Praviloma je hipogonadotropni hipogonadizem povezan z nerazvitostjo spolnih organov in sekundarnimi spolnimi značilnostmi. Pri patologiji je motena tudi presnova maščob in beljakovin, kar povzroča debelost, kaheksijo, motnje v skeletnem sistemu in motnje v delovanju srca.
Na katere zdravnike naj se obrnem?
Upoštevati je treba, da se hipogonadotropni hipogonadizem pri moških in ženskah razlikuje.
Diagnozo in zdravljenje bolezni skupaj izvajajo endokrinologi, ginekologi in ginekologi-endokrinologi, če je pacientka ženska, in andrologi, če je bolnik moški.
Osnova zdravljenja je hormonska terapija. Po potrebi je indicirana operacija, plastična kirurgija.
Kako je bolezen razvrščena?
Hipogonadizem je lahko primarni ali sekundarni. Primarno obliko izzove kršitev funkcionalnosti testisnega tkiva zaradi okvare mod. Kršitve na kromosomski ravni lahko izzovejo aplazijo ali hipoplazijo testisnega tkiva, ki se kaže v odsotnosti izločanja androgena ali nezadostnosti njihove proizvodnje za popolno tvorbo.spolni organi in sekundarne spolne značilnosti.
Hipogonadotropni hipogonadizem pri dečkih se izraža v duševnem infantilizmu.
Sekundarna oblika je posledica kršitve strukture hipofize, zmanjšanja njene gonadotropne funkcije ali poškodbe centrov hipotalamusa, ki vplivajo na hipofizo in uravnavajo njeno delovanje. Bolezen se izraža v duševnih motnjah.
Tako primarne kot sekundarne oblike so lahko prirojene ali pridobljene. Patologija lahko prispeva k neplodnosti pri moških v 40-60% primerov.
Vzroki bolezni pri moških
Nizko število androgenov je lahko posledica zmanjšanja količine proizvedenih hormonov ali patološkega stanja samih mod, disfunkcije hipotalamusa in hipofize.
Etiologiji primarne manifestacije bolezni je mogoče pripisati:
- prirojena nerazvitost spolnih žlez, ki se pojavi z genetskimi napakami,
- aplazija testisov.
Predpogojni dejavniki vključujejo:
- kršitev spuščanja mod;
- izpostavljenost strupenim snovem;
- dajanje kemoterapije;
- izpostavljenost organskim topilom, nitrofuranom, pesticidom, alkoholom, tetraciklinom, visokim odmerkom zdravil na osnovi hormonov itd.;
- bolezni nalezljive narave (mumps, ošpice, orhitis, vezikulitis);
- prisotnost radiacijske bolezni;
- pridobljena bolezen mod;
- zasuksemenčica;
- torzija testisa;
- atrofični proces po operaciji;
- izrezovanje kile;
- operacija skrotalnice.
Pri primarnem hipogonadizmu pride do znižanja ravni androgenov v krvi. Razvija se kompenzacijska reakcija nadledvične žleze, poveča se proizvodnja gonadotropinov.
Motnje hipotalamusa in hipofize vodijo v sekundarno obliko (vnetni procesi, novotvorbe, motnje krvnih žil, patologija intrauterinega razvoja ploda).
K razvoju sekundarnega hipogonadizma lahko prispeva:
- rastni hormon hipofizni adenom;
- adrenokortikotropni hormon (Cushingova bolezen);
- prolaktinom;
- disfunkcija hipofize ali hipotalamusa po operaciji;
- proces staranja, ki izzove zmanjšanje testosterona v krvi.
Pri sekundarni obliki pride do zmanjšanja gonadotropinov, kar vodi do zmanjšanja proizvodnje androgenov v modih.
Ena od oblik bolezni, ki prizadene moške, je zmanjšanje proizvodnje sperme z normalno raven testosterona. Zelo redko je opaziti znižanje ravni testosterona pri normalni ravni sperme.
Simptomi bolezni pri moških
Hipogonadotropni hipogonadizem pri moških ima svoje klinične manifestacije. Nastanejo zaradi starosti bolnika, pa tudi od stopnje pomanjkanja androgena.
Če so pri dečku prizadeta modapred puberteto se oblikuje tipičen evnuhoizem. Okostje postane nesorazmerno veliko. To je posledica zamude okostenitve v rastnem območju. Tudi ramenski predel in prsni koš zaostajata v razvoju, okončine postanejo dolge, skeletne mišice so slabo razvite.
Opazimo lahko debelost ženskega tipa, ginekomastijo, hipogenitalizem, ki se kaže v majhnem penisu, odsotnosti gub v mošnjici, hipoplaziji testisov, nerazvitosti prostate, odsotnosti sramnih dlak, nerazvitosti grlo, visok tember glasu.
Pri sekundarni manifestaciji bolezni pogosto opazimo veliko težo bolnika, povečano delovanje skorje nadledvične žleze in motnje v ščitnici.
Če se funkcija testisov po puberteti zmanjša, so simptomi takšne patologije, kot je hipogonadotropni hipogonadizem, manj izraziti.
Obeženi so naslednji pojavi:
- zmanjšanje testisov;
- majhni lasje na obrazu in telesu;
- izguba elastičnosti kože in redčenje;
- zmanjšana spolna funkcija;
- vegetativne motnje.
Zmanjšanje velikosti mod je vedno povezano z zmanjšano proizvodnjo sperme. To povzroči neplodnost, pride do regresije sekundarnih spolnih značilnosti, opazimo mišično oslabelost, astenija.
Diagnoza hipogonadizma pri moških
Diagnoza se izvaja z antropometrijo, pregledom in palpacijo genitalij, oceno kliničnih simptomov stopnje pubertete.
Rentgenski pregled bo pomagal oceniti starost kosti. Denzitometrija se uporablja za ugotavljanje nasičenosti kosti z minerali. Rentgenski posnetek turškega sedla določa njegovo velikost in prisotnost novotvorb.
Ocenjevanje kostne starosti vam omogoča, da določite čas okostenitve sklepa roke in zapestja, ko se je začela puberteta. Pri tem je treba upoštevati možnost zgodnejše (pri bolnikih, rojenih na jugu) in kasnejše (pri bolnikih, rojenih na severu) okostenitve, pa tudi dejstvo, da lahko tudi drugi dejavniki povzročijo moteno osteogenezo.
Raziskave v laboratoriju sperme kažejo na stanja, kot sta azo- ali oligospermija.
Navedena je vsebnost takih hormonov:
- spolni gonadotropini;
- skupni in prosti testosteron;
- luteinizirajoči hormon;
- gonadoliberin;
- anti-Müllerjev hormon;
- prolaktin;
- estradiol.
Pri primarni obliki bolezni je raven gonadotropinov v krvi povišana, pri sekundarni pa znižana. Včasih je njihova raven v prerazporeditvi norme.
Določanje estradiola v krvnem serumu je potrebno za klinično izrazito feminizacijo in sekundarno manifestacijo bolezni ob prisotnosti tumorjev v modih, ki proizvajajo estrogen, ali tumorjev v nadledvičnih žlezah.
Ketosteroidi v urinu so lahko normalni ali nizki. Če sumite na Klinefelterjev sindrom, je indicirana analiza kromosomov.
Biopsija testisa nilahko zagotovi informacije za pravilno diagnozo.
zdravljenje
Zdravljenje hipogonadotropnega hipogonadizma je usmerjeno v odpravo glavnega vzroka, ki je povzročil patologijo. Cilj terapije je v preventivnih ukrepih, ki prispevajo k normalizaciji spolnega razvoja, kasnejši obnovi testisnega tkiva mod in odpravi neplodnosti. Terapija poteka pod nadzorom urologa in endokrinologa.
Kako se odpravi hipogonadotropni hipogonadizem pri moških? Zdravljenje je odvisno od številnih dejavnikov:
- klinična oblika patologije;
- resnost motenj hipotalamusa, hipofize in reproduktivnega sistema;
- prisotnost vzporednih obstoječih patologij;
- čas začetka bolezni;
- starost bolnika.
Zdravljenje odraslih bolnikov je popravljanje ravni androgenov in odprava spolne disfunkcije. Neplodnosti zaradi prirojenega hipogonadizma ni mogoče zdraviti.
V primeru primarne prirojene anomalije ali pridobljene bolezni, ob ohranitvi endokrinocitov v modih, se uporabljajo poživila. Fantje se zdravijo z nehormonskimi zdravili, odrasli pa s hormonskimi zdravili (androgeni in gonadotropini v majhnih odmerkih).
V odsotnosti rezervne funkcije testisov je indicirano nadomestno zdravljenje z androgeni in testosteronom. Vnos hormonov se izvaja skozi vse življenje.
Pri sekundarni obliki bolezni pri otrocih inodrasli morajo uporabljati hormonsko terapijo z gonadotropini. Po potrebi se kombinirajo s spolnimi hormoni.
Prikazano je tudi krepilno zdravljenje in telesna vzgoja.
Operacija bolezni je presaditev jajčnika s kriptorhizmom, pri nerazvitosti penisa se uporablja plastična kirurgija. Za kozmetične namene se zatečejo k implantaciji moda na sintetični osnovi (če ni nespuščenega moda v trebušni votlini).
Kirurgija se uporablja z uporabo mikrokirurških tehnik skupaj z nadzorom imunskega sistema, ravni hormonov in implantiranega organa.
V teku sistematičnega zdravljenja se zmanjša pomanjkanje androgena, nadaljuje se razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, delno se obnovi potenca, zmanjšajo se manifestacije osteoporoze in zaostajanje kostne starosti.
Kako bolezen napreduje pri ženskah
Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah je značilen nerazvitost in povečano delovanje spolnih žlez jajčnikov. Primarna oblika je posledica prirojene nerazvitosti jajčnikov ali poškodbe v neonatalnem obdobju.
Zmanjša se proizvodnja spolnih hormonov, kar izzove zvišanje ravni gonadotropinov, ki stimulirajo jajčnike.
Analiza kaže visoko raven hormonov, ki stimulirajo folikle in lutein, ter nizko raven estrogena. Znižana raven estrogena povzroči atrofijo ali nerazvitost ženskih spolnih organov, mlečnih žlez, pomanjkanjemenstruacija.
Če je bila funkcija jajčnikov oslabljena pred puberteto, potem manjkajo sekundarne spolne značilnosti.
Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah v njegovi primarni obliki je opažen pod naslednjimi pogoji:
- prirojena motnja na genetski ravni;
- prirojena hipoplazija jajčnikov;
- infekcijski procesi (sifilis, tuberkuloza, mumps, sevanje, kirurška odstranitev jajčnikov);
- poraz avtoimunske narave;
- sindrom feminizacije testisov;
- policistični jajčniki.
Sekundarni hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah se pojavi s patologijo hipofize in hipotalamusa. Odlikuje ga nizka vsebnost ali popolno prenehanje proizvodnje gonadotropinov, ki uravnavajo delovanje jajčnikov. Ta proces sproži vnetje v predelu možganov. Takšne bolezni imajo škodljiv učinek in jih spremlja zmanjšanje učinka gonadotropinov na jajčnike.
Kako so bolezni, kot je hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah, in nosečnost povezane? Neugoden intrauterini razvoj ploda lahko vpliva tudi na pojav patologije.
Simptomi bolezni pri ženskah
Močni simptomi bolezni v porodni dobi so kršitev menstruacije ali njihova odsotnost.
Nizke ravni ženskih hormonov vodijo v nerazvitost genitalij, mlečnih žlez, okvaroodlaganje maščobnega tkiva in slaba rast las.
Če je bolezen prirojena, se sekundarne spolne značilnosti ne pojavijo. Ženske imajo ozko medenico in ravno zadnjico.
Če se je bolezen pojavila pred puberteto, ostanejo spolne značilnosti, ki so se pojavile, ohranjene, vendar menstruacija preneha, genitalna tkiva atrofirajo.
Diagnostika
Pri hipogonadizmu pride do znižanja ravni estrogena in povečanja ravni gonadotropinov. S pomočjo ultrazvoka odkrijemo zmanjšano maternico, diagnosticiramo osteoporozo in zapoznelo tvorbo skeleta.
Zdravljenje patologije pri ženskah
Kako se zdravi hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah? Zdravljenje vključuje nadomestno terapijo. Ženskam so predpisana zdravila, pa tudi spolni hormoni (etinilestradiol).
V primeru menstruacije se predpisujejo peroralni kontraceptivi, ki vsebujejo estrogene in gestagene, pa tudi zdravila "Trisiston", "Trikvilar".
Pomeni "Klimen", "Trisequens", "Klimonorm" so predpisani bolnikom po 40 letih.
Zdravljenje s hormonskimi sredstvi je kontraindicirano v naslednjih stanjih:
- onkološki tumorji v predelu mlečnih žlez in spolnih organov;
- bolezni srca in krvnih žil;
- patologija ledvic in jeter;
- tromboflebitis.
preprečevanje
Bolezen, kot je hipogonadotropnahipogonadizem, ima ugodno prognozo. Preventiva je sestavljena iz javne zdravstvene vzgoje in spremljanja nosečnic ter dejavnosti promocije zdravja.
