Po statističnih podatkih WHO se akustična nevroma v povprečju diagnosticira pri eni osebi na vsakih 100.000 pregledanih. Ta patologija zaseda približno 12% vseh možganskih tumorjev. Ta bolezen se pojavlja tako pri mladih bolnikih kot pri starejših, v zadnjem času pa se ta bolezen vse pogosteje diagnosticira pri ljudeh, starih od 30 do 40 let. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da se nevroma skoraj nikoli ne pojavi pri otrocih, vendar so ženske diagnosticirane trikrat pogosteje kot moški.
Kaj je to
Nevrinomi so tumorji slušnega živca, ki so benigne neoplazme, ki nastanejo iz celic Schwannove ovojnice. Zato je njihovo drugo ime švanomi. Kljub posebnemu imenu ta patologija ne vpliva na slušni živec, ki je sestavljen iz para korenin z različnimi fiziološkimi nameni: polžev živec je odgovoren za prenos slušnih signalov v možgane, vestibularni živec pa za občutek ravnotežja.. V tkivih vestibularne korenine nastane švanom.
Po zdravniških poročilih imajo akustični nevromi videz gostonodularna tvorba z neravno površino. Včasih so v tkivih takšne tvorbe majhne cistične votline s tekočino v notranjosti.
Kljub temu, da se nevrinomi razvijajo počasi in se ne širijo na sosednje organe, lahko pojav teh patologij bistveno poslabša kakovost življenja in bolnikovo stanje. Privedejo do izgube sluha in motenj v delovanju vestibularnega aparata. Zelo pogosto ta bolezen prizadene obrazni (trigeminalni) živec.
Čeprav akustični nevromi niso rakavi, lahko predstavljajo tveganje za zdravje ljudi. Ko se poveča na veliko, ena ali več novotvorb hkrati začne pritiskati na možgansko deblo. Posledično bolnik začne čutiti stalne glavobole (v izjemno redkih primerih so možne motnje jasnosti zavesti).
Razlogi za videz
Natančni vzroki za razvoj te patologije še niso ugotovljeni, pa tudi dejavniki, ki vplivajo na razvoj akustične nevrome. Vendar pa je po mnenju mnogih raziskovalcev eden od vzrokov za nastanek tumorja genetska predispozicija.
Dejavniki tveganja
Edini znanstveno utemeljen dejavnik tveganja strokovnjaki imenujejo genetsko pogojena patologija - nevrofibromatoza tipa II. Za to bolezen je značilno nastanek benignih tumorskih procesov v različnih tkivih živčnega sistema (na primer pojav nevrofibromov, gliomov, meningiomov ali nevrinomov).
Morfologijanevromi
Makroskopsko je akustični nevrom videti kot zaobljena ali nepravilno oblikovana nodularna tvorba z neravno površino. Zunaj je prekrit z vezivnim tkivom, v notranjosti pa pogosto najdemo cistične tvorbe, napolnjene z rjavkasto tekočino. Barva na rezu je odvisna od kakovosti oskrbe s krvjo: v normalnih pogojih - bledo rožnata, z zastojem - modrikasta, s krvavitvami v tkivu oblikovanega vozlišča - rjava.
Pri mikroskopskem pregledu je sestavljen iz celic, katerih jedra so po obliki podobna paličicam. Z rastjo nevroma v njem opazimo fibrozo in usedline hemosiderina.
Simptomi akustične nevrome
Razvoj te bolezni se lahko pojavi po različnih scenarijih. V nekaterih primerih se tumor razvije do enega in pol centimetra v premeru, vendar hkrati ne preprečuje osebi, da živi znano življenje. Pri takšnem poteku bolezni odstranitev akustičnega nevroma ni potrebna: tukaj je dovolj, da nadzorujete njegovo stanje tako, da enkrat letno obiščete specialista.
V drugih primerih tumor močno naraste in začne vplivati na korenino slušnega živca ali celo na možgansko deblo. V tem primeru se v pacientovem telesu pojavijo naslednje spremembe:
- postopna ali nenadna izguba sluha na eno uho;
- zvonjenje v ušesih (tinitus);
- občutek zamašenega v ušesu;
- začnejo se težave z ravnotežjem (nestabilnost in omotica);
- obstaja občutekodrevenelost in mravljinčenje na obrazu (s strani prizadetega območja);
- v hudih primerih lahko pride do paralize obraznega ali abducenskega živca;
- lahko se začnejo motnje vida, pa tudi težave pri žvečenju in požiranju hrane;
- topi ali boleč glavobol (običajno ga opazimo v napredovalih fazah nevroma).
S temi simptomi akustične nevrome je zdravljenje pogosto korak, ki rešuje življenja, vendar jih mnogi napačno povezujejo s starostnimi spremembami in te manifestacije ignorirajo.
Sčasoma švanomi, ki se povečajo, povzročijo popolno izgubo funkcij slušnega živca s strani lezije in motnje vestibularnega aparata.
Poleg tega so možne nepopravljive manifestacije ureza obraznega (trigeminalnega) živca. Bolečine, ki spremljajo ta proces, sčasoma postanejo trajne. V nekaterih primerih jih bolnik vzame za zobobol. Ko pa neoplazma raste v tkivih vestibularnega korena, se pojavijo periferne lezije trigeminalnega in abducensnega živca, ki se kaže kot:
- pareza mišic, ki sodelujejo pri mimiki;
- asimetrije obraza;
- strabizem;
- izguba okusa in drugi simptomi.
Patogeneza neoplazme
Strokovnjaki razlikujejo tri stopnje tumorskega procesa, ki se pojavljajo v tkivih vestibularnega korena:
- Začetna faza. Premer neoplazme ne presega 2,0 cm, hkrati pa bolnik opaža motnje sluha in vestibularne.napravo. Lahko pride do blage poškodbe obraznega živca.
- Druga stopnja. Izobrazba postane večja in doseže velikost oreha. Klinične manifestacije nevrinoma postanejo bolj izrazite: motnje sluha in koordinacije postanejo resnejše, dodajo se hudi glavoboli. Včasih te simptome spremljata slabost in bruhanje.
- Zadnja faza. Tumor doseže velikost piščančjega jajca. Zaradi pritiska na možgane ali njihovo deblo pride do stiskanja možganskih struktur, hidrocefalusa in okvare vida. Takšne spremembe vodijo do nepopravljivih posledic v možganih, zato je operacija odstranitve akustične nevrome v tej fazi nemogoča. Zaradi tega so napredne oblike bolezni usodne.
Diagnoza bolezni
Otonevrolog lahko diagnosticira to bolezen. V nekaterih primerih so morda potrebna dodatna posvetovanja z vestibulologom, oftalmologom in zobozdravnikom. Pacient je načrtovan za nevrološki pregled, avdiometrijo, otoskopijo, elektrokohleografijo, elektronistagmografijo, slušno študijo EAP, vestibulometrijo in stabilografijo.
Natančnejšo diagnozo neoplazme lahko zagotovimo z radiografijo in tehnikami nevroslikovanja. Akustični nevrom je težko diagnosticirati tudi s pomočjo računalniške tomografije (CT), zato se bolniku opravi rentgenski posnetek lobanje s ciljno sliko časovnega predela glave. Če slika jasno kaže razširitevnotranji sluhovod, to kaže na nastanek tumorja. Schwannomi se odkrijejo, ko se bolezen diagnosticira z MRI (magnetna resonanca).
Zdravljenje akustične nevrome
Danes obstajata dve metodi radikalnega zdravljenja švanoma - kirurgija in radiokirurška metoda. Poleg tega je včasih priporočljivo uporabiti radioterapijo. Izbira enega ali drugega načina vpliva je določena v vsakem primeru posebej in je odvisna od:
- velikost neoplazme;
- starostna kategorija pacienta;
- splošno stanje bolnika;
- stopnja sluha;
- preference pacientov.
Če simptomi akustičnega nevroma bolnika ne povzročajo veliko skrbi (tumor je majhen in ne stisne bližnjih živcev), se izbere pričakovano zdravljenje. Operacijo lahko opustimo tudi zaradi oslabelosti bolnikovega telesa ali visoke starosti. V tem primeru zdravnik priporoča letno spremljanje in študijo MRI.
Kirurški posegi
Odstranitev akustičnega nevroma je zelo zapletena operacija. Izvaja se le pri mladih, ko se novotvorba poveča in hkrati skrbi za bolnika.
Takšni kirurški posegi se izvajajo v splošni anesteziji, medtem ko gre za kraniotomijo. Takšne operacije lahko izvajamo na različne načine: preko mastoidnega odrastka (translabirintna pot), za ušesom (retrosigmoidna pot) oz.skozi trepanacijo nad ušesom (skozi srednjo foso).
Obdobje okrevanja po operaciji akustične nevrome je dolg proces, ki zahteva reden zdravniški nadzor in traja od 6 do 12 mesecev.
Radiokirurgija
Stereotaktične radiokirurgije so možne za odstranitev relativno majhnih švanomov, ki ne presegajo 2,5-3 cm v premeru. Vendar takšni postopki ne dajejo vedno pričakovanega terapevtskega učinka. Radiokirurške operacije se izvajajo za ohranjanje aktivnosti organov vida, sluha in obraznega živca. Običajno je stereotaktična radiokirurgija predpisana za starejše z dolgotrajnim potekom po subtotalnih kirurških posegih v primerih, ko so tveganja resekcije zaradi somatskih patologij veliko večja.
Radioterapija: gama nož
Ta tehnika je brezkrvna (neinvazivna) tehnika za zdravljenje akustične nevrome. Njegov cilj je ustaviti tumor z minimalnim tveganjem za poškodbe sosednjih nevronskih struktur. Učinkovitost te metode temelji na uničenju tumorske DNK in blokadi krvnih žil, ki hranijo novotvorbo.
Ta operacija je indicirana za bolnike z majhnimi švanomi, katerih velikost ne presega 3 cm v premeru, kot tudi za tiste z rezidualnimi in ponavljajočimi se pojavi po resekciji.
Prednosti te tehnike so, da takšno točkovno obsevanje omogoča ohranitev funkcij obraznega živca (v 95 % primerov) in slušnih organov (v 79%). Po posegu nikoli ni zapletov, povezanih z odprtimi posegi (na primer meningitis ali likvoreja).
Ta postopek se izvede v eni seji in naslednji dan se lahko bolnik vrne v normalno življenje.
Radiokirurgija: Cyberknife
Uporaba te tehnike nima omejitev glede velikosti novotvorb, čeprav je princip uporabe kibernetičnega noža podoben prejšnji metodi obsevanja. Po uporabi te tehnike pri bolnikih v 95 % primerov ne opazimo več rasti tumorja.
Pričakovane taktike
Če je velikost neoplazme majhna ali če je tumor lokaliziran na območjih, ki ne vplivajo na stiskanje bližnjih živcev, je priporočljivo zdravljenje v pričakovanju. Terapevtski ukrepi se ne izvajajo tudi v primerih, ko kirurški poseg ni mogoč zaradi starosti bolnika ali splošne šibkosti telesa.
V tem primeru naj bolnik redno obiskuje zdravstveno ustanovo za nadzor velikosti neoplazme in prejema simptomatsko zdravljenje v primeru manifestacij klinične slike bolezni.
Napoved
Izid akustične nevrome je v veliki meri odvisen od pravočasnosti stika s specialistom za diagnosticiranje bolezni. Ugodno prognozo za potek in zdravljenje te patologije lahko rečemo z ustrezno terapijo švanomov v prvi ali drugi fazi. S stereotaktičnimi radiokirurškimi posegi v začetnih fazah razvojanevromi v 90% primerov, pride do prenehanja razvoja neoplazme in popolnega okrevanja bolnika. Kirurški posegi imajo visok odstotek izgube sluha in funkcije obraznega živca.
V zadnji fazi akustične nevrome je prognoza neugodna: zaradi stiskanja vitalnih možganskih struktur možganov je možen usoden izid.
