Hiperkortizozem, katerega simptomi in vzroki bodo obravnavani v članku, je bolezen, za katero je značilna dolgotrajna kronična izpostavljenost telesa hormonom skorje nadledvične žleze v nenormalni, preveliki količini. Ta patologija se imenuje tudi Itsenko-Cushingov sindrom. In zdaj bo podrobno povedano.
Razlogi
Pred obravnavanjem simptomov hiperkortizolizma moramo na kratko spregovoriti o sami patologiji. Obstajata samo dva razloga, zakaj se lahko pojavi:
- Dolgotrajno zdravljenje z glukokortikoidi.
- Povečano izločanje kortizola v skorji nadledvične žleze.
Preprosteje rečeno, razlog je vedno hormonsko neravnovesje. Sam kortizol, ki ga sintetizira hipofiza, je ključnega pomena za telo, saj je regulator presnove ogljikovih hidratov, pa tudi neposredni udeleženec pri razvoju stresnih reakcij.
Pri nekaterih ljudeh je zaradi poklica raven tega hormona nenehno povišana. Športniki običajno trpijo zaradi tega. Kortizol se aktivno proizvaja tudi v telesu žensk, ki nosijo plod. Pri nosečnicah se raven tega hormona v zadnjih mesecih menstruacije znatno poveča.
Prav tako kortizol v velikih količinah proizvajajo alkoholiki, močni kadilci in odvisniki od drog. Ogroženi so tudi ljudje, ki trpijo za kakršno koli duševno motnjo.
predispozicijski dejavniki
Simptome hiperkortizolizma lahko pričakujete v eni od naslednjih okoliščin:
- Prisotnost dedne predispozicije (težave z endokrinim sistemom, ki so jih imeli sorodniki).
- Opravljen dolg terapevtski tečaj, ki je vključeval jemanje glukokortikoidnih hormonov. Tveganje je še posebej veliko pri uporabi deksametazona in prednizona.
- Prisotnost vnetnih procesov ali tumorskih tvorb, ki se pojavljajo v hipofizi. Pomembno je poudariti, da je ta predispozicijski dejavnik bolj značilen za žensko telo.
- Rak ščitnice ali pljuč.
- Adenomi nadledvičnih žlez (benigni tumorji).
Razvrstitev
Pred pogovorom o simptomih in diagnozi hiperkortizolizma ji je treba posvetiti malo pozornosti. Ta patologija je treh vrst:
- Endogeno. Bolezen se pojavi zaradi notranjih motenj, ki se pojavljajo v telesu. V približno 70 % primerov je vzrok Itsenko-Cushingova bolezen. To ni istoimenski sindrom. Imena so podobna, vendar same patologije niso podobne. Itsenko-Cushingova bolezenza katero je značilna povečana proizvodnja adrenokortikotropnega hormona v hipofizi. Mimogrede, spodbuja sproščanje kortizola iz nadledvičnih žlez.
- Exogeno. Za to vrsto hiperkortizolizma so najbolj značilni simptomi, za katere je značilen Cushingoidni sindrom. To je najpogostejša vrsta patologije. Razlog za nastanek je dolgotrajno zdravljenje s steroidi. Glukokortikoidi se običajno uporabljajo za zdravljenje revmatoidnega artritisa, astme ali imunosupresije.
- Psevdosindrom. Včasih se glede na določene simptome in manifestacije zdi, da oseba trpi zaradi hiperkortizma. To lahko nakazujejo celo rezultati splošne diagnoze (zato je pomembno, da se opravi tudi diferencirana). Nikakor pa niso vedno specifični simptomi tisti, ki kažejo, da ima bolnik pravi hiperkortizozem. Pogosti vzroki za razvoj psevdosindroma so debelost, nosečnost, zastrupitev z alkoholom, depresija in stres. Manj pogosto - pri jemanju peroralnih kontraceptivov, ki vsebujejo progesteron in estrogene. Tudi dojenček lahko doživi psevdosindrom, saj snovi, ki so prisotne v materinem telesu in povzročajo to bolezen, vstopijo v njegovo telo skupaj z materinim mlekom.
Kakor koli že, bo diagnoza morala prestati in zdravljenje bo predpisano. Toda kaj točno - o tem bo odločil endokrinolog ob upoštevanju rezultatov pregleda in posebnosti bolnikovega telesa.
Znaki patologije
Zdaj bodite pozorni na simptome hiperkortizma. VečinaZnak je debelost. Opazimo ga pri več kot 90% bolnikov s to diagnozo. Poleg tega so maščobne obloge zelo neenakomerne. Lokalizirani so na hrbtu, trebuhu, prsnem košu, vratu, obrazu. Okončine so lahko razmeroma tanke.
Drugi simptom hiperkortizolizma, ki ga opazimo pri moških in ženskah, je rdeče-vijolični obraz v obliki lune s cianotičnim odtenkom. Temu pravimo tudi "matronizem". Poleg takšnega znaka se opazi tudi »klimakterična« grba. Pojavi se zaradi odlaganja maščobe v predelu VII vratnega vretenca.
Prihaja do sprememb v strukturi kože. Zredči se, postane skoraj prozoren. To je še posebej opazno na zadnji strani rok.
Motnje v mišičnem sistemu
Če nadaljujemo s preučevanjem simptomov hiperkortizolizma (Itsenko-Cushingov sindrom), moramo poudariti tudi, da se pri tej bolezni zmanjšata tonus in moč mišic, mišice pa atrofirajo. Vse te spremembe kažejo znake miopatije.
Prav tako imajo bolniki "poševno zadnjico". Kaj je to? Tako se imenuje sindrom, pri katerem se zmanjša volumen glutealnih in femoralnih mišic. Obstaja tudi "žabji trebuh", ki se kaže v podhranjenosti.
Pogosto nastane kila bele črte trebuha. Preperitonealno tkivo in hernialna vrečka preprosto "štrlita" skozi reže podobne prostore aponeuroze. Ta patologija se kaže z bolečinami v trebuhu, napenjanjem, zaprtjem, bruhanjem in slabostjo. Vendar pa je njegov razvoj mogoče prepoznati po prisotnosti tumorju podobnega izrastka: to je mogoče videti s prostim očesom.
spremembe kože
V nadaljevanju zgodbe o vzrokih in simptomih hiperkortizolizma je treba omeniti, da imajo platnice ljudi, ki trpijo za to boleznijo, značilen "marmorni" odtenek. Na koži je očiten žilni vzorec, sama je nagnjena k suhosti in luščenju, ponekod je prepredena z ločenimi predeli potenja.
Če ste pozorni na kožo stegen, zadnjice, trebuha, mlečnih žlez in ramenskega obroča, lahko opazite strije. To so proge cianotične ali vijolične barve, katerih dolžina se začne od nekaj milimetrov in včasih doseže 8 cm. Njihova širina je zastrašujoča: strije lahko dosežejo 2 cm.
Pacienti trpijo tudi za aknami, žilami, podkožnimi krvavitvami in hiperpigmentacijo na nekaterih območjih.
težave s kostmi
Njihov videz je tudi simptom hiperkortizma pri ženskah in moških. Ob prisotnosti te bolezni je kostno tkivo poškodovano in tanjše, kar vodi v razvoj osteoporoze. Njegovi znaki so huda bolečina, deformacija kosti (možni so zlomi), skolioza in kifoskolioza. Posebej prizadeta sta prsni in ledveni del.
Zaradi stiskanja vretenc se zdi, da ljudje izgubljajo višino, se sklanjajo. Če je pri otroku diagnosticiran Itsenko-Cushingov sindrom, potem zaostaja v telesnem razvoju. Razlog je upočasnitev razvoja epifiznega hrustanca.
Druge spremembe
Poleg zgornjih znakov je še veliko večsimptomi hiperkortizolizma, ki so tudi posledice te bolezni.
S strani srca se na primer pogosto pojavi kardiomiopatija, ki jo spremljajo manifestacije insuficience in arterijske hipertenzije. Mnogi bolniki začnejo trpeti zaradi ekstrasistole in atrijske fibrilacije.
Močno trpi tudi živčni sistem. To se izraža v depresiji, letargiji, steroidni psihozi. Nekateri bolniki doživljajo evforijo, drugi poskusi samomora.
Še 10-20% ljudi, ki trpijo za hiperkortizmom, razvije tako imenovani steroidni diabetes mellitus, ki nikakor ni povezan z boleznijo trebušne slinavke. Bolezen je razmeroma blaga in jo je mogoče hitro popraviti z jemanjem zdravil za zniževanje sladkorja in individualno dieto.
Glede na simptome hiperkortizolizma pri moških in ženskah je treba tudi opozoriti, da ta bolezen pogosto povzroča razvoj poli- in nokturije ter edema (periferne).
Manifestacije bolezni glede na spol
Znaki te bolezni so enaki pri vseh bolnikih. Vendar se poleg vsega naštetega moški in ženske soočajo s čisto individualnimi spremembami v telesu. To je logično, saj je hormonsko ozadje odvisno od spola.
Pri ženskah s to patologijo se pogosto pojavljajo neplodnost, amenoreja, hipertrihoza, hirzutizem in virilizacija. Tudi menstrualni ciklus je moten.
In moški imajo očitne znake feminizacije. Testisi lahko atrofirajo, libido in moč se pogosto zmanjšata,ginekomastija.
Diagnoza
Zgoraj je bilo veliko povedanega o simptomih hiperkortizolizma pri moških in ženskah. O zdravljenju bomo govorili kasneje, zdaj pa je treba malo pozornosti posvetiti vprašanju diagnoze.
Podlaga za sum obravnavane patologije so fizični in amnestični podatki. Kot del diagnoze je prvi korak ugotoviti vzrok hiperkortizolizma. V ta namen se izvajajo presejalni testi. In sicer:
- Pregled dnevnega urina na prisotnost izločanja kortizola. Če je raven 3-4 krat višja od normalne, se diagnosticira hiperkortizozem.
- Majhen test deksametazona. Če je oseba zdrava, bo jemanje tega zdravila zmanjšalo raven hormona za vsaj dvakrat. To se ne zgodi s hiperkortizmom.
V urinu je tudi povečana vsebnost 11-OX in nizka raven 17-CS. Obstaja hipokalemija, povišan holesterol in rdeče krvne celice.
Da bi ugotovili, kaj točno je postalo vir patologije, se opravi CT ali MRI, pa tudi scintigrafija nadledvične žleze. Če zdravnik meni, da je potrebno, predpiše biokemični krvni test. Običajno ta študija razkrije zloglasni steroidni diabetes mellitus in motnje elektrolitov.
terapija
In tej niansi je treba posvetiti malo pozornosti, saj govorimo o vzrokih in simptomih hiperkortizolizma. Zdravljenje patologije je odvisno od vzroka njenega pojava.
Če je na primer diagnosticirana medikamentozna (iatrogena) oblika bolezni, potem je pot do ozdravitve skozi odpravo glukokortikoidov, pa tudi njihovo nadaljnjo zamenjavo z drugimi imunosupresivi. Kadar ima oseba patologijo endogene narave, ji predpišejo zdravila, ki zavirajo steroidogenezo.
V nekaterih primerih se odkrije tumorska lezija nadledvične žleze, pljuč ali hipofize. Potem je rešitev operacija. Ker v takih primerih lahko novotvorbe odstranimo le s pomočjo operacije.
Vendar je včasih intervencija iz enega ali drugega razloga nerealna. Nato je bolniku predpisana adrenalektomija, pri kateri se amputira celotna nadledvična žleza. Alternativa je obsevanje hipotalamus-hipofizne regije. Čeprav se pogosto kombinira z zdravili ali kirurškim zdravljenjem. Ta pristop pomaga okrepiti in utrditi učinek terapije.
Toda to ni vse, kar je treba vedeti o obvladovanju simptomov in zdravljenju hiperkortizolizma. Diagnoza je resna, zato ne more brez zdravljenja z zdravili, tudi če je indicirana operacija. Pacientu je predpisana vrsta zdravil, vključno z:
- Antidepresivi.
- Antihipertenzivna zdravila.
- diuretiki.
- Biostimulansi.
- Zdravila, ki znižujejo sladkor.
- Srčni glikozidi.
- Imunomodulatorji.
- pomirjevala.
- Vitamini.
Če se pri bolniku razvije osteoporoza, mu bo prikazano simptomatsko zdravljenje. Odškodnina je potrebnapresnova ogljikovih hidratov, mineralov in beljakovin.
A najbolj odgovorno in pomembno je pooperativno zdravljenje. Če je bolnik opravil adrenalektomijo, se bo moral nenehno držati hormonske nadomestne terapije. Brez tega njegovo telo ne bo moglo normalno delovati.
Napoved
Pri preučevanju posebnosti tako resne bolezni je treba odgovoriti na zelo pomembno vprašanje: kakšne so možnosti za okrevanje po tej patologiji? Kakšna je napoved? Simptomi hiperkortizolizma in njegove manifestacije so hudi, kar je razvidno iz zgoraj navedenega. In na žalost, če zanemarimo patologijo, je tveganje smrti izjemno veliko. Smrtnost doseže 40-50%.
Prognoza je zadovoljiva, če je vzrok patologije benigni kortikosterom. A spet se funkcija zdrave nadledvične žleze povrne le pri 80 % bolnikov.
Če je bil diagnosticiran maligni kortikosterom, bo napoved 5-letnega preživetja približno 20-25%. To je v povprečju približno 14 mesecev.
V vseh primerih je prognoza odvisna od tega, kako pravočasno se je začelo zdravljenje. Zato je v nobenem primeru nemogoče odložiti diagnozo. Bolj ko je primer napredoval, resnejši so zapleti, krajša bo bolnikova življenjska doba. Zato je zelo priporočljivo, da vsaj enkrat letno opravite splošni pregled, da zagotovite svoje zdravje. In če bo težava odkrita, jo bo vsaj mogoče pravočasno vzeti pod zdravniški nadzor.
