Fibrosarkom mehkih tkiv je maligni tumor, ki temelji na kostnem materialu. Tumor se razvije v debelini mišic in lahko poteka zelo dolgo brez posebnih simptomov. To bolezen najdemo pri mladih, poleg tega pa tudi pri otrocih (to občinstvo je približno petdeset odstotkov vseh primerov tumorjev mehkih tkiv).
Redko med starejšimi. V bistvu tak tumor napada spodnje okončine. Tvorba, ki nastane v mišicah, pod plastjo maščobe in v ligamentih, je lahko dolgo časa nevidna. Fibrosarkom mehkih tkiv, kljub dejstvu, da je onkološka bolezen, ne velja za rakast tumor, saj nastane iz vezivnih tkiv, rak pa iz epitelijskih. Naj podrobneje razmislimo, kaj je fibrosarkom, ugotovimo, zakaj nastane in kako ga zdraviti.
Kaj vemo o fibrosarkomih?
Tak pojav, kot je fibrosarkom mehkih tkiv, se nanaša na maligne patološke neoplazme. Praviloma osnovo takšnega tumorja tvori nezrelo vezivno tkivo. Večina bolnikov s takšno neoplazijo so mladi in otroci. Kar zadeva zrelo in starost, se takšna bolezen pri tej kategoriji ljudi diagnosticira izjemno redko. Najvišja incidenca vseh primerov fibrosarkoma je odkrita pri mlajših od petih let. V tem obdobju patologija predstavlja skoraj polovico vseh novotvorb mehkih tkiv.
Poškodba okončine
Običajno tak tumor pri ljudeh prizadene okončine. Poudariti je treba, da noge praviloma najpogosteje trpijo. Tumor, ki se pojavi v okončinah, se običajno nahaja v debelini ligamentov, mišic in maščobnega sloja, zato je lahko zelo dolgo neopažen. Možne so tudi druge lokalizacije fibrosarkomov mehkih tkiv, zlasti v predelu retroperitonealnega prostora. Ta oblika patologije je zelo nevarna, saj obstajajo določene težave pri diagnosticiranju, neposredni kirurški posegi pa lahko postanejo zelo travmatični in celo nemogoči zaradi prizadetosti notranjih organov.
Ni nenavadno, da se tumor mehkega tkiva imenuje rak, vendar to ni povsem pravilno. Kot je znano, se rak razlikuje po epitelijskem izvoru, fibrosarkomi pa v vezivnem tkivu, zato je napačno imenovati tak tumor »rak nog«, »mišični rak« in podobno..
Omeniti velja, da se fibrosarkomi mehkih tkiv lahko širijo ne samo vzdolžlimfnih žil, pa tudi skozi krvne žile, čeprav je hematogena pot morda prevladujoča. Neoplastična sekundarna vozlišča se nahajajo v pljučih, jetrih in kosteh. Vraščanje tumorja v okoliško tkivo lahko spremlja njegovo uničenje, poleg tega pa poškodba živcev in krvnih žil ter prodiranje v kost. Nato ugotovite, kaj so vzroki za to nevarno patologijo.
Razlogi za izobraževanje
Iz kakšnih razlogov se razvije fibrosarkom mehkih tkiv (na sliki), še ni znano. Obstaja različica, da lahko kromosomske mutacije, ki ne uspejo v maternici, izzovejo nastanek takšnega tumorja. Zaradi teh razlogov se lahko pri otroku pojavi tumor.
Pri odraslih se fibrosarkom pojavi kot posledica ponavljajoče se izpostavljenosti ionizirajočim in rentgenskim žarkom (na primer pri zdravljenju druge onkološke bolezni). Poleg tega je lahko časovni interval od izpostavljenosti do pojava fibrosarkoma petnajst let. Tudi zdravniki ne izključujejo različice, da lahko poškodbe in hude modrice vplivajo na razvoj te bolezni. Ali pa sprožijo rastne procese obstoječega tumorja vezivnega tkiva.
Vrste patologije
Ogromno je fotografij fibrosarkoma mehkega tkiva.
Tumorji so razdeljeni na dve glavni vrsti:
- Zelo diferenciran pogled.
- Nizko diferenciran pogled.
Za visoko diferencirane fibrosarkome je značilna nizka stopnjamalignosti, poleg tega pa šibkejša rast v primerjavi s slabo diferenciranimi. Njegove celice, ki so obdane s kolagenskimi vlakni, so podobne zdravim tkivom. Takšni tumorji nimajo posebnega vpliva na telo, hkrati pa ne metastazirajo v sosednjo strukturo.
Slabo diferencirani fibrosarkomi so bolj agresivne oblike bolezni. Celice tega tumorja se lahko močno razlikujejo od zdravih, hkrati pa hitro rastejo. Zato se tak tumor hitro poveča in metastazira v druga tkiva.
Spodaj na fotografiji - fibrosarkom mehkih tkiv. Njegove celice se lahko širijo po telesu skozi limfne in krvne žile. Pogosto obstaja hematogeni način širjenja. Pretežno metastaze prodrejo v jetra, kostno strukturo in pljuča. Fibrosarkomi, ki metastazirajo v sosednja tkiva in organe, vodijo v njihovo uničenje, prerastejo pa tudi v kosti in poškodujejo živčna vlakna s krvnimi žilami.
Na voljo so naslednje vrste:
- Pojav fibromiksoidnega sarkoma se lahko pojavi pri ljudeh v odrasli dobi. V tem primeru so lahko prizadete kosti ramen, trupa, stegen in spodnjega dela noge. Fibrosarkom mehkega tkiva stegna ima na primer nizko stopnjo malignosti.
- Pojav dermatofibrosarkoma je redka bolezen. Takšna tvorba se lahko razvije v vezivnem tkivu in se nahaja na površini kože. Imenuje se tudi Darierjev tumor.
- Pojav nevrofibrosarkoma je nevarna oblikabolezen, ki se razvije okoli živčnega vlakna. Petdeset odstotkov primerov se lahko pojavi pri ljudeh z boleznijo, imenovano nevrofibromatoza.
- Miksoidni fibromi so redka oblika bolezni, ki prizadene hrustanec. Tvorba velja za benigno, predstavlja približno en odstotek vseh kostnih novotvorb.
- Infantilni fibrosarkomi so maligne bolezni, ki se pojavijo pri dojenčkih in otrocih, mlajših od pet let. Zanj je lahko značilna agresivna rast, poleg tega pa zelo visoka malignost. Patologija običajno prizadene okončine, lahko pa se pojavi tudi na vratu in glavi.
- Fibrosarkomi jajčnikov veljajo za redko obliko raka, ki predstavljajo približno štiri odstotke.
Fotografije fibrosarkoma mehkih tkiv v začetni fazi so zanimive za mnoge.
Simptomi bolezni
Manifestacija fibrosarkoma je v veliki meri odvisna od njegove lokacije, velikosti, malignosti neoplazme. Visoko diferencirani tumorji se morda dolgo ne čutijo, odkrijejo jih naključno med pregledom bolnika za druge bolezni. Pacient se obrne na zdravnika, ko tvorba že doseže veliko velikost. Visoko diferencirani fibrosarkomi so lahko asimptomatski do petnajst let, slabo diferencirani pa se pojavijo že v prvih dvanajstih mesecih od trenutka nastanka. Včasih fibrosarkom (slika zgoraj) odkrijemo prej zaradi sindroma bolečine, ki je posledica stiskanja živčnih končičev in deformacije kosti.
Koža se ne spremeni nad površino tumorja. Le v ozadju hitro rastoče oblike fibrosarkoma lahko opazimo redčenje skupaj z modro kožo na območju neoplazme. Tvorba venske mreže ni izključena. Fibrosarkom pri palpaciji zamenjujemo z benigno tvorbo, saj ima lastnost, da tvori okroglo kapsulo z gladko mejo.
Fibrosarkomi majhne velikosti se med palpacijo lahko premikajo, ko pa se novotvorba poveča, jo je zelo težko premakniti zaradi vraščanja v kostno tkivo. Sindrom bolečine se pojavi v ozadju stiskanja živčnih vlaken in krvnih žil. V ozadju vnosa tumorja v kost postane bolečina boleča in postane kronična.
Simptomi fibrosarkoma so zelo neprijetni. Povečanje velikosti vpliva na splošno počutje bolnika. Lahko pride do močnega zmanjšanja telesne teže skupaj z anemijo in zvišano telesno temperaturo. Tako je človeško telo izčrpano, izgublja moč zaradi dejstva, da tumor absorbira hranila in energijo. Telo se hitro zastrupi s produkti delovanja tumorskih celic, pojavi se zvišana telesna temperatura, ki je trajna. Bolniki se zaradi hude bolečine in omejene gibljivosti počutijo slabo. To lahko vodi v depresijo.
Fibrosarkomi v terminalni fazi metastazirajo v druge strukture, kot so jetra in pljuča. Bolečine v trebuhu se pojavijo skupaj s težko sapo in kašljem s hemoptizo.
Kakšna je napoved za fibrosarkommehko tkivo, glej spodaj.
Diagnostika
Zaradi dejstva, da je ta patologija pri bolnikih že dolgo latentna, sedemdeset odstotkov bolnikov poišče zdravniško pomoč v zadnji fazi bolezni. Če obstaja najmanjši sum na prisotnost fibrosarkoma, se bolnika pošlje na začetno diagnozo na rentgenski in ultrazvočni pregled. Tako je mogoče natančno ugotoviti, kje se tumor nahaja, kakšno velikost ima.
Za odkrivanje sekundarnih metastaz se opravi rentgen prsnice, ultrazvok trebušne regije in scintigrafija skeleta kot celote. Biokemična analiza se opravi za oceno splošnega stanja bolnika in se na podlagi tega odloči, ali je mogoče izvesti operacijo za odstranitev onkološke bolezni. Metoda končne diagnoze je biopsija. V okviru tega postopka se del formacije odvzame za histološko analizo.
Skupno obstajata dve vrsti biopsije:
- Punkcijska biopsija se izvaja z injekcijo s posebno iglo, skozi katero se vzame punktat (to je vsebina neoplazme).
- Izvedba odprte biopsije se izvede s kirurškim posegom. Ta tehnika daje natančnejše rezultate, vendar je nevarna zaradi možne aktivacije tumorske rasti.
Zdravljenje patologije
Način zdravljenja fibrosarkoma izbere zdravnik glede na območje, velikost, stadij bolezni insplošno počutje bolnika. Sodobna medicina ponuja naslednje tehnike:
- Opravljanje kirurške odstranitve vam omogoča popolno izrezovanje neoplazme. Ta metoda zdravljenja je najbolj učinkovita pri odstranjevanju visoko diferenciranega fibrosarkoma. V primeru, da ima tumor visoko stopnjo malignosti, je poleg operacije predpisan tečaj radioterapije ali kemoterapije.
- Zdravljenje s sevanjem se izvaja v obliki brahiterapije ali izpostavljenosti na daljavo s pomočjo žarkov. V območje lokalizacije tumorja se vnese posebna komponenta, ki poveča učinek žarkov na fibrosarkom. Z radioterapijo je mogoče odstraniti tisti del neoplazme, ki ga ni mogoče odstraniti s pomočjo operacije (to se pogosto izvaja pri odstranjevanju visoko diferenciranega tumorja). Obsevanje se uporablja tudi kot samostojna metoda terapije v primeru, da zdravstveno stanje bolnikov ne dopušča odstranitve izobraževanja z alternativnimi metodami.
- Izvajanje zdravljenja z zdravili, in sicer s kemoterapijo. Zdravniki v tem primeru uporabljajo močna zdravila v obliki "cisplatina", "ciklofosfana", "doksorubicina" in "vinkristina". Zdravilo se izbere individualno glede na velikost, počutje bolnika in strukturo tumorja.
Neoadjuvantna in adjuvantna kemoterapija
Razlika med neoadjuvantno in adjuvantno kemoterapijo. Prvi se uporablja pred operacijo, da se zmanjša velikost tvorbe inodstranitev metastaz. To omogoča olajšanje odstranitve izobraževanja med operacijo. Druga vrsta kemoterapije se uporablja takoj po operaciji za odstranitev preostalih tumorskih delcev.
Po koncu terapije zdravnik še dolgo opazuje bolnika. V prvih treh letih morajo bolniki obiskati onkologa vsake tri mesece, nato pa enkrat letno ali šest mesecev.
Stopnje fibrosarkoma
Ločimo naslednje stopnje zadevne bolezni:
- V začetni fazi se lahko velikost tumorja razlikuje od enega do dveh centimetrov. Glede na njegov položaj se lahko primarni znaki razlikujejo. Fibrosarkom mehkih tkiv v začetni fazi (na sliki) se lahko nahaja v sluznici ali v predelu submukozne plasti v obliki majhnega vozlišča. V tem primeru vozlišče praviloma ne presega meje fascialnega primera. Na tej stopnji lahko bolezen poteka brez kakršnih koli simptomov s popolno odsotnostjo metastaz. Zgodnja diagnoza prispeva k pozitivnim izidom zdravljenja.
- Glavni znak druge stopnje je poškodba organov. Kot del operacije je potrebna ekstrakcija tkiva. Napoved te stopnje je že precej slabša, vendar je pogostost ponovitev izredno redka. V tej fazi je tumor že opazen, začne prodirati skozi vse plasti, vključno s kožo. Za fibrosarkom mehkih tkiv v tej fazi je značilno kalitev fascijeneoplazme, tumor v tem primeru doseže tri ali celo pet centimetrov.
- V tretji fazi fibrosarkoma se novotvorbe pojavijo v telesu bolnika neposredno na sosednjih organih. Poleg tega se lahko pojavijo regionalne metastaze, ki postanejo opazne v bezgavkah. Metastaze se kopičijo v različnih bezgavkah. Tumor mehkega tkiva praviloma moti delovanje organov in jih deformira. Velikost neoplazme v tej fazi že doseže deset centimetrov, metastaze pa aktivno vstopajo v regionalne bezgavke, kar spremlja akutna in intenzivna bolečina. Napoved za bolnika, katerega patologija je prešla v tretjo stopnjo, je zelo razočarana. Zdravljenje v tem primeru bo kirurški poseg. Bolezen se lahko ponovi.
- Tumor v zadnji (četrti fazi) doseže ogromno velikost. Na tej stopnji praviloma nastane tumorski konglomerat, ki nastane zaradi stiskanja in njegovega prodiranja v sosednje organe. To lahko pogosto povzroči hudo krvavitev. Metastaze se diagnosticirajo v regionalnih bezgavkah, pojavijo se lahko tudi znaki sekundarnega raka. Metastaze lahko najdemo v jetrih, pljučih in drugih oddaljenih organih. Razlika med to in tretjo stopnjo je v tem, da zunanja manifestacija patologije postane bolj izrazita skupaj s prisotnostjo metastaz v različnih organih.
Napoved: kako dolgo lahko živite?
Zagotovljenolokalizacijo v predelu okončin visoko diferenciranega fibrosarkoma, je napoved verjetno ugodna. Seveda, če se odkrije v začetni fazi. Veliko slabše je stanje, če tumor odkrijemo prepozno, ko je že uspel metastazirati v različne organe. Omeniti velja tudi, da bo v naprednih fazah, ne glede na položaj patološke tvorbe (ali gre za fibrosarkom mehkih tkiv vratu, stegen ali trebušnega prostora), napoved razočarana.
