Izraz "spastična diplegija" se nanaša na najpogosteje diagnosticirano obliko cerebralne paralize. Drugo ime za patologijo je Littleova bolezen. Za bolezen je značilna spastična tetrapareza, ki je najbolj izrazita v spodnjih okončinah. Poleg tega imajo bolniki motnje pri delu lobanjskih živcev, motnje govora. V posameznih primerih se diagnosticira blaga duševna zaostalost. Prognoza za spastično diplegijo cerebralne paralize je neposredno odvisna od resnosti bolezni in od tega, kako odgovorno bolnik upošteva zdravniška priporočila.
Patogeneza
ICP je bolezen tako monopatogenetske kot polietiološke narave. Začetek razvoja patološkega procesa se pojavi, ko so otrokovi možgani izpostavljeni različnim vrstam škodljivih dejavnikov. Prvi znaki cerebralne paralize se lahko pojavijo med razvojem ploda in medporodu in v prvih tednih življenja. Za bolezen je značilen neprogresiven potek. Klinične manifestacije bolezni so posledica motoričnih, duševnih in govornih motenj.
Oblike cerebralne paralize:
- Spastična diplegija. Zanj je značilna poškodba spodnjih okončin, roke ostanejo usklajene in precej aktivne. V večini primerov intelekt ni prizadet, otroka je enostavno trenirati. V Mednarodni klasifikaciji bolezni (ICD-10) je spastični diplegiji cerebralne paralize dodeljena oznaka G80.1.
- Dvojna hemiplegija. Prizadeta so tako zgornje kot spodnje okončine. Za to obliko je značilna tudi prisotnost motenj govora, atrofija vidnih živcev in togost mišičnega tkiva. To je najhujša oblika cerebralne paralize. Koda ICD - G80.2.
- Hemiplegija. Prizadeta je ena stran telesa. Otroci imajo odstopanja v intelektualnem in duševnem razvoju. Za to obliko je značilno periodično pojavljanje epileptičnih napadov. Koda ICD - G80.2.
- Diskinetičen videz. Znaki, značilni za to obliko: nepravilna nastavitev spodnjih okončin, nehoteno trzanje nog, krči, motnje govora. Inteligenca praktično ni prizadeta, kot v primeru spastične diplegije cerebralne paralize. Koda ICD-10 - G80.3.
- Ataksična oblika. Zanj je značilen zmanjšan tonus mišičnega tkiva, izraziti tetivni refleksi, motnja govora, popolno pomanjkanje koordinacije gibov in zaostajanje v intelektualni sferi. Pogosto se diagnosticira oligofrenija. G80.4 - koda ICD-10.
Spastična diplegija cerebralna paraliza je patologija, pri kateri osebase lahko socialno prilagodi. Pacient zlahka zazna informacije in stike z drugimi ljudmi. Vendar pa si v hujših primerih ne more služiti v vsakdanjem življenju.
Etiologija
Spastična diplegija cerebralna paraliza se lahko pojavi pod vplivom številnih provocirajočih dejavnikov. Glavni vzroki za razvoj bolezni:
- Nedonošenj. To je posledica prezgodnjega začetka porodnega procesa. To se pojavi pri fetoplacentni insuficienci, odtrganju posteljice, konfliktu Rhesus med materjo in plodom. Vzroki za prezgodnji porod so lahko tudi bolezni, za katerimi trpi nosečnica. Sem spadajo: diabetes mellitus, motnje v delovanju ledvic, bolezni srca. Preeklampsija je tudi provocirajoči dejavnik.
- Porodna travma. Zapleten proces rojstva otroka je najpogostejši vzrok za razvoj spastične diplegije cerebralne paralize. Poškodbe so lahko posledica hitrega poroda, ozkih prehodov, zaklenice.
- Asfiksija pri novorojenčku. V nekaterih primerih po rojstvu dojenčki ne morejo dihati sami. Vzroki za asfiksijo: vdihavanje amnijske tekočine, nepravilnosti v razvoju otroka v predporodnem obdobju, nalezljive bolezni, imunološka nezdružljivost matere in otroka, pnevopatija.
- Genetska predispozicija. V večini primerov se otroci s spastično diplegijo cerebralne paralize rodijo ljudem, ki trpijo zaradi bolezni.
- Hipoksija ali ishemija ploda med razvojem ploda. Pripomanjkanje kisika in motnje cirkulacije, so otrokovi možgani poškodovani. Najpogosteje je posledica razvoj težjih oblik cerebralne paralize.
- Infekcijske lezije mišično-skeletnega sistema.
- Fizični vpliv na plod. Dejavnik tveganja je izvajanje rentgenskih ali radionuklidnih študij med gestacijskim obdobjem.
Poleg tega je zelo pomemben življenjski slog nosečnice. Tveganje za razvoj patologije se znatno poveča, če bodoča mati rada kadi, pije alkohol in droge, pa tudi, če so njene vsakodnevne dejavnosti povezane s stalnim stikom s škodljivimi spojinami.
Klinične manifestacije
Tipičen simptom spastične diplegije cerebralne paralize je tetrapareza, s poškodbami predvsem spodnjih okončin. Hipertonus mišic je nujen pogoj v obdobju intrauterinega razvoja ploda. Kmalu po rojstvu otroka začne njegova intenzivnost upadati. Praviloma popolnoma mišična hipertoničnost izgine največ šest mesecev. V prisotnosti spastične diplegije ne oslabi.
Stanje hipertoničnosti je najbolj opazno v upogibnih mišicah stopal. Posledično se oblikuje specifičen položaj nog. Pri bolnem otroku so kolena združena, boki obrnjeni navznoter, goleni pa stisnjeni skupaj ali prekrižani.
Druge klinične manifestacije:
- Zaostajanje za vrstniki v telesnem razvoju. Njihovobolni otroci začnejo delati prve korake šele pri 3-4 letih.
- Posebna hoja na prstih z nepokrčenimi nogami. Hkrati se spodnji udi drgnejo drug ob drugega v predelu golen.
- V mišicah rok je ton običajno normalen. Včasih se rahlo poveča.
- Okulomotorične motnje.
- Okvarjen vid.
- škilji.
- Izguba sluha.
- Gladkost gub v nasolabialnem predelu.
- Nepravilen položaj jezika, odstopa od srednje črte.
- Psevdobulbarna paraliza.
- 75 % bolnikov ima zapoznel razvoj govora.
- Funkcije na dotik so ohranjene.
- Nehoteni gibi zgornjih okončin.
- Vsak 5. bolnik ima duševno zaostalost.
Otrokom, mlajšim od 12 mesecev, diagnosticiramo spastično diplegijo, če imajo naslednje simptome:
- Otrok ne more sam dvigniti glave in jo zadržati v tem položaju.
- Dojenček se ne more prevrniti brez pomoči.
- Novorojenčka sploh ne zanimajo igrače ali kateri koli drugi svetli predmeti.
- Otrok ne more sedeti sam.
- Dojenček se ne poskuša preseliti iz enega kraja v drugega. Nima želje po plazenju.
- Otrok ne more stati.
- Dojenček ne uporablja prizadetega uda.
Pri starejših otrocih lahko starši opazijo nenadzorovane mišične kontrakcije. Poleg tega pri dojenčkih počasne gibe nadomestijo ostri in obratno.
Stopnje resnosti
Možnosti za razvoj bolezni je več. Opisane so v spodnji tabeli.
| Resnost patologije | Značilne klinične manifestacije |
| enostavno | V prvih 6 mesecih zdravje otroka ni vprašljivo. Normalno se razvija. Z blago stopnjo spastične diplegije cerebralne paralize se čez nekaj časa pojavijo znaki pareze spodnjih okončin. Hkrati se lahko otrok giblje samostojno in se ne zateče k pomoči tretjih oseb. Tako duševni kot duševni razvoj ustrezata vsem normam. |
| povprečno | Za to stopnjo je značilna izrazita spastičnost v spodnjih okončinah. Oseba se ne more samostojno premikati. Med hojo je prisiljen uporabljati bergle, palice ali druga razpoložljiva sredstva. Manjše spremembe se pojavijo na kognitivnem področju. Socialna prilagoditev je možna. |
| težka | Karakteristični znaki se izrazijo takoj po rojstvu otroka. Otrok ima tetraparezo s primarno lezijo spodnjih okončin. V prihodnosti se otrok ne more samostojno premikati. Oslabljena je tudi socialna prilagoditev. |
Če imate kakršen koli zaskrbljujoč znak, morate k zdravniku. Ignoriranje simptomov vodi v dejstvo, da je kakršna koli obremenitev hrbtenice neenakomerno porazdeljena po njej. To pa je sprožilec za razvoj vseh vrst zapletov.
Diagnoza
Nevrolog zdravi spastično diplegijo cerebralne paralize. Nanj se morate obrniti, ko se pojavijo prvi alarmantni simptomi. Na podlagi anamneze in podatkov fizičnega pregleda specialist izda napotnico za celovit pregled, vključno z:
- Pregled pri oftalmologu.
- Posvet pri ORL zdravniku.
- Elektroencefalografija.
- Elektronevromiografija.
- Nevrosonografija.
- Ultrazvok ali MRI možganov. Ultrazvočni pregled je indiciran z odprtim fontanelom. V drugih primerih se izvede MRI.
Vsi prejeti podatki so prikazani v bolnikovem zdravstvenem kartonu. Zdravnik vanj vnese ne le rezultate študij, ampak tudi domnevno diagnozo s kodo ICD-10.
Spastično diplegijo cerebralne paralize je treba razlikovati od drugih oblik cerebralne paralize, patologij centralnega živčnega sistema, pa tudi od drugih obolenj zaradi dedne nagnjenosti. Zdravnik lahko uredi tudi napotnico za posvet z genetikom.
zdravljenje z zdravili
Trenutno ni razvita nobena specifična etiopatogenetska terapija za to bolezen. Zdravljenje patologije vključuje samo jemanje zdravil in rehabilitacijo.
Klasična shema zdravljenja z zdravili je predstavljena v spodnji tabeli.
| skupina zdravil | Učinek na telo | Primeri sredstev |
| žilnosredstva | Aktivne sestavine prispevajo k znatnemu izboljšanju možganske cirkulacije. Poleg tega se normalizira proces oskrbe možganskega tkiva s hranili. | Cinarizin |
| Nevrometaboliti | Predpisano za izboljšanje delovanja centralnega živčnega sistema. | "Glicin", "Tiamin", "Piridoksin" |
| mišični relaksanti | Aktivne sestavine pomagajo zmanjšati resnost mišične spastičnosti. | Baclofen |
| Nootropiki | V ozadju sprejema se aktivirajo kognitivne funkcije. | Piracetam |
| Botulinski toksin | To zdravilo se daje intramuskularno. Za lajšanje spastične napetosti so predpisani pripravki botulinskega toksina, kar bistveno zmanjša tveganje za mišične kontrakture. |
Cilj zdravljenja je preprečiti razvoj vseh vrst zapletov.
rehabilitacijska terapija
Dodeljeno absolutno vsem pacientom. Izvajanje rehabilitacijskih ukrepov je usmerjeno v izboljšanje socialne prilagoditve. Poleg tega terapija vključuje učenje pacientov veščin samooskrbe.
Rehabilitacijsko zdravljenje vključuje naslednje elemente:
- vaje. Pouk lahko poteka tako doma kot v zdravniški ordinaciji. Nabor vaj razvija izključno nevrolog. Specialist za pripravoupošteva vse individualne značilnosti bolnikovega zdravja. Vadbena terapija za spastično diplegijo cerebralne paralize pomaga ohranjati obseg gibanja. Poleg tega je vadbena terapija odlično preprečevanje razvoja zapletov.
- Masaža. Pomaga izboljšati krvni obtok v prizadetih mišicah. Poleg tega med zdravljenjem pride do sprostitve mišic.
- Popravek govora. Vključuje posamezne seje z logopedom.
Če obstajajo znaki oligofrenije, se dodatno opravi posvet s psihologom. Specialist najpogosteje odpravlja kršitve s pomočjo igralne terapije.
možni zapleti
Potek cerebralne paralize pogosto vodi v negativne posledice.
Najpogosteje so diagnosticirani naslednji zapleti:
- Kršitev delovanja mišično-skeletnega sistema.
- Epilepsija.
- Hude kognitivne motnje.
- Okvaro sluha in vida.
Za preprečitev razvoja zapletov je potrebno dosledno upoštevati vsa navodila lečečega zdravnika.
Napoved
Izid bolezni je neposredno odvisen od pravočasnosti obiska nevrologa. V odsotnosti zdravljenja je skoraj nemogoče dvigniti otroka na noge. Po statističnih podatkih se lahko samo 20% bolnikov premika samostojno. Ostali so prikovani na posteljo.
S pravočasnim odkrivanjem in zdravljenjem bolezni je možna socialna prilagoditev.
Za zaključek
Spastična diplegija jenajpogostejša oblika cerebralne paralize. V medicinski literaturi se pogosto imenuje "Littleova bolezen". Za bolezen so značilne lezije pretežno spodnjih okončin. V ICD spastične diplegije je cerebralni paralizi dodeljena oznaka G80.1.
