Nodularna skleroza je histološka vrsta limfogranulomatoze, za katero je značilna gosta rast vezivnega tkiva, ki se deli na množico celic in lobulov nepravilne oblike. Vsebujejo zaraščeno limfoidno snov z ogromnim številom celic Berezovsky-Sternberg. Bolezen se začne s povečanjem vozlišč. Ta patologija je ena od različic klasičnega Hodgkinovega limfoma.
Hodgkinova bolezen velja za resno bolezen, ki prizadene limfni sistem. Bolezen se lahko pojavi v katerem koli organu, ki ima limfoidno tkivo (timusna žleza, tonzile, vranica, adenoidi itd.).
Nodularna skleroza: simptomi
Hodgkinov limfom je lahko pri človeku, če ima simptome, kot so:
- izguba teže;
- otekle bezgavke (pogosto v predelu vratu);
- izguba apetita;
- kratka sapa;
- nočno potenje ali vročina;
- bolečine v prsih;
- povečana jetra (5% bolnikov) ali vranica (30% bolnikov);
- težina ali bolečina v trebuhu (pri otrocih);
- srbenje kože (samo 1/3bolni ljudje);
- težko dihanje;
- kašelj.
Razlogi
Limfogranulomatoza se lahko okuži v kateri koli starosti, vendar je pogostejša pri mladih moških, starih od 16 do 30 let, ali pri starejših, starejših od 50 let. Otroci, mlajši od 5 let, praktično ne zbolijo. Kaj točno izzove to bolezen, še ni znano. Vendar pa obstaja domneva, da so vir virusi. Menijo, da je začetek te bolezni lahko:
- stanja imunske pomanjkljivosti;
- infekcijska mononukleoza (povzroča virus Epstein-Barr).
Nodularna skleroza Hodgkinovega limfoma lahko izzveni takoj, traja od 3 do 6 mesecev ali se raztegne 20 let.
Kakšne so faze bolezni?
Stepe Hodgkinovega limfoma se določijo z laboratorijskimi rezultati in temeljijo na naslednjih kazalnikih:
- število prizadetih bezgavk in njihova lokacija;
- prisotnost teh vozlišč na različnih področjih diafragme;
- tumorji v drugih organih (na primer v jetrih ali vranici).
Prva faza. V tem primeru je prizadeta samo ena bezgavka ali limfoidni organ (vranica, Pirogov-Walderjev obroč).
Druga stopnja. Tu so običajno prizadete bezgavke na obeh straneh prsnega koša, diafragma in limfni organi.
Tretja stopnja. Ta stopnja Hodgkinovega limfoma je skoraj enaka drugi stopnji. Vendar ima dve vrsti nodularne sklerozetretja stopnja:
- v prvem primeru so prizadeti organi pod diafragmo (trebušne bezgavke, vranica);
- poleg območij, navedenih v prvi sorti, so prizadeta tudi druga mesta z bezgavkami v bližini diafragme.
Četrta stopnja. Prizadeta niso samo vozlišča, ampak tudi nelimfoidni organi - kostni mozeg, jetra, kosti, pljuča in koža.
Oznake stopenj Hodgkinovega limfoma
Indikator resnosti klinične situacije in bolečega poteka drugih tkiv in organov je označen s črkami.
A - ni hujših splošnih manifestacij bolezni.
B - prisoten je eden ali več simptomov (nepojasnjena vročina, nočno potenje, hitro hujšanje).
E - lezije se razširijo na tkiva in organe v bližini prizadetih bezgavk.
S - pride do poškodbe vranice.
X - obstaja resen tumor velike velikosti.
Histološke vrste bolezni
Glede na celično strukturo limfogranulomatoze obstajajo 4 oblike slabega počutja.
- Nodularna skleroza Hodgkinovega limfoma je najpogostejša oblika bolezni, ki predstavlja približno 40-50 % vseh primerov. Najpogosteje jih prizadenejo mlade ženske, ki jih prizadenejo predvsem bezgavke mediastinuma. V biopsijskem materialu so poleg celic Berezovsky-Sternberg tudi velike lakunarne celice s penasto citoplazmo in maso jeder. Napovedovanje s tembolezen je običajno dobra.
- Limfohistiocitni limfom, ki nastane v 15 % primerov. Pogosteje ga najdemo pri mladih moških, mlajših od 35 let. Ima odlično petletno preživetje in ima zrele limfatične celice, pa tudi Strenbergove celice. Ta vrsta bolezni z majhno malignostjo in jo odkrijemo v začetnih fazah.
- Kombinirana sorta se običajno diagnosticira pri starejših in otrocih. Odlikuje ga značilna tipična klinična slika in nagnjenost k posploševanju delovanja. Histološka preiskava razkrije različne različice celičnih povezav, vključno s Sternbergom. Najdemo ga pri 30% bolnikov z limfomom. Nodularna skleroza ima v tem primeru razmeroma dobro prognozo, in če je zdravljenje predpisano pravočasno, pride do trdne remisije brez težav.
- Nevaren granulom z uničenjem limfoidnega tkiva opazimo redko, le v 5% primerov (večinoma pri starejših). Značilnost tukaj je, da ni limfocitov in prevladujejo Sternbergove celice. Ta oblika limfoma ima najnižjo petletno stopnjo preživetja.
Diagnoza
Diagnoza "limfoma" se določi samo s histološkim pregledom bezgavk in se šteje za dokazano le, če so bile kot rezultat te študije odkrite posebne večjedrne Sternbergove celice. V hujših primerih je potrebna imunofenotipizacija. Citološka analiza bezgavke ali punkcija ledvic običajno ni dovolj za potrditevnodularna skleroza tipa 1. Kaj je treba storiti za postavitev diagnoze bolezni:
- splošni in biokemični krvni testi;
- rentgenska slika pljuč (obvezna v stranski in neposredni projekciji);
- biopsija bezgavk;
- ultrazvočni pregled vseh vrst perifernih in intraabdominalnih bezgavk, ščitnice, jeter in vranice;
- mediastinalna računalniška tomografija za odpravo nevidnih bezgavk na običajni radiografiji;
- trepan-biopsija iliuma za izključitev poškodbe kostnega mozga;
- Skeniranje in radiografija kosti.
terapija
Vsebuje zdravljenje z obsevanjem, operacijo in kemoterapijo. Izbira metode je odvisna od stopnje slabega počutja in prisotnosti pozitivnih ali negativnih prognostičnih dejavnikov. Ugodni dejavniki vključujejo:
- nodularna skleroza in limfohistiocitni tip, odkrit s histološko preiskavo;
- pod 40;
- volumen bezgavk, ki ne presegajo 6 cm v premeru;
- odsotnost splošnih manifestacij biološke učinkovitosti (razvoj biokemičnih parametrov krvi);
- ne več kot 3 lokacije zadetkov.
Če manjka vsaj eden od teh razlogov, je bolnik razvrščen kot s slabo prognozo.
radioterapija
Totalna radioterapija kot individualna metoda se uporablja za bolnike zStadij IA in IIA, potrjeni pri laparotomiji in z dobrimi prognostičnimi dejavniki. Narejena je prosta polja z obsevanjem vseh vrst prizadetih bezgavk, pa tudi prehodov limfnega odtoka.
Skupni absorbirani delež v metastazah lezije je 40-45 g v 4-6 tednih, na mestih profilaktičnega obsevanja - 30-40 g v 1-4 tednih. Prav tako se pri širokem polju uporabljajo metode večpoljnega obsevanja nekaterih žarišč za preprečevanje nodularne skleroze ns1.
Ravno zdravljenje lahko povzroči zaplete, kot so subkutana fibroza, radiacijski pulmonitis in perikarditis. Poslabšanja se pojavijo v drugačnem obdobju - od 3 mesecev do 5 let po terapiji. Njihova kompleksnost je odvisna od zaužitega odmerka.
operacije
Kirurško zdravljenje se redko uporablja ločeno, običajno je sestavni del terapije v kompleksu. Izvaja se splenektomija, pa tudi operacije na sapniku, požiralniku, želodcu in drugih organih (če obstaja nevarnost zadušitve, motnje pri prehodu hrane). Nosečnost, odkrita s Hodgkinovo boleznijo, je treba prekiniti.
Kemoterapija
Ta vrsta se uporablja kot ena od komponent kompleksnega zdravljenja. Za zdravljenje nodularne skleroze se uporabljajo različna zdravila:
- alkaloidi ("Vinblastin" ali "Rozevin", "Etoposide" ali "Vincristine," Onkovin");
- alkalne mešanice ("Mustargen", "Cyclophosphan" ali "Embikhin", "Nitrosometilurea" ali "Chlorbutin");
- sintetični izdelki ("Natulan" oz"Prokarbazin", "Dakarbazin" ali "Imidazol-karboksamid");
- Antineoplastični antibiotiki (Bleomycin, Adriablastin).
Monokemoterapija
Uporablja se samo v posebnih primerih z okvirnim namenom. Praviloma je predpisana terapija z več zdravili z različnimi mehanizmi delovanja (polikemoterapija). Na četrti stopnji pri bolnikih z difuznimi lezijami jeter ali kostnega mozga je ta način zdravljenja edini način - to je klasični Hodgkinov limfom. Nodularna skleroza se zdravi po naslednjih shemah:
- ABVD ("bleomicin", "dakarbazin", "adriablastin", "vinblastin");
- MOPP (onkovin, prednizolon, mustargen, prokarbazin);
- CVPP (vinblastin, prednizolon, ciklofosfamid, prokarbazin).
Terapija se izvaja s kratkotrajnimi (2, 7, 14 dni) tečaji z dvotedenskimi odmori. Število ciklov se razlikuje glede na obseg začetne lezije in dovzetnost za zdravljenje. Običajno je popolna remisija dosežena z predpisovanjem 2-6 tečajev. Po tem je priporočljivo izvesti še 2 cikla terapije. Če je bil rezultat delna remisija, se režim zdravljenja spremeni in število tečajev se poveča.
Zdravilo spremljajo hematopoetski tlak, alopecija, dispeptične manifestacije, ki izginejo ob koncu zdravljenja. Nodularna skleroza vodi tudi do poznih zapletov, kot so neplodnost, levkemija in drugi maligni tumorji (sekundarni tumorji).
Napoved
Odločenoznačilnosti poteka limfogranulomatoze, klinična faza bolezni, starost bolnika, histološki videz in drugo. Z ostrim in subakutnim procesom bolezni napoved ni dobra: bolniki običajno umrejo v obdobju od 1-3 mesecev do 1 leta. Toda pri kronični limfogranulomatozi je napoved pogojno pozitivna. Bolezen lahko traja zelo dolgo, do 15 let (v nekaterih primerih veliko dlje).
Pri 40% vseh okuženih, zlasti v 1. in 2. stopnji, pa tudi zaradi ugodnih prognostičnih razlogov, 10 let ali več, recidivov ne opazimo. Delovna sposobnost zaradi daljših remisij ni motena.
preprečevanje
Običajno je namenjen preprečevanju ponovitve. Bolniki z limfogranulomatozo so podvrženi dispanzerskemu pregledu pri onkologu. V študiji, ki jo je treba prva 3 leta izvajati vsakih šest mesecev, nato pa enkrat letno, se je treba osredotočiti na biološke kazalnike učinkovitosti, ki so pogosto začetni znaki ponovitve (povečanje stopnje fibrinogena in globulinov, povečanje POPs). Bolnikom z limfogranulomatozo je škodljiva toplotna fizioterapija, pregrevanje in neposredna insolacija. Ugotovljeno je bilo povečanje števila recidivov zaradi nosečnosti.
Zdaj zagotovo veliko ljudi ve, da je Hodgkinov limfom različica nodularne skleroze, ki je zelo neprijetna in neozdravljiva bolezen.
