Meigsov sindrom je posebna različica poliserozitisa, ki se pojavi pri ženskah s tumorji tkiva jajčnikov in maternice. Po odstranitvi neoplazije popolnoma izgine. Hkrati se poveča obseg trebuha, poveča se kratka sapa, tahikardija, šibkost, utrujenost, bledica, povečanje telesne mase z zunanjimi znaki kaheksije. Diagnosticiran na ginekološkem pregledu, v procesu ultrazvoka trebušne in plevralne votline, medeničnih organov, perikarda. Terapija zahteva evakuacijo eksudata, korekcijo motenj organov in sistemov, kirurško ekstirpacijo tumorja.
Opis bolezni
Meigsov sindrom je redka paraneoplastična motnja. Opazimo ga pri 3% bolnikov, ki imajo volumetrične formacije na območju reproduktivnih organov. Kompleks simptomov z ascitesom in eksudativnim izlivom v plevralno votlino pri ženskah s tumorji jajčnikov je opisal J. Meigs. Malo kasneje je R. W. Light razširil razlago sindroma na vse novotvorbe medeničnih organov. Klasična kombinacija tumorja jajčnikov hidrotoraksa in ascitesa je opažena v posameznih primerih, pogosteje bolniki trpijo zaradi abdominalnega izliva. Povprečna starost bolnikov s tem sindromom je 45 let.
Glavni vzroki za kopičenje tekočine v trebušni votlini pri ženskah
Vzroke patologije je treba obravnavati podrobneje. Razvoj simptomov spremljajo neoplastične lezije tkiva jajčnikov in miometrija. Najpogosteje pri poliserozitisu najdemo fibrom jajčnikov, ciste jajčnikov in maternični leiomiom. Do nastanka plevralnega, peritonealnega in perikardialnega izliva pride tudi pri karcinomu jajčnikov brez metastaz. Opisani so primeri poliserozitisa z degenerativnimi spremembami v tkivu jajčnikov brez tumorske transformacije, obsežnim edemom jajčnikov in hiperstimulacijskim sindromom med IVF.
Patogeneza
Zaenkrat patogeneza Meigsovega sindroma ni bila v celoti raziskana. Specifičnih kanalov, ki povezujejo jajčnike in maternico s plevralno in perikardialno votlino, niso ugotovili. Obstaja več hipotez za pojav eksudata v tumorjih ženskih reproduktivnih organov. Po prvem se pojavi kopičenje eksudativnega izliva v sindromu Demon-Meigs-Kass v peritonealni votlini kot posledica "alarmne reakcije" žil na rastoči tumor.
Številni avtorji ne izključujejo patogenetske vloge limfnih žil, ki izzovejo perforacijo diafragmatičnega septuma. Ni podpore za idejo, da so venski in limfni odtoki moteni zaradimehansko stiskanje tkiv zaradi neoplazije. Navsezadnje nekateri bolniki razvijejo masivni poliserozitis z novotvorbami, katerih premer je več kot pet centimetrov.
Simptomi te patologije
Klinični znaki Meigsovega sindroma pri tumorjih jajčnikov naraščajo postopoma, so nespecifični in so praviloma posledica izlivnega pritiska na sosednje organe. Bolnik ima občasno ali nenehno rahlo, pogosto enostransko bolečino v spodnjem delu trebuha. Pri nekaterih ženskah so občutki boleči, dolgočasni, razpokani. Z naknadnim povečanjem trebuha bolnik trpi zaradi pomanjkanja zraka, splošnega slabega počutja, šibkosti, utrujenosti, znojenja, izgube apetita, blede kože, otekline. Ženska v ozadju kahektičnega sindroma močno pridobi na teži. Količina urina postane manjša, zaprtje ni redko. V rodni dobi pogosto opazimo disfunkcionalno krvavitev iz maternice.
Zapleti
Če proces napreduje in se kopičijo znatne količine eksudativnega izliva, se sindrom zaplete zaradi odpovedi srca in pljuč, presnovne kardiomiopatije, anemije in naraščajoče ishemije različnih organov in tkiv. Pomanjkanje kisika v možganih vodi v dejstvo, da se pojavijo kognitivne motnje (spomin se poslabša, opazimo nepazljivost), čustveno labilnost, razdražljivost in zmanjšanje kritičnosti do svojega stanja. Z nepopravljivimi kahektičnimi spremembami opazimo odpoved več organov, kar vodi dosmrtnih žrtev.
Diagnoza Meigsovega sindroma
Prisotnost izliva v votlinah se odkrije med fizičnim pregledom. Na tekočino v peritoneju kaže zadušitev tolkalnega zvoka nad prsnim košem, razširitev v obe smeri meja srca. Opaženi so pridušeni in povečani srčni toni. Prisotnost eksudata potrdimo z rentgenskim slikanjem prsnega koša, ultrazvokom, ehokardiografijo. Če se odkrije peritonealni, plevralni, perikardni izliv, je predpisan poglobljen onkološki pregled, da se izključijo neoplazme maternice ali jajčnikov. Najbolj informativne metode:
- pregled na stolu;
- sonografija medenice;
- analiza plevralnega izliva.
Za odkrivanje tumorskega procesa se opravi diagnostična laparoskopija, analiza za tumorski marker CA-125.
Glavne metode zdravljenja te bolezni
Pri zdravljenju Meigsovega sindroma je treba hitro popraviti simptome kompresije organov, popraviti komorbidne motnje in kirurško odstraniti neoplazije. Glavne faze terapije so naslednje:
- Odstranitev eksudata. Za hitro razbremenitev telesa iz nakopičene tekočine je predpisana torakocenteza, laparocenteza. Tekočina se evakuira z uporabo aktivnega aspiracijskega aparata skozi drenažni sistem. Pomembno je razumeti, da je patognomonični znak sindroma njegovo hitro kopičenje.
- Korekcija več organskih motenj. Da biizboljšati srčno aktivnost, uporabljati diuretike, srčne glikozide. Če opazimo tahikardijo, je učinkovita uporaba zaviralcev If-kanalov sinusnega vozla, če je prisotna aritmija, antiaritmičnih zdravil. V primeru neravnovesja elektrolitov bolnikom dajemo fiziološko raztopino in onkotične raztopine.
- Kirurški poseg. Kako zahtevna bo operacija, je odvisno od ugotovljene ginekološke bolezni, starosti, reproduktivnih načrtov ženske.
Prognoza za to patologijo in preprečevanje bolezni
Popolno resorpcijo eksudata v ozadju ponovne vzpostavitve splošnega počutja običajno opazimo dva tedna po odstranitvi tumorja. Nekatere ženske imajo majhne adhezije, pa tudi plevralne in perikardne adhezije. Meigsov psevdosindrom otežuje potek onkoloških procesov. Prognoza je odvisna od oblike in stopnje bolezni. Preventivni ukrepi so načrtovani pregledi pri porodničarju-ginekologu in redni ultrazvočni pregledi za pravočasno diagnosticiranje in ustrezno zdravljenje tumorskih lezij maternice in tkiva jajčnikov.
