Policitemija je kronična bolezen, pri kateri se poveča količina rdečih krvnih celic (eritrocitov) v krvi. Tudi pri tej patologiji se pri 70% bolnikov število trombocitov in levkocitov spremeni navzgor.
Bolezen nima velike razširjenosti - letno se registrira največ pet primerov na milijon prebivalcev. Najpogosteje se policitemija razvije pri ljudeh srednjih let in starejših. Po statističnih podatkih moški trpijo zaradi te patologije petkrat pogosteje kot ženske. Danes si bomo podrobneje ogledali stanje, kot je policitemija, simptomi in zdravljenje patologije bodo opisani spodaj.
Vzroki za razvoj bolezni
Policitemija ni maligna bolezen. Do danes natančni vzroki bolezni niso znani. Menijo, da je razvoj patologije posledica mutacije posebnega encima v kostnem mozgu. Spremembe genov vodijo v prekomerno delitev in rast vseh krvnih celic, zlasti rdečih krvnih celic.
Razvrstitev bolezni
Obstajata dve skupini bolezni:
-
Respolicitemija ali Wakezova bolezen, ki pa se deli na primarno (torej deluje kot samostojna bolezen) in sekundarno (sekundarna policitemija se razvije zaradi kroničnih pljučnih bolezni, tumorjev, hidronefroze, plezanja v višino).
- Relativna policitemija (stresna ali lažna) - v tem stanju ostane raven rdečih krvnih celic v normalnem območju.
Policitemija: simptomi bolezni
Zelo pogosto je bolezen asimptomatska. Včasih se lahko zaradi pregleda iz povsem drugih razlogov po naključju odkrije vera policitemija. Spodaj si oglejte simptome, na katere morate biti pozorni.
Razširitev žilnih žil
Pri policitemiji na koži, najpogosteje na vratu, se pojavijo razširjene vene podkožja. S takšno patologijo koža postane rdečkasto-češnjev odtenek, kar je še posebej opazno na odprtih predelih telesa - vratu, rokah, obrazu. Sluznica ustnic in jezika ima modrikasto rdečo barvo, beločnice se zdijo krvave.
srbeča koža
Skoraj polovica bolnikov s policitemijo razvije hudo srbenje, zlasti po topli kopeli. Tak pojav se pojavlja vkot specifičen znak vere policitemije. Srbenje nastane zaradi sproščanja aktivnih snovi v kri, zlasti histamina, ki lahko razširi kožne kapilare, kar vodi v povečano prekrvavitev v njih in pojav specifičnih občutkov.
eritromelalgija
Za ta pojav je značilna kratkotrajna huda bolečina v predelu konic prstov. Izzove njihovo povečanje ravni trombocitov v majhnih posodah roke, kar povzroči nastanek številnih mikrotrombov, ki zamašijo arteriole in blokirajo pretok krvi v tkiva prstov. Zunanji znaki tega stanja so pordelost in pojav cianotičnih madežev na koži. Aspirin se priporoča za preprečevanje tromboze.
Splenomegalija (povečana vranica)
Poleg vranice se lahko spremenijo tudi jetra oziroma njihova velikost. Ti organi so neposredno vključeni v nastanek in uničenje krvnih celic. Povečanje koncentracije slednjega vodi v povečanje velikosti jeter in vranice.
razjede na dvanajstniku in želodcu
Tako resna kirurška patologija se razvije kot posledica tromboze majhnih žil sluznice prebavnega trakta. Posledica akutne motnje krvnega obtoka je nekroza (nekroza) dela stene organa in nastanek razjede na njenem mestu. Poleg tega se zmanjša odpornost želodca na Helicobacter (mikroorganizem, ki povzroča gastritis in razjede).
trombi v velikih posodah
Vene spodnjih okončin so bolj nagnjene k tej patologiji. Trombi, ki se odtrgajo od stene žile, lahko mimo srca prodrejo v pljučni obtok (pljuča) in izzovejo PE (pljučno embolijo) - stanje, ki ni združljivo z življenjem.
Krvavitve dlesni
Kljub dejstvu, da se število trombocitov v periferni krvi spremeni in se poveča njeno strjevanje, lahko pri policitemiji pride do krvavitve dlesni.
protin
Ko se raven sečne kisline dvigne, se njene soli odlagajo v različne sklepe in izzovejo sindrom ostre bolečine.
- Bolečine v okončinah. Ta simptom povzroči poškodbe arterij nog, njihovo zoženje in posledično moteno prekrvavitev. Ta patologija se imenuje "obliteracijski endarteritis"
- Bolečina v ravnih kosteh. Povečana aktivnost kostnega mozga (kjer se razvijejo krvne celice) izzove občutljivost ravnih kosti na mehanske obremenitve.
Poslabšanje splošnega stanja telesa
Pri bolezni, kot je policitemija, so simptomi lahko podobni znakom drugih patologij (na primer anemije): glavoboli, nenehna utrujenost, tinitus, omotica, kurja koža pred očmi, kratka sapa, zardevanje glave. Povečanje viskoznih lastnosti krvi aktivira kompenzacijsko reakcijo žil, posledično pride do zvišanja krvnega tlaka. Pri tej patologiji pogosto opazimo zaplete v obliki srčnega popuščanja in mikrokardioskleroze (nadomeščanje mišicvezivno tkivo srca, ki zapolni napako, vendar ne opravlja potrebnih funkcij).
Diagnoza
Policitemija se odkrije z rezultati splošne preiskave krvi, ki kaže:
- povečano število rdečih krvnih celic s 6,5 na 7,5•10^12/L;
- povišana raven hemoglobina - do 240 g/l;
- skupni volumen eritrocitov (RBC) presega 52%.
Ker na podlagi meritev zgornjih vrednosti ni mogoče izračunati števila eritrocitov, se za merjenje uporablja radionuklidna diagnostika. Če masa rdečih krvnih celic presega 36 ml/kg pri moških in 32 ml/kg pri ženskah, je to zanesljiv znak prisotnosti Wakezove bolezni.
Pri policitemiji se ohrani morfologija rdečih krvnih celic, torej ne spremenijo svoje običajne oblike in velikosti. Vendar pa se z razvojem anemije zaradi povečane krvavitve ali pogostega puščanja krvi opazi mikrocitoza (zmanjšanje števila rdečih krvnih celic).
zdravljenje policitemije
Puščanje krvi ima dober terapevtski učinek. Priporočljivo je, da tedensko odvzamete 200-300 ml krvi, dokler raven TBE ne pade na želeno vrednost. Če obstajajo kontraindikacije za puščanje krvi, je možno obnoviti odstotek eritrocitov z redčenjem krvi, tako da ji dodamo tekoči del (raztopine z visoko molekulsko maso se dajejo intravensko).
Upoštevati je treba, da puščanje krvi pogosto vodi dorazvoj anemije zaradi pomanjkanja železa, pri kateri se pojavijo ustrezni simptomi in povečanje števila trombocitov.
Pri takšni bolezni, kot je prava policitemija, zdravljenje vključuje upoštevanje določene prehrane. Priporočljivo je omejiti uživanje mesnih in ribjih izdelkov, saj vsebujejo veliko beljakovin, ki aktivno spodbujajo delovanje organov, ki tvorijo krv. Izogibati se morate tudi mastni hrani. Holesterol prispeva k razvoju ateroskleroze, ki ima za posledico krvne strdke, ki se že v velikem številu tvorijo pri ljudeh, ki trpijo za policitemijo.
Pri takšni bolezni je priporočljivo dati prednost mlečnim in zelenjavnim izdelkom ter omejiti telesno aktivnost.
Prav tako, če je diagnoza policitemija, lahko zdravljenje vključuje kemoterapijo. Nanesite ga s povečano trombocitozo in močnim srbenjem. Praviloma je to "citoreduktivno sredstvo" (zdravilo "Hydroxycarbamide").
Do nedavnega so za zatiranje kostnega mozga uporabljali injekcije radioaktivnih izotopov (običajno fosfor-32). Danes se takšno zdravljenje vse bolj opušča zaradi visoke stopnje levkemične transformacije.
Terapija vključuje tudi injekcije interferona, pri zdravljenju sekundarne trombocitoze se uporablja zdravilo "Anagrelide".
Pri tej patologiji se presaditev kostnega mozga izvaja zelo redko, saj je policitemija bolezen, ki ni usodna, seveda ob ustreznem zdravljenju in stalnemnadzor.
Policitemija pri novorojenčkih
Policitemija je patologija, katere simptome lahko najdemo pri novorojenčkih. Ta bolezen je odziv telesa drobtin na preneseno hipoksijo, ki jo lahko izzove placentna insuficienca. Otroško telo začne sintetizirati veliko število rdečih krvnih celic za odpravo hipoksije.
Poleg bolezni dihal lahko novorojenčki razvijejo tudi vero policitemijo. Dvojčki so še posebej ogroženi.
Policitemija pri novorojenčku se razvije v prvih tednih življenja, njeni prvi znaki sta zvišanje hematokrita (do 60%) in občutno zvišanje ravni hemoglobina.
Neonatalna policitemija ima več stopenj poteka: začetna faza, stopnja proliferacije in izčrpavanja. Naj jih na kratko opišemo.
Začetna faza bolezni praktično nima kliničnih manifestacij. Policitemijo pri otroku je v tej fazi mogoče odkriti le s pregledom parametrov periferne krvi: hematokrita, hemoglobina in rdečih krvnih celic.
V fazi proliferacije se razvije povečanje jeter in vranice. Opažajo se pojavi pletorike: koža pridobi značilen "pletorično-rdeč" odtenek, otrok ob dotiku kože kaže tesnobo. Pletorični sindrom dopolnjuje tromboza. V analizah se opazi sprememba števila eritrocitov, trombocitov in levkocitnih premikov. Lahko se poveča tudi število vseh krvnih celic, nprpojav se imenuje "panmieloza".
Za fazo izgubljanja je značilna občutna izguba teže, astenija in izčrpanost.
Za novorojenčka so takšne klinične spremembe izjemno hude in lahko izzovejo nepopravljive spremembe in kasnejšo smrt. Policitemija lahko povzroči motnje v proizvodnji nekaterih vrst belih krvnih celic, ki so odgovorne za imunski sistem telesa. Posledično se pri dojenčku razvijejo hude bakterijske okužbe, ki sčasoma privedejo do smrti.
Po branju tega članka ste izvedeli več o takšni patologiji, kot je policitemija. Simptomi in zdravljenje smo obravnavali čim bolj podrobno. Upamo, da vam bodo posredovane informacije koristne. Poskrbite zase in ostanite zdravi!
