Izraz "liposarkom mehkega tkiva" se nanaša na maligno neoplazmo, ki se pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov začne tvoriti v maščobni plasti. Po statističnih podatkih se bolezen najpogosteje diagnosticira pri moških, starih od 50 do 60 let. V večini primerov se liposarkom mehkega tkiva oblikuje v predelu stegnenice. Nekoliko redkeje je lokaliziran na zadnjici in retroperitonealnem prostoru. V posameznih primerih se tumor tvori v drugih delih telesa, tudi v notranjih organih. Trenutno je edino zdravljenje liposarkoma mehkih tkiv operacija. Kemoterapija in radioterapija sta predpisani kot vzdrževanje.
Patogeneza
Pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov se v maščobnem tkivu začne tvoriti neoplazma. Osnova tumorja je nezrelacelice vezivnega tkiva, imenovane lipoblasti.
Sčasoma se neoplazma poveča v velikosti. Liposarkom raste globoko v mehka tkiva in prizadene mišice, periartikularne cone in fascije. Praviloma so meje tumorja dobro opredeljene. Neoplazma lahko doseže velikost do 25 cm. Tumor je rumene barve in zrnate strukture.
Liposarkomi so razdeljeni na več vrst:
- Zelo diferencirano. Zanje so značilne pogoste epizode recidivov, vendar metastaze niso značilne. Tumor predstavljajo zrele celice in ima ugodno prognozo.
- Mixoid. Liposarkom mehkega tkiva (fotografija neoplazme je predstavljena spodaj) je sestavljen iz zrelih celic in lipoblastov. Praviloma je lokaliziran na bokih.
- Pleomorfno. Vsebujejo celice okrogle ali vretenaste oblike. Pleomorfni liposarkom mehkega tkiva je slabo diferenciran tip.
- Okrogla celica. Sestavljen je iz celic, ki niso videti kot maščobe.
- Nediferencirano. Vsebuje dve komponenti, ki ju je mogoče zaslediti na različnih mestih neoplazme.
Gostota tumorja je neenakomerna. Rast neoplazme lahko povzroči resne posledice, zaradi katerih se je treba ob prvih opozorilnih znakih posvetovati z zdravnikom.
Značilnosti miksoidnega liposarkoma mehkega tkiva
Najpogosteje je tumor lokaliziran v proksimalnih delih spodnjih okončin. Neoplazma je eno samo vozlišče, ki ima nepravilno obliko.
Mixoidliposarkom mehkega tkiva (fotografija tumorja je shematično prikazana spodaj) predstavljajo tako zrele maščobne celice kot vretenasti in okrogli lipoblasti. Za ta tumor je značilna prisotnost mukoidne strome. Liposarkom ima veliko število krvnih žil.
Ta vrsta tumorja se zelo pogosto ponavlja. Toda hkrati miksoidni liposarkom mehkih tkiv ni nagnjen k pojavu metastaz. V nekaterih primerih v tumorju najdemo področja, ki jih predstavljajo slabo diferencirane celice. V tem primeru je prognoza neugodna.
Etiologija
Vzroki za miksoidni liposarkom mehkih tkiv stegna trenutno niso ugotovljeni. V redkih primerih je neoplazma posledica malignosti lipoma. V zvezi s tem zdravniki priporočajo pravočasno odstranitev velikega wena.
Kljub dejstvu, da vzroki bolezni niso znani, zdravniki ugotavljajo številne izzivalne dejavnike, pod vplivom katerih se lahko začne proces nastanka liposarkoma. Ti vključujejo:
- Prisotnost nevrofibromov. Pogosto se tvorba maligne novotvorbe začne v maščobnem tkivu poleg benignega tumorja, katerega razvoj se začne v ovojnici živčnih vlaken.
- Vse vrste poškodb.
- Reden telesni stik s kancerogenimi spojinami.
- Obsevanje.
- Patologije kostnih struktur, tako prirojene kot pridobljene.
- Dedna nagnjenost. Tveganje za razvoj bolezni je večje pri ljudehkaterih sorodniki so zboleli za rakom.
Liposarkom mehkih tkiv ne ogroža le zdravja, ampak tudi življenja ljudi. Lahko preraste v sklepe in kostne strukture ter jih uniči.
Klinične manifestacije
Na začetni stopnji razvoja liposarkoma mehkih tkiv ni simptomov. Prve klinične manifestacije se pojavijo, ko tumor začne rasti. Neoplazma je vidna s prostim očesom, v premeru lahko doseže 25 cm. Pri palpaciji se tumor čuti kot gost vozel z neenakomerno konsistenco. Praviloma gre za samo eno novotvorbo, lahko pa opazimo tudi več liposarkomov.
Sčasoma tumor zraste v okoliška mehka tkiva, kostne strukture, stisne krvne žile in živčna vlakna. Za to stopnjo so značilni naslednji simptomi:
- Boleče občutke. Pri vsaki peti osebi z liposarkomom tumor zraste v kostne strukture in stisne živčne končiče. To pojasnjuje pojav intenzivne bolečine v predelu lokalizacije tumorja.
- Deformacija okončin. Miksoidni liposarkom mehkih tkiv stegna (fotografija prizadetega dela telesa je predstavljena spodaj) negativno vpliva na sklepe. Slednji se začnejo deformirati, spremeni se tudi videz spodnjega uda. Iz istega razloga se bolnikom pogosto diagnosticira tromboza, edem, tromboflebitis, ishemija.
- Kršitev občutljivosti spodnjih okončin. miksoidliposarkom mehkih tkiv stegna, kot je navedeno zgoraj, stisne in pogosto poškoduje živčna vlakna. Zaradi tega se izgubi občutljivost, pride do paralize in pareza.
- Poslabšanje splošnega počutja. V poznejših fazah poteka bolezni se pri bolnikih odkrijejo naslednja patološka stanja: znaki zastrupitve, mišična oslabelost, zvišana telesna temperatura, močno zmanjšanje telesne teže, izguba apetita. Koža v predelu liposarkoma postane vroča in postane modrikasta.
Kljub dejstvu, da tumor miksoidnega tipa ni nagnjen k metastazam, ni mogoče izključiti možnosti oddaljenih sekundarnih žarišč patologije. Liposarkom je maligna neoplazma in v vseh primerih obstaja nevarnost širjenja njenih celic po krvnih žilah.
Razvrstitev
Tumorji se običajno delijo glede na stopnjo diferenciacije. Ta izraz se nanaša na proces tvorbe strukture, med katerim celice pridobijo posebne lastnosti mišic, maščob ali katerega koli drugega tkiva. Ko je maligni, se te značilne lastnosti izbrišejo.
Diferenciacija je označena s črko G. Vrednost G1 označuje, da je prišlo do manjših sprememb v celicah. Z drugimi besedami, tumor se sploh ne obnaša agresivno. Raste zelo počasi in ni nagnjena k metastazam. Takšna neoplazma je po svojih značilnostih zelo podobna lipomu, ki je benigni tumor.
Najslabša napovedima liposarkom G4. To je nediferenciran tumor, ki ga predstavljajo celice, ki so popolnoma izgubile svoje specifične lastnosti.
Miksoidni liposarkom mehkih tkiv ima praviloma oceno G3. Ta vrednost kaže, da ima neoplazma povprečno stopnjo malignosti. Pri miksoidnem liposarkomu G3 mehkih tkiv stegna je prognoza neposredno odvisna od pravočasnosti obiska pri zdravniku.
Diagnoza
Ko se pojavijo prvi opozorilni znaki, se morate obrniti na onkologa. Med sestankom bo zdravnik opravil začetno diagnozo, ki je sestavljena iz anamneze in fizičnega pregleda. Specialist mora zagotoviti informacije o vseh prisotnih simptomih. Praviloma se bolniki pritožujejo zaradi otekline in bolečine v predelu tumorja.
Za natančno diagnozo onkolog izda napotnico za celovit pregled, vključno z:
- Splošne in biokemične preiskave krvi in urina. Na podlagi njihovih rezultatov lahko zdravnik oceni stopnjo delovanja ledvic, prepozna vnetne procese in odkrije tudi nepravilnosti v hematopoetskem sistemu (kar kaže na poškodbe kostnega mozga).
- RTG. Študija se izvaja za oceno stanja kostnih struktur in ugotavljanje stopnje poškodbe. Poleg tega dobi zdravnik priložnost, da izve natančno lokacijo in velikost liposarkoma mehkega tkiva.
- CT, MRI. Te študije se izvajajo za oceno stanja mehkih tkiv. Med njihovim izvajanjem zdravnik prejme informacije,potrebno za izbiro taktike zdravljenja. Klinično pomemben je pokazatelj stopnje razširjenosti onkološkega procesa.
- Skeniranje radionuklidov. Bistvo metode je oceniti stanje vseh kosti pacientovega okostja. Skeniranje se opravi za odkrivanje metastaz.
- ultrazvok.
- Citološka in histološka preiskava.
Zadnja faza je diferencialna diagnoza. Nato na podlagi rezultatov vseh študij zdravnik določi taktiko vodenja pacienta.
Kirurško zdravljenje
Miksoidni liposarkom zahteva celosten pristop. Toda v vseh primerih je operacija nepogrešljiva.
Obstaja več metod kirurškega zdravljenja. Izbira metode intervencije opravi zdravnik. Specialist ne upošteva le resnosti bolezni, temveč tudi lokalizacijo tumorja.
V zgodnji fazi razvoja se neoplazma izreže skupaj z okoliškimi tkivi. Praviloma se odreže plast širine 3 do 5 cm. V kasnejših fazah je indicirana radikalna resekcija, vendar z ohranitvijo spodnjega uda. Liposarkom se odstrani ne le skupaj z okoliškimi mehkimi tkivi, temveč tudi kostnimi strukturami. Ob prisotnosti metastaz jih tudi izrežemo. Zadnja faza je plastična operacija. Kirurg nadomesti odstranjeno kost s protezo.
Če je lezija obsežna in je poškodovana zelo velika površina kosti, je indicirana amputacija spodnjega uda. Obvezna odrezana nogapošljejo v laboratorij. To je potrebno za oceno stopnje radikalnosti kirurškega posega.
V zelo pozni fazi razvoja patologije operacija ni priporočljiva. Hudim bolnikom je prikazana simptomatska terapija, ki je namenjena lajšanju dobrega počutja. Toda v tem primeru ni upanja za ozdravitev. Takšni bolniki so sprejeti v paliativno enoto.
sevanje in kemoterapija
Kirurgija je glavno zdravljenje miksoidnega liposarkoma mehkega tkiva. Vendar pa bo učinkovitost operacije minimalna, če je ne dopolnimo z obsevanjem in kemoterapijo. To je posledica velikega tveganja ponovitve.
Radioterapija se izvaja pred in po operaciji. Pred posegom s to metodo je mogoče ustaviti rast tumorja. V tem primeru v polje obsevanja pade tako sama neoplazma kot 2-3 cm bližnjih tkiv.
Po operaciji je obsevanje indicirano, če tumor iz nekega razloga ni bil popolnoma odstranjen ali je imel visoko stopnjo malignosti.
Kemoterapija je pomožna metoda vplivanja na novotvorbo. Indiciran je tudi za bolnike z metastazami. Zdravniki praviloma predpisujejo naslednja zdravila: Prednizolon, Metotreksat, Vinkristin, Adriamicin, Ciklofosfamid.
Trenutno velja, da je regionalna kemoterapija najbolj učinkovita. Klasični režim zdravljenja je naslednji: intravenskouvedba "Vinkristina" (1. in 8. dan), "Doxorubicin" (prvi dan). Od prvega do petega dne je prikazan "Dakarbazin". Po potrebi onkolog prilagodi režim zdravljenja. Zdravila se predpisujejo strogo v skladu z individualnimi zdravstvenimi značilnostmi.
Če je zdravnik na podlagi rezultatov diagnoze ugotovil, da bolnik ni operabilen, taktika zdravljenja v tem primeru vključuje agresivno obsevanje in kemoterapijo.
Napoved
Izid bolezni je neposredno odvisen od stopnje diferenciacije neoplazme. Če se je bolnik pravočasno prijavil v zdravstveno ustanovo in je bil tumor odkrit v zgodnji fazi razvoja, je napoved ugodna. 75 % bolnikov ima petletno preživetje. Deset let oziroma za 25%.
Pri kasnejši fazi liposarkoma mehkega tkiva je prognoza manj ugodna. V tem primeru so možnosti za celo petletno preživetje 2-krat manjše. Če je bila radikalna operacija izvedena pravočasno, poleg tega pa je bila dopolnjena z obsevanjem in kemoterapijo, je napoved dobra. V 30 % primerov pride do popolnega okrevanja.
Za otroke. Zanje je napoved najugodnejša. Petletno preživetje je opaženo pri 90 % bolnikov.
Za zaključek
Miksoidni liposarkom mehkega tkiva je maligna neoplazma. Pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov se začne proces nastanka tumorja v maščobni plasti. Sčasoma se poveča in stisneokoliška tkiva in živčna vlakna. Poleg tega je liposarkom sposoben prerasti v mišice in kostne strukture. Glavno zdravljenje bolezni je operacija. Dopolnjujeta ga obsevanje in kemoterapija. V izjemno hudih primerih je indicirana paliativna oskrba.
