Rabdomiosarkom se nanaša na eno od vrst sarkoma - rak mehkih tkiv, kosti ali vezivnega tkiva. Tumor se najpogosteje pojavi v mišicah, pritrjenih na kosti. Rabdomiosarkomi so maligne neoplazme, ki izvirajo iz skeletnih mišic. Začnejo se na katerem koli delu telesa ali na več mestih hkrati.
Mikroskopsko je rabdomiosarkom pri odraslih videti kot podolgovate ali okrogle celice nenavadne oblike. Ta tumor je bolj značilen za otroštvo.
Vrste rabdomiosarkomov
Rabdomiosarkomi so glede na njihovo notranjo strukturo razdeljeni na vrste:
1. Embrionalni rabdomiosarkom je sestavljen iz okroglih in vretenastih celic, katerih študija citoplazme kaže prečno ali vzdolžno progasto. Ta vrsta rabdomiosarkoma je najpogostejša. Embrionalni rabdomiosarkom se pojavi pri otrocih in mladostnikih. Nahaja se v vratu ali glavi, na genitalijah, vnazofarinksa. Tumor je občutljiv na radioterapijo, vendar je nagnjen k hitri ponovitvi.
2. Alveolarni rabdomiosarkom ima v svoji sestavi skupine celic okrogle in ovalne oblike, ki so obdane s pregradami vezivnega tkiva. Za to vrsto tumorja je značilen videz na nogah ali rokah, trebuhu, prsnem košu, analnem predelu ali genitalijah. Pogosto ga lahko najdemo pri mladostnikih in odraslih na okončinah. Prognoza je slaba.
3. Sestava pleomorfnega rabdomiosarkoma so polimorfne vretenaste, trakaste, zvezdaste celice, iz katerih se lahko pojavijo tumorji na nogah ali rokah ljudi. Praviloma se rast rabdomiosarkomov pojavi hitro in ne povzroča bolečine in disfunkcije. Obstaja le razširitev žil. Pogosto rastejo skozi kožo in postanejo razjede, ki tvorijo eksofitne, krvaveče tumorje.
Dejavniki tveganja
Med okoljskimi dejavniki niso našli takih dejavnikov, ki bi povečali verjetnost tega tumorja. To razlikuje rabdomiosarkom od večine rakov.
Zaradi dejstva, da natančni vzroki za nastanek tumorja niso znani, ni mogoče dati nobenega nasveta, kako bi se izognili njegovemu nastanku. Vendar je treba upoštevati, da je z ustreznim zdravljenjem rabdomiosarkoma bolnike včasih mogoče popolnoma ozdraviti.
Dejavniki tveganja za fetalni rabdomiosarkom so genetsko določene bolezni:
1. Li-Fraumenijev sindrom, ki je redka bolezen, pri katerilastnost se podeduje, ko je pri enem od staršev dovolj poškodovanega gena, da se tumorji različnih vrst pojavljajo z veliko frekvenco. Pri tej patologiji so specifične reakcije tkiv na tumor podedovane, ko se verjetnost razvoja malignih tumorjev v mladosti (do 30 let) močno poveča.
2. Nevrofibromatoza tipa 1 je najpogostejša dedna motnja, ki je nagnjena k raku.
3. Beckwith-Wiedemannov sindrom je patologija, za katero so značilni makrosomija, makroglosija in omfalokela. Pojavlja se tudi pri otrocih z okvarami sprednje trebušne stene, kilo, neonatalno hipoglikemijo in razhajanjem rektusnih mišic.
4. Costellov sindrom je redka bolezen, za katero so značilne prirojene anomalije: zaostajanje v rasti, grobe poteze obraza, kožne spremembe.
5. Noonanov sindrom je genetska bolezen, za katero so značilni nizka rast in odstopanja v somatskem razvoju. Lahko se razvije v celotni družini ali pri posameznih članih.
Dojenčki, ki so bili ob rojstvu predebeli in visoki, imajo večje tveganje za razvoj fetalnega rabdomiosarkoma kot drugi. Praviloma vzroki embrionalnega rabdomiosarkoma niso znani. Simptom bolezni je pojav tumorja, ki postaja vse večji.
Simptomi
Simptome bolezni določa oblika raka. Nujen zdravniški nasvet je potreben, če imajo otroci kaj od naslednjegaznaki raka:
- oteklina ali oteklina, ki se poveča ali ne izgine, včasih boleča;
- izbuljene oči;
- hud glavobol;
- težave z iztrebljanjem in uriniranjem;
- kri v urinu;
- krvavitev v danki, grlu, nosu.
Diagnoza
Do danes ni bila razvita nobena metoda za odkrivanje rabdomiosarkoma, preden se pojavijo prvi očitni simptomi.
Najzgodnejši znaki onkologije so lokalna oteklina ali utrjevanje, ki sprva ne povzroča težav ali bolečine. Ta simptom je značilen za rabdomiosarkome rok, nog in trupa.
Če je tumor lokaliziran v peritoneju ali medeničnem predelu, se lahko pojavijo bolečine v trebuhu, bruhanje ali zaprtje. To je embrionalni rabdomiosarkom retroperitoneja. Redko, ki se razvije v žolčnem traktu, rabdomiosarkom povzroči zlatenico.
Če obstaja sum na to novotvorbo, je treba opraviti biopsijo, da ugotovimo, kateri tip rabdomiosarkoma se je pojavil.
V večini primerov se rabdomiosarkom pojavi na območjih, kjer ga zlahka najdemo, na primer v nosni votlini ali zunaj zrkla. Če oko štrli ali se pojavi izcedek iz nosu, se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom s sumom na tumor, da bi ga diagnosticirali v zgodnji fazi njegovega razvoja. V primeru, ko se rabdomiosarkom pojavi na površini telesa, ga zlahka odkrijemo brez poglobljenega pregleda. To je resnicaimenujemo fetalni rabdomiosarkom mehkih tkiv.
Pri 30 % bolnikov embrionalni rabdomiosarkom najdemo v zgodnji fazi, ko ga je mogoče popolnoma odstraniti. Toda pri veliki večini bolnikov natančen pregled razkrije majhne metastaze, katerih zdravljenje zahteva kemoterapijo.
Embrionalni rabdomiosarkomi, ki se nahajajo v predelu mod, se najpogosteje tvorijo pri majhnih otrocih in jih starši otroka odkrijejo pri umivanju. Če se tumorji pojavijo v sečilih, povzročajo težave z uriniranjem ali madeži, simptomi, ki jih ne smemo prezreti.
Tumorske stopnje
1. Prva faza. Tumor je lahko poljubne velikosti, vendar se še ni razširil na vozlišča limfnega sistema in se nahaja na enem od prognostično ugodnih delov telesa:
- oči ali predel okoli oči;
- vrat in glava (razen tkiv v predelu možganov in hrbtenjače);
- žolčni trakt in žolčnik;
- v maternici ali modih.
Mesta, ki niso navedena, se štejejo za neugodna območja.
2. Druga faza. Tumor se nahaja v eni od neugodnih con (območjih, ki niso na seznamu ugodnih). Velikost tumorja ne presega 5 cm in ni bilo širjenja na bezgavke.
3. Tretja stopnja. Tumor se nahaja na neugodnem območju in je izpolnjen eden od naslednjih pogojev:
- velikost tumorja je manjša od 5 cm in se je razširil na najbližje bezgavke;
- velikost tumorja presega 5 cm in obstajatveganje, da se bo razširil na bližnje bezgavke.
4. Četrta stopnja. Velikost tumorja je lahko poljubna in se je razširil na najbližje bezgavke. Rak se je razširil na oddaljene predele telesa.
Skupine tveganj
Skupina tveganja, dodeljena bolniku, določa verjetnost ponovitve rabdomiosarkoma. Vsak otrok, ki se zdravi zaradi fetalnega rabdomiosarkoma, mora vsekakor prejeti dodatno kemoterapijo, da se zmanjša verjetnost ponovitve tumorja. Vrsta zdravila proti raku, odmerek in število sej so določeni glede na to, ali je otrok izpostavljen nizkemu, srednjemu ali visokemu tveganju.
Možnosti zdravljenja
Bolnike s fetalnim rabdomiosarkomom je mogoče zdraviti na različne načine. Zdravljenje malignih tumorjev vključuje ločene tehnike, ki veljajo za tradicionalne. Druge metode so v fazi kliničnih preskušanj. Klinična preskušanja se uporabljajo za izboljšanje obstoječih zdravljenj ali za povečanje količine podatkov o najnovejših zdravljenjih pri bolnikih z rabdomiosarkomom. Če se na podlagi kliničnih preskušanj izkaže, da so nove metode zdravljenja boljše od tradicionalnih, potem nova metoda zdravljenja postane tradicionalna.
Ker se rak ponavadi pojavlja na različnih delih telesa, je na voljo široka paleta zdravljenja. Zdravljenjerabdomiosarkom pri otrocih je pod nadzorom pediatričnega onkologa.
Med terapijami so takšne, ki lahko povzročijo neželene učinke, tudi po dolgem času od zdravljenja.
kirurgija
Kirurška metoda ali odstranitev tumorja se pogosto uporablja pri zdravljenju rabdomiosarkoma. Ta operacija se imenuje "široka lokalna ekscizija". Ta poseg sestoji iz odstranitve tumorja in dela sosednjih tkiv skupaj z bezgavkami, ki jih prizadene tudi rabdomiosarkom. Zdravljenje je včasih sestavljeno iz več operacij. Na odločitev o namenu in vrsti operacije vplivajo naslednji dejavniki:
- mesto začetne lokalizacije tumorja;
- na katere funkcije otrokovega telesa vpliva tumor;
- odziv tumorja na radioterapijo ali kemoterapijo, ki se lahko uporabi prednostno.
Kirurška odstranitev celotnega tumorja pri večini otrok ni mogoča.
Rabdomiosarkom embrionalnega mehkega tkiva se ponavadi tvori na različnih mestih telesa, od katerih vsako zahteva lastno operacijo. Kirurški poseg je indiciran v primeru rabdomiosarkoma spolnih organov ali oči, če je biopsija potrdila diagnozo. Kemoterapijo ali radioterapijo lahko damo pred operacijo za zmanjšanje velikih tumorjev, ki jih ni mogoče operirati, da bi olajšali odstranitev raka.
Tudi če zdravniku uspe odstraniti celoten tumor, morajo biti bolniki po operaciji podvrženi kemoterapiji za zatiranje rakavih celic,preživeli. Radioterapija se uporablja skupaj s kemoterapijo. Zdravljenje za zmanjšanje tveganja ponovitve se imenuje adjuvantna terapija.
radiacijska terapija
Ta vrsta zdravljenja uporablja rentgenske žarke ali druge vrste sevanja. Radiacijska terapija je usmerjena v ubijanje tumorskih celic ali ustavitev njihove rasti. V medicini sta svojo uporabo našli dve metodi radioterapije - zunanja in notranja.
External uporablja vir sevanja zunaj človeškega telesa za obsevanje tumorskega območja. Notranja sevalna terapija ali brahiterapija proizvaja obsevanje tumorja z namestitvijo radioaktivnih snovi v njegovo neposredno bližino v človeško telo. Uporablja se za zdravljenje raka mehurja, glave, vratu, prostate, vulve.
Vrsto radioterapije in odmerke določata starost otroka in vrsta tumorja, njegova začetna lokalizacija, pa tudi prisotnost tumorskih ostankov in stopnja pokritosti tumorja najbližjih bezgavk po operacija.
Kemoterapija
To je vrsta zdravljenja tumorjev, ki uporablja zdravila za zaustavitev rasti rakavih celic. Kemoterapevtska zdravila pomagajo ubiti te celice ali preprečiti njihovo delitev. Pri izvajanju sistemske kemoterapije se zdravila jemljejo peroralno ali dajejo intravensko ali intramuskularno. Ko pridejo v krvni obtok, zdravila vplivajo na tumorske celice po telesu. Z regionalno kemoterapijo se zdravila injicirajo neposredno v organe in votline telesa, pa tudi v cerebrospinalno tekočino. Pogosto se uporablja kombinirana kemoterapija, ki je zdravljenje, ki uporablja več kot eno zdravilo proti raku. Metoda kemoterapije je izbrana glede na vrsto in stopnjo razvoja neoplazme.
Kemoterapija je indicirana za vsakega otroka, ki se zdravi zaradi rabdomiosarkoma. Omogoča vam, da zmanjšate verjetnost ponovitve bolezni. Izbira zdravila, njegov odmerek in število posegov določa rizična skupina za rabdomiosarkom.
Novi tretmaji
Nova zdravljenja za rabdomiosarkom v preskušanju:
- Visoki odmerki kemoterapije v kombinaciji s presaditvijo matičnih celic. Metoda omogoča organizacijo zamenjave hematopoetskih celic, ki so uničene med zdravljenjem raka. Pred zdravljenjem se nezrele krvne celice odstranijo iz bolnikovega kostnega mozga ali krvi in jih shranijo. Po koncu kemoterapije se ohranjene matične celice ponovno konzervirajo in z infuzijo vrnejo bolniku. Na ta način se obnovijo krvne celice.
- Imunoterapija. Ta vrsta zdravljenja uporablja bolnikov imunski sistem za boj proti raku. Uporabljena zdravila služijo za povečanje ali obnovitev naravne obrambe telesa pred rakom. Ta vrsta zdravljenja tumorja se imenuje bioterapija.
- Cilno usmerjena terapija. Ta vrsta terapije je usmerjena proti metastazam. Ciljna terapija temelji na uporabi posebnih protiteles, ki se vežejo na rakavo celico. Ta protitelesa so podobna tradicionalnim protitelesom človeškega telesa. Hkrati predstavljajovisokotehnološka zdravila. Zahvaljujoč ciljni terapiji pri zdravljenju "kemoterapije" je mogoče najti in napadati samo rakave celice, ne da bi poškodovali zdrave celice. Pri rabdomiosarkomu se za ciljno zdravljenje uporabljajo zaviralci angiogeneze. Ta zdravila ovirajo nastajanje krvnih žil v neoplazmah. To povzroči, da tumor strada in preneha rasti. Zaviralci angiogeneze in monoklonska protitelesa so vrste učinkovin v kliničnih preskušanjih za boj proti fetalnemu rabdomiosarkomu.
