Resne bolezni enako prizadenejo ne le odrasle, ampak tudi otroke. Mnogi od njih se uspešno zdravijo, drugi pa človeka za vedno priklenejo v posteljo. Slednje vključujejo Littleovo bolezen ali sindrom.
zdravniško potrdilo
Diplegija je vrsta cerebralne paralize. Zanj je značilna kršitev popolnega delovanja mišic zgornjih in spodnjih okončin. Pod cerebralno paralizo je običajno razumeti patologijo rasti kosti in mišičnega tkiva v ozadju poškodbe možganske hemisfere. Takšna lezija se pojavi samo na eni strani. Pri diplegiji pride do poškodb na obeh straneh. Praviloma so prizadete mišice spodnjih okončin.
Littleova bolezen je spastična oblika diplegije. Ime je dobila po imenu angleškega porodničarja. Leta 1853 je predstavil opis te patologije pri novorojenčkih. Zanj je značilna spodnja spastična parapareza, ki prizadene predvsem spodnje okončine. Bolezen se lahko izrazi ali manifestira kot blaga nerodnost.
Vzroki in dejavniki tveganja
Littleova bolezen in cerebralna paraliza imata po svoji etiologiji enake vzroke za razvoj. Za patologijo so značilni naslednji predpogoji:
- Dedna nagnjenost. Bolni starši imajo malo možnosti za zdravega otroka. Zato je že v fazi načrtovanja nujno opraviti pregled in ustrezno zdravljenje.
- Ishemija ali hipoksija pri plodu. V prvem primeru govorimo o kršitvi oskrbe s krvjo med razvojem ploda, v drugem - o pomanjkanju kisika. Takšne motnje vodijo do poškodb možganov.
- Opijanje. Jemanje močnih drog med nosečnostjo, kajenje ali zloraba alkohola - vsi ti dejavniki lahko negativno vplivajo na razvoj ploda.
- Infekcijske poškodbe možganov in mišično-skeletnega sistema. Okužba novorojenčka z okužbo, ki se pogosto pojavi v maternici, vodi do razvoja takšnih bolezni, kot so meningitis, encefalitis. Otroško telo še ni dovolj oblikovano za boj proti boleznim. Zato pogosto vodijo v zaplete.
- Fizični vpliv. Izpostavljenost sevanju je eden od vzrokov za cerebralno paralizo pri otrocih.
- Mehanski dejavniki. Govorimo o porodni travmi ali mehanskih poškodbah takoj po rojstvu otroka.
Littleova bolezen se večinoma diagnosticira pri otrocih v prvem letu življenja.
Klinična slika
Spastična tetrapareza zpretežno v spodnjih okončinah. Za življenje ploda v maternici je značilna mišična hipertoničnost, ki pomaga ohranjati noge pokrčene in privedene v telesno stanje. Po rojstvu postopoma oslabi in dokončno izgine v 4-6 mesecih. Pri Littleovi bolezni hipertonus sčasoma ne izgine. Njegove hude oblike so opazne že od rojstva. Na primer, med previjanjem je otrok pasiven. Vsi poskusi upogibanja ali ravnanja okončin se končajo z močnim uporom zaradi mišičnega tonusa. Pri blagi obliki patologije je razvoj otroka v prvih 6 mesecih normalen.
Hipertoničnost je najbolj izrazita v mišicah upogibalka stopal in adduktorskih mišicah stegen. Za to bolezen je značilna zamuda pri razvoju motorične sfere. Otroci začnejo popolnoma hoditi šele pri 3-4 letih. Hkrati se njuna kolena drgnejo drug ob drugega. Dojenčki hodijo večinoma na prstih, z iztegnjenimi nogami.
Patologijo lobanjskih živcev predstavlja strabizem, izguba sluha, glajenje nasolabialnih gub. Možne so tudi dizartrija, hripavost in motnje požiranja. Za Littleovo bolezen so značilne naslednje intelektualne motnje: upočasnjen razvoj govora, oligofrenija. Slednja motnja se pojavi pri 20-25% bolnikov, vendar po svoji resnosti ne presega stopnje oslabelosti.
Diagnostične metode
Otroški nevrolog se ukvarja z odkrivanjem in kasnejšim zdravljenjem Littleove patologije. Pri diagnozi se veliko pozornosti posveča anamnezi majhnega bolnika, potekunosečnost. Poleg tega bo morda potreben celovit pregled. Sestavljen je iz naslednjih dejavnosti:
- Pregled pri oftalmologu, otorinolaringologu za ugotavljanje povezanih zdravstvenih težav.
- Elektroencefalografija. Omogoča oceno bioelektrične aktivnosti možganov.
- Nevrosonografija. Tehnika omogoča izključitev prirojenih anomalij možganov, cist, tumorjev in hidrocefalusa. Izvaja se s pomočjo ultrazvoka skozi odprt fontanel.
- MRI možganov. Priporočljivo kot alternativa nevrosonografiji in za bolnike z zaprtim fontanelom.
V okviru diferencialne diagnoze je pogosto potreben posvet z genetikom, biokemija krvi in urina.
Značilnosti terapije
Littleove bolezni ni mogoče popolnoma pozdraviti. Terapija te bolezni je namenjena blažitvi poškodb mišic in pripravi otroka na prilagajanje v družbi. Zdravljenje z drogami vključuje jemanje zdravil iz naslednjih skupin:
- žilna zdravila ("cinarizin") za izboljšanje krvnega obtoka in prehrane tkiv.
- Miorelaksanti ("Baclofen") - pomagajo ustaviti mišično spastičnost.
- Nevrometaboliti ("Glicin", "Tiamin") - zagotavljajo snovi, potrebne za popolno delovanje centralnega živčnega sistema.
- Nootropiki ("Piracetam") - aktivirajte kognitivne funkcije.
Rehabilitacijsko terapijo sestavljajo:
- Masaža. Redno zdravljenje pomaga izboljšati krvni obtok v prizadetih mišicah.
- Terapevtska vadba. Sprvavadba se izvaja pod nadzorom zdravnika. Nato jih lahko naredite doma s starši. Tečaj vadbene terapije vključuje pasivne in aktivne gibe, ure na posebnih simulatorjih.
- Korekcija govornih motenj. Priporočena logopedska terapija.
- Plavanje. Vaje v vodi se izvajajo po posebni tehniki, namenjeni otrokom s posebnimi potrebami.
Napoved in preprečevanje
V odsotnosti pravočasnega in kakovostnega zdravljenja Littleove bolezni je prognoza neugodna. Samo 20% bolnikov lahko hodi samostojno, polovica bolnikov pa je prisiljena uporabljati improvizirana sredstva v obliki bergel in posebnih podpor. Ostali ostanejo prikovani za posteljo do konca življenja. S pravočasnim zdravljenjem je mogoče doseči prilagoditev otroka v družbi.
Kar zadeva preventivo, gre za upoštevanje priporočil zdravnika med nosečnostjo. Na primer, treba se je odreči odvisnostim, izogibati se uporabi močnih drog. Po rojstvu otroka je zanj pomembno zagotoviti kakovostno oskrbo.
