Policitemija je bolezen, ki jo je mogoče odkriti le s pogledom na obraz osebe. In če še vedno opravite diagnostični pregled, potem sploh ne bo nobenega dvoma. V medicinski literaturi lahko najdete druga imena za to patologijo: eritremija, Wakezova bolezen. Ne glede na izbrani izraz bolezen resno ogroža človeško življenje. V tem članku bomo podrobneje govorili o mehanizmu njegovega nastanka, primarnih simptomih, fazah in predlaganih načinih zdravljenja.
Splošne informacije
Policitemija vera je mieloproliferativni krvni rak, pri katerem kostni mozeg proizvaja rdeče krvne celice v presežnih količinah. V manjši meri se povečajo tudi drugi encimski elementi, in sicer levkociti in trombociti.
Rdeče krvne celice (sicer eritrociti) nasičijo vse celice človeškega telesa s kisikom in ga iz pljuč dostavijo v sisteme notranjih organov. Odgovorni so tudi za odstranjevanje ogljikovega dioksida iz tkiv in njegovo prenašanje v pljuča za izdih.
eritrociti se nenehno proizvajajo v kostnem mozgu. on jezbirka gobastih tkiv, lokaliziranih znotraj kosti in je odgovorna za proces hematopoeze.
Leukociti so bele krvne celice, ki pomagajo v boju proti različnim okužbam. Trombociti so fragmenti nejedrskih celic, ki se aktivirajo, ko je kršena celovitost krvnih žil. Imajo sposobnost, da se držijo skupaj in zamašijo luknjo, s čimer ustavijo krvavitev.
Za versko policitemijo je značilna prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic.
Razširjenost bolezni
Ta patologija se običajno diagnosticira pri odraslih bolnikih, vendar se lahko pojavi pri mladostnikih in otrocih. Dolgo časa se bolezen morda ne čuti, torej je lahko asimptomatska. Glede na študije se povprečna starost bolnikov giblje od 60 do približno 79 let. Mladi zbolijo veliko redkeje, vendar je pri njih bolezen veliko hujša. Pri predstavnikih močnejšega spola je po statističnih podatkih nekajkrat večja verjetnost, da bodo zboleli za policitemijo.
Patogeneza
Večina zdravstvenih težav, povezanih s to boleznijo, je posledica nenehnega povečanja števila rdečih krvnih celic. Posledično postane kri pretirano gosta.
Po drugi strani pa njegova povečana viskoznost izzove nastajanje strdkov (krvnih strdkov). Lahko motijo normalen pretok krvi skozi arterije in vene. To stanje pogosto povzroči možgansko kap in srčni napad. Bistvo je v temgosta kri teče nekajkrat počasneje skozi žile. Srce se mora bolj potruditi, da ga dobesedno potisne skozi.
Upočasnitev pretoka krvi ne omogoča, da notranji organi prejmejo potrebno količino kisika. To pomeni razvoj srčnega popuščanja, glavobolov, angine pektoris, šibkosti in drugih zdravstvenih težav, ki jih ni priporočljivo prezreti.
Razvrstitev bolezni
I. Začetna faza
- Traja 5 let ali več.
- Vranica normalne velikosti.
- Krvne preiskave kažejo zmerno povečanje rdečih krvnih celic.
- Zapleti so izjemno redki.
II A. Policitemična faza
- Trajanje od 5 do približno 15 let.
- Pojavijo se povečani nekateri organi (vranica, jetra), krvavitev in tromboza.
- V sami vranici ni področij tumorskega procesa.
- Krvavitve lahko povzročijo pomanjkanje železa v telesu.
- V krvnem testu je vztrajno povečanje števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov.
II B. Policitemična faza z mieloidno metaplazijo vranice
- Testi kažejo povišane ravni vseh krvnih celic, razen limfocitov.
- V vranici je tumorski proces.
- Klinična slika kaže izčrpanost, trombozo, krvavitev.
- Kostni mozeg je postopoma brazgotinjen.
III. Anemična faza
- V krvi je ostrozmanjšanje števila rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic.
- Obstaja izrazito povečanje velikosti vranice in jeter.
- Ta stopnja se običajno razvije 20 let po potrditvi diagnoze.
- Bolezen se lahko spremeni v akutno ali kronično levkemijo.
Vzroki bolezni
Na žalost strokovnjaki trenutno ne morejo reči, kateri dejavniki vodijo v razvoj takšne bolezni, kot je vera policitemija.
Večina se nagiba k virusno-genetski teoriji. Po njenih besedah se v človeško telo vnesejo posebni virusi (skupaj jih je približno 15) in pod vplivom določenih dejavnikov, ki negativno vplivajo na imunsko obrambo, prodrejo v celice kostnega mozga in bezgavk. Nato se te celice namesto zorenja začnejo hitro deliti in razmnoževati ter tvoriti vedno več novih fragmentov.
Po drugi strani pa se vzrok policitemije lahko skriva v dedni nagnjenosti. Znanstveniki so dokazali, da so bližnji sorodniki bolne osebe, pa tudi ljudje s kršitvijo strukture kromosomov, bolj dovzetni za to bolezen.
Dejavniki predispozicije za bolezen
- Izpostavljenost rentgenskim žarkom, ionizirajoče sevanje.
- Črevesne okužbe.
- Virusi.
- tuberkuloza.
- Kirurški posegi.
- Pogost stres.
- Dolgotrajna uporaba določenih skupin zdravil.
Klinična slika
Začenši od drugega korakarazvoj bolezni, v patološki proces so vključeni dobesedno vsi sistemi notranjih organov. Spodaj navajamo subjektivne občutke pacienta.
- Slabost in preganjajoča utrujenost.
- Prekomerno potenje.
- Opazno poslabšanje zmogljivosti.
- Hudni glavoboli.
- Poslabšanje spomina.
Policitemijo vera lahko spremljajo tudi naslednji simptomi. V vsakem primeru se njihova resnost razlikuje.
- Širjenje žil in sprememba tona kože. Bolniki opazijo prisotnost jasno opredeljenih razširjenih ven. Pri tej bolezni kožo odlikuje rdečkasto-češnjev odtenek, še posebej je opazen na odprtih delih telesa (jezik, roke, obraz). Ustnice postanejo modre, oči se zdijo napolnjene s krvjo. Takšno spremembo videza je mogoče razložiti s prelivanjem površinskih žil s krvjo in opazno upočasnitvijo njenega napredovanja.
- Srbenje kože. Ta simptom se pojavi v 40 % primerov.
- Eritromelalgija (kratkotrajna pekoča bolečina na konicah prstov na rokah in nogah, ki jo spremlja pordelost kože). Pojav tega simptoma je povezan s povečano vsebnostjo trombocitov v krvi in tvorbo mikrotrombov.
- Povečanje vranice.
- Pojav razjed v želodcu. Zaradi tromboze majhnih žil sluznica organa izgubi odpornost na Helicobacter pylori.
- Nastajanje strdka. Razlogi za njihov nastanek so razloženi s povečano viskoznostjo krvi in spremembami žilnih sten. Običajno je ta situacijavodi do motenj cirkulacije v spodnjih okončinah, možganskih in koronarnih žilah.
- Bolečine v nogah.
- Dlesni obilno krvavijo.
Diagnoza
Najprej zdravnik zbere celotno anamnezo. Postavi lahko številna razjasnitvena vprašanja: kdaj se je točno pojavilo slabo počutje / kratka sapa / boleče nelagodje itd. Enako pomembno je ugotoviti prisotnost kroničnih bolezni, slabih navad, možnega stika s strupenimi snovmi.
Nato se opravi fizični pregled. Specialist določi barvo kože. S palpacijo in tapkanjem razkrije povečano vranico ali jetra.
Krvne preiskave so obvezne za potrditev bolezni. Če ima bolnik to patologijo, so lahko rezultati testov naslednji:
- Povečanje števila rdečih krvnih celic.
- Povišan hematokrit (odstotek rdečih krvnih celic).
- Visok hemoglobin.
- Nizke ravni eritropoetina. Ta hormon je odgovoren za spodbujanje kostnega mozga za proizvodnjo novih rdečih krvnih celic.
Diagnoza vključuje tudi aspiracijo možganov in biopsijo. Prva različica študije vključuje odvzem tekočega dela možganov in biopsijo - trdne komponente.
Policitemija je potrjena s testi genskih mutacij.
Kakšno naj bo zdravljenje?
Popolnoma premagajte bolezen, kot je policitemijares, ni mogoče. Zato je terapija osredotočena izključno na zmanjševanje kliničnih manifestacij in zmanjševanje trombotičnih zapletov.
Pacientom najprej damo puščanje krvi. Ta postopek vključuje odstranitev majhne količine krvi (od 200 do približno 400 ml) za terapevtske namene. Potrebno je normalizirati kvantitativne parametre krvi in zmanjšati njeno viskoznost.
Pacientom običajno predpišejo "Aspirin", da zmanjšajo tveganje za razvoj različnih vrst trombotičnih zapletov.
Kemoterapija se uporablja za vzdrževanje normalnega hematokrita, kadar je hudo srbenje ali povečana trombocitoza.
Presaditev kostnega mozga pri tej bolezni je izjemno redka, saj ta patologija v primeru ustrezne terapije ni smrtonosna.
Upoštevati je treba, da je poseben režim zdravljenja v vsakem primeru izbran posebej. Zgornja terapija je zgolj informativne narave. Ni priporočljivo, da se s to boleznijo poskušate spopasti sami.
možni zapleti
Ta bolezen je precej resna, zato ne zanemarjajte njenega zdravljenja. V nasprotnem primeru se poveča verjetnost neprijetnih zapletov. Ti vključujejo naslednje:
- Nastajanje strdka. Vzroki za ta patološki proces se lahko skrivajo v povečanju viskoznosti krvi, povečanju števila rdečih krvnih celic, pa tudi trombocitov.
- Urolitiaza in protin.
- Krvavitev tudi po manjši operaciji. Praviloma se tak problem pojavi po ekstrakciji zoba.
Napoved
Wakezova bolezen je redka bolezen. Simptomi, ki se pojavijo v zgodnjih fazah njegovega razvoja, bi morali biti razlog za takojšen pregled in kasnejšo terapijo. V odsotnosti ustreznega zdravljenja, če bolezen ni bila odkrita pravočasno, nastopi smrt. Glavni vzrok smrti so najpogosteje žilni zapleti oziroma preobrazba bolezni v kronično levkemijo. Vendar pa lahko kompetentna terapija in dosledno upoštevanje vseh priporočil zdravnika bistveno podaljšata bolnikovo življenje (za 15-20 let).
Upamo, da bodo vse informacije, predstavljene v članku, za vas res koristne. Ostanite zdravi!
