Porumenelost sluznice, očesne beločnice in kože bi morala opozoriti vsako osebo. Vsi vedo, da takšni simptomi kažejo na določene motnje pri delu tako pomembnega organa, kot so jetra. Te bolezni mora nadzorovati zdravnik. Postavil bo pravilno diagnozo in predpisal potrebno zdravljenje. S povečanjem ravni bilirubina se praviloma pojavi zlatenica. Podobne simptome ima tudi benigna hiperbilirubinemija. V članku bomo podrobneje analizirali, kakšna bolezen je, kakšni so njeni vzroki in metode zdravljenja.
Definicija benigne hiperbilirubinemije
Bilirubin je v bistvu žolčni pigment, ima značilno rdeče-rumeno barvo. Ta snov se proizvaja iz rdečih krvnih celic v hemoglobinu, ki propadajo zaradi involutivnih sprememb v celicah jeter, vranice, vezivnega tkiva in kostnega mozga.
Benigna hiperbilirubinemija je samostojna bolezen, ki vključujepigmentna hepatoza, družinska holemija simpleks, intermitentna juvenilna zlatenica, nehemolitična družinska zlatenica, ustavna jetrna disfunkcija, retencijska zlatenica in funkcionalna hiperbilirubinemija. Bolezen se kaže v intermitentni ali kronični zlatenici, očitnih kršitvah delovanja jeter in njegove strukture brez izrazitih motenj. Hkrati ni očitnih simptomov holestaze in povečane hemolize.
Benigna hiperbilirubinemija (oznaka ICD 10: E 80 - splošne motnje presnove bilirubina in porfinov) ima tudi naslednje oznake E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbertovi sindromi, Criglerjevi sindromi so kode, druge motnje temu primerno - Dubin-Johnsonovi sindromi in Rotorjevi sindromi, nedoločena motnja presnove bilirubina.
Vzroki za pojav
Benigna hiperbilirubinemija pri odraslih je v večini primerov bolezen, ki ima družinski značaj, prenašajo se po dominantnem tipu. To potrjuje medicinska praksa.
Obstaja posthepatitis hiperbilirubinemija - pojavi se kot posledica virusnega akutnega hepatitisa. Prav tako je vzrok bolezni lahko prenesena infekcijska mononukleoza, po okrevanju se lahko pri bolnikih pojavijo simptomi hiperbilirubinemije.
Vzrok bolezni je okvara v presnovi bilirubina. V serumu se ta snov poveča ali pa pride do kršitve njenega zajema ali prenosa v jetrne celice iz plazme.
Takšno stanje je možno tudi, kopride do kršitve vezavnih procesov bilirubina in glukuropinske kisline, kar je razloženo s trajnim ali začasnim pomanjkanjem takega encima, kot je glukuroniltransferaza. Pri sindromih Rotor in Dubin-Johnson je bilirubin v serumu povišan zaradi motenega izločanja pigmenta v žolčne kanale skozi membrane hepatocita.
Provokacijski dejavniki
Benigna hiperbilirubinemija, katere diagnoza potrjuje dejstvo, da jo najpogosteje odkrijejo v adolescenci, lahko kaže svoje simptome več let in celo življenje. Pri moških se ta bolezen odkrije veliko pogosteje kot pri ženskah.
Klasična manifestacija bolezni je porumenelost beločnice, v nekaterih primerih se lahko pojavi ikterična obarvanost kože, ne vedno. Manifestacije hiperbilirubinemije so pogosto občasne, v redkih primerih so trajne, ne minejo.
Povečano zlatenico lahko sprožijo naslednji dejavniki:
- izrazita fizična ali živčna utrujenost;
- poslabšanje okužb, poškodb žolčevodov;
- odpornost na zdravila;
- prehladi;
- različni kirurški posegi;
- pitje alkohola.
Simptomi bolezni
Poleg tega, da beločnica in koža postanejo rumenkasti, bolniki čutijo težo v desnem hipohondriju. obstajajoprimeri, ko so dispeptični simptomi moteči, so slabost, bruhanje, motnje blata, pomanjkanje apetita, povečana tvorba plinov v črevesju.
Manifestacije hiperbilirubinemije lahko privedejo do pojava astenovegetativnih motenj, ki se kažejo kot depresija, šibkost in hitra utrujenost. Pri pregledu je zdravnik najprej pozoren na porumenelo beločnico in motno rumen odtenek pacientove kože. V nekaterih primerih koža ne porumeni. Jetra se palpirajo vzdolž robov obalnega loka in jih morda ne čutimo. Pojavi se rahlo povečanje velikosti organa, jetra postanejo mehka, bolnik med palpacijo občuti bolečino. Vranica se ne poveča v velikosti. Izjema so primeri, ko se kot posledica hepatitisa pojavi benigna hiperbilirubinemija. Posthepatitis hiperbilirubinemija se lahko pojavi tudi po nalezljivi bolezni - mononukleozi.
sindrom benigne hiperbilirubinemije
Benigna hiperbilirubinemija v medicinski praksi vključuje sedem prirojenih sindromov:
- Crigler-Najjar sindromi 1 in 2 vrste;
- Dubin-Johnsonovi sindromi;
- Gilbertovi sindromi;
- Rotorski sindromi;
- Bylerjeva bolezen (redka);
- Lucy-Driscoll sindrom (redko);
- Družinska benigna starostna holestaza - benigna hiperbilirubinemija (redko).
Vsi zgoraj navedeni sindromi se pojavljajo prizaradi motene presnove bilirubina, če se poveča raven nekonjugiranega bilirubina v krvi, ki se kopiči v tkivih. Konjugacija bilirubina ima v telesu veliko vlogo, zelo strupen bilirubin se pretvori v nizko strupen, v diglukoronid - topno spojino (konjugirani bilirubin). Prosta oblika bilirubina zlahka prodre v elastična tkiva, se zadrži v sluznicah, koži in na stenah krvnih žil ter povzroči zlatenico.
Crigler-Najjar sindrom
Ameriška pediatra V. Nayyar in J. Krigler sta že leta 1952 identificirala nov sindrom in ga podrobno opisala. Poimenovali so ga Crigler-Najjarjev sindrom tipa 1. Ta prirojena patologija ima avtosomno recenzivni način dedovanja. Razvoj sindroma se pojavi takoj v prvih urah po rojstvu otroka. Ti simptomi so enako pogosti tako pri dekletih kot pri fantih.
Patogeneza bolezni je posledica popolne odsotnosti takega encima, kot je UDFGT (encim urndin-5-difosfat glukuroniltransferaza). Pri tipu 1 tega sindroma je UDFGT popolnoma odsoten, prosti bilirubin se močno poveča, stopnje dosežejo 200 μmol / l in celo več. Po rojstvu, prvi dan, je prepustnost krvno-možganske pregrade visoka. V možganih (siva snov) se hitro kopiči pigment, razvije se rumena jedrska zlatenica. Test s kordiaminom pri diagnozi benigne hiperbilirubinemije, s fenobarbitalom - negativen.
Bilirubinska encefalopatija vodi v razvoj nistagmusa, mišične hipertenzije, atetoze,opistotonus, klonične in tonične konvulzije. Napoved bolezni je izjemno neugodna. V odsotnosti intenzivnega zdravljenja je smrtni izid možen že prvi dan. Jetra se ob obdukciji ne spremenijo.
Dabin-Johnsonov sindrom
Dubin-Johnsonov sindrom benigne hiperbilirubinemije je bil prvič opisan leta 1954. Večinoma je ta bolezen pogosta med prebivalci Bližnjega vzhoda. Pri moških, mlajših od 25 let, se pojavi v 0,2-1% primerov. Dedovanje poteka na avtosomno dominanten način. Ta sindrom ima patogenezo, ki je povezana z okvarjenimi transportnimi funkcijami bilirubina v hepatocit, pa tudi iz njega zaradi okvare transportnega ATP-odvisnega membranskega sistema celic. Posledično je moten pretok bilirubina v žolč, pride do refluksa bilirubina v kri iz hepatocita. To potrjuje najvišja koncentracija barvila v krvi po dveh urah pri izvajanju testov z bromsulfaleinom.
Morfološka značilnost - jetra čokoladne barve, kjer je kopičenje grobo zrnatega pigmenta veliko. Manifestacije sindroma: vztrajna zlatenica, ponavljajoče se srbenje kože, bolečina na desni strani v hipohondriju, astenični simptomi, dispepsija, povečanje vranice in jeter. Bolezen se lahko začne v kateri koli starosti. Obstaja tveganje po dolgotrajni uporabi hormonskih kontraceptivov, pa tudi med nosečnostjo.
Diagnosticirajte bolezen na podlagi bromsulfaleinske kislinevzorcev, s holecistografijo z zakasnjenim izločanjem kontrastnega sredstva v žolč, v odsotnosti kontrasta v žolčniku. Cordiamin se v tem primeru ne uporablja pri diagnozi benigne hiperbilirubinemije.
Skupni bilirubin ne presega 100 µmol/L, prosti in konjugirani bilirubin ima razmerje 50/50.
Zdravljenje tega sindroma ni bilo razvito. Sindrom ne vpliva na pričakovano življenjsko dobo, vendar se kakovost življenja s to patologijo poslabša.
Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom
Ta dedna bolezen je najpogostejša, o njej vam bomo povedali več. Bolezen se prenaša s staršev na otroke, povezana je z okvaro gena, ki sodeluje pri presnovi bilirubina. Benigna hiperbilirubinemija (ICD - 10 - E80.4) ni nič drugega kot Gilbertov sindrom.
Bilirubin je eden od pomembnih žolčnih pigmentov, vmesni produkt razgradnje hemoglobina, ki sodeluje pri transportu kisika.
Povišanje ravni bilirubina (za 80-100 µmol / l), znatna prevlada bilirubina, ki ni povezan s krvnimi beljakovinami (posredno), vodi do občasnih manifestacij zlatenice (sluznice, beločnice, koža). Hkrati jetrni testi, drugi kazalniki ostanejo normalni. Pri moških je Gilbertov sindrom 2-3 krat pogostejši kot pri ženskah. Prvič se lahko pojavi med tretjim in trinajstim letom starosti. Pogosto bolezen spremlja človeka vse življenje. Gilbertov sindrom vključuje fermentopatsko benigno hiperbilirubinemijo (pigmentirane hepatoze). Praviloma nastanejo zaradi posredne (nekonjugirane) frakcije žolčnih pigmentov. To je posledica genetskih napak v jetrih. Potek je benigni - velike spremembe v jetrih, izrazite hemolize ne pride.
Simptomi Gilbertovega sindroma
Gilbertov sindrom nima izrazitih simptomov, poteka z minimalnimi manifestacijami. Nekateri zdravniki sindroma ne obravnavajo kot bolezen, ampak ga nanašajo na fiziološke značilnosti telesa.
Edina manifestacija v večini primerov so zmerni znaki zlatenice z obarvanjem sluznice, kože, očesne beločnice. Drugi simptomi so blagi ali pa jih sploh ni. Mogoče minimalni nevrološki simptomi:
- slabost;
- vrtoglavica;
- utrujenost;
- motnje spanja;
- nespečnost.
Še bolj redki simptomi Gilbertovega sindroma so prebavne motnje (dispepsija):
- pomanjkanje ali izguba apetita;
- grenko riganje po jedi;
- zgaga;
- grenak okus v ustih; redko bruhanje, slabost;
- občutek teže, polnosti želodca;
- motnje blata (zaprtje ali driska);
- bolečina v desnem hipohondriju dolgočasne bolečine. Lahko se pojavi z napakami v prehrani, po zlorabi začinjene, pa tudi mastne hrane;
- lahko pride do povečanja jeter.
zdravljenje benigne hiperbilirubinemije
Če ni sočasnih bolezni prebavil, v obdobju remisije zdravnik predpiše dieto št. 15. V akutnih obdobjih, če obstajajo sočasne bolezni žolčnika, je predpisana dieta št. 5. Za bolnike ni potrebna posebna jetrna terapija.
V teh primerih je koristno vitaminsko zdravljenje, uporaba choleretic sredstev. Pacienti tudi ne potrebujejo posebnih zdraviliških tretmajev. Električni ali toplotni posegi v predelu jeter ne bodo prinesli le nobene koristi, ampak bodo imeli tudi škodljiv učinek. Napoved bolezni je precej ugodna. Bolniki ostajajo funkcionalni, vendar je treba zmanjšati živčni in fizični stres.
Gilbertova benigna hiperbilirubinemija prav tako ne zahteva posebnega zdravljenja. Bolniki morajo upoštevati nekatera priporočila, da ne bi poslabšali manifestacij bolezni.
Tabela 5.
- Dovoljeno za uporabo: šibek čaj, kompot, skuta brez maščobe, pšenični kruh, zelenjavna juha, govedina z nizko vsebnostjo maščob, drobljiva žita, piščanec, nekislo sadje.
- Prepovedano jesti: mast, sveže pecivo, špinača, kislica, mastno meso, gorčica, mastne ribe, sladoled, poper, alkohol, črna kava.
- Skladnost z režimom - težki fizični napori so popolnoma izključeni. Uporaba predpisanih zdravil: antikonvulzivi, antibiotiki, anabolični steroidi, po potrebi - analogi spolahormoni, ki se uporabljajo za zdravljenje hormonskih motenj, pa tudi športniki - za izboljšanje atletske uspešnosti.
- Popolnoma prenehajte kaditi, piti alkohol.
Če se pojavijo simptomi zlatenice, lahko zdravnik predpiše številna zdravila.
- Barbituratna skupina - antiepileptična zdravila učinkovito znižujejo ravni bilirubina.
- žolčniki.
- Sredstva, ki vplivajo na funkcije žolčnika, pa tudi na njegove kanale. Preprečite razvoj holelitiaze, holecistitisa.
- Hepatoprotektorji (zaščitna sredstva, ščitijo jetrne celice pred poškodbami).
- Enterosorbenti. Zdravila, ki povečajo izločanje bilirubina iz črevesja.
- Prebavni encimi so predpisani za dispeptične motnje (bruhanje, slabost, nastajanje plinov) - pomagajo prebavi.
- Fototerapija - izpostavljenost svetlobi modrih žarnic vodi do uničenja fiksnega bilirubina v tkivih. Zaščita oči je bistvenega pomena za preprečevanje opeklin oči.
Ob upoštevanju teh priporočil imajo bolniki normalno raven bilirubina, simptomi bolezni se pojavljajo veliko manj pogosto.
