Dejerinov simptom je bolezen, ki je precej redka. Ima genetsko predispozicijo. Je neozdravljiva. To je posledica dejstva, da se vsaka patologija, povezana z gensko mutacijo, šteje za nepopravljivo.
Nevrologinja Dejerine je bila prva, ki je opisala to bolezen. Opazil je, da se težava prenaša znotraj iste družine. Zato je obstajala predpostavka o povezavi patologije z genetiko. Zaradi sodobnih naprav je mogoče vnaprej vedeti, ali se bo otrok rodil zdrav ali ne.
Nemogoče je preprečiti razvoj težave. Če se prenese na otroka, se bo nedvomno razvil. Po ICD-10 je Dejerinova simptomatska koda G60.
Epidemiologija
Do danes je znanih veliko različic opisanega sindroma. Po posebnih znakih so si podobni in se pojavljajo do sedem let. V 20 % primerov se prvi simptomi pojavijo že v prvem letu otrokovega življenja. Na drugem - do 16%.
Najpogostejši Dejerine-Sottov sindrom. Diagnosticira se v 43% primerov. Med zdravljenjem do 95 % bolnikov ostane invalidnih.
Na drugemmesto je tako imenovana paraliza Dejerine-Klumpke. Simptomi se pojavijo precej hitro, bolezen napreduje bliskovito. Pojavi se v 30% primerov. Na tretjem mestu je Rousseaujev sindrom. Pojavi se v 21% primerov. Ta patologija se med letom oblikuje pri tistih bolnikih, ki so predhodno utrpeli možgansko kap ali drugo bolezen, povezano s težavami v možganski cirkulaciji.
Sindrom bolečine pri vsaki osebi raste na svoj način. V polovici primerov se nelagodje pojavi mesec dni po možganski kapi. Pri 40% se bolečina razvije od 1 meseca do 2 let. V 11% - dve leti pozneje.
Vzroki težave
Dejerinov simptom velja za gensko mutacijo. Bolezen prizadene osebo kot celoto, zlasti možgane. Vzroki za težavo vključujejo naslednje dejavnike:
- stalni skoki intrakranialnega tlaka;
- zlomi tistih kosti, ki so blizu lobanje;
- poškodbe, ki prizadenejo živce v lobanji in možganih (na primer pretres možganov);
- vnetje možganskih ovojnic akutnih in kroničnih oblik.
Prvi znaki bolezni
Pogosto se problem aktivno manifestira že v predšolski dobi. Vendar pa lahko prve znake opazimo že od rojstva. Otrok se bo na primer v primerjavi z vrstniki razvijal počasi. Njegov prvi korak bo pozen, samostojno gibanje pa bo težko.
Otrok ima spuščene mišice na obrazu. Okončine se začnejo deformirati. So šibkiodzivati se na zunanje dražljaje. Sčasoma mišice popolnoma atrofirajo.
Upoštevati je treba, da se simptom Dejerine v nevrologiji obravnava kot precej resna bolezen, ki jo je treba poskušati upočasniti od prve manifestacije.
Fape problema
Obstaja več stopenj bolezni. Obstaja osnovna, vmesna in težka. Blaga faza se prvič pojavi v otroštvu.
V srednji fazi ima bolnik zamudo pri razvoju motoričnih in govornih mišic. Občutljivost začne padati, refleksi se upočasnijo, težave pa so tudi z vidnimi reakcijami.
V hudi fazi bolnik postane invalid. Bolezen hitro napreduje. Pojavijo se skeletne deformacije, mišični tonus je moten in nastopi izguba sluha.
Klumpkejev sindrom
Dejerine-Klumpkejev simptom spremljajo težave z ramensko povezavo. V tem primeru ni paraliziran celoten ud, ampak le del. Sčasoma se težava razširi na roke. Vsa sosednja področja začnejo izgubljati občutljivost. Plovila trpijo, težave so z zeničnimi refleksi.
Paraliza sega na mišični okvir. Najprej otrpnejo le roke, nato podlakti in komolci. Potem se občutljivost torakalnega živca izgubi.
Neri-Dejerin sindrom
Z razvojem te težave ima bolnik kršitev funkcionalnosti korenin hrbtenjače. Pri osteohondrozi se pogosto pojavi Dejerinov simptom te oblike. Prav tako lahkopovzročajo tumorje, ki pritiskajo na možgane. Kila, ščipanje in različne vrste poškodb, ki prizadenejo korenine, so tudi izzivalni dejavniki. Glavna manifestacija je huda bolečina na mestu pritiska.
Najpogosteje se simptom Neri-Dejerine šteje za manifestacijo resnejše težave. Na primer, ista osteohondroza. Če govorimo le o takšni anamnezi, bo imel bolnik ostro bolečino v bližini spodnjega dela hrbta, pa tudi nelagodje v bližini vratu in glave. Sčasoma bo občutljivost teh območij padla in sindrom bolečine se bo zmanjšal. Lahko se pojavi mišični krč.
Dejerine-Roussyjev sindrom
Ta težava vpliva na perforirane arterije. Prizadeta so tudi področja možganov. Oseba ima nenehno močno in prodorno bolečino. Bolnik lahko doživi slabost. Razvija se hiperpatija. Zaradi tega pridejo vse mišice v močan tonus. Toda zaradi zmanjšane občutljivosti bolnik tega stanja ne opazi posebej. Z razvojem simptoma Dejerine-Roussyja se lahko pojavi oster jok, smeh, kričanje.
Paraliza običajno prizadene samo en ud. Ni samo bolečina, ampak tudi pekoč občutek. Občutki se okrepijo pod vplivom zunanjih dejavnikov, pa tudi notranjih občutkov.
Diagnoza je v večini primerov težka. Pravilna diagnoza se pogosto postavi šele potem, ko je klinična slika v celoti zgrajena.
Diagnoza
Težava je diagnosticirana na podlagi pritožb. Na razvoj te posebne težave je mogoče sumiti že na prvi pogledzunanji pregled. Vendar pa je zapletenost diagnoze bolj v nezmožnosti takojšnje diagnoze. Simptomi so lahko podobni drugim nevrološkim težavam. Pomembno je opraviti subjektivni, objektivni pregled in popolno anamnezo. Končno diagnozo je mogoče postaviti šele po laboratorijskih preiskavah.
zdravljenje
Glede na to, da je težava genetska, jo je popolnoma nemogoče pozdraviti. Bolezen bo napredovala in jo je celo težko upočasniti. Vendar to ne pomeni, da morate obupati. Zdravljenje mora biti temeljito in racionalno. Samo s tem pristopom je mogoče ublažiti trpljenje.
Terapija ni usmerjena v odpravo težave, temveč v odpravo simptomov. Treba je izboljšati bolnikovo stanje, pa tudi ublažiti manifestacije težave. Režimi zdravljenja se za vsakega bolnika razlikujejo. To je posledica dejstva, da so simptomi vedno različni.
Pri izvajanju kompleksne terapije so predpisana zdravila proti bolečinam. Potrebna so tudi tista sredstva, ki bodo pomagala vzdrževati stanje krvnih žil, tkiv, presnovnih procesov itd. Posebno pozornost je treba nameniti ohranjanju stanja mišic. Ker so prvi, ki trpijo. Potrebna so tudi tista zdravila, ki bodo vzdrževala stanje živčnega sistema.
