Mieloproliferativne bolezni, vzroki, simptomi, katerih diagnoza bo obravnavana v nadaljevanju, so skupina stanj, ob katerih pride do povečane proizvodnje trombocitov, levkocitov ali eritrocitov v kostnem mozgu. Skupno je šest vrst patologij.
Splošne informacije
Kostni mozeg običajno proizvaja matične (nezrele) celice. Čez nekaj časa dozorijo, postanejo polnopravni. Matična celica je lahko vir za tvorbo dveh vrst elementov: celic limfoidne in mieloidne serije. Nezrele celice so material za tvorbo levkocitov. Iz elementov mieloidne serije nastanejo:
- Eritrociti. Prenašajo kisik in druga hranila do organov in tkiv.
- Leukociti. Ti elementi so odgovorni za odpornost na infekcijske in druge patologije.
- trombociti. Te celice preprečujejo krvavitev in tvorijo strdke.
Pred transformacijo v eritrocite, levkociteali trombocitne matične celice morajo iti skozi več stopenj. Če je prisotna mieloproliferativna bolezen, potem iz velike količine izhodnega materiala nastane 1 ali več tipov oblikovanih celic. Običajno patologija napreduje precej počasi, saj se poveča presežek krvnih elementov.
Razvrstitev
Vrsta mieloproliferativne bolezni je odvisna od števila rdečih krvnih celic, trombocitov ali belih krvnih celic. V nekaterih primerih je v telesu presežek elementov več kot ene vrste. Patologije so razdeljene na:
- Kronična nevtrofilna levkemija.
- Polycythemia vera.
- Kronična mielogena levkemija.
- Esencialna trombocitopenija.
- Idiopatska (kronična) mielofibroza.
- Eozinofilna levkemija.
Stape patologij
Kronična mieloproliferativna bolezen se lahko spremeni v akutno levkemijo. Za to stanje je značilen presežek belih krvnih celic. Kronična mieloproliferativna bolezen nima posebnega stadija. Terapevtski ukrepi bodo odvisni od vrste patologije. Kar zadeva prenosne poti, se mieloproliferativna bolezen lahko razvije na enega od treh načinov:
- Raste v druga tkiva. Hkrati se maligna neoplazma razširi na okoliške zdrave segmente in jih prizadene.
- Po limfogeni poti. Mieloproliferativna bolezen lahko napade limfni sistem inžile, da se razširijo na druga tkiva in organe.
- Hematogeni način. Celice maligne neoplazme vdrejo v kapilare in vene, ki hranijo tkiva in organe.
Ko se tumorske celice razširijo, je verjetno, da nastane nova (sekundarna) neoplazma. Ta proces se imenuje metastaza. Sekundarne in primarne neoplazme so razvrščene kot ena vrsta malignih tumorjev. Na primer, pride do širjenja levkemičnih celic v možgane. V njem najdemo tumorske elemente. Nanašajo se na levkemijo, ne na možganskega raka.
Znaki patologije
Kako se manifestira mieloproliferativna bolezen? Simptomi patologije so naslednji:
- Izguba teže, anoreksija.
- utrujenost.
- Nelagodje v želodcu in občutek hitre sitosti s hrano. Slednjega izzove povečana vranica (splenomegalija).
- Nagnjenost k krvavitvam, modricam ali trombozi.
- Kršitev zavesti.
- Bolečine v sklepih, otekanje zaradi protina.
- tinitus.
- Bolečina v levem zgornjem kvadrantu trebuha in levega ramena zaradi vnetja ali infarkta vranice.
Pregled
Mieloproliferativna krvna bolezen se diagnosticira na podlagi laboratorijskih preiskav. Anketa vključuje naslednjeDogodki:
- Pregled pacienta. V tem primeru specialist določi splošno stanje, razkrije znake patologije (na primer otekanje), pa tudi manifestacije, ki jih pri zdravi osebi ne opazimo. Zdravnik bolnika sprašuje tudi o življenjskem slogu, prejšnjih boleznih, slabih navadah, predpisanem zdravljenju.
-
Razširjena UAC. Vzorčenje krvi se opravi za določitev:
- števila trombocitov in eritrocitov;
- razmerja in števila levkocitov;
- ravni hemoglobina;- prostornina, ki jo zasedajo eritrociti.
- Aspiracija in biopsija kostnega mozga. Med posegom se v prsnico ali ilium zabode votla debela igla. Te manipulacije vam omogočajo odvzem vzorcev kostnega mozga in tkiva ter krvi. Material se pod mikroskopom pregleda na prisotnost patoloških elementov v njem.
- Citogenetska analiza. Ta postopek vam omogoča odkrivanje sprememb v kromosomih.
zdravljenje kronične mieloproliferativne bolezni
Danes obstaja več metod zdravljenja patologije. Ena ali druga možnost je izbrana glede na bolnikovo stanje in manifestacije, ki spremljajo mieloproliferativno bolezen. Zdravljenje je lahko predpisano standardno - dokazano s prakso ali poskusno. Druga možnost je študija z uporabo različnih novih orodij.
Flebotomija
Ta postopek vključuje odvzem krvi iz vene. Material se nato pošlje nabiokemična ali splošna analiza. V nekaterih primerih je flebotomija indicirana za bolnike z diagnozo mieloproliferativne bolezni. Zdravljenje v tem primeru je usmerjeno v zmanjšanje števila rdečih krvnih celic.
Afereza trombocitov
Ta metoda je podobna prejšnji. Razlika je v tem, da se presežek trombocitov odstrani s pomočjo posebne opreme. Pacient vzame kri, ki jo spustimo skozi separator. Blokira trombocite. "Prečiščena" kri se vrne pacientu.
transfuzija
Ta postopek je transfuzija krvi. V tem primeru se en element nadomesti z drugim. Zlasti bolnik namesto uničenih in poškodovanih celic prejme transfuzijo levkocitov, eritrocitov in trombocitov.
Kemoterapija
Ta metoda vključuje uporabo citotoksičnih zdravil. Njihovo delovanje je usmerjeno v uničenje tumorskih celic ali upočasnitev rasti neoplazme. Pri peroralni, intravenski ali intramuskularni uporabi zdravil njihove aktivne sestavine prodrejo v sistemski krvni obtok in uničijo patološke elemente. Takšna kemoterapija se imenuje sistemska. Regionalna tehnika je vnos sredstev neposredno v hrbtenični kanal, prizadeti organ ali telesno votlino.
radiacijska terapija
Zdravljenje se izvaja z rentgenskim ali drugim visokofrekvenčnim sevanjem. Radiacijska terapija vam omogoča, da dosežete absolutnoodstranitev tumorskih celic in upočasnitev rasti novotvorb. V praksi se uporabljata dve vrsti tega zdravljenja. Zunanja sevalna terapija je izpostavljenost iz naprave, ki se nahaja poleg pacienta. Z interno metodo se igle, katetri, cevi napolnijo z radioaktivnimi snovmi, ki se nato vstavijo neposredno v tumor ali v tkiva, ki se nahajajo v bližini. Katero metodo bo uporabil specialist, je odvisno od stopnje malignosti procesa. Bolnike, ki imajo diagnozo mieloproliferativne bolezni krvi, običajno obsevamo v predel vranice.
Kemoterapija s presaditvijo celic
Ta metoda zdravljenja sestoji iz uporabe zdravil v velikih odmerkih in zamenjave celic, prizadetih zaradi protitumorskih učinkov, z novimi. Nezrele elemente pridobimo od darovalca ali bolnika samega in jih zamrznemo. Po koncu kemoterapije se shranjeni material vnese v telo. Na novo vnesene celice začnejo zoreti in aktivirajo tvorbo novih krvnih elementov.
Obdobje okrevanja
Po zdravljenju mora bolnik redno obiskovati zdravnika. Za oceno učinkovitosti terapije bo morda potrebno izvesti številne predhodno uporabljene postopke pred imenovanjem. Glede na dobljene rezultate se sprejme odločitev o nadaljevanju, dokončanju ali spremembi režima zdravljenja. Nekatere preglede je treba redno ponavljati tudi po zaključku terapevtskega tečaja. Omogočajo vam ocenjevanjeučinkovitost intervencij in pravočasno odkrivanje ponovitve.
