Leukemoidne reakcije - spremembe v hematopoezi, podobne krvni sliki pri levkemiji in drugih tumorjih hematopoetskega sistema. Treba je opozoriti, da se za specifičnost teh učinkov šteje njihova aktivna usmerjenost in odsotnost prehoda v onkološko patologijo. Te reakcije lahko sprožijo različne vrste zastrupitve, tumorji, okužbe, metastaze možganskega raka.
Mehanizem razvoja ni enak za različne vrste reakcij: v nekaterih primerih gre za sproščanje nezrelih celičnih elementov v kri, v drugih za povečano proizvodnjo krvnih celic ali omejitev sproščanja celice v tkiva ali prisotnost več mehanizmov hkrati.
Kaj bi lahko bil vir bolezni?
Obstaja veliko dejavnikov, ki lahko povzročijo levkemoidne reakcije. Razlogi za njihov razvoj so:
- učinek ionizirajočega sevanja;
- tuberkuloza;
- sepsa;
- gnojni procesi;
- dizenterija;
- limfogranulomatoza;
- poškodbelobanja;
- šok stanje;
- krupozna pljučnica;
- vrček;
- davica;
- škrlatinka;
- akutna distrofija jeter;
- kortikoidna hormonska terapija;
- zastrupitev z ogljikovim monoksidom.
Vrste bolezni
Ločimo naslednje vrste levkemoidnih reakcij:
- mieloidne reakcije.
- limfocitno.
- Psevdoregionalno.
Oglejmo si vsakega od njih podrobneje.
mieloid
Ta vrsta vključuje reakcije, kot so nevtrofilne, promielocitne in eozinofilne. Levkemoidne učinke, podobne kronični mieloični levkemiji, spremljajo zastrupitev in hude okužbe. Aktivna levkocitoza ima v svojem jedru vedno kompleksen proces, ki ga spremljajo prisotnost sepse, vnetnih žarišč in zvišanja telesne temperature.
Izpostavljenosti s presežkom eozinofilcev v krvi se praviloma pojavijo s preobčutljivostjo na parazite in zdravila, alergijsko diatezo, redko - z onkološkimi boleznimi (limfogranulomatoza in limfosarkom). Te levkemoidne reakcije zahtevajo celovit pregled za odpravo bolezni cirkulacijskega sistema in helmintov.
Reaktivne celice so kot eritremija. Dejavniki eritrocitoze so pogosto pljučne bolezni z zmanjšanjem oksigenacije (nasičenosti s kisikom) krvi, tumorji ledvic in prirojene srčne napake. V tej situaciji sta potrebna računalniška in ultrazvočna preiskava.
Mielemija je podobna akutni eritromielozi,ki se razlikuje le v pomanjkanju blastnih eritrocitov v kostnem mozgu in krvi. Pogosto ga lahko najdemo v kostnih metastazah bolezni.
limfocitno
Za takšne reakcije je značilno znatno povečanje skupnega števila limfocitov v periferni krvi, kar je pogosto odgovorno za povečanje jeter, bezgavk in vranice.
Ta vrsta vključuje mononukleozo, infekcijsko limfocitozo, monocitno-makrofagne levkemoidne reakcije pri otrocih z bakterijskimi, virusnimi okužbami, pa tudi parazitske okužbe in eozinofilijo velike krvi (na primer s helmintozo).
Pojavijo se limfocitne reakcije:
- za virusne okužbe (norice, rdečke, mumps, adenovirusna okužba, ošpice, infekcijska mononukleoza);
- parazitske okužbe (rikecioza, toksoplazmoza, klamidija);
- bakterijske okužbe (sifilis, oslovski kašelj, tuberkuloza);
- različne mikoze;
- avtoimunske bolezni (serumska bolezen, sistemski eritematozni lupus).
Limfocitni tip najdemo tudi pri Waldenströmovi makroglobulinemiji, vnetnih procesih in sarkoidozi. Vse zgoraj naštete bolezni se zelo težko zdravijo in lahko bolnika motijo več kot eno leto.
Psevdoregionalno
Takšne levkemoidne reakcije se pojavijo, če bolnik šele začenja okrevati po imunski agranulocitozi, katere vzrok je lahko jemanje sulfonamidov, amidopirina, butadiona in drugih zdravil.
Za to skupino vplivov je značilna prisotnost v periferni krvi in kostnem mozgu precejšnjega števila celičnih komponent s homogenim jedrom, enojnimi nukleoli in modro, tanko, nezrnato citoplazmo..
Za razliko od značilnih blastnih eritrocitov ti nimajo specifične mehke mreže in pravilnosti kromatinskih vlaken. Intermitentne blastoze, ki izginejo brez kemoterapije in so povezane z levkemoidnimi učinki, najdemo pri novorojenčkih z genetskimi kromosomskimi motnjami (npr. Downov sindrom).
Leukemoidne reakcije, katerih vrste so bile predstavljene zgoraj, nastale v ozadju kakršne koli patologije, običajno ne povzročajo nevarnih zapletov. Včasih lahko nenadno trombocitopenijo napačno štejemo za enega od znakov akutne levkemije. Pri odkrivanju imunoblastnega limfadenitisa je zelo pomembna varnost naravne strukture bezgavke, pa tudi natančno določenih linij foliklov.
Leukemoidne reakcije in levkemija: razlike
Obstaja nekaj razlik med temi izpostavljenostmi in levkemijo, kot sledi:
- Pri levkemoidnih reakcijah ni hitrega pomlajevanja kostnega mozga, je metamielocitičen, pri levkemiji pa opazimo povečanje blastnih oblik. Z levkemoidnimi učinki je eritroidni kalček ohranjen, obstaja normalno levkoeritroblastno razmerje - 3:1 in 4:1.
- Pri levkemoidnih pojavih ni očitne anaplazije, kot je to v primeru levkemije, kopride do izbočenosti protoplazme in anomalije jedra.
- Pri prvi varianti v periferni krvi se poveča absolutno število in poveča odstotek zrelih nevtrofilcev, pri levkemiji se zmanjša vsebnost zrelih nevtrofilcev in pride do prekomerne proliferacije mladih, nezrelih obrazci.
- Zrnatost toksičnih nevtrofilcev je pogosta pri levkemoidnih reakcijah.
- Pri citokemični študiji levkocitov pri levkemiji je ugotovljeno zmanjšanje ali odsotnost alkalne fosfataze, z levkemoidnimi reakcijami - povečana aktivnost.
- Eozinofilno-bazofilna povezava je predhodnik blastne krize med poslabšanjem kronične mieloične levkemije, vendar je pri levkemoidnih reakcijah ni.
- Pri mieloični levkemiji pogosto opazimo visoko trombocitozo, pri levkemoidnih reakcijah je število trombocitov v normalnem območju.
- V začetnih fazah kronične mieloične levkemije najdemo veliko gosto vranico, pri levkemoidnih reakcijah včasih tudi splenomegalija, vendar je ta organ mehak in nikoli ne doseže zelo velikih velikosti.
- Pri levkemoidnih reakcijah na neoplastični proces se rakave celice odkrijejo v kostnem mozgu.
Leukemoidne reakcije pri otrocih: diagnostični algoritem
Pomembno vlogo pri diagnosticiranju te bolezni ima patolog, ki pregleda biopsijski material. Toda da bi preprečil nepopravljivo napako, mora patolog zbrati zanesljive podatke o pacientu, mu dati napotnico narazlične preiskave in predpisati citostatično zdravljenje, ki bo odstranilo vse posledice limfadenitisa. Če vsega tega ne storite, bo diagnoza postavljena napačno, zato se bo zelo težko spopasti z boleznijo. Konec koncev je takšna bolezen zelo nevarna. Včasih je za podrobnosti zaključka potrebna druga biopsija.
Zelo pomemben pri diagnozi je bris z zunanje strani biopsirane bezgavke in odtis. Pri limfosarkomu je večina rdečih krvnih celic (vsaj 30 odstotkov) trajnih blastnih celic. Pri imunoblastnem limfadenitisu je teh eritrocitov običajno manj kot 10 odstotkov in se razlikujejo glede na citoplazmatsko bazofilijo in jedrsko zrelost.
Patološka diagnoza na podlagi analize bezgavke mora biti zelo natančna in izključevati netočne zaključke. Ker mora patohistolog za različne krvne preiskave jasno opredeliti diagnozo, kar se odraža v zaključku. Za postavitev primarne diagnoze benignih limfomov je na primer v nekaterih primerih potrebno dolgo opazovati bolnika in ponovno pregledati bezgavke.
Diagnoza levkemoidnih reakcij, na katere sumimo z odkrivanjem monoklonskega imunoglobulina, včasih zahteva večletno opazovanje in ponavljajoče se punkcije kostnega mozga. Dokler diagnoza ni potrjena, je zdravljenje proti raku kontraindicirano.
Infekcijska mononukleoza
Imenuje se tudi Filatov-Pfeiferjeva bolezen, žlezna vročina in monocitni tonzilitis. Jevirusna bolezen, za katero je značilna blastna transformacija limfocitov, povečane bezgavke in vranica, reaktivni limfadenitis, pojav specifičnih eritrocitov v periferni krvi. Povzročitelj je virus Epstein-Barr. Osnova bolezni je blastna transformacija limfocitov, ki jo povzroči specifična virusna okužba.
Klinična situacija je drugačna. Pri blagih oblikah je zaradi rinitisa moteno počutje. Indikativni znaki:
- angina ("pekoče žrelo");
- povečanje vranice in vratnih bezgavk ter njihova bolečina;
- oteženo nosno dihanje v prvih dneh bolezni zaradi otekanja sluznice.
Krvno stanje: povečan odstotek eozinofilcev, limfocitov in monocitov.
Zapleti
Potreben in zadosten pokazatelj bolezni za sklep je prisotnost v krvi posebnih mononuklearnih celic (več kot 10-20%) - celic, ki se razlikujejo po jedru velikega limfocita in širokem bazofilnem lila- obarvana citoplazma z izrazitim perinuklearnim razsvetljenjem. Levkemoidne reakcije pri otrocih in odraslih trajajo več tednov, v določenih situacijah pa normalizacija krvnega stanja traja mesece.
Relapse opazimo tudi z blažjim potekom, včasih v presledkih več let po prvem akutnem obdobju. Zapleti so lahko:
- akutni hepatitis;
- encefalitis;
- agranulocitoza;
- pretrganje vranice zaradi hitrega povečanja;
- avtoimunskihemoliza.
Terapija za levkemoidne reakcije
Pacienti praviloma ne potrebujejo posebnega zdravljenja z zdravili, saj v nekaj dneh izginejo glavni znaki bolezni in se stanje krvi normalizira. Pri dolgotrajni bolezni in slabem zdravju bolnika se uporablja patogenetsko zdravljenje - prednizolon je predpisan v odmerku 20-30 miligramov na dan ali druga glukokortikoidna zdravila za odpravo levkemoidnih reakcij. Vsekakor zdravljenje predpiše le specialist.
Napoved
Navadno pozitivno: nalezljivost je nizka, zato karantena za bolnika ni potrebna. Vendar so rupture vranice zelo nevarne. Obnovitev delovne sposobnosti je določena s pojavom znakov zmanjšanja volumna organa, pa tudi izginotja tonzilitisa in normalizacije telesne temperature. Če se infekcijska mononukleoza kaže v obliki hepatitisa, je potrebna hospitalizacija bolnika.
