Kaj je limfom? To je onkološka bolezen limfoidnega tkiva. Posebnost te bolezni je povečanje bezgavk, uničenje različnih notranjih organov, v katerih se znatno kopičijo limfociti s tumorskimi celicami. Bele krvne celice (limfociti) so glavni element imunskega sistema telesa. V ICD-10 je limfom naveden pod oznako C 85.
Razlogi
Natančni vzroki za limfome pri otrocih še niso popolnoma razumljeni. Patologije v limfocitih povzročajo nagnjenost k pojavu bolezni. Celice lahko vplivajo ne le na bezgavke, temveč tudi na druge notranje organe. Toda zdravniki ugotavljajo nekaj vzrokov za Hodgkinov limfom pri otrocih, za katere napoved ni zelo ugodna:
- okužba s hepatitisom;
- okužba s HIV;
- maligne spremembe B-limfocitov;
- avtoimunske bolezni (eritematozni lupus, revmatoidni artritis);
- radioaktivno sevanje ne samo na otroka, ampak tudi na žensko med nosečnostjo;
- uporaba imunosupresivne terapije;
- zmanjšajimuniteta;
- prisotnost levkemije pri starših ali drugih sorodnikih;
- prizadenejo nalezljive bolezni in virus herpesa;
- učinek rakotvornih snovi;
- kemoterapevtsko zdravljenje, radioterapija;
- genetska in etnična predispozicija (Klinefelterjev in Downov sindrom);
- izčrpavanje limfoidov;
- obstojnost nekaterih virusov - Epstein-Barr, Louis Bar, Wiskott-Aldrich, T-lymphocytic.
Če je bilo zdravljenje s kemoterapijo uporabljeno za odpravo drugih tumorjev pri otrocih, obstaja povečano tveganje za razvoj limfoma, saj so te vrste zdravil zelo strupene in lahko poškodujejo genetski aparat tako rakavih celic kot zdravih.
Kako se manifestira limfom?
Po mnenju onkologov se limfom pojavi pred 3. letom izredno redko, vendar se tveganje za njegov razvoj s starostjo povečuje. Zato, če ima družina ali je imela prej maligne onkopatologije, je treba skrbno spremljati zdravje otroka, redno opraviti preglede, ki vam ne bodo dovolili zamuditi trenutka začetka razvoja bolezni. Najpogosteje se v otroštvu razvije Hodgkinov limfom, ki ima ugodnejšo prognozo kot ne-Hodgkinov limfom. Na splošno se do danes aktivno preučuje vpliv vzrokov na pojav limfomov.
Simptomi
Zgodnje odkrivanje simptomov limfoma pri otrocih bistveno poveča možnosti za ugodno prognozo in učinkovitost terapije. Običajno simptomise odkrijejo pri zdravniških pregledih za druge bolezni, vendar je zelo pomembna vloga staršev, ki morajo skrbno spremljati spremembe telesnega stanja in obnašanja otrok.
Glavni simptom limfoma pri otrocih je povečanje ene ali več bezgavk. Povečanje velikosti najpogosteje opazimo v bezgavkah, ki se nahajajo na vratu, v klavikularnem in okcipitalnem delu, v pazduhah, v dimeljski regiji, pa tudi v skritih bezgavkah (v medenici, trebuhu, hrbtenici). Treba je opozoriti, da je povečanje bezgavk neboleče in otroku ne povzroča nelagodja, zato je naloga staršev, da ne zamudijo teh fizioloških sprememb na otrokovem telesu.
Ko povečane bezgavke začnejo pritiskati na organe, ki se nahajajo ob njih, se pojavijo spremljajoči simptomi:
- zasoplost ali kašelj lahko kažeta na povečano bezgavko v sapniku ali pljučih;
- bolečine v trebuhu, prebavne motnje so lahko posledica povečanja latentnih bezgavk v trebuhu;
- ko limfne celice vstopijo v jetra ali vranico, se ti organi povečajo.
Prisotnost limfoma pri otroku spremljajo tudi nekateri pogosti simptomi, ki so značilni za številne bolezni. Te simptome je treba upoštevati pri sestavljanju splošne anamneze. Ti vključujejo:
- Otrok se hitro utrudi - na začetni stopnji se pojavi po aktivnih dejanjih, ko pa seče se bolezen razvije, bolj je otrok pasiven? in čas aktivnosti se zmanjša.
- Povečana zaspanost, apatija.
- Otrok se ponoči veliko poti, v kombinaciji z izgubo teže in zvišano telesno temperaturo.
- Močno srbeča koža brez očitnega razloga.
Nemogoče je natančno reči, koliko časa traja, da otroci razvijejo limfom. Nekateri kažejo simptome po treh tednih, drugi po štirih mesecih.
Ogledi
V našem času obstaja veliko vrst limfomov, vendar so jih ne tako dolgo nazaj delili na Hodgkinovo bolezen in ne-Hodgkinov limfom, vendar takšno nasprotje te bolezni ne odraža v celoti bistva limfoma in ne omogoča določitve najučinkovitejše taktike terapije in njene prognoze.
Ne-Hodgkinovi limfomi so bili razdeljeni na neoplazme z visoko in nizko stopnjo malignosti. V vsaki skupini je bilo ugotovljenih več vrst limfomov ob upoštevanju morfoloških značilnosti tumorskih celic. Ta klasifikacija je bila sprejeta, vendar je trenutno ta sistem zastarel, saj ima ne-Hodgkinov limfom približno 16 podtipov.
Hodgkinov limfom
Kaj je Hodgkinov limfom? Pravzaprav ta vrsta limfoma ni limfom kot tak, saj je neoplazma sestavljena iz monocitnih in makrofagnih celic in ne limfocitov. Torej, bolezen obravnavamo ločeno od ne-Hodgkinovih limfomov, vendar je še vedno maligna tvorba, ki se pojavlja v tkivu bezgavk.
ne-Hodgkinov limfom
To je širok koncept, da potrdimodiagnoze, je treba razjasniti vzrok njegovega nastanka, pa tudi stopnjo malignosti. Limfoidno tkivo ima dve skupini limfocitov: B-limfocite in T-limfocite. Slednji so potrebni za imunost celic, ki prispevajo k inaktivaciji tujih delcev. Za tvorbo specifičnih beljakovin, ki se vežejo na glive, viruse in bakterije, jih nevtralizirajo, obstajajo B-limfociti. Te celice so združene v folikle, v katerih so na obrobju pretežno T-celice, središče pa B-limfociti. Če so pogoji ustrezni, lahko pride do neustreznega širjenja celic na določenem območju, kar določa vrsto novotvorbe.
limfomi zrelih celic
To so relativno benigni limfomi, ki nastanejo iz zrelih limfocitov, za katere je značilen skoraj asimptomatski potek. Edini in najbolj resnični simptom limfoma se imenuje prekomerno povečanje bezgavk. Nekateri limfomi zrelih celic se sčasoma razvijejo v limfosarkom.
Burkittov limfom
Ta vrsta limfoma ima visoko stopnjo malignosti, širi se v kri, notranje organe in kostni mozeg, preko meja limfnega sistema. Bolezen se začne postopoma in nenadoma, na kar vpliva lokalizacija tumorja.
velikocelični difuzni limfom
Ta vrsta limfoma je zelo agresivna. Primarni žarišče se v večini primerov nahaja ekstradontalno ali v bezgavkah. Ločeno je treba omeniti primarni veliki B-celični limfom mediastinuma, ki se pojavi v timusu,postopoma raste v mediastinum.
Diagnoza
Pri izvajanju postopkov za diagnosticiranje limfoma pri otrocih se najprej skrbno izvede zdravstveni zunanji pregled aplikanta. Po tem mora otrok za potrditev diagnoze opraviti naslednje potrebne teste:
- kri;
- naredite ultrazvok ali rentgen.
Poleg tega je za potrditev prisotnosti limfoma nujno izvesti več medsebojno povezanih pomembnih študij, s katerimi bo mogoče natančno ugotoviti, katera različica bolezni je prisotna in v kateri fazi je zdaj. Zdravniki pri analizi bolnikovih tkiv uporabljajo metodo biopsije. Za izvedbo s to metodo se odvzame obolelo bezgavko in jo specialist natančno pregleda pod mikroskopom.
Za določitev stopnje obstoječe bolezni lahko poleg zgoraj naštetih metod uporabite slikanje z magnetno resonanco, dvofotonsko emisijsko tomografijo, računalniško tomografijo ali scintigrafijo skeleta. Da bi dobili čim več informacij o tumorju na kostnem mozgu in ugotovili, koliko je prizadetih celic, v najbolj kritičnih fazah bolezni nadaljujejo s trepanobipsijo.
Preden začnete s potrebno medicinsko terapijo, je dolgočasno pregledati otrokovo srce tako, da naredite kardiogram ali ga nadomestite z ultrazvokom srca, pa tudi za večučinkovitost, se lahko oba postopka izvajata hkrati. Poleg tega bo morda treba opraviti diagnozo za prisotnost motenj v presnovi v telesu.
Vse zgornje diagnostične metode morda ne bodo uporabne v vseh primerih. Katero študijo ali sklop študij dodeliti bolniku, lahko določi le lečeči zdravnik.
zdravljenje
Če ima otrok medicinsko potrjen limfom, ga je treba nujno sprejeti na onkološki oddelek bolnišnice, primeren je lahko tudi hematološki oddelek.
Večina primerov se zdravi s kemoterapijo. V tem primeru otroka zdravimo s citostatikom, ki je osredotočen na zaustavitev delitve celic ali njihovo popolno odpravo (celice, kjer najdemo tumor). Uporaba samo ene metode ne bo dovolj za odpravo vseh prizadetih celic, zato so zdravniki razvili kombinacijo citostatikov, sicer jih imenujemo tudi polikemična terapija. Ta metoda velja za najboljšo zaradi svoje največje učinkovitosti.
Po postopkih kemične terapije se v nekaterih primerih uporablja tudi obsevanje – radioterapija. Če kemična in radialna terapija ne dajeta želenih rezultatov ali se bolezen ponovi, preidejo na kemoterapijo z visokimi odmerki. Slab dejavnik pri tovrstni terapiji je njen slab učinek na kri kostnega mozga. Zaradi tega je pomembno, da opravite presaditev izvornih celic – pogosto se zatečete k avtologni presaditvi kostnega mozga.
zdravljenjeHodgkinova bolezen, kjer prevladujejo limfociti
V začetnih fazah bolezni se odstrani ena okužena bezgavka (če ni drugih prizadetih), če po tem ni zapletov. Nekje več kot polovica bolnikov v teh primerih ozdravi brez poseganja po radialni in kemični terapiji. Za stalno spremljanje njihovega stanja morajo opraviti sistematičen pregled. Ta proces se imenuje strategija pričakovanega študija. Če se pojavijo znaki limfoma, se ta strategija konča.
Smer kemoterapije
Pri tradicionalni Hodgkinovi bolezni se izvede več blokov kemoterapije. Število ciklov, njihovo trajanje in intenzivnost so sprva odvisni od stopnje bolezni pri otroku in so odvisni od tega, katera terapevtska skupina se uporablja za zdravljenje bolnika. Vsak blok terapije ne traja več kot dva meseca. V katero koli zdravljenje so vključene naslednje snovi:
- "Prednizolon";
- "Vincristine";
- "To je položaj";
- "doksorubicin".
V intervalih med terapijami je treba narediti dvotedenski presledek. V povprečju potek zdravljenja limfoma traja najmanj dva in največ šest mesecev, v primerih, ko ni odkritega ponovitve bolezni.
radiacijska terapija
Trenutno proktologi priporočajo, da polovica bolnikov opravi obsevanje bolezni po kemični. Po opazovanju tegakako se bolnikovo telo odziva na kemoterapijo, postavlja vprašanje možnosti radioterapije.
Če sta bila opravljena dva bloka PET kemoterapije in so izboljšave, potem ta terapija ni potrebna (to velja za katero koli obliko bolezni). Pozitiven odziv na to zdravljenje pomeni, da se limfom prepolovi in zato v njegovih ostankih ni aktivnih tumorskih celic.
Najpogosteje se radioterapija uporablja dva tedna po zaključku kemoterapije. V povprečju je dana doza sevanja enaka dvajset sivim. Če se volumen limfoma po prvih dveh blokih kemoterapije zmanjša za približno 75 %, se odmerek sevanja poveča na trideset sivih.
Da ne bi uničili zdravih celic, ki se nahajajo ob tumorju, se zahtevani volumen ne daje naenkrat, ampak v več postopkih. Prizadeto območje zdravite v majhnih porcijah. Radiacijska terapija traja v povprečju dva ali tri tedne. Prosti dnevi so namenjeni telesu za počitek in okrevanje po posegu.
Punkture za Hodgkinovo bolezen
Zdravljenje limfoma pri otrocih v javnih klinikah v Moskvi je možno, vendar ne bo prineslo enakih rezultatov kot v tujini. V Nemčiji se za zdravljenje otrok z limfomom uporabljajo samo programi, ki se imenujejo študije optimizacije terapije. So splošno sprejete bolnišnične študije, ki se postavljajo samenaloga zdravljenja bolnikov s progresivnimi programi in hkrati povečanja učinka terapije.
Možnosti okrevanja
Zahvaljujoč sodobnim in natančnim diagnostičnim metodam ter standardnim punkcijam aktivne terapije so možnosti za okrevanje in popolno ozdravitev tumorja zelo velike. Pred začetkom zdravljenja so vsi bolniki razdeljeni v različne terapevtske skupine, za vsako od njih so na voljo lastne metode zdravljenja. Glede na raziskave, ki potekajo, se bolezen pogosto ponavlja, vendar jo je v kasnejših primerih mogoče uspešno pozdraviti.
