Chorea je patologija živčnega sistema. Spada med oblike hiperkineze. Bolezen spremljajo težave s subkortikalnimi vozlišči možganov. Prepoznamo ga lahko po značilnih znakih: epizodični, brezciljni, kaotični trzi v rokah in nogah, včasih v trupu. V kasnejših fazah se pojavijo duševne in intelektualne motnje, težave s koordinacijo in samooskrbo. Pri otrocih se koreja pogosto zamenja za normalno povečano aktivnost. Pravzaprav morate ob prvih manifestacijah patologije poiskati kvalificirano pomoč.
Izraz "chorea"
Izraz se uporablja v dveh primerih. Lahko označuje samostojne bolezni, ki spadajo v to skupino (na primer koreja minor ali Huntingtonova koreja). Uporablja se tudi za opis nekaterih sindromov, ki se pojavljajo pri različnih boleznih. Sama beseda "chorea" je vzeta iz grškega jezika, kjer označuje določeno vrsto plesa. To pojasnjuje prve simptome bolezni, kise kaže v nenadnih, neusklajenih, sunkovitih, hitrih gibih trupa in okončin. Pacientovo vedenje je res kot nehoten, neurejen ples. Nekoč so korejo imenovali »ples svetega Vida«. To ime je povezano s starodavnim verovanjem o svetem Vidu, ki je aktivno širil krščanstvo, zaradi česar so ga mučili rimski vojaki. Po njegovi smrti je postala priljubljena legenda, da če nekdo na svoj rojstni dan zapleše aktiven ples v bližini njegovega groba, bo prejel naboj živahnosti in energije za celo leto.
Razlogi
Vzroki bolezni so lahko različnega izvora, najpogosteje pa korejo povzročajo dedni dejavniki ali genetske motnje.
Manj pogosta je horeja, ki jo povzročajo nalezljive bolezni, kot so tuberkulozni meningitis, virusni encefalitis, nevrosifilis, borelioza, oslovski kašelj. Pojav koreje je lahko povezan tudi s presnovnimi motnjami (če obstaja Fabryjeva bolezen, hiperglikemija, hipertiroidizem ali Wilson-Konovalova bolezen), zastrupitvami (zastrupitev s peroralnimi kontraceptivi, živim srebrom, litijem, digoksinom, antipsihotiki, levodopo), avtoimunskimi patologijami. kot antifosfolipidni sindrom, sistemski eritematozni lupus, multipla skleroza). Med vzroki, ki izzovejo nastanek bolezni, zdravniki imenujejo tudi poškodbe strukture možganov. Sem spadajo tumorske formacije, hipoksična encefalopatija, kraniocerebralne poškodbe, možganske kapi.
običajni znaki
Corea je bolezen, ki se kaže z naključnimi, kaotičnimi, kratkotrajnimi telesnimi gibi. V nekaterih primerih lahko te gibe razumemo kot normalne, ustrezne, značilne za zdravega človeka, ki ga nekaj vznemirja. V drugih so podobni čustvenemu, neobvladljivemu plesu. Trzni trzi so lahko enostranski ali dvostranski, vendar nimajo nobene sinhronosti.
Odvisno od tega, katera oblika patologije je odkrita, obstajajo manifestacije koreje. Če ima oseba rahlo izraženo koreično hiperkinezo, potem je v njegovem vedenju rahla motorična anksioznost, ki jo spremlja motorična dezinhibicija, povečana čustvenost, nekaj norčij, nemirni gibi, neustrezne kretnje.
Jasno izražene oblike koreje se kažejo v obliki svojevrstnih gibov »hudiča na struni«. Izrazita oblika horeične hiperkineze izkrivlja gibe hoje, govor in mimiko. Pacientova hoja ni le čudna, ampak tudi nekoliko »klovnasta«. Horeja, katere simptomi so izjemno hudi, sploh ne dopušča gibanja. Bolniki s hudo obliko patologije so odvisni od okolja, saj se ne morejo gibati in si v celoti služiti v vsakdanjem življenju.
Huntingtonova koreja
Ta patologija se v večini primerov kaže v starosti od 35 do 45 let. Koreja, katere simptomi poleg tipične hiperkineze nosijo tudi osebnostne motnje in demenco (zmanjšana inteligenca), se razvija postopoma, včasih je celo težko izslediti trenutek, ko se je začela.pokaži se. Prvi nasilni gibi se praviloma pojavijo na obrazu. Lahko jih zamenjamo z naključnimi motoričnimi avtomatizmi (to je iztekanje jezika, mrščenje, oblizovanje ustnic, odpiranje ust). Napredovanje bolezni se kaže v razvoju hiperkineze v trupu in okončinah. Za hudo obliko je značilno poslabšanje govora, spomina, procesov požiranja, ravni samopostrežbe in se konča z demenco. Začetek Huntingtonove koreje so duševne motnje v obliki halucinantno-paranoidnih, afektivnih in vedenjskih motenj.
nevroakantocitoza
Bolniki z nevroakantocitozo ne trpijo le za horeično hiperkinezo, temveč tudi za akantocitozo (spremeni se oblika rdečih krvnih celic). Posebnost te patologije je atrofija (šibkost v mišicah zgornjih in spodnjih okončin). Med drugimi značilnostmi bolezni so: oralna hiperkineza z žvečilnimi gibi, trzanje ustnic, štrlenje jezika in druge grimase. Pri nevroakantocitozi bolnik nehote ugrizne jezik, ustnice in notranjo površino lic do krvi. Demenca in epileptični napadi so zapletena dejavnika pri tej bolezni.
Lesch-Nyhanova bolezen
Prirojene bolezni živčnega sistema preprečujejo človeku polno življenje. Med takšne patologije spada tudi Lesch-Nyhanova bolezen. Glavni razlog za razvoj patologije je dedna pomanjkljivost hipoksantin-guanin fosforiboziltransferaze. To korejo pri otrocih spremljajo hude motnje v delovanju živčnega sistema.sistemi. Tudi patologija izzove povečano proizvodnjo sečne kisline.
Od prvih mesecev življenja ima otrok zaostanek v razvoju. Otrdelost okončin se kaže od tretjega meseca dalje. Od drugega leta življenja ima dojenček obrazne grimase, ki jih spremljajo znaki lezij piramidnega trakta in duševne zaostalosti. Malček se lahko fizično poškoduje z ugrizom ustnic ali prstov.
Benigna koreja
Benigna koreja pri otrocih se pojavi v otroštvu ali zgodnjem otroštvu. Patologija se nanaša na dedne bolezni. Generalizirana hiperkineza pri tej bolezni izgine le, ko otrok spi. Ta vrsta patologije se od Huntingtonove horeje razlikuje po neprogresivnem poteku in normalnem razvoju intelekta. V starejši starosti lahko z benigno korejo dosežete zmanjšanje hiperkineze, če se pravočasno obrnete na zdravstveno ustanovo.
Sekundarne oblike koreje
Dve najpogostejši sekundarni obliki patologije sta: manjša koreja in koreja pri nosečnicah.
Prvi se imenuje tudi Sydenhamova koreja. Poslabšanja streptokokne okužbe ali revmatizma lahko izzovejo njen pojav. Za blago obliko so značilne pretirane grimase, ekspresivne kretnje in dezinhibirani gibi. Bolj zapletene oblike horeične hiperkineze se kažejo v tem, da se bolnik težko premika, normalno govori, celo diha. Z boleznijo se pojavijo tudi "tonični" kolenski in "zmrzovalni" refleksi, čustvene in afektivne motnje, mišičnihipertenzija.
Pri nosečnicah je koreja bolezen, ki prihaja iz otroštva. To pomeni, da tiste ženske, ki so v otroštvu naletele na manjšo korejo, spadajo v območje tveganja. Patologija se lahko manifestira med prvo nosečnostjo pri 2-5 mesecih. Ob kasnejšem poteku »zanimive« situacije se lahko pojavi tudi horeja. Zdravljenje v takih primerih se redko izvaja, saj bolezen izgine sama od sebe po splavu ali po porodu.
Chorea rheumatica
Začetek bolezni se pojavi v ozadju poslabšanega revmatizma ali endokarditisa, ki ga spremlja poškodba srčnih zaklopk. Številni primeri bolezni niso povezani s tem dejavnikom in se bolezen manifestira sama.
Revmatična koreja najpogosteje prizadene otroke, stare od 6 do 15 let. Pri dekletih je patologija pogostejša. Na prvi stopnji bolezen morda ne povzroča skrbi, saj so simptomi omejeni na grimase, starši pa to jemljejo kot šalo. Postopek se nadaljuje z majhnimi neprostovoljnimi gibi okončin, ki se začnejo od konic prstov in se postopoma širijo po telesu. Teden dni kasneje se začne obdobje manifestacije, ko postanejo otrokovi gibi hitri in pometani. To stanje preprečuje, da bi otrok nadaljeval z običajnimi dejavnostmi, to je, da bi jedel, hodil, pisal.
Revmatična koreja popači otrokov obraz s tisoči grimas. Hude oblike bolezni onemogočajo, da bi bolnik stal, pogoltnil, govoril, medtem ko se telo nenehno giblje. Če je diagnosticirana koreja,zdravljenje je treba izvajati previdno in nujno.
Diagnoza
Sumi o koreji izhajajo iz nenavadnega vedenja osebe. Med predhodnim pregledom se mora zdravnik pogovoriti s pacientom ali z njegovimi svojci. Predvsem je pomembno ugotoviti, ali je še kdo v družini imel to bolezen, kako dolgo so se pojavili simptomi horeje, ali je bolnik jemal zdravila ali je imel vnetne bolezni. Nato mora specialist oceniti nehotene gibe. Prav tako je treba diagnosticirati in opisati bolezni, ki lahko spremljajo korejo in povzročijo resna intelektualna odstopanja. Simptomi takšnih bolezni se ne pojavijo vedno. Včasih se za odkrivanje takšne patologije v zgodnji fazi opravi cela vrsta preiskav. Krvni test bo pokazal raven bakra v krvi in prisotnost ali odsotnost znakov vnetnih reakcij. Poleg tega se izvajajo računalniška tomografija, slikanje z magnetno resonanco, elektroencefalografija.
zdravljenje
Chorea je patologija, ki bolniku ne omogoča, da vodi normalen, polnopraven življenjski slog, zato mora biti njeno zdravljenje pravočasno in celovito. Taktika zdravljenja je neposredno odvisna od vzrokov bolezni. Na primer, pri bolezni Wilson-Konovalov je bolniku predpisana dieta z minimalno vsebnostjo bakra in zdravil, katerih delovanje je usmerjeno v zmanjšanje njegove absorpcije.
V primeru Huntingtonove koreje so predpisani antipsihotiki in benzodiazepinska pomirjevala. Če je korejazaradi kronične nezadostne oskrbe možganov s krvjo, potem so potrebna zdravila, ki znižujejo raven krvnega tlaka. Z vaskulitisom se izvaja hormonsko zdravljenje. Če se pojavijo zelo splošni simptomi, mora biti zdravljenje celovito.
Intenzivnost neprostovoljnih gibov je mogoče zmanjšati s pomočjo kirurškega posega, ko so uničena ventrolateralna jedra talamusa. Pri horeji morate jemati zdravila, ki izboljšujejo delovanje in prehrano možganov, pa tudi vitamine B.
