Lyellov sindrom je resna bolezen toksično-alergijske narave, ki povzroči akutno kršitev splošnega stanja bolnika, za katero so značilne tudi bulozne formacije na celotni koži in sluznicah. Sinonimna imena za to patologijo: akutna ali toksična epidermalna nekroliza.
Etiologija
Opredelitev bolezni kaže na njeno toksično-alergijsko etiologijo. Kaj vse to pomeni? Vnetni procesi v ozadju manifestacije alergij povzročajo poškodbe telesa s toksini. Pride do odcepitve površinske plasti kože z nadaljnjo nekrozo.
Sindrom velja za vrsto buloznega dermatitisa. Ime je dobil po zdravniku Lyellu, ki ga je leta 1956 prvič opisal kot hudo obliko toksikoderme. Klinično sliko lahko primerjamo z opeklinami kože 2. stopnje. Drugo splošno ime za sindrom je "maligni pemfigus".
Poleg anafilaktičnega šoka se ta bolezen šteje za najhujšo alergijsko reakcijo. inOpozoriti je treba, da poleg te smrtonosne patologije obstaja še ena bolezen, ki ji je nekoliko podobna, ki se imenuje Stevens-Johnsonov sindrom (skrajšano SJS). Pogosto so zmedeni, toda izkušeni strokovnjaki morajo prepoznati te bolezni.
Vzroki za Lyellov sindrom
Nekatere znane patološke primere povzročajo akutne alergijske reakcije na zdravila. Najpogostejši vzrok so sulfonamidi. Manj pogosto - tetraciklinski antibiotiki, eritromicini, antikonvulzivi, nekatera zdravila proti bolečinam, protituberkulozna in protivnetna zdravila. Obstajajo tudi osamljeni primeri posameznih alergijskih reakcij na prehranska dopolnila, vitaminske pripravke, pa tudi na tetanusni toksoid in radiotransparentna sredstva.
Kot drugo skupino primerov lahko ločimo reakcije na infekcijske procese, ki jih najpogosteje povzroča Staphylococcus aureus skupine II. Tako hudo alergijo (Lyellov sindrom, ne Johnsonov) običajno opazimo v otroštvu in ima izjemno hud potek.
Obstajajo številni drugi idiopatski primeri, katerih vzroki ostajajo neznani.
Razvoj sindroma so opazili tudi pri zdravljenju hudih oblik različnih patologij. Obstaja domneva, da je kombinacija dejavnikov, infekcijskih in zdravilnih, vzrok za razvoj te bolezni.
Patogeneza
Opisana patologija se manifestira precej hitro: od nekaj ur do 1 tedna. Obstajajo primeri njegovega razvoja vpoznejši datumi.
Na splošno velja, da pojav Lyellovega sindroma izzove individualna povečana alergijska občutljivost telesa, ki je genetsko pogojena lastnost. To je neke vrste huda intoleranca na zdravila.
Anamneza številnih bolnikov vsebuje alergijske manifestacije, kot so rinitis, seneni nahod, kontaktni dermatitis, ekcem, bronhialna astma, itd.
Mehanizem za razvoj eksotične reakcije
Kako se Lyellov sindrom manifestira pri otrocih? V telesu je moten proces razstrupljanja presnovnih produktov. Tako se zdravilo združuje z beljakovino, ki je del površinskih plasti kože. Posledično v strukturi slednjega nastane tujka, ki ji sledi akutna imunska reakcija. Izkazalo se je, da koža sama postane najmočnejši alergen. To lahko enačimo z reakcijami telesa na tuj presadek. Samo v tem primeru ni nič tujega.
Zanimivo je, da je za vse bolnike tako z Lyellovim kot z Johnsonovim sindromom značilna prisotnost imunoloških reakcij v telesu, znanih kot Schwartzman-Sanarellijev fenomen.
Motnje v telesu
V telesu je moten proces verig beljakovinskih snovi in regulacija njihovega razpada. To se kaže v njihovem nenadzorovanem in zelo hitrem razpadanju, zaradi česar se kopičijo v telesu (v njegovih tekočinah), kar pa strupeno vpliva na notranje organe.
Vse to vodi v dejstvo, da so funkcije samih organov, ki so odgovorni zamočno trpita tudi odstranjevanje produktov razpadanja in njihov odvzem. Posledično se poruši vodno-solno ravnovesje v telesu, pa tudi ravnovesje mineralov. Bolnikovo stanje se močno in hitro poslabša, in če mu nujna medicinska pomoč ni zagotovljena pravočasno, je verjetnost smrtnega izida velika. Smrtnost pri Lyellovem sindromu je zelo visoka.
Simptomi in diagnostične funkcije
Bolezen prizadene predvsem mlade in otroke. Diagnoza je običajno enostavna, saj so simptomi in preprosti laboratorijski izvidi v tem primeru jasni.
Zgoraj smo omenili, da je za bolezen značilen razvoj v kratkem času. Stanje se močno poslabša, bolnik lahko celo umre pred začetkom zdravljenja. Vse se začne z močnim dvigom temperature, včasih do kritičnih vrednosti, telo je prekrito z obilnimi izpuščaji v obliki rdečih pik z majhnim edemom. Diagnozo Lyellovega sindroma je treba izvesti zelo hitro.
Povečanje lis v velikosti
Postopoma se lise povečujejo, se zlijejo med seboj in tvorijo velike lezije. Nato postane proces podoben sliki razvoja opeklin druge stopnje:
- Približno 2 dni kasneje so prizadeta območja prekrita z mehurji različnih velikosti. Koža na njih je zelo tanka in nagnjena k mehanskim poškodbam, zelo zlahka se zlomi.
- Čez nekaj časa postane pacientov videz, kot da bi ga poparil z vrelo vodo.
- Koža je izjemno boleča, pojavi se simptom "mokrega perila": ko se je dotakneteenostavno zlaganje. Lahko je tudi obilo manjših krvavitev po telesu.
Sluzni bolniki
V procesu tako Stevens-Johnsonovega sindroma kot Lyellovega sindroma trpijo sluznice. V ustih so okvare, ki so že ob rahlem dotiku izjemno boleče. Prisotna visoka krvavitev.
Na ustnicah - ista slika. Kasneje so prizadete lezije prekrite s skorjami. Njihova debelina in lokacija sta takšni, da bolnik ne more jesti.
Lahko pride do poškodb sluznice zgornjih dihalnih poti, prebavil in celo mehurja.
Odmiranje površinske plasti kože
Mikroskopski pregled materiala razkrije odmiranje celotne površinske plasti kože, pod katero najdemo precejšnje število mehurčkov. Njihova vsebina je sterilna, v njej ni patogenih bakterij.
Globlje plasti pri Lyellovem sindromu so edematozne, razkrivajo ogromno število imunskih celic, ki so vdrle iz krvnega obtoka. Nahajajo se v bližini posod, medtem ko stene slednjih tudi nabreknejo.
Sistemski znaki škode
Kot smo že omenili, se splošno stanje bolnika hitro slabša:
- Pojavi se visoka temperatura, močan glavobol, lahko je motena orientacija v prostoru, zameglitev zavesti, pojavi se zaspanost.
- Kažite znake dehidracije v obliki izjemne žeje, suhih ust, zmanjšanega slinjenja.
- Delo kardio-žilnega sistema se kri zgosti, kar posledično povzroči motnje v delovanju vseh organov in telesa kot celote.
- Ker je ključna točka te bolezni huda kršitev vodno-solnega ravnovesja, to je vir znatne dehidracije, pride do zastrupitve s produkti razpadanja organov in njihovih tkiv.
- Kršitev sinteze beljakovin in mehanizmov njihove razgradnje vodi v kopičenje ogromnega števila manjših beljakovin v tkivih.
Laboratorijski kazalniki
Pri Lyellovem sindromu (na fotografiji lahko vidite začetni stadij bolezni) krvni test pokaže visoko levkocitozo, kar kaže na intenziven vnetni proces v telesu. Formula levkocitov kaže pojav nezrelih oblik levkocitov, ESR je povečan, tudi strjevanje krvi je višje od normalnega.
Biokemični krvni test pokaže znatno zmanjšanje beljakovin v njej, vendar je vsebnost beljakovinskih teles visoka. Povečan je tudi bilirubin, kar je pokazatelj okvarjenega delovanja jeter. Obstaja tudi visoka vsebnost sečnine, kar kaže na kršitev delovanja ledvic. Obstaja visoka vsebnost dušika in aktivnost nekaterih encimov.
Test urina odkrije beljakovine v njem.
Katera so priporočila za Lyellov sindrom?
zdravljenje
Zelo pomembno je, da pravočasno prepoznamo znake opisane bolezni, bolniku zagotovimo nujno medicinsko pomoč in ga namestimo v bolnišnico, najbolje takoj v enoto za intenzivno nego. Zapisali smo že, kolikobolnikovo stanje se poslabša in do kakšnih splošnih posledic in zapletov vodi ta patološki proces.
Nenavadno, vendar je najbolj kritično obdobje bolezni 2-3 tedne, ko se razvijejo zgornji zapleti. V tem času je pomembno zagotoviti maksimalno pomoč.
visoka umrljivost
Kljub nenehnemu izboljševanju terapevtskih metod pri Lyellovem sindromu ostaja umrljivost precej visoka - približno 30 % vseh primerov umre. Pozneje ko je diagnoza postavljena in se začne zdravljenje, večja je verjetnost smrti. Podobna verjetnost se poveča s porazom več kot 50% kože.
Terapevtske metode za zdravljenje Lyellovega sindroma so usmerjene v boj proti patološkim spremembam v telesu, ki so posledica toksičnega učinka produktov razpadanja beljakovin in organskih tkiv. Podpira se tudi vodno-solno in mineralno ravnovesje v telesu, izvajajo se ukrepi za zmanjšanje strjevanja krvi.
Tehnike intenzivne nege
S simptomi Lyellovega sindroma se izvaja intenzivno nego. Običajno izgleda takole:
- Extracorporeal hemosorption. To je metoda številka 1 pri zdravljenju Lyellovega sindroma. Priporočljivo je, da ga uporabite v prvih dveh dneh, saj se nadalje učinkovitost terapije znatno zmanjša. S pravočasnim zdravljenjem je dovolj 2-3 postopke za popolno okrevanje bolnika. Nekaj dni kasneje se bolnikovo stanje opazno poslabša, toksična škoda za telo pa se povečujeobrne. V tem primeru bo morda potrebno več zdravljenja.
- Plazmafereza. Ima dvosmerni učinek. Najprej odstrani toksine, alergene, imunske komplekse, ki krožijo v krvi, pa tudi aktivne imunske celice iz telesa. Drugič - normalizira obrambo telesa. V začetni fazi bolezni zadostujejo tudi 2-3 posegi, da se bolnik povrne v normalno stanje.
- Terapevtske metode za stabilizacijo ravnotežja vode, soli in beljakovin v telesu. To je zelo pomemben mejnik v zdravljenju, saj prav omenjena kršitev sproži generalizirane patološke procese notranjih organov. Telo se nenehno injicira s tekočino (približno 2 litra na dan) v obliki posebnih raztopin za intravenske injekcije.
- Ker v obdobju opisane bolezni pride do aktivnega propadanja kože in lastnih organov, se bolniku dajejo posebna zdravila, ki zavirajo nastajanje encimov, ki so namenjeni uničenju.
- kortikosteroidna zdravila. Imajo izrazito protivnetno in antialergijsko delovanje. Njihovi odmerki v obdobju intenzivne nege se povečajo.
- Zdravila za normalizacijo in vzdrževanje delovanja jeter in ledvic.
- Antibiotiki. Njihov namen je precej preventiven. Ker v telesu potekajo aktivni vnetni in destruktivni procesi, obstaja velika verjetnost pritrditve infekcijskih lezij. Toda izbira antibiotikov je zelo stroga, saj imamo v tem primeru opravka z bolnikom z visoko stopnjo občutljivosti na zdravila in svetlimhuda alergijska reakcija.
- Uživanje mineralov skupaj z diuretiki. To so pripravki iz kalija, kalcija, magnezija.
- Zdravila, ki pomagajo zmanjšati strjevanje krvi.
- Mazila za celjenje ran, kortikosteroidni aerosoli, lokalna antibakterijska zdravila se nanašajo na predele kožnih lezij, sterilne obloge pa redno menjamo. Kot zdravilo za celjenje ran in protivnetno sredstvo je predpisano izpiranje ust z odvarki zelišč z antibakterijsko vrednostjo.
Zdravljenje, kot že omenjeno, poteka v enotah intenzivne nege, kjer izvajajo poostreno spremljanje in zagotavljajo ustrezno nego bolnika. Mraz je na oddelku nesprejemljiv. Obvezno je prostore opremiti z baktericidnimi UV žarnicami.
