V sodobnih razmerah degradacije okolja se vse pogosteje sliši strašna beseda - onkologija. Med vsemi vrstami raka zaseda posebno mesto multipli mielom. Etiologija te bolezni še vedno postavlja več vprašanj kot odgovorov. Kaj je to - multipli mielom, zakaj se pojavi, kdo je ogrožen - ta članek govori o tem.
Veliko imen, eno bistvo
Mielom (iz grščine myelos - možgani) je sistemska lezija telesa, povezana s celicami hematopoetskega sistema - prekurzorji B-limfocitov, ki se lahko diferencirajo v plazemske celice. Po mednarodni klasifikaciji bolezni ima oznako C.90 - C.93, se nanaša na kronično levkocitno levkemijo. V različnih virih se multipli mielom imenuje mielom, Rustitzky-Kahlerjeva bolezen, multipli mielom, generalizirani plazmacitom. Toda kakor koli se imenuje, je maligna tvorba plazemskih celic, lokalizirana predvsem v kostnem mozgu. Običajno kostni mozeg proizvede določeno količinoplazemske celice. Z razvojem bolezni se njihovo število poveča, tvorba normalnih krvnih celic (levkocitov, eritrocitov) pa se zmanjša. Namesto protiteles, ki so odgovorna za imunsko obrambo, se proizvajajo okvarjene beljakovine.
Statistika in razlogi
Med novotvorbami plazemskih celic je mielom najpogostejši in predstavlja do 10 % vseh malignih bolezni krvi. Večina bolnikov je moških, starejših od 45 let. Glavni vrh multiplega mieloma pade na kategorijo bolnikov, starih od 65 do 70 let. Ta patologija ni diagnosticirana pri otrocih.
Etiologija bolezni ostaja nejasna. Analiza bolnikove anamneze ne razkrije toksičnih učinkov in antigenskih stimulacij.
Procesna mikrobiologija
Plazemske celice (plazmociti) so celice, ki zagotavljajo našo imunost. Proizvajajo protitelesa - glavne beljakovine v boju telesa proti patogenom. Nastanejo iz predhodnikov B-limfocitov, to pa se zgodi v kostnem mozgu, bezgavkah in črevesju. Pri zdravi osebi plazemske celice predstavljajo 5% celic v kostnem mozgu. Če je njihovo število več kot 10%, govorijo o razvoju multiplega mieloma (fotografija spodaj - plazemske celice so pobarvane v temnejšo barvo).
Proces nastajanja plazemskih celic je sestavljen iz šestih stopenj in šele na zadnji stopnji diferenciacije limfocitoplazmatske celice pridobijo sposobnost izločanja protiteles (imunoglobulinov), ki lahkoodpornost na različne patogene (viruse in bakterije). Tako je normalna plazemska celica enocelična žleza imunskega sistema, ki izloča na stotine protiteles na sekundo.
Kako se razvije mielom
Ena od šestih stopenj tvorbe plazemskih celic lahko odpove in namesto tega nastane mielomska celica z malignimi lastnostmi, ki je sestavljena iz njene neprekinjene delitve. Kopičenje teh celic, ki nastane z delitvijo originala, se imenuje plazmacitom. Preraste v kosti ali mišice, lahko je posamezna ali večkratna. Celice mieloma same ne vstopijo v krvni obtok, izločajo pa veliko paraproteina – patološkega imunoglobulina. Ne igra nobene vloge v procesih imunske obrambe, ampak se odlaga v tkivu. Prav njega najdemo v diagnostičnih preiskavah krvi.
Poleg paraproteinov takšne plazemske celice izločajo posebne beljakovine – citokine. Te beljakovinske molekule spodbujajo rast malignih celic, zavirajo imunski sistem, aktivirajo osteoklaste – uničevalnike kosti, aktivirajo rast fibroblastov (povečajo gostoto krvi in vodijo v modrice in modrice), motijo presnovo beljakovin, kar vodi do poškodb ledvic. in jetra. V kostnem tkivu plazemske celice mieloma izzovejo uničenje hrustanca in kostnega tkiva, v njem nastanejo praznine.
Razvrstitev
Ta bolezen je rak plazemskih celic, ki ima za posledico nezmožnost telesa, da se upre patogenom in težave s krvjo. Glede na naravo širjenja tumorja vv kostnem mozgu so izolirane difuzne, difuzno-nodularne in večnodularne oblike bolezni. Po celični sestavi so mielomi plazmacitni, plazmablastični, polimorfnocelični, drobnocelični. Glede na vrsto paraproteinov, ki jih izločajo mielomske plazemske celice, obstajajo naslednje oblike bolezni: mielomi brez izločanja, diklonski, Bence-Jonesov mielom in G, A, M mielomi.
Skupine tveganj
Vzroki za multipli mielom niso znani, vendar obstajajo nekateri dejavniki, ki povečajo verjetnost bolezni:
- Moški nad 40 let. Menijo, da se z zmanjšanjem ravni spolnih hormonov pri moških poveča tveganje za mielom. Ženske zbolijo zelo redko.
- Genetska predispozicija. 15 % bolnikov je imelo sorodnike, ki so imeli to bolezen.
- Prekomerna teža. Presnovne motnje pri debelosti zmanjšujejo imunski status telesa in ustvarjajo pogoje za razvoj malignih celic.
- Sevanje in toksini. Ljudje, ki so bili podvrženi radioterapiji, likvidatorji nesreče v Černobilu in tisti, ki so izpostavljeni dolgotrajni izpostavljenosti azbestu, arzenu, bolj verjetno mutirajo B-limfocite. Nekatere študije zagotavljajo podatke o podobnih učinkih nikotina in alkohola.
- Imunsko oslabljene osebe, ki so okužene s HIV in jemljejo zdravila, ki zavirajo imunski odziv.
- Ljudje s črno kožo imajo dvakrat večjo verjetnost, da zbolijo kot belci in Azijci.
Simptomi multiplega mieloma
Adijomielinskih celic ni veliko, bolezen je lahko asimptomatska. Ko se njihovo število povečuje, nadomestijo normalne celice v kostnem mozgu, v krvni obtok pa vstopa vse več paraproteinov. Pri multipli mielomu se simptomi kažejo predvsem v kostnem tkivu, ledvicah in imunskem sistemu. V tem primeru je klinična slika odvisna od stopnje razvoja tumorja in količine paraproteinov v krvi. Pri 10 % bolnikov nenormalne celice ne proizvajajo okvarjenih beljakovin in bolezen poteka brez simptomov. V klinični sliki multiplega mieloma krvi prevladujejo:
- Splošna šibkost in stalna utrujenost.
- Dramatična izguba teže.
- Bolečine v kosteh in mišicah. Glavoboli.
- Patološki zlomi kosti.
- Motnje imunskega statusa, pogoste nalezljive bolezni.
- Povečana viskoznost krvi in visok ESR v daljšem obdobju.
- Trofične lezije spodnjih okončin, ki niso povezane s krčnimi žilami.
- Krvavitev beločnice, krvavitev dlesni, podkožna krvavitev in modrice.
- Poškodba ledvic.
Kaj se zgodi s kostmi
V večini kliničnih primerov opazimo aksilarno resorpcijo kostnega tkiva s tvorbo votlin. Včasih pride do gladke ali lakunarne resorpcije tkiva. Z uničenjem kosti v ledvicah, pljučih in krvnih žilah se odlagajo fosforno-apnene mase glede na vrsto metastaz. Na območjih mikrofraktur se lahko tvorijo žariščne neoplazme.kostna snov - osteoskleroza.
Skupaj s kostnim mozgom v bezgavkah, tonzilah, vranici in jetrih najdemo žariščne ali difuzne infiltrate. V hudih primerih pride do infiltracije teh organov, njihovega povečanja, nodularnih izrastkov. Takšne manifestacije mieloma približajo njegove manifestacije hudi levkemiji in zapletejo zdravljenje ter poslabšajo prognozo poteka bolezni.
Klinične faze bolezni
Meni je, da od trenutka nastanka prvih tumorjev do pojava simptomov bolezni mine do 15 let. V poteku mieloma sta dve stopnji:
- Benigna faza. Zanj je značilna somatska kompenzacija, počasno naraščanje kostne patologije, zmerno zmanjšana krvna slika, ohranjen titer imunoglobulina in počasno zvišanje ravni paraproteinov. Napoved zdravljenja v tem obdobju je pogosto ugodna.
- Terminalna faza. To je obdobje akutne inhibicije normalne hematopoeze, pojava anemije, levkemije, trombocitopenije. Raven normalnih protiteles močno pade, vse do njihove popolne zamenjave s paraproteini. Metastaze z nastankom vozlišč v različnih organih z značilnostjo agresivne rasti tumorjev kažejo na prehod bolezni v maligni sarkom. Prognoza poteka bolezni ni tako ugodna.
Na katerega zdravnika se obrniti
Diagnozo multiplega mieloma opravi hematolog. Opredelitev je pogosto težka zaradi splošne narave bolnikovih pritožb in odsotnosti simptomov v začetnih fazah. Pojasnitev diagnozena podlagi dodatnih raziskav:
- Klinična preiskava krvi. Za multipli mielom je značilno povečanje viskoznosti in hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR), zmanjšanje števila trombocitov in eritrocitov ter nizka vsebnost hemoglobina.
- Krvni test za elektrolite. Pri multipli mielomu testi pokažejo zvišanje ravni kalcija. Za biokemijo krvi je značilna povečana vsebnost skupnih beljakovin, veliko število sečnine in kreatinina.
- Analiza ravni paraproteinov ali nenormalnih protiteles v krvi.
- Preizkusi urina kažejo nenormalne imunoglobulinske verige (Bence-Jonesove beljakovine).
- Rentgensko slikanje kosti, ki kaže votline, ki so skladne z mielomom. Računalniška tomografija, MRI, PET skeniranje bodo pokazali enake poškodbe.
- Najzanesljivejši način za diagnosticiranje multiplega mieloma je sternalna punkcija kostnega mozga. Vzame se iz prsnice ali medenične kosti, pregleda se pod mikroskopom za določitev plazemskih celic mieloma.
Zdravljenje je težko in dolgotrajno
Po diagnosticiranju multiplega mieloma se zdravljenje izvaja v bolnišničnem okolju. Uporablja se kompleksna terapija z zdravili, vključno z:
- Cilno usmerjeno zdravljenje z zdravili, ki vplivajo na sintezo beljakovin in vodijo v smrt plazemskih celic (na primer zdravilo "Carfilzomib").
- Biološka terapija je usmerjena v stimulacijo imunskega sistema (npr. talidomid ali lenalidomid).
- Kemoterapijanamenjen zaviranju rasti tumorja in smrti patoloških celic ("Cyclophosphan" in "Melphalan").
- Terapija s kortikosteroidi se uporablja kot dodatek.
- Bisfosfonati ("pamidronat") so predpisani za povečanje gostote tkiva.
- Analegetiki se uporabljajo, kadar je potrebno za lajšanje bolečine.
Kirurški poseg, če je potrebno. Na primer, če je treba popraviti vretenca, ko se zazna uničenje kosti.
Možna je presaditev kostnega mozga. V tem primeru se pogosteje uporablja presaditev matičnih celic pacientovega lastnega kostnega mozga.
Pomembno je, da upoštevate vsa zdravniška naročila in dosledno upoštevate urnik pregledov. Potem je lahko napoved multiplega mieloma ugodna.
povezani zapleti
Kot pri vsaki sistemski bolezni so tudi v tem primeru lahko zapleti naslednji:
- Zelo huda bolečina, ki zahteva visokokakovostno anestezijo.
- odpoved ledvic, do potrebe po hemodializi.
- Pogoste in dolgotrajne nalezljive bolezni.
- Patološki zlomi zaradi redčenja kosti.
- Anemija, ki zahteva transfuzijo krvi.
mielom in prognoza
Nega Meloma je danes veliko bolj optimistična kot pred 20 leti. V povprečju bo od 100 bolnikov 77 živelo še eno leto, 23 pa vsaj 10 let. Tako imenovani "tleči" mielom,ki ne napreduje in je dolga leta skoraj asimptomatska, zahteva redne preglede pri zdravniku in nadzor nad razvojem bolezni. Zgodnja diagnoza aktivacije razgradnje kosti in ustrezno zdravljenje naredita prognozo najugodnejšo.
Smrt najpogosteje nastopi kot posledica infekcijskih zapletov, kritične izgube krvi, hude odpovedi ledvic in pljučne embolije.
Preprečevanje in nasveti
Mielom je nepredvidljiv in zahrbten. Zato ni posebne preventive. Obstajajo študije, ki kažejo na povezavo med zdravim in aktivnim življenjskim slogom v starosti in zmanjšanim tveganjem za bolezni. V začetnih fazah razvoja bolezni bolnikom svetujemo, da se držijo določenih pravil prehrane, in sicer:
- Iz prehrane izključite konzervirano in predelano hrano.
- Povečajte živila, bogata z železom - paprika, rdeče meso, brokoli, papaja, mango.
- V svojo prehrano vključite več sadja in zelenjave.
- Zmanjšajte vnos beljakovin, vključno z mlekom in mlečnimi izdelki, jajci, fižolom, oreščki.
Obstajajo študije o blagodejnih učinkih orientalske začimbe kurkume. Vsebuje antioksidant kurkumin, ki ima protivnetne lastnosti in pomaga upočasniti rast tumorskih celic ter preprečuje odpornost na zdravila za kemoterapijo.
Kaj svetuje tradicionalna medicina
Ljudsko zdravljenje boleznirazdeljen v dve skupini:
- Terapija, ki temelji na jemanju poparkov strupenih rastlin (kuba, muharja, celandin), ki je namenjena upočasnitvi rasti tumorjev. Te rastline vsebujejo alkaloide, podobne učinkom kemoterapije. Vnos takšnih sredstev mora biti zelo previden - prekoračitev odmerka lahko povzroči hudo zastrupitev in celo smrt. O odmerjanju se najbolje pogovorite s svojim zdravnikom.
- Sprejem infuzij za izboljšanje imunskega stanja in splošnega stanja bolnika. Uporabite poparke na osnovi močvirske peterice, zdravilne sladke detelje, zdravilne veronike, travnika, gaveza, mlečne trave. Ta sredstva ne bodo mogla premagati bolezni, lahko pa izboljšajo kakovost življenja in splošno počutje bolnika.
Sredstva prve in druge skupine je zaželeno uporabljati na kompleksen način. Hkrati se sredstva na osnovi strupenih rastlin uporabljajo v tečajih z obveznim odmorom. In nobenega zdravila ne smete uporabljati več kot en mesec, da se izognete zasvojenosti telesa in izgubi zdravilnega učinka. V vsakem primeru se morate pred uporabo ljudskih zdravil posvetovati s svojim zdravnikom. Sodobna medicina še zdaleč ni tako konzervativna, kot smo mislili, in je pripravljena razmisliti o vseh možnostih za ugodno prognozo multiplega mieloma.
