Kasabah-Merrittov sindrom je žilni tumor, ki ga zdravniki imenujejo tudi hemangiom. Takšna neoplazma se lahko nahaja na notranjih organih in pod kožo. Bolezen vedno spremlja močno zmanjšanje števila trombocitov in anemija, za katero je značilno premalo hemoglobina in rdečih krvnih celic.
V ozadju trombocitopenije je moten proces strjevanja krvi, kar pogosto povzroči nenadne zunanje in notranje krvavitve. Najpogosteje so novorojeni otroci izpostavljeni anomalijam.
ICD-10 koda hemangioma - P83.
Funkcije
Bolezen velja za precej redko. Najpogostejši hemangiom ledvic, ki pa ga je mogoče uspešno zdraviti še danes.
Nastajanje tumorjev in pojav krvavitev je povezano predvsem z nepravilnostmi v strukturi krvi. Trombocitopenija in prekomerna aktivacija fibronolize vodita do kopičenja krvnih celic v predelu neoplazme, kjer se pod vplivom naravnih dejavnikov uničijo.
Vzroki za razvoj patologije
V skladu zzdravniki, Kasabach-Merrittov sindrom je genetska bolezen in je podedovana, predvsem v avtosomno dominantnem vzorcu.
Poleg tega obstajajo številne domneve o vzrokih te bolezni:
- Stiskanje otroka ob prehodu skozi porodni kanal, razne porodne poškodbe. Z genetsko nagnjenostjo k tej bolezni lahko celo manjši hematomi povzročijo razvoj hemangioma.
- Zdravila, ki jih nosečnica prepoveduje med nosečnostjo.
- Neugodne okoljske razmere, na primer izpostavljenost bodoče matere sevanju - ti pogoji neposredno vplivajo na DNK, izzovejo nastanek mutacij in posledično različnih anomalij v telesu.
To so glavni vzroki za Kazabah-Merrittov sindrom. Vendar je treba povedati, da ta bolezen še ni v celoti raziskana.
Klinična slika
Glavni simptom sindroma je prisotnost hemangiomov. Kaj so oni? To so žilni tumorji, ki se najpogosteje pojavijo takoj po rojstvu. Res je, hemangiomi so morda že na telesu otroka v maternici.
Postopoma se žilni tumorji povečujejo in se širijo na bližnje strukture. Če so lokalizirani na notranjih organih, je diagnoza bistveno težja. Bolezen, ki ni bila odkrita pravočasno, je polna nenadne trombocitopenije, kar vodi donotranja in zunanja krvavitev.
Diagnoza Kazabakh-Merittovega sindroma
Odkrivanje te bolezni sploh ni težko, če prizadene kožo in je vidno opazna. Če anomalija pokriva tkiva notranjih organov, postane diagnoza težka. Pregled novorojenčkov v tem primeru poteka na vse razpoložljive metode:
- Analiza periferne krvi. Nujno prikazano dojenčkom s pojavom nenormalne krvavitve. Test lahko pokaže močno zmanjšanje števila trombocitov in ravni fibrinogena. V nekaterih primerih zdravniki priporočajo, da starši uporabijo test za protrombinski čas. To spremljanje vam omogoča natančno določitev stopnje strjevanja krvi in vivo.
- Kromosomski testi. Gre za genetske študije, katerih cilj je določiti patološki gen, ki dejansko vodi v razvoj bolezni.
- Biopsija angioma. Ena najučinkovitejših metod, ki vključuje odvzem biološkega materiala za raziskave. V odvzeti tekočini lahko najdemo veliko količino uničenih trombocitov, fibrina in drugih delcev krvi.
- Magnetna resonanca.
- Angiografija.
- Študija izotopov.
- računalniška tomografija.
Posebne funkcije
Povedati je treba, da se Kazabah-Merrittov sindrom vedno pojavi takoj po rojstvu ali v prvih tednih otrokovega življenja, vendar najkasneje v 4-5 mesecih. Poleg tega je za bolezen vedno značilen pojav hemangioma, anemije in trombocitopenije. Če je klinična slika nepopolna, se lahko sumi na prisotnost druge patologije. Samo instrumentalne in laboratorijske diagnostične metode omogočajo natančno določitev diagnoze in značilnosti poteka bolezni.
Značilnosti terapije
Zdravljenje te kompleksne bolezni mora biti celovito. Poleg tega prej ko začnete s terapijo, več uspeha lahko dosežete v procesu.
Zdravniki lahko priporočijo več optimalnih taktik zdravljenja, odvisno od resnosti patologije in značilnosti njenega poteka. Sodobna medicina ponuja več načinov zdravljenja Kazabach-Merrittovega sindroma:
- terapija z zdravili;
- kirurgija;
- radioterapija;
- pnevmatska kompresija.
Klinične smernice za Kasabach-Merrittov sindrom pri otrocih
Če je izbrano konzervativno zdravljenje, se otroku dodeli standardni terapevtski režim. Vključuje več različnih skupin zdravil:
- Tablete "Prednizolon". Kaj pomagajo? To je steroidni hormon, ki ga običajno proizvajajo nadledvične žleze. Zdravniki ga aktivno uporabljajo za vzdrževanje normalnega delovanja notranjih organov pri avtoimunskih patologijah. To zdravilo je predpisano kot pomožna terapija. Tablete lahko povzročijo neželene učinke v obliki krvavitev, debelosti, motenj v prebavnem traktu, videza grbe, zatiranja hormonske aktivnosti. Stroški zdravila se gibljejo od 100-130 rubljev.
- "Metipred" je kortikosteroid, skoraj podoben prednizonu. Sestava vsebuje tudi dodaten radikal - metil, ki ima podporni učinek. Lahko se predpiše kot nadomestek za "Prednizolon", saj ga otroci lažje prenašajo in ima manj stranskih učinkov. Cena je približno 240-260 rubljev.
- "Prednisone" - natančen analog "Prednisolone" drugega proizvajalca. Cena zdravila doseže približno 120 rubljev.
- "Metotreksat" je domače zdravilo, ki po mehanizmu delovanja ustreza antagonistu folne kisline. To zdravilo preprečuje rast in razvoj tumorja. Neželeni učinki vključujejo: motnje v prebavnem traktu, škodljive učinke na reproduktivne organe, jetra, ledvice, imunosupresivni učinek. Stroški "Metotreksata" so 160-180 rubljev.
- "L-asparaginaza" je učinkovito encimsko sredstvo, zasnovano za boj proti tumorjem različnega izvora. Razgradi aminokisline, ki jih neoplazma potrebuje za razvoj in rast. Neželeni učinki vključujejo: hemostazo, motnje centralnega živčnega sistema, alergijske reakcije, razjede v prebavnem traktu. Cena zdravila je približno 220 rubljev.
- "Daunorubicin" - zdravilo v obliki raztopine za intramuskularno injiciranje. Pomaga v bojuz različnimi novotvorbami, ki preprečujejo proces delitve tumorskih celic. Ni izključen razvoj neželenih učinkov: zastoj krvi, flebitis, alergijske reakcije, reproduktivna disfunkcija, srčno popuščanje. Stroški zdravila dosežejo približno 520 rubljev.
- "Cytarabin" - zavira aktivnost tumorskih celic in zavira presnovne procese v njih. Otrokom se daje v obliki tablet. Stranski učinki zdravnikov so: utrujenost, apatija, plešavost, depresija, pojav bronhospazma, zatiranje imunskega sistema, pojav madežev na koži. Stroški zdravila ne presegajo 60 rubljev.
Dodatna priporočila
Med drugim zdravniki dojenčkom predpisujejo interferone – posebne raztopine, ki se otrokom dajejo intramuskularno ali intravensko po kapljanju. Preprečujejo samouničenje spremenjenih krvnih celic in krepijo imunski sistem novorojenega otroka ter tako olajšajo njegovo boljše počutje. Ta zdravila znatno pomagajo oslabelemu telesu, ki trpi zaradi patoloških procesov, da si opomore.
Če se je otrokovo stanje nenadoma poslabšalo in se pojavi sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, otroku predpišejo antiagregacije in druga zdravila, ki pomagajo redčiti kri. Takšna zdravila so izbrana posebej za vsakega otroka.
kirurgija
Če je hormonsko konzervativno zdravljenje neučinkovito ali če se odkrije ledvični hemangiom, ki lahko vodi do razvoja sindromaDIC, je predpisana kirurška odstranitev tumorja. Enako velja za primere, ko novotvorbe pritiskajo na notranje organe in ovirajo normalen pretok krvi v njih.
Kirurška odstranitev se izvaja le v skrajnih primerih, medtem ko se nastala neoplazma popolnoma odstrani. Običajno se stanje otroka po operaciji hitro vrne v normalno stanje. V obdobju rehabilitacije zdravniki otroku predpišejo hormonska zdravila, zaradi katerih se precej hitro opomore.
Z odločitvijo za operacijo se ne splača odlašati, saj lahko to nepopravljivo poškoduje notranje organe.
fizioterapija
Pnevmatska kompresija je sodoben učinkovit način zdravljenja trombocitopenije in hemangioma. Takšna terapija je dovoljena za otroke, ki so kontraindicirani za antikoagulante.
Pnevmatska kompresija vodi do povečanega venskega odtoka iz krajev, kjer se nabira kri. Ta postopek vam najpogosteje omogoča popolno odstranitev nastalega tumorja.
Radioterapija je lahko indicirana tudi za mlade bolnike z neučinkovitostjo konzervativnih metod zdravljenja. Mehanizem tega postopka je precej preprost: pod vplivom sevanja se tumorske celice preprosto uničijo.
Kriokirurgija se lahko uporabi, če je hemangiom zunaj. Za odpravo tumorja v tem primeru se uporabljajo najnižje možne temperature, ki vodijo do uničenjacelice.
Napoved
Hemangiom (koda ICD-10 - P83) je patologija, ki jo je mogoče popolnoma pozdraviti. Edina nevarna posledica bolezni je razvoj DIC in posledično krvavitev v možgane ali vitalne organe. Konec koncev lahko v ozadju takšne patologije popolnoma zavrnejo.
Poleg tega otroci, ki so zboleli za Kasabach-Merrittovim sindromom, pogosto razvijejo kronične bolezni.
Zato je zelo pomembno, da terapijo izvedemo pravočasno in, če ni želenega učinka, nadaljujemo z nevtralizacijo hemangioma na radikalen način.
