Kawasakijeva bolezen je sindrom, ki se najpogosteje pojavlja pri otrocih, mlajših od pet let. Ta bolezen je redka kompleksna imunska ali nalezljiva patologija, za katero je značilna prisotnost lezij koronarnih arterij, poleg tega pa se kažejo zvišana telesna temperatura, konjunktivitis in drugi hudi simptomi. Zdravljenje bolezni poteka v kliničnem okolju z uporabo zdravil.
Kaj je ta bolezen?
Ta bolezen je bila odkrita leta 1961. Odprl jo je japonski pediater Kawasaki, po katerem je dobila ime. Zdravnik je ugotovil patologije srca, poleg tega pa tudi koronarnih arterij, ki so bile združene v kompleksno bolezen, imenovano "Kawasakijev sindrom".
V ozadju te patologije se pojavijo vaskulitične lezije različnih koronarnih arterij in žil, med drugim se pojavijo anevrizme. Glavni provokacijski dejavnik jepovečana raven T-limfocitov zaradi prisotnosti antigenov na streptokoke in stafilokoke, danes pa je to le hipoteza, ki je znanost še ni potrdila.
Kawasakijeva bolezen pri otrocih se najpogosteje razvije v zgodnji starosti, med enim in petim letom starosti. Poleg tega se pri predstavnikih mongoloidne rase pojavlja tridesetkrat pogosteje. Po statističnih podatkih je osemdeset odstotkov bolnikov otrok, mlajših od treh let. Pri dečkih je ta patologija opažena polkrat pogosteje kot pri deklicah.
V medicinski praksi so primeri te bolezni pri odraslih, starejših od trideset let.
Vzroki bolezni
Ni posebne razlage za pojav te patologije. Toda strokovnjaki so odkrili nekaj vzorcev skupaj s ciklično naravo izbruhov te bolezni, kot je sezonskost, kar lahko kaže na verjetno nalezljivo naravo bolezni.
Poleg tega so pregledi obolelih pokazali prisotnost ostankov neznanih organizmov v krvi, ki so podobni nekaterim virusom. Tako se za glavne povzročitelje štejejo naslednji paraziti: spirohete, stafilokoki, parvovirusi, streptokoki, rikecije, herpes, virus Epstein-Barr in retrovirus.
Po drugi teoriji lahko vzrok bolezni leži v imunskem sistemu, poleg tega pa v dednih dejavnikih - genih, saj Azijci zbolijo za to boleznijo pogosteje kot drugi. Verjeten razlog za tosituacije upoštevajo reakcijo telesa na okužbo, ki sproži mehanizem ogromnega kompleksa patologij.
Klinična predstavitev in simptomi
Običajno gredo ljudje s Kawasakijevim sindromom skozi naslednje tri stopnje:
- Akutna febrilna faza, ki traja sedem do deset dni.
- Subakutna faza, ki traja od drugega do tretjega tedna.
- Obdobje okrevanja, ki traja od enega meseca do več let.
Spodaj so navedeni simptomi bolezni Kawasaki.
Najprej ima oseba povišano telesno temperaturo, kot je to pri običajni otolaringološki bolezni, nato se začne zvišana telesna temperatura. Če ni potrebnega zdravljenja, lahko traja do dva tedna. Dlje kot traja to obdobje, manj je možnosti za okrevanje.
Naprej se težave s kožo začnejo od rdečih pik do otekanja kože, mehurjev in izpuščajev. Odebelitev kože na podplatih in poleg tega na dlaneh ni izključena, medtem ko se gibljivost prstov praviloma zmanjša. Ta simptomatologija traja približno tri tedne, nato se koža začne luščiti.
Poškodbe sluznice
Poleg tega pride do poškodb ustne sluznice in oči. V prvem tednu se pri bolnikih razvije konjunktivitis na obeh očesih brez izcedka. Ustna membrana trpi zaradi suhe in krvavitve, na primer iz dlesni. Hkrati ustnice počijo, počijo in jezik postane škrlaten, tonzile papovečanje velikosti. V polovici primerov opazimo prekomerno povečanje velikosti vratnih bezgavk. S strani koronarnega sistema in srca se pojavijo naslednji simptomi:
- Razvoj miokarditisa.
- Prisotnost srčnega popuščanja, aritmije in tahikardije.
- Pojav bolečine v prsnem košu.
- žilne anevrizme skupaj z miokardnim infarktom in perikarditisom.
- Razvoj mitralne insuficience.
V vsakem tretjem primeru razvoja te patologije imajo bolniki poškodbe sklepov v predelu kolen, rok in gležnjev. Ni izključena driska skupaj z bolečinami v trebuhu, slabostjo in bruhanjem. V nekaterih primerih se pojavi meningitis ali uretritis.
Diagnoza patologije
V medicinski praksi velja, da je prisotnost stalne vročine pet dni ali več znak verjetne prisotnosti Kawasakijeve bolezni. Poleg tega morajo biti prisotni vsaj štirje od naslednjih petih simptomov:
- Prisotnost konjunktivitisa na obeh zrklih.
- Pojav izpuščaja v dimljah, poleg tega pa na stopalih in hrbtu.
- Vnetje ustne sluznice, ustnic in jezika.
- Otekanje rok in nog.
- Povečane tonzile in bezgavke.
V primeru, da ima bolnik anevrizmo koronarnih žil, bodo dovolj le trije znaki. Laboratorijske študije dajejo malo informacij. Toda praviloma z razvojem te bolezni pri bolnikuraven levkocitov in trombocitov se dvigne, biokemija krvi poroča o preveliki količini imunoglobulina skupaj s transaminazo in seromukoidom. Hkrati v urinu opazimo levkociturijo in proteinurijo.
V okviru dodatne diagnostike se opravi EKG srca skupaj z rentgenskim posnetkom prsnega koša in ultrazvokom. Poleg tega se opravi angiografija koronarnih arterij. V nekaterih primerih je potrebna lumbalna punkcija. Za razlikovanje Kawasakijeve bolezni (fotografije bolnikov so v članku) se izvajajo tudi druge študije, pomembno je, da to patologijo ločimo od ošpic, rdečk, pa tudi od škrlatinke in drugih obolenj s podobnimi simptomi.
Možne posledice in zapleti
Patologija zaradi oslabljenega imunskega sistema ali nepravilnega zdravljenja lahko privede do razvoja miokarditisa, artritisa, koronarne anevrizme, gangrene, hidropsa žolčnika, valvulitisa, vnetja srednjega ušesa, aseptičnega meningitisa in driske..
Kakšne so klinične smernice za Kawasakijevo bolezen?
Metode zdravljenja patologije
Radikalne metode terapije danes ne obstajajo. Te bolezni ni mogoče zdraviti s steroidi ali antibiotiki. Edino učinkovito zdravljenje Kawasakijeve bolezni so intravenske injekcije acetilsalicilne kisline in imunoglobulina hkrati.
Zahvaljujoč imunoglobulinu se patologije, ki se pojavljajo v žilah skupaj z vnetnimi procesi, ustavijo, kar preprečuje nastanek anevrizme. Acetilsalicilna kislina pa zmanjšatveganje za nastanek krvnih strdkov, ki imajo protivnetni učinek. Poleg tega obe zdravili pomagata znižati telesno temperaturo, odpraviti zvišano telesno temperaturo in olajšati bolnikovo stanje. Poleg tega se lahko bolniku po navodilih zdravnika predpišejo antikoagulanti, da se prepreči nastanek tromboze. To sta običajno varfarin in klopidogrel.
Napoved: se lahko izboljšam?
Kako nevarna je Kawasakijeva bolezen pri odraslih?
V veliki večini situacij je napoved pozitivna. Potek zdravljenja običajno traja približno tri mesece. Smrtnost zaradi Kawasakijeve bolezni je približno tri odstotke, predvsem zaradi žilne tromboze, pa tudi zaradi njihovega kasnejšega razpoka ali srčnega infarkta.
Približno dvajset odstotkov bolnikov, ki so zboleli za to boleznijo, pridobi spremembe na koronarnih žilah, kar je v prihodnosti poleg srčne ishemije in povečanega tveganja za miokardni infarkt vzrok za aterosklerozo. Vsi, ki so zboleli za tem sindromom, morajo biti vse življenje pod nadzorom kardiologa in vsaj enkrat na pet let opraviti pregled srca in krvnih žil.
Priporočila
Ker vzroki za Kawasakijevo bolezen medicini še vedno niso znani, v zvezi s tem ni posebnih priporočil. Potrebno je le pravočasno poiskati zdravljenje morebitnih nalezljivih bolezni in ob najmanjših zaskrbljujočih simptomih poiskati zdravniško pomoč. Zato je pomembno, da to natančno preučitebolezni, da bi jo lahko pravočasno prepoznali in odšli k zdravniku. V zgodnjih fazah se bolezen zdravi, v kasnejših fazah pa je lahko nastanek krvnih strdkov skupaj s pojavom anevrizme usoden.
