Sklerozirajoči holangitis je bolezen jetrnih žolčevodov, pri kateri se v njihovih stenah začne kronično vnetje. Posledica njegovega pojava so procesi skleroze, to je zamenjava z brazgotinami. Ta patologija nima vzročne zveze z drugimi boleznimi jeter, vendar pogosto vodi do zapletov tega organa. V današnjem članku vam bomo povedali, zakaj se razvije sklerozirajoči holangitis. Predstavljeni vam bodo tudi simptomi in zdravljenje bolezni.
Anatomska referenca
Žolč je pomemben del prebavnega procesa. Sodeluje pri razgradnji maščob, poveča aktivnost encimov trebušne slinavke in spodbuja črevesno gibljivost. Žolč nenehno proizvajajo jetrne celice - hepatociti. V enem dnevu se zaradi njihovega intenzivnega dela pridobi približno 1 liter tekočine. Žolč nato vstopi v mehur in dvanajstnik.
Odtok skrivnosti je organiziran po posebnih kanalih. Glede na lokacijo sointrahepatična in ekstrahepatična. Zaradi stagnirajočih procesov, prodiranja patogene flore ali iz številnih drugih razlogov se lahko kanali vnamejo. Hkrati govorijo o razvoju takšne bolezni, kot je holangitis. Patološki proces ima vedno drugačno etiologijo. Zato se razlikujejo naslednje vrste: strupene, bakterijske, helmintične, sklerozirajoče. Slednje je izjemno redko, vendar je zanj značilen hud potek.
Sklerozirajoči holangitis je razdeljen na dve obliki: primarni in sekundarni. Za vsakega od njih je značilen določen nabor znakov in poteka. V prvem primeru gre za kronično bolezen, ki jo spremlja stagnacija žolča in ne-gnojno vnetje kanalov, njihovo uničenje in zamenjava z vezivnim tkivom. Sekundarna oblika patologije se razvije pod vplivom strupenih snovi. V redkih primerih je njen pojav posledica nezadostne oskrbe s krvjo. V tem članku se bomo podrobneje posvetili primarni varianti bolezni.
Kratek opis bolezni
Primarni sklerozirajoči holangitis spada v kategorijo redkih patologij žolčnega sistema. Po statističnih podatkih se diagnosticira pri vsaki četrti osebi na 100 tisoč prebivalcev. Mehanizem razvoja bolezni se zmanjša na pojav vnetnega procesa v majhnih jetrnih kanalih. V tem primeru pride do njihove skleroze. Vodi, skozi katere žolč vstopa v mehur, se postopoma prekrivajo in deformirajo. Kongestivni procesi se razširijo v medcelični prostor jeter, kar povzroči cirozo.
Še ob koncu prejšnjega stoletja je bilo bolezen mogoče diagnosticirati šele po operaciji ali obdukciji. Zahvaljujoč razvoju medicine danes je mogoče bolezen odkriti veliko prej. V večji meri prizadene močnejši spol, stare od 25 do približno 40 let. Te meje so zelo poljubne, saj je bolezen lahko dolgo časa asimptomatska. Včasih se manifestacije vnetja zamenjajo za avtoimunske bolezni, ulcerozni kolitis ali cistično fibrozo.
Vzroki za holangitis
Natančni vzroki za razvoj bolezni niso znani. Zdravniki identificirajo skupino dejavnikov, ki povečujejo verjetnost njegovega pojava. Ti vključujejo:
- dedna predispozicija;
- virusna aktivnost v telesu;
- nagnjeni k avtoimunskim boleznim;
- izpostavljenost strupenim snovem.
Med temi dejavniki so primarnega pomena genetski mehanizmi. Težna potrditev tega dejstva so številne študije bolezni med člani iste družine.
Klinična slika
Bolezen je lahko več let asimptomatska ali z blagimi znaki. Bolniki pogosto ne morejo natančno reči, kdaj so se pojavili simptomi, ki kažejo na sklerozirajoči holangitis. Patologijo se običajno odkrije naključno, ko obiščete zdravnika zaradi drugih zdravstvenih težav. Med diagnozo se odkrije prvi znak bolezni - zvišanje jetrnih encimov.
Po meriZ napredovanjem bolezni se spreminja tudi klinična slika. Med njegovimi glavnimi simptomi je treba izpostaviti naslednje:
- slabost, stalna zaspanost;
- slab apetit;
- porumenelost sluznic, kože;
- povišanje temperature na subfebrilne vrednosti;
- boleča bolečina v predelu desnega hipohondrija, ki seva v vrat ali lopatico;
- srbenje kože;
- več ksantomov;
- nelagodje v levem hipohondriju zaradi povečane vranice;
- povečana pigmentacija kože.
Včasih primarni sklerozirajoči holangitis spremljajo vnetne črevesne patologije. Sem spadajo ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen.
Diagnostične metode
Če sumite na bolezen, morate nemudoma poiskati pomoč pri zdravniku. Pregled bolnika se začne s študijo njegove anamneze, pritožb in primarnih simptomov. Po tem nadaljujte s fizičnim pregledom. Bolnik ima lahko praske na koži, hudo zlatenico. Palpacija običajno razkrije povečana jetra in vranico.
Za potrditev preliminarne diagnoze se pacienta pošlje na nadaljnji pregled. Vključuje naslednje dejavnosti:
- krvni test (presežek levkocitov in ESR kaže na vnetni proces);
- ultrazvok trebušne votline;
- elastografija jeter (omogoča oceno elastičnosti organa);
- retrogradna holangiopankreatografija (rentgenski pregledz uporabo kontrasta);
- biokemija krvi (pri primarnem sklerozirajočem holangitisu opazimo povišane ravni jetrnih encimov);
- MRI;
- biopsija jeter (ta raziskovalna metoda pomaga prepoznati področja fibroze).
Naštete metode pregleda omogočajo potrditev primarnega sklerozirajočega holangitisa. Diagnoza te bolezni pomaga tudi določiti resnost patološkega procesa. Skupaj so štirje:
- Portal. Zanj je značilen pojav fibroze in otekanje jetrnih kanalov.
- Periportal. Simptomi prve stopnje se dopolnjujejo z izrazitejšo fibrozo in uničenjem kanalov.
- Septal. V tej fazi razvoja bolezni se pojavijo začetni znaki ciroze.
- Cirrotic. Zanj je značilen popoln razvoj žolčne ciroze jeter.
Na podlagi rezultatov celovitega pregleda zdravnik predpiše terapijo.
Načela zdravljenja
Terapija te bolezni je namenjena ustavitvi vnetnega procesa, obnovi pretoka žolča in razstrupljanju telesa. V ta namen se v sodobni medicini uporabljajo konzervativne in kirurške metode zdravljenja. V prvem primeru pomeni jemanje zdravil in strogo dieto. Kirurški poseg je indiciran v posebej resnih situacijah, ko je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Izbira določene metode terapije ostane pri zdravniku.
Prijavazdravila
Odvisno od resnosti bolezni je lahko predpisan počitek v postelji in izključena kakršna koli telesna aktivnost. Če je bolnik zaskrbljen zaradi hude bolečine, so mu predpisani antispazmodiki ("No-shpa", "Spasmobrew").
Naslednja zdravila pomagajo ustaviti vnetni proces:
- Imunosupresivi ("azatioprin"). Zavirajo aktivnost imunskega sistema.
- Antifibrogena sredstva. Njihovo glavno delovanje je usmerjeno v odpravo fibroze in preprečevanje njihovega nadaljnjega razvoja.
- Glukokortikosteroidni hormoni ("Prednizolon"). Pomagajo zmanjšati vnetje.
Uporaba naštetih zdravil vam omogoča premagovanje primarnega sklerozirajočega holangitisa v začetni fazi razvoja. Simptomi te bolezni pogosto motijo normalen način življenja bolnikov. Srbenje kože, težave s prebavili in dispeptične motnje - vse te motnje negativno vplivajo na njihovo počutje. Zato je dodatno predpisano simptomatsko zdravljenje. Vključuje jemanje hepatoprotektorjev (Essentiale), želodčnih encimov (Creon) in zdravil za odpravo srbenja. Zdravila se vedno izberejo individualno, ob upoštevanju splošne klinične slike in bolnikovega stanja.
Značilnosti diete
Pacientu je dodeljena hrana "miza številka 5". Pri tej dieti bi morali omejiti uživanje mastne, ocvrte in začinjene hrane. Zaželeno je nadomestiti živalske maščobe z rastlinskimi maščobami. Poleg tega je treba popolnoma odpravitidieta mafinov in sladkarij, kislega sadja in jagodičja, čokolade, alkohola, prekajenega mesa in marinad.
dovoljeno je meso/ribe z nizko vsebnostjo maščob, nekatere vrste kruha, kaše na vodi. Lahko jeste tudi mlečne izdelke, med, testenine juhe v zelenjavni juhi.
Pri diagnozi primarnega sklerozirajočega holangitisa zdravljenje z zdravili in dieto daje pozitiven rezultat le v začetni fazi. Če ta čas zamudite, bo potrebna operacija.
kirurgija
Konzervativne metode zdravljenja se uporabljajo za nezapletene oblike patološkega procesa. Tudi pravočasen obisk zdravnika ne daje vedno pozitivnega rezultata pri nadaljnji terapiji. Kadar zdravljenje z zdravili ne vodi do normalizacije stanja ali ni mogoče vzpostaviti normalnega pretoka žolča, se zatečejo k kirurškemu posegu.
Danes imajo zdravniki raje endoskopske operacije. Vključujejo izvajanje vseh manipulacij skozi majhne reze na koži. Vendar pa takšni postopki v večini primerov dajejo kratkoročni učinek in so preobremenjeni z zapleti. Izvaja se tudi balonska dilatacija s stentiranjem kanalov. Med posegom zdravnik razširi kanale s posebnimi baloni in namesti mrežice, ki preprečujejo njihovo zoženje. Če je prisoten napredoval sklerozirajoči holangitis, zdravljenje vključuje presaditev jeter.
možni zapleti
Bolezenznačilen počasen pretok. Težko ga je zdraviti, obilo sistemskih manifestacij pa samo poslabša proces. Med najpogostejšimi zapleti so naslednji:
- Portalna hipertenzija. To je patologija, ki jo spremlja povečanje tlaka v jetrnem obtoku. Ascites velja za njegovo glavno manifestacijo.
- sindrom holestaze. V ozadju skleroze se žolčni kanali postopoma zožijo in njihova prehodnost je oslabljena. To pojasnjuje pojav zlatenice in srbenja kože. Ko bolezen napreduje, se lumen vedno bolj zoži. Pojavi se steatoreja, ki jo spremlja osteoporoza.
- Bakterijski sklerozirajoči holangitis jeter.
- kronični pankreatitis.
- Holangiokarcinom (tumor žolčnih vodov).
- holelitiaza.
Takšni zapleti se razvijejo v 3-4 stopnjah patološkega procesa.
Napoved in preventivni ukrepi
Primarni sklerozirajoči holangitis je razvrščen kot počasi napredujoča bolezen. Njena posledica je v večini primerov kronična odpoved jeter. Napoved znatno poslabša starost bolnika, prisotnost sočasnih črevesnih patologij in pojav zapletov. Praviloma od trenutka, ko se pojavijo začetni simptomi do končne faze bolezni, traja od 7 do 12 let.
Ali je mogoče preprečiti primarni sklerozirajoči holangitis? Komentarji zdravnikov kažejo, da zaradi nezadostne študije bolezni ni bila razvita posebna preventiva.
