Klinični in anatomski koncept "mehkega tkiva", kot ga je opredelila WHO leta 1969, vključuje vsa neepitelna ekstraskeletna tkiva: gladke in progaste mišice, sinovialno tkivo, kite in vezi, mišično maščobo, podkožno maščobo ali podkožje, vezivno tkivo. tkiva (vlaknasta), živčne celice in žilno tkivo. Neoplazme v njih so tumorji mehkih tkiv. Med njimi so morebitni tumorji zgornjih tkiv in tumorji nejasne lezije embriogeneze.
Vzroki tumorjev mehkih tkiv
Njihovi razlogi še danes niso povsem razumljeni. Znani so nekateri provokacijski dejavniki za nastanek tumorjev mehkih tkiv. Lahko bi bilo:
- neugodna dednost (na primer, tuberozna skleroza povzroča sarkom);
- kemični rakotvorni snovi katerega koli izvora;
- genetske motnje niso izključene;
- prisotnost virusov herpesa in HIV v telesu;
- ionizirajoče sevanje, zmanjšana imunost;
- mehka poškodbatkiva (v več kot polovici primerov vodijo v onkologijo);
- prisotnost brazgotinskega tkiva;
- kostne patologije so lahko pred tumorji;
- nekatere bolezni, kot je Recklinghausenova bolezen.
Pogosto lahko benigni tumorji postanejo maligni. Po statističnih podatkih maligni tumorji mehkih tkiv v splošni onkopatologiji zasedajo približno 1%. Spolne in starostne degradacije ni, najpogosteje pa se te neoplazme pojavijo po 25 letih. In po 80 letih ta številka že presega 8%. Najljubša lokalizacija - spodnji udi, vrat, trebuh itd.
Razvrstitev
Sistematizacija tumorjev mehkih tkiv je zelo kompleksna, ob upoštevanju različnih kazalnikov. V članku je predstavljen z najpreprostejšimi delitvami. Vrste tumorjev mehkih tkiv lahko razdelimo na mezenhimske (tumorji notranjih organov - sarkomi, leiomiomi) in tumorje PNS. Vrsta je odvisna od etiologije neoplazme.
V praksi SZO se uporablja klasifikacija - tumorji mehkih tkiv so razdeljeni po vrsti tkiva:
- iz vlaknastega tkiva;
- mastno;
- mišičast;
- žilni;
- sinovialnih in seroznih membran, celic perifernega živčnega sistema (PNS);
- hrustančno tkivo.
Vsi tumorji so združeni v 4 velike oddelke: benigni, maligni ali mejni, lokalno agresivni in redko metastazirajoči. Benigni mehki tumorjitkiva nimajo celičnega atipizma, ne dajejo metastaz in se redko ponovijo. Maligne imajo popolnoma nasprotne lastnosti, kar vodi v smrt bolnika. Mejni tumorji (lokalno agresivni) se ponovijo brez metastaz; redko metastazirajo se na tej strani v manj kot 2 % primerov.
Tumorske metastaze so kvantificirane:
- 1 točka - 0-9 metastaz;
- 2 točki - 10-19;
- 3 točke - več kot 20 metastaz.
Benigni tumorji mehkih tkiv
Vrste tumorjev:
- Lipoma - temelji na maščobnem tkivu, lokaliziranem v predelih telesa s prisotnostjo lipidnega tkiva. Palpira se kot neboleča oteklina mehkoelastične konsistence, raste lahko več let.
- Angiolipom - nastane na krvnih žilah, pogosteje diagnosticiran pri otrocih. Lokaliziran v globini mišic. Če ni skrb, je priporočljivo samo opazovanje.
- Hemangiom je zelo pogost žilni tumor. Pogosteje pri otrocih. Če ni simptomov, zdravljenje ni potrebno.
- Fibroma in fibromatoza - sestoji iz vlaknastega tkiva. Pomembni predstavniki so fibromi in fibroblastomi. Fibroidi vsebujejo celice zrelega vezivnega vlaknastega tkiva; fibroblastomi temeljijo na kolagenskih vlaknih. Tvorijo t.i. fibromatoza, med katerimi je tak tumor mehkih tkiv vratu, kot je fibromatoza vratu, pogostejši kot drugi. Ta tumor se pri novorojenčkih pojavi na sternokleidomastoidni mišici v obliki gostega zrna do velikosti 20 mm. Fibromatoza je zelo agresivna in lahkorastejo v sosednje mišice. Zato je obvezen izbris.
- Nevrofibroma in nevrofibromatoza - nastane iz celic živčnega tkiva v živčnem ovoju ali okoli njega. Patologija je dedna, z rastjo lahko stisne hrbtenjačo, nato se pojavijo nevrološki simptomi. Nagnjeni k ponovnemu rojstvu.
- Pigmentirani nodularni sinovitis je tumor sinovialnega tkiva (obloga notranje površine sklepov). Pogosto presega sklep in vodi do degeneracije okoliških tkiv, kar zahteva kirurško zdravljenje. Pogosta lokalizacija - kolenski in kolčni sklep. Razvija se po 40. letu.
Benigni mišični tumorji
Naslednji tumorji so benigni:
- Leiomiom je tumor gladkih mišic. Nima starostnih omejitev in je množinske narave. Ima nagnjenost k ponovnemu rojstvu.
- Rabdomiom - tumor progastih mišic na nogah, hrbtu, vratu. Glede na strukturo v obliki nodula ali infiltrata.
Na splošno so simptomi benignih formacij zelo slabi, manifestacije se lahko pojavijo le pri rasti tumorja s stiskanjem živčnega debla ali posode.
Maligni tumorji mehkih tkiv
Skoraj vsi so sarkomi, ki predstavljajo 1% vseh onkologij. Najpogostejša starost pojava je 20-50 let. Sarkom se razvije iz celic vezivnega tkiva, ki so še v razvojni fazi in so nezrele. Lahko je hrustanec, mišice, maščoba,žilno tkivo itd. Z drugimi besedami, sarkom se lahko pojavi praktično povsod in ni strogo vezana na en organ. Na rezu je sarkom podoben rožnato-belemu ribjemu mesu. Je bolj agresiven kot rak in ima:
- infiltracija rasti v sosednja tkiva;
- po odstranitvi pri polovici bolnikov se ponovi;
- metastazira zgodaj (najpogosteje v pljuča), le s trebušnim sarkomom - v jetra;
- ima eksplozivno rast, po številu smrtnih žrtev je na 2. mestu.
Vrste sarkoma mehkih tkiv in njihove manifestacije
Liposarkom - se pojavi povsod, kjer je tkivo z veliko maščobo, najpogosteje na stegnu. Nima jasnih meja, zlahka je otipljiv. Rast je počasna, redko metastazira.
Rabdomiosarkom ali RMS je tumor, ki prizadene progasto mišično tkivo. Najpogosteje prizadene moške, starejše od 40 let. Tumor v obliki gostega fiksnega vozla se nahaja na sredini mišic, ne povzroča bolečine, je otipljiv. Najljubše lokacije so vrat, glava, medenica in noge.
Leiomiosarkom je tumor, ki prizadene gladko mišično tkivo. Pojavi se redko, običajno v maternici. Šteje se za tihi tumor in se kaže šele v kasnejših fazah. Odkrito po naključju v drugih raziskavah.
Hemangiosarkom je tumor krvnih žil. Lokaliziran v globinah mišic, mehke strukture, neboleč. Sem spadajo Kaposijev sarkom, hemangiopericitom in hemangioendoteliom. Najbolj znan je Kaposijev sarkom (nastane iz nezrelih žilnih celic, ko je izpostavljen virusu herpesa 8).vrsta; značilnost aidsa).
Limfangiosarkom - nastal iz limfnih žil.
Fibrosarkom - nastane iz vezivnega tkiva, pogosto lokaliziranega v mišicah nog in trupa. Pri palpaciji je relativno gibljiv, ima videz tuberkuloze okrogle ali ovalne oblike. Lahko zraste do velikih velikosti. Pogosteje se pojavlja pri ženskah.
Sinovialni sarkom - lahko ga diagnosticiramo v kateri koli starosti. Boleč pri palpaciji, zaradi slabe absorpcije membrane v sklepu se zlahka nabira gnoj ali kri. Če je znotraj tumorja cista, je ob palpaciji elastična. Če vsebuje kalcijeve soli, je trd.
Sarkomi živčnega tkiva - nevrogeni sarkomi, nevrinomi, simpatoblastomi itd. Ker govorimo o živčnem tkivu, pri polovici bolnikov nastanek tumorja spremljajo bolečina in nevrološki simptomi. Rast tumorjev je počasna, najljubši kraj videza je spodnji del noge in stegno. Ta tumor je redek in se pojavlja pri moških srednjih let. Tumor je običajno veliko-gomoljast, v kapsuli; včasih je lahko sestavljen iz več vozlišč, ki se nahajajo vzdolž živčnega debla. Pri palpaciji je opredeljena kot "mehko-elastična konsistenca", vendar z jasnimi mejami, lahko vsebuje apnenčaste vključke in nato postane trda. Bolečina in drugi simptomi so redki. V neposredni bližini kože lahko vraste vanjo, s kostjo lahko tudi tam zraste. Metastaze so redke, večinoma v pljuča. Relapsi so pogosti. Če povzamemo povedano, je treba opozoriti, da ima večina tumorjevelastična ali trda konsistenca. Če se odkrijejo področja zmehčanja, kažejo na razpad tumorja.
Mejni tumorji
Po svojem obnašanju spominjajo na benigne tvorbe, a nenadoma, iz nejasnih razlogov, začnejo metastazirati:
- Izbočeni dermatofibrosarkom - tumor v obliki velikega vozlišča nad kožo. Raste zelo počasi. Ko jo odstranimo, se polovica bolnikov ponovi, metastaz ni.
- Atipični fibroksantom - se lahko pojavi pri presežku ultravijoličnega sevanja pri starejših bolnikih. Lokaliziran na odprtih predelih telesa. Izgleda kot dobro opredeljeno vozlišče, ki je lahko prekrito z razjedami. Lahko metastazira.
Klinična slika
Maligni tumorji mehkih tkiv v začetnih fazah rastejo neopazno, ne da bi se pokazali. Pri 70 % bolnikov se v drugih študijah odkrijejo po naključju in postanejo edini simptom. Če je tvorba ob velikem živčnem deblu, ki je nastala iz ovojnic občutljivega živca, ali zraste v kost, je značilen simptom bolečine. Pogosteje ima tumor omejeno mobilnost v prečnem premikanju, izgleda kot eno vozlišče. Ne raste v živčna debla, ampak jih premakne na stran. Ko kali v kost, postane nepremičen.
Koža nad tumorjem mehkega tkiva že v kasnejših fazah postane vijolično-cianotična, edematozna, vraste v okoliška tkiva. Površina se lahko razjede. Saphenous vene se razširijo v obliki podkožne mreže. Obstaja lokalna hipertermija. Poleg tega bolezen ni več omejena na lokalno kliniko,pridružijo se splošni simptomi zastrupitve v obliki kaheksije, zvišane telesne temperature, oslabelosti celotnega organizma.
Metastaze skozi krvne žile - hematogene, v 80% primerov se pojavijo v pljučih. Med benigne tumorje mehkih tkiv nejasne histogeneze lahko imenujemo miksom, za katerega je značilna nepravilna oblika, vsebuje žele podobno snov in je najpogosteje lokaliziran v srčni komori. Zato se imenuje tudi tumor votline. Pri 80% bolnikov se pojavi v levem atriju. Takšni tumorji so invazivni, torej hitro zrastejo v sosednja tkiva. Običajno zahteva odstranitev in po potrebi plastično operacijo.
Diagnoza
Diagnoza tumorjev mehkih tkiv je zaradi pomanjkanja kliničnih manifestacij precej težavna. Če sumite na sarkom, je treba preiskavo začeti z biopsijo. To je pomembna točka študije, saj bo v prihodnosti biopsija zagotovila popolne informacije o naravi patologije.
Rentgen je uporaben in informativen samo za solidne tumorje. Lahko pokaže odvisnost tumorja od sosednjih kosti okostja.
Če pride do lokalizacije tvorbe na nogah, postane pomembna trebušna votlina - arterijska angiografija. Omogoča natančno določitev lokacije tumorja, razkriva mrežo naključno nameščenih novožil. Angiografija je potrebna tudi za izbiro vrste operacije.
MRI in CT bosta pokazala razširjenost patologije, ki določa potek zdravljenja. Ultrazvok tumorjev mehkih tkiv se uporablja kot sredstvo primarne diagnostike ozza potrditev predhodne diagnoze. Ultrazvok mehkih tkiv se pogosto uporablja in je nepogrešljiv za diferencialno diagnozo.
zdravljenje tumorja
Zdravljenje tumorjev mehkih tkiv temelji na 3 glavnih metodah - radikalni operaciji, radio- in kemoterapiji kot komplementarni. Potem bo takšno zdravljenje kombinirano in učinkovitejše. Toda operacija ostaja glavna.
Sodobne metode odstranjevanja benignih tumorjev
Danes se uporabljajo 3 metode za odstranjevanje benignih tumorjev mehkih tkiv:
- s skalpelom;
- CO2 laser;
- metoda radijskih valov.
Skalpel se uporablja samo za visoko diferencirane tumorje, ki imajo boljšo prognozo v smislu okrevanja.
CO2-laser - pri odstranjevanju benignih tumorjev mehkih tkiv omogoča njihovo učinkovito in sodobno odstranjevanje. Lasersko zdravljenje ima številne prednosti pred drugimi metodami in daje veliko boljše estetske rezultate. Poleg tega ima natančen fokus, ki ne poškoduje sosednjih okoliških tkiv. Metoda je brezkrvna, obdobje rehabilitacije je skrajšano, zapletov ni. Odstranitev težko dostopnih tumorjev je možna.
Z radio valovno metodo (na aparatu "Surgitron") se rez mehkih tkiv izvaja z izpostavljenostjo visokofrekvenčnim valovom. Ta metoda ne povzroča bolečine. "Surgitron" lahko odstrani fibrome in vse druge benigne tumorje na prsnem košu, rokah, vratu.
OsnovnoKirurgija je zdravljenje vseh malignih tumorjev. Kirurško odstranjevanje tumorjev mehkih tkiv se izvaja z dvema metodama: široka ekscizija ali amputacija okončine. Izrezovanje se uporablja za srednje in majhne tumorje, ki so ohranili mobilnost in se nahajajo na majhni globini. Poleg tega naj ne pride do njihovega kalitve v žilah, kosteh in živcih. Relapsi po eksciziji so vsaj 30 %, podvojijo tveganje za smrt bolnika.
Indikacije za amputacijo:
- ni možnosti široke ekscizije;
- izrezovanje je možno, vendar ohranjeni ud ne bo deloval zaradi okvarjene inervacije in cirkulacije;
- druge operacije niso uspele;
- prej opravljene paliativne amputacije so povzročile neznosne bolečine, smrad zaradi razpada tkiva.
Amputacija okončine se izvaja nad nivojem tumorja.
Radicijska terapija kot monoterapija za sarkom ne daje nobenih rezultatov. Zato se uporablja kot dodatek pred in po operaciji. Pred operacijo vpliva na tvorbo tako, da se zmanjša in jo je lažje operirati. Pomaga lahko tudi, da postane neoperabilni tumor operabilen (70 % primerov daje pozitiven učinek s tem pristopom). Njegova uporaba po operaciji zmanjša možnost ponovitve. Enako lahko rečemo o kemoterapiji – uporaba kombinirane metode je najbolj učinkovita.
Prognoza za 5-letno preživetje pri sarkomih ima zelo nizek odstotek zaradipovečana agresivnost. Veliko je odvisno od stopnje, vrste tumorja, starosti bolnika in splošnega stanja organizma.
Sinovialni sarkom ima najslabšo prognozo, stopnja preživetja pri tej bolezni ni večja od 35%. Preostali tumorji imajo z zgodnjo diagnozo, uspešno operacijo in primernim obdobjem okrevanja večje možnosti za 5-letno preživetje.
