Primarni hiperparatiroidizem je huda endokrina bolezen, za katero je značilno povečano izločanje obščitničnih žlez. Patologija prizadene predvsem kostni aparat in ledvice. Kateri so razlogi za to kršitev? In kako prepoznati začetne znake bolezni? Na ta vprašanja bomo odgovorili v članku.
Opis patologije
Na zadnji površini ščitnice sta dva para obščitničnih žlez. Proizvajajo paratiroidni hormon (PTH). Ta snov je odgovorna za presnovo kalcija in fosforja. PTH ima naslednje učinke na telo:
- Spodbuja sproščanje kalcija iz kosti in poveča njegovo koncentracijo v krvi.
- Izboljša izločanje fosforja z urinom.
Če se hormon PTH proizvaja v povečani količini, potem zdravniki to stanje imenujejo hiperparatiroidizem. Ta kršitev je lahko posledica različnih razlogov. Če je povečana proizvodnja obščitničnega hormona posledica patoloških sprememb v obščitničnih žlezah (tumor ozhiperplazija), potem strokovnjaki govorijo o primarnem hiperparatiroidizmu. Če to endokrino motnjo izzovejo bolezni drugih organov (najpogosteje ledvic), potem je sekundarna.
Povečana proizvodnja obščitničnega hormona izjemno škodljivo vpliva na celotno telo, predvsem pa na skeletni sistem in ledvice. Povečano izločanje PTH vodi do odstranitve kalcija iz kosti in povečanja njegove koncentracije v plazmi (hiperkalcemija). To povzroča naslednje sistemske motnje:
- tvorba fibroznih sprememb v kosteh;
- skeletne deformacije;
- naloge kalcija v ledvicah in na stenah krvnih žil;
- upočasnitev prenosa živčnih impulzov;
- hipertenzija;
- povečano izločanje želodčnega soka;
- pojav razjed v prebavnem traktu.
Poleg tega se pacientovo izločanje fosforja skozi ledvice dramatično poveča. To vodi do pojava kamnov v izločilnih organih.
Primarni hiperparatiroidizem je veliko pogostejši pri ženskah kot pri moških. Pogosto se simptomi bolezni pojavijo med menopavzo. Ta patologija se imenuje tudi paratiroidna osteodistrofija ali Engel-Recklinghausenova bolezen. Ta endokrina motnja je precej pogosta. Je tretji najpogostejši vzrok za sladkorno boleznijo in disfunkcijo ščitnice.
Razlogi
Vzroki za primarni hiperparatiroidizem so naslednje patološke spremembe v obščitničnih žlezah:
- adenom;
- hiperplazija;
- malignioteklina.
V 90 % primerov se hiperparatiroidizem razvije zaradi nastanka adenoma na eni ali več obščitničnih žlezah. Ta benigni tumor se najpogosteje diagnosticira pri starejših bolnikih, zlasti pri ženskah po menopavzi.
Veliko manj pogosto je vzrok za hiperparatiroidizem prekomerno razraščanje tkiva (hiperplazija) žlez. Ta patologija je običajno dedna in se pojavlja pri mladih bolnikih. Hiperplazijo pogosto spremljajo motnje v delovanju drugih endokrinih organov.
Rak obščitničnih žlez je izjemno redek, le v 1-2 % primerov. Maligni tumorji nastanejo po izpostavljenosti sevanju vratu ali glave.
Pomembno si je zapomniti, da ima približno 15-20% ljudi dodatne obščitnične žleze, ki se nahajajo v mediastinumu. To je različica norme. Vendar pa so lahko tudi dodatni organi podvrženi patološkim spremembam. Obstajajo primeri, ko so žleze v vratu popolnoma zdrave, vendar ima bolnik povišan PTH hormon. To lahko kaže na tumor ali hiperplazijo v dodatnih organih, kar otežuje diagnozo.
Različice patologij
Kot že omenjeno, povečana proizvodnja obščitničnega hormona negativno vpliva na delovanje različnih organov. Glede na lokacijo lezije in simptome zdravniki razlikujejo naslednje oblike primarnega hiperparatiroidizma:
- Bone. Pri tej vrsti patologije opazimo hude poškodbe mišično-skeletnega sistema.aparat. Kosti postanejo zelo krhke in deformirane. Bolniki trpijo zaradi pogostih poškodb. Zlomi se pojavijo tudi, če ni modric in rastejo skupaj zelo dolgo.
- visceralno. S to obliko patologije so prizadeti predvsem notranji organi. Zaradi hiperkalcemije pri bolnikih nastanejo kamni v ledvicah in žolčniku, pojavijo se znaki ateroskleroze. Poleg tega se v prebavilih pojavijo razjede, poslabša se vid in trpi nevropsihična sfera. Patološke spremembe v kostnem tkivu so blage.
- Mešano. Bolniki hkrati doživijo poškodbe kosti in notranjih organov zaradi hiperkalcemije.
ICD: klasifikacija patologije
Primarni hiperparatiroidizem po ICD-10 velja za kršitev delovanja obščitničnih žlez. Ta razred bolezni je označen s kodo E21. Ta skupina patologij vključuje vse endokrine motnje, ki jih spremlja povečanje izločanja obščitničnega hormona. Celotna koda ICD-10 za primarni hiperparatiroidizem je E21.0.
Začetni simptomi
V zgodnji fazi lahko bolezen poteka brez hudih simptomov. Na začetku patologije je izločanje PTH rahlo povečano. Posledično se kršitev delovanja obščitničnih žlez odkrije pozno, ko je bolnik že imel resno poškodbo kosti in notranjih organov. Diagnoza bolezni v zgodnji fazi je možna le s pomočjo krvnega testa na hormone.
Prvi znaki endokrinih motenj se pojavijo ob občutnem povečanju izločanja obščitničnega hormona. Simptomi in zdravljenje primarnegahiperparatiroidizem pri ženskah in moških je odvisen od oblike bolezni. Vendar pa je mogoče prepoznati pogoste začetne znake patologije:
- Utrujenost in mišična oslabelost. Povečana koncentracija kalcija vodi v mišično oslabelost. Bolniki se hitro utrudijo, dolgo časa težko hodijo. Pacientom je pogosto težko vstati s stola brez opore ali vstopiti na vrata javnega prevoza.
- Mišično-skeletna bolečina. To je začetni znak izpiranja kalcija iz tkiv. Najpogostejša bolečina je v stopalih. Značilna "račja" hoja. Zaradi bolečinskega sindroma bolniki hodijo, se preganjajo z ene noge na drugo.
- Pogosto uriniranje in žeja. Pri bolnikih s primarnim hiperparatiroidizmom se poveča izločanje kalcija z urinom. To vodi do poškodb ledvičnih tubulov. Tkiva izločilnega organa izgubijo občutljivost na hipofizni hormon - vazopresin, ki uravnava diurezo.
- Pokvarjenje zob. Ta zgodnja manifestacija patologije je povezana s pomanjkanjem kalcija. Pogosto je prvi znak bolezni rahljanje in izguba zob ter hitro napredujoči karies.
- Shujšanje, sprememba barve kože. Teža bolnikov v prvih mesecih bolezni se lahko zmanjša za 10-15 kg. Povečana diureza vodi v hudo dehidracijo, kar povzroči izgubo teže. Pacientova koža postane pretirano suha in sivkasta ali zemeljska.
- Nevropsihiatrične motnje. Hiperkalcemija vodi do poslabšanja možganskega tkiva. Bolniki imajo pogoste glavobole, nihanje razpoloženja,povečana anksioznost in depresija.
Pacienti ne povezujejo vedno takšnih simptomov z endokrinimi motnjami. Zato se obisk pri zdravniku pogosto odloži.
V napredni fazi patologije je za kliniko primarnega hiperparatiroidizma značilna izrazita lezija kostnega tkiva, krvnih žil in notranjih organov. Povečanje izločanja obščitničnega hormona povzroči močno poslabšanje bolnikovega stanja. Nato bomo podrobno preučili patološke manifestacije različnih organov in sistemov.
kostno tkivo
Za primarni hiperparatiroidizem so značilne patološke spremembe v kostnem tkivu. Opaženi so naslednji znaki poškodb mišično-skeletnega sistema:
- Zmanjšana kostna gostota. Izpiranje kalcija in fosforja vodi v redčenje in krhkost kostnega tkiva (osteoporoza). V kosteh nastanejo fibroza in ciste.
- Deformacije okostja. Kosti postanejo mehke in se zlahka upognejo. Obstaja ukrivljenost medenice, hrbtenice, v hujših primerih pa tudi okončin. Skrinja postane zvonasta.
- sindrom bolečine. Bolniki trpijo zaradi bolečin v hrbtu in okončinah. Pogosto se pojavijo napadi, ki spominjajo na manifestacije protina. To je posledica tako deformacij kosti kot odlaganja kalcijevih in fosforjevih soli v sklepih.
- Pogosti zlomi. Bolniki se ne poškodujejo le s padci in modricami, temveč tudi z nerodnimi gibi. Včasih pride do zlomov spontano, ko je bolnik popolnoma v mirovanju. PriPri hiperparatiroidizmu travmatizacije ne spremlja vedno huda bolečina. Včasih bolniki zlomov ne opazijo. V tem primeru je celjenje zelo počasno, saj se kosti slabo zrastejo skupaj.
- Zmanjšanje višine. Zaradi deformacij skeleta se lahko višina bolnikov zmanjša za 10 - 15 cm.
Več zlomov lahko povzroči invalidnost bolnika. V naprednih primerih bolnik izgubi sposobnost samostojnega gibanja in samega strežbe.
organi izločanja
S povečano proizvodnjo hormona PTH postanejo ledvice drugi ciljni organ za skeletnim sistemom. Povečano izločanje kalcija z urinom povzroči poškodbe tubulov. V zgodnjih fazah se to kaže v pogostem uriniranju in žeji. Sčasoma se v organu tvorijo kamni, ki jih spremljajo napadi ledvične kolike.
Močnejši kot so znaki okvare ledvic, bolj neugodna je napoved bolezni. V hudih primerih se pri bolnikih razvije oteklina in odpoved ledvic, ki je nepopravljiva.
Plovila
Presežek kalcija se odlaga v stenah krvnih žil. To vodi do poslabšanja krvnega obtoka in prehrane različnih organov. Bolniki s simptomi, ki ustrezajo bolezni srca in ožilja:
- glavoboli;
- aritmija;
- visok krvni tlak;
- napadi angine.
Naloge kalcija lahkonastane v miokardu, kar pogosto povzroči srčni napad.
Živčni sistem
Višja kot je koncentracija kalcija v krvni plazmi, izrazitejše so motnje živčnega sistema in psihe. Bolniki se pritožujejo nad naslednjimi patološkimi manifestacijami:
- apatija;
- počasnost;
- glavoboli;
- turobno razpoloženje;
- anksioznost;
- zaspan;
- zmanjšanje spomina in miselnih sposobnosti.
V hudih primerih se pri bolnikih razvijejo psihotične motnje z zameglitvijo zavesti, blodnjami in halucinacijami.
Prebavni organi
Kot že omenjeno, hormon PTH vpliva na izločanje želodčnega soka. Mnogi bolniki s hiperparatiroidizmom imajo hiperacidnost. To spremljajo naslednji simptomi:
- bolečine v trebuhu različnih lokalizacij;
- slabost;
- visoka proizvodnja plina;
- pogosto zaprtje.
V ozadju povečane kislosti se razvijejo ulcerozni procesi. Najpogosteje so lokalizirani v dvanajstniku, redkeje v želodcu in požiralniku. Razjede spremljajo pogoste bolečine in krvavitve.
Kalcijeve soli se lahko odlagajo tudi v žolčniku. To vodi do vnetja organa (holecistitis) in posledično do holelitiaze. Pojavijo se napadi bolečine v desnem hipohondriju in slabost.
Kalcifikacije se pogosto odlagajo v trebušni slinavki. To povzroča pankreatitis. Bolniki se pritožujejo zaradi hude bolečine v trebuhu pasovnega značaja. S paratiroidnim pankreatitisomizvora v krvi, je koncentracija kalcija običajno nekoliko zmanjšana.
oči
Kalcijeve usedline so opažene v žilah vidnega organa, pa tudi v roženici. V zgodnji fazi se pri bolnikih pojavijo pordelost oči. Bolniki trpijo za pogostim konjunktivitisom.
Pozneje se razvije pasovna keratopatija. To je bolezen, pri kateri se kalcijeve soli kopičijo v središču roženice. Spremljata ga bolečina v očeh in zamegljen vid.
hiperkalcemična kriza
Hiperkalcemična kriza je velika posledica primarnega hiperparatiroidizma. kaj je to? To je življenjsko nevarno stanje, ki ga spremlja močno in hitro povečanje koncentracije kalcija v krvi. Najpogosteje se pojavi v poznejših fazah bolezni, če ni ustreznega zdravljenja. Vendar pa obstajajo primeri, ko se hiperkalcemična kriza pojavi v zgodnji fazi. Zaplet se lahko razvije nenadoma v ozadju dobrega zdravja.
Naslednji dejavniki lahko izzovejo krizo:
- nalezljiva bolezen;
- nosečnost;
- zastrupitev;
- zlomi velikih kosti;
- dehidracija;
- uživanje hrane, bogate s kalcijem;
- jemanje diuretikov in antacidov.
Hiperkalcemična kriza se vedno pojavi akutno. Bolnikovo stanje se hitro slabša. To nevarno stanje spremljajo naslednji simptomi:
- neznosna bolečina v trebuhu (kot pri peritonitisu);
- vročina (do +39 - +40 stopinj);
- neprekinjenobruhanje;
- zaprtje;
- bolečine v kosteh;
- psihomotorična vznemirjenost;
- koma (v hudih primerih).
Ta zaplet je usoden v približno polovici primerov. Huda hiperkalcemija povzroči strjevanje krvi v žilah. Bolniki umrejo zaradi srčnega zastoja ali paralize dihalnega centra.
Kaj storiti v primeru zapleta primarnega hiperparatiroidizma? Klinične smernice kažejo, da so bolniki s hiperkalcemično krizo podvrženi nujni hospitalizaciji. Pomoč doma je nemogoče zagotoviti sami, zato morate nemudoma poklicati rešilca. Takšni bolniki so indicirani za nujno operacijo na obščitničnih žlezah. Če operacija ni mogoča, bolnikom dajemo kalcijeve antagoniste.
Diagnoza
To patologijo zdravi endokrinolog. Če je operacija potrebna, bo morda potreben posvet s kirurgom.
Hiperkalcemija in osteoporoza sta značilni tudi za druge patologije. Zato je pomembno, da opravimo diferencialno diagnozo primarnega hiperparatiroidizma z naslednjimi boleznimi in stanji:
- kostni tumorji;
- presežek vitamina D v telesu;
- hiperkalcemija zaradi drugih endokrinih motenj ali diuretikov.
Pacientom je predpisan krvni test za obščitnični hormon. Povišana koncentracija PTH kaže na prisotnost hiperparatiroidizma.
Potem morate razlikovatiprimarna oblika patologije od sekundarne. V ta namen so predpisani krvni in urinski testi za vsebnost kalcija in fosforja. Pri primarni obliki bolezni se koncentracija kalcija poveča tako v plazmi kot v urinu. Hkrati se raven fosfatov v krvi zmanjša, v urinu pa se poveča. Če je hiperparatiroidizem sekundaren, potem ostane vsebnost kalcija v krvi v normalnem območju.
Po ugotovitvi povišane ravni PTH in hiperkalcemije se izvede instrumentalna diagnoza primarnega hiperparatiroidizma. To pomaga ugotoviti etiologijo bolezni. Bolnikom je predpisan ultrazvok, MRI ali CT obščitničnih žlez. Takšni pregledi omogočajo odkrivanje prisotnosti tumorjev in hiperplazije organa.
Včasih pri bolnikih instrumentalni pregled ne pokaže patoloških sprememb na obščitničnih žlezah. Toda hkrati imajo bolniki vse znake primarnega hiperparatiroidizma. Klinične smernice kažejo, da je v takih primerih nujno opraviti MRI mediastinuma. Na tem področju se lahko nahajajo dodatne obščitnične žleze, na katerih pogosto nastanejo adenomi.
kirurgija
Ta patologija ni predmet zdravljenja z zdravili. Trenutno ni dovolj učinkovitih zdravil za zmanjšanje proizvodnje obščitničnega hormona. Poleg tega pogosto napredujejo adenomi in hiperplazija obščitničnih žlez. Zato je najučinkovitejši način zdravljenja primarnega hipertiroidizma operacija.
Indikacije za operacijo so hudi simptomi bolezni:
- težkaosteoporoza;
- koncentracija kalcija v plazmi nad 3 mmol/l;
- ledvična obolenja;
- tvorba kamnov v sečilih;
- Izločanje kalcija z urinom v količini več kot 10 mmol/dan.
Če hiperparatiroidizem izzove adenom ali maligni tumor, bo zdravnik novotvorbo izrezal. Pri hiperplaziji kirurg popolnoma odstrani tri obščitnice in del četrte. Ta operacija se imenuje subtotalna paratiroidektomija. Trenutno se kirurški posegi na obščitničnih žlezah pogosto izvajajo z endoskopskimi metodami.
Po operaciji postopoma izginejo manifestacije primarnega hiperparatiroidizma. Priporočila zdravnika v obdobju okrevanja po posegu je treba natančno upoštevati. V 1,5-2 mesecih po odstranitvi tumorja ali paratiroidektomiji se je treba vzdržati težkih fizičnih naporov in športnih dejavnosti. Pri operiranih bolnikih so recidivi bolezni opaženi v 5-7 % primerov.
Spremljanje pacientov
Pri blagih oblikah bolezni in ni indikacij za operacijo, je predpisano dinamično spremljanje. Vse osebe z diagnozo primarni hiperparatiroidizem so predmet zdravstvene registracije. Register bolnikov se vodi v endokrinološkem dispanzerju. Bolniki morajo redno obiskovati zdravnika in opraviti naslednje preglede:
- test krvi in urina za kalcij in fosfor;
- merjenje krvnega tlaka;
- ultrazvok ledvic;
- test ravni krviobščitnični hormon;
- MRI ali ultrazvok obščitničnih žlez.
Zdravniki bolnikom predpisujejo posebno dieto. Živila, bogata s kalcijem, predvsem mleko in mlečni izdelki, so izključena iz prehrane. Pacient mora piti vsaj 2 litra tekočine na dan. To bo pomagalo zmanjšati koncentracijo kalcija v krvi in preprečiti dehidracijo.
Dieta je pomemben del zdravljenja primarnega hiperparatiroidizma. Strogo je treba upoštevati priporočila zdravnika glede pravil prehrane. Uživanje hrane z visoko vsebnostjo kalcija lahko sproži hiperkalcemično krizo.
Bolnikom je kategorično kontraindicirano jemanje diuretikov in srčnih glikozidov. Ta zdravila lahko poslabšajo stanje. Če se hiperparatiroidizem pojavi pri ženski v ozadju menopavze, se lahko po posvetovanju z ginekologom predpiše nadomestno zdravljenje z estrogenom.
Napoved
S pravočasnim zdravljenjem primarnega hiperparatiroidizma je prognoza bolezni ugodna. Po operaciji na obščitničnih žlezah se bolnikovo zdravje postopoma vrne v normalno stanje. Patološke manifestacije iz žil, živčnega sistema in organov gastrointestinalnega trakta izginejo v 1 mesecu po odstranitvi tumorja ali paratiroidektomiji. Struktura kosti se popolnoma obnovi v 1-2 letih po operaciji.
Napoved se znatno poslabša s poškodbo ledvic. Takšne spremembe so nepopravljive. Znaki odpovedi ledvic po operaciji ostajajo.
Lahkosklep, da je hiperparatiroidizem resna in nevarna bolezen, ki moti delovanje številnih organov in sistemov. Zelo pomembno je, da ne zamudite prvih znakov patologije in začnete zdravljenje pravočasno.
