Sinovialni sarkom mehkega tkiva je maligna lezija, ki se razvije iz celic sinovije, tetiv in ovojnic tetive. Takšna neoplazma ni omejena na kapsulo, zaradi česar lahko preraste v mehka tkiva in v trde kostne strukture.
Pri skoraj polovici primerov se diagnosticira sinovialni sarkom mehkega tkiva desnega gležnja. Včasih se tumor razvije v sklepih rok, podlakti, v predelu vratu in glave in ga je težko zdraviti.
Kaj je v njem?
V strukturi takšne neoplazme so cistične votline, nekroze in krvavitve. Patološka tvorba ima mehko strukturo, vendar ni izključena njena sposobnost strjevanja in kalcifikacije. Na rezu med vizualnim pregledom sarkom spominja na ribji file: ima kavernozno strukturo in je bele barve. V notranjosti formacije opazimo sluzni izcedek, ki je videti kot sinovialna tekočina. od drugih malignihNeoplazme Sinovialni sarkom mehkega tkiva se razlikuje po tem, da nima kapsule.
Za to patologijo je značilen precej agresiven potek in hiter razvoj. V večini primerov ni ozdravljiva in se ponovi v naslednjih nekaj letih. Tudi ob uspešni terapiji se lahko po 5-7 letih pojavijo metastaze sinovioma v bezgavkah, pljučnem tkivu ali kosteh.
Po statističnih podatkih sinovialni sarkom enako prizadene tako moške kot ženske. Najpogosteje se tak tumor diagnosticira med 15. in 25. letom starosti, vendar ta bolezen velja za redko - diagnosticirajo jo pri treh osebah od milijona.
Razlogi
Glavni vzroki, ki izzovejo razvoj sinovialnega sarkoma mehkih tkiv, niso zagotovo znani. Kljub temu so nekateri dejavniki, ki lahko služijo kot spodbuda za nastanek malignega procesa, izločeni v ločeno skupino. Ti vključujejo:
- Dedna predispozicija.
- Ionizirajoče sevanje. Izpostavljenost sevanju lahko povzroči malignost celic v različnih tkivih, kot so kosti.
- Poškodbe. Resne kršitve celovitosti sklepov včasih povzročijo onkološko degeneracijo celic.
- kemikalije. Vpliv rakotvornih snovi je zelo nevaren in lahko povzroči maligni proces.
- Imunosupresivna terapija. Izvajanje tovrstnega zdravljenja v določenih primerih vodi v onkološke bolezni.
- Nezdrav življenjski slog, slabe navade.
Starost bolnikov
Maligni sinoviom velja za bolezen mladih. Onkoproces po mnenju zdravnikov v večini primerov izzove neugodna dednost in stanje okolja. Skupina tveganja za sarkom vključuje mlade in mladostnike, ki živijo v prikrajšanih ekoloških območjih.
Simptomi bolezni
V zgodnjih fazah malignega procesa, dokler tvorba ni velika, kliničnih znakov ne opazimo. Z napredovanjem sinovialnega sarkoma mehkega tkiva se v predelu sklepa pojavi nelagodje, ki omejuje njegovo motorično funkcijo. Mehkejša kot je struktura tumorja, manj izrazit je sindrom bolečine.
Če specialist v tej fazi palpira patološko žarišče, lahko opazi tumor velikosti od 2 do 15 cm Onkološki proces nima meja, obstaja šibka mobilnost tumorja, njegova gosta ali mehka doslednost. Koža nad njim značilno štrli, spreminja se njena barva in temperatura.
Predstavljena fotografija sinovialnega sarkoma mehkih tkiv.
Ko sinoviom raste, ima uničujoč učinek na prizadeta tkiva, začnejo propadati, bolečinski sindrom se intenzivira. Sklep ali okončina preneha normalno delovati, pride do izgube občutljivosti ali otrplosti zaradi pritiska novotvorbe na živčne končiče. Če je prizadel vrat ali glavo, se lahko pojavijo simptomi, kot so občutek tujega telesa pri požiranju, motnjedihanje, sprememba glasu.
Splošni simptomi zastrupitve
Poleg tega ima bolnik splošne simptome onkološke zastrupitve, ki vključujejo:
- kronična šibkost;
- subfebrilno stanje;
- nestrpnost do vadbe;
- izguba teže.
Z razvojem metastaz in širjenjem rakavih celic v regionalne bezgavke se opazi njihovo povečanje volumna.
Sinovialni sarkom kolena, spodnjega dela noge in stegna
Maligni tumor, ki je prizadel kolenski sklep, je neepitelna onkološka neoplazma sekundarnega tipa. Glavni vzrok patološkega procesa so metastaze iz sosednjih bezgavk ali kolčnega sklepa. Če so prizadeta področja kostnega tkiva, zdravnik diagnosticira osteosarkom, če so v onkološki proces vpleteni fragmenti hrustanca, hondrosarkom.
Ko je tumor lokaliziran v votlini kolenskega sklepa, je glavni simptom patologije bolečina, ki običajno pokriva celotno spodnjo okončino. V tem ozadju so motene motorične funkcije noge. Če se tumor razširi navzven, to pomeni, da je lokaliziran bližje koži, je mogoče opaziti lokalno oteklino in diagnosticirati proces v začetni fazi.
V primeru poškodbe ligamentnega aparata s sarkomom je noga prikrajšana za vso funkcionalnost, saj je sklep popolnoma uničen. Pri tumorjih velikih velikosti se spremeni pretok krvi v tkivih, v spodnjem delu noge se pojavi akutno pomanjkanje.kisik in hranila.
Sinovialni sarkom mehkih tkiv stegna se lahko tvori iz skoraj vseh njegovih struktur. Večina teh novotvorb v začetni fazi ima podobno sliko z benignimi tumorskimi procesi. Glavnina patologij te lokalizacije so kostni rak in tumorji mehkih tkiv.
Sarkom mehkih tkiv stegna je precej redka patologija in najpogosteje prizadene moške, stare 30-60 let.
Različice sinovialnega sarkoma
Glede na strukturo tkiva je ta tumor razdeljen na:
- celični, ki je sestavljen iz celic žleznega epitelija in je sestavljen iz papilomatoznih in cističnih struktur;
- vlaknasto, ki raste iz vlaken, ki so po naravi podobni fibrosarkomom.
Glede na morfološko strukturo lahko ločimo naslednje vrste sarkoma:
- alveolar;
- velikanska celica;
- vlaknasta;
- histoid;
- mešano;
- adenomatozna.
razvrstitev WHO
Po klasifikaciji WHO je tumor razdeljen na dve vrsti:
- Monofazni sinovialni sarkom mehkega tkiva, ko je maligni proces sestavljen iz velikih svetlih in fusiformnih celic. Diferenciacija novotvorbe je slabo izražena, kar bistveno oteži diagnozo bolezni.
- Dvofazni sinovialni sarkom mehkega tkiva, ko je tvorba sestavljena iz sinovialnih celic in ima več votlin. Preprosto določiti med diagnostičnimi postopki.
Najboljšo prognozo za bolnika opazimo z razvojem dvofaznega sinovioma.
Zelo redko je jasnocelični fasciogeni sinoviom. Glede na glavne značilnosti ima veliko skupnega z onkomelomom in ga je zelo težko diagnosticirati. Tumor prizadene kite in fascije in je značilen počasen patološki proces.
Stape patologije
V začetni fazi neoplazma ne presega 5 cm in ima nizko stopnjo malignosti. Prognoza za preživetje je zelo ugodna in znaša 90%.
V drugi fazi je tumor večji od 5 cm, vendar lahko že prizadene krvne žile, živčne končiče, regionalne bezgavke in kostno tkivo.
Na tretji stopnji tega onkološkega procesa opazimo metastaze v bezgavkah.
Na četrti stopnji ni mogoče izmeriti območja onkološkega procesa. V tem primeru pride do poškodb pomembnih kostnih struktur, krvnih žil in živcev. Obstaja več metastaz. Napoved preživetja takšnih bolnikov je nič. Kako se zdravi sinovialni sarkom mehkega tkiva stegna ali spodnjega dela noge?
Zdravljenje in prognoza
Terapija sinovioma v 70 % temelji na njegovi resekciji. Tumorji v velikih sklepih: kolka, ramena ali kolena prerastejo v bezgavke in glavne žile, zato so pogosti recidivi in metastaze, zato se strokovnjaki zatekajo k amputaciji enega ali drugega uda.
BNa splošno sta zdravljenje in prognoza sinovialnega sarkoma mehkega tkiva odvisna od stopnje njegovega razvoja. Na prvi in drugi stopnji se patologija uspešno zdravi in prognoza za preživetje bolnikov je najugodnejša. V tretji fazi je ob uspešno amputirani okončini in odsotnosti metastaz predvidena 60-odstotna stopnja preživetja, v četrti fazi, ko se maligni proces razširi po telesu, pa je prognoza izjemno neugodna.
Kirurško zdravljenje se izvaja na naslednje načine:
- Lokalna odstranitev, ki je izvedljiva le v prvi fazi bolezni, ko je preiskava potrdila dobro kakovost tumorja. Nadaljnja taktika terapije je odvisna od histološkega pregleda odstranjenih tkiv in ugotavljanja njihove malignosti. Ponovitev patologije je do 95%.
- Široka ekscizija, ki se izvaja z zajemom sosednjih tkiv s površino približno 5 cm. Relapsi sinovialnega sarkoma se v tem primeru pojavijo v 50%.
- Radikalna resekcija, pri kateri se tumor odstrani ob ohranitvi organa, vendar se kirurški poseg približa amputaciji. V tem primeru se praviloma uporablja protetika, zlasti zamenjava sklepa ali krvnih žil, plastična kirurgija živčnih končičev, resekcija kosti. Po operaciji se vse okvare skrijejo s pomočjo avtodermoplastike. Uporabljajo se tudi kožni zavihki in presaditev mišičnega tkiva. Ponovitve procesa se pojavijo v približno 20 % primerov.
- Amputacija, ki se opravi v primeru poškodbe glavnega plovila,glavnega živčnega debla, pa tudi z masivno rastjo tumorja v tkivih okončine. Tveganje ponovitve v takem primeru je najnižje - 15%.
Z uporabo kirurškega zdravljenja hkrati s kemoterapijo in obsevanjem obstaja možnost, da organ rešimo v 80 % kliničnih situacij. Odstranitev bezgavk skupaj z žariščem patološkega procesa se izvede pod pogojem, da je študija potrdila dejstvo malignosti njihovih tkiv.
radiacijska terapija
Radicijska terapija za sinoviome se izvaja po naslednjih metodah:
- Preoperativno ali neoadjuvantno, ki je potrebno za inkapsulacijo neoplazme, zmanjšanje njene velikosti, povečanje učinkovitosti operacije.
- Intraoperativno, kar zmanjša tveganje za ponovitev bolezni za 40%.
- Pooperativno ali adjuvantno, ki se uporablja, kadar zaradi zanemarjanja patološkega procesa in propada tumorja ni mogoče izvesti kirurškega zdravljenja.
