližnjem vzhodu in na Japonskem je sarkoidoza izjemno redka, v Indiji pa jo diagnosticirajo pri 150 ljudeh od 100.000. V severnem delu Evrope zboli 40 ljudi od 100.000, v južnem delu so stopnje nekoliko višje. V Avstraliji Beckovo bolezen odkrijejo pri 92 ljudeh na 100.000, v ZDA je med Afroameričani 40-64 primerov, med ljudmi s svetlo poltjo pa zboli le 10-14 ljudi od 100.000.
Presenetljivo je, da kadilci zbolijo za sarkoidozo manj pogosto kot nekadilci.
Simptomatika
Sarkoidoza v zgodnjih fazah je običajno asimptomatska. Običajno ljudje niti ne sumijo, da imajo to bolezen. Najbolj jasno je, da se znaki opazijo že pri bolezni 3. stopnje, ko pride takoimenovana pljučno-mediastinalna oblika Beckove sarkoidoze. Vendar pa ima večina bolnikov naslednje simptome:
- izguba apetita;
- apatija, letargija;
- utrujenost (opažena od samega trenutka prebujanja);
- temperatura;
- bolečine v mišicah;
- izguba telesne teže;
- kašelj, ki se ne zdravi z antitusiki.
Po takih pritožbah se pogosto postavi diagnoza "prehlad" ali "ARI", a z napredovanjem sarkoidoze se kašelj podaljša, pojavi se hemoptiza in na koži postanejo vidni granulomi. V prihodnosti lahko brez zdravljenja prizadenejo oči, jetra, srce in drugi organi. Simptomi za vsako obliko imajo značilne značilnosti. Torej, pri sarkoidozi tipa D86.8 + H22.1se vid poslabša, veke se vnamejo, pojavi se solzenje. Pri tipu D86.8 + I41 se pojavijo 8znaki srčnega popuščanja, kratka sapa, aritmija. Pri tipu D86.3 se na koži pojavi nodozni eritem. Lahko izgledajo kot izpuščaj. Prizadeti so obraz, podlakti, golenice.
Diagnoza
Beckova sarkoidoza ima podobne simptome kot druge bolezni. Da bi ga pravilno razlikovali, potrebuje bolnik pregled in posvet z mnogimi ozko profiliranimi zdravniki ter vrsto testov za izključitev:
- tuberkuloza;
- berilij (pojavi se ob stiku z berilijem);
- revmatizem;
- limfom (maligne novotvorbe v bezgavkah);
- alergijske reakcije na karkoli;
- glivične okužbe.
Pacient se testira:
- kri (splošna in biokemična);
- urin (splošno);
- EKG;
- bronhoskopija;
- študija izpiranja bronhijev;
- TB testi;
- rentgen (lahko se izvaja v povezavi s CT dihal), posebno dobre rezultate daje večrezni CT, MRI pa je predpisan za odkrivanje granulomatoznih sprememb v srcu;
- taroskopija (uporablja se v posebej težkih primerih).
Ultrazvok za Beckovo sarkoidozo izvajamo transezofagealno, kar daje odlične rezultate pri pregledu intratorakalnih bezgavk. Hkrati se opravi biopsija.
Druga vrsta preiskave je skeniranje galija. Ta kovina se nagiba k kopičenju v žariščih vnetja. 2 dni po intravenskem dajanju snovi se bolnika pregleda. Pomanjkljivost metode je, da se galij lahko kopiči v vseh vnetnih žariščih, ne glede na to, ali so posledica sarkoidoze ali druge bolezni.
Beckovo zdravljenje sarkoidoze
Cilj terapije te bolezni je ohraniti funkcije vseh prizadetih organov. Ko ima bolnik brazgotine v pljučih, jih ni mogoče odstraniti.
Ko vsi testi potrdijo diagnozo sarkoidoze, zdravnik predpiše glukokortikosteroide. Glavno zdravilo je prednizolon. Potek zdravljenja je dolg, do 8 mesecev. To lahko povzroči neželene učinke:
- edem;
- pridobitev teže;
- bolečine v želodcu;
- sihanje razpoloženja;
- hipertenzija;
- akne.
Pri jemanju zdravila se zelo hitro opazi pozitiven učinek, vendar se lahko po prekinitvi zdravljenja znaki bolezni vrnejo.
V kompleksu so predpisani pentoksifilin, metotreksat, klorokin.
Glede na dejstvo, da granulomi lahko izginejo sami, bolnikom, ki zaradi sarkoidoze ne povzročajo nelagodja ali bolečine, ne predpisujemo zdravljenja, temveč jih redno spremljamo za njihovo zdravstveno stanje.
Napoved
Če je Beckova sarkoidoza diagnosticirana na podlagi CT, rentgenskih žarkov pljuč, biopsijskih preiskav, ne more biti napake, vendar ni treba obupati. Ta bolezen ob ustreznem zdravljenju ne znižuje življenjskega standarda, ne vpliva na zmožnost za delo in ženske s to boleznijo brez težav rodijo zdrave otroke.
Zapleti se pojavijo le pri tistem delu bolnikov, ki niso bili pravočasno zdravljeni. Morda bodo doživeli:
- odpoved dihanja;
- znatna okvara vida, do slepote;
- poslabšanje bolezni notranjih organov.
Preprečevanje sarkoidoze ni bilo razvito zaradi nejasnosti njene etiologije. Zdravniki dajejo le splošna priporočila:
- upoštevajte pravilno dnevno rutino;
- jej racionalno;
- ne zlorabljajte alkohola;
- izogibajte se stiku s škodljivimi kemikalijami, zlasti tistimi z visoko hlapljivostjo, pa tudi s plini inprah.
