Holangiokarcinom po statističnih podatkih svetovne medicinske skupnosti predstavlja približno 2% vseh vrst raka, pa tudi do 10% celotnega števila rakov jeter in žolčevodov. Hkrati je diagnoza te vrste tumorja zelo nizka: le 1,5-2%. Klatskinov tumor je dobil ime po patologu Geraldu Klatskinu, zdravniku iz Amerike. Leta 1965 je med delom na univerzi Yale na podlagi 13 primerov bolezni opisal vse značilnosti te bolezni.
Holangiokarcinom ali rak jeter in žolčnih vodov
Klatskinov tumor je precej nevarna bolezen. Za to neoplazmo je značilna počasna rast in pozen razvoj metastaz. Zaradi nepravočasne diagnoze in nezmožnosti kirurške odstranitve ima bolezen visoko stopnjo umrljivosti. Diagnoza se v večini primerov postavi na zadnjih stopnjah razvoja formacij, kar izključuje kirurški poseg. Razvoj metastaz neposredno vpliva na jetra,vrata jeter, regionalne bezgavke, pa tudi trebušna votlina. Rast tumorja se pojavi iz celic jetrnega epitelija. Bolezen se oblikuje predvsem po 50 letih, vendar se vsako leto starost bolnikov zmanjšuje. Moški so nekoliko bolj prizadeti kot ženske.
Verjetni vzroki tumorja
Vzroki za holangiokarcinom jeter niso natančno znani. Toda znanstveniki so odkrili dejavnike, katerih vpliv poveča tveganje za nastanek neoplazme. Bolniki z anamnezo primarnega sklerotizirajočega holangitisa lahko razvijejo Klatskinovo bolezen v 40 primerih od 100.
Tumor se pojavi v 25 od 100 primerov na podlagi dednih bolezni, kot je Carolijeva bolezen. Vnetna reakcija zaradi intrahepatičnih parazitov lahko sproži neoplazmo.
Slabe navade, ki vplivajo na zdravje jeter: kajenje, odvisnost od alkohola, podhranjenost, ki ima za posledico debelost - nesporni dejavniki za napredovanje bolezni. Prisotnost holelitiaze poveča verjetnost tumorja. V nevarnosti so ljudje, ki so izpostavljeni dolgotrajnemu stiku s toksini in škodljivimi snovmi. Virusne okužbe, predvsem hepatitis, prispevajo k razvoju raka.
Simptomi holangiokarcinoma
Ker je raka na jetrih težko diagnosticirati, morate za zgodnje odkrivanje Klatskinove bolezni poslušati svoje telo.
Tumor lahkobiti označen s simptomi, kot so:
- glavni simptom bolezni je obstruktivna zlatenica;
- stalni občutek srbenja;
- risanje bolečine v zgornjem desnem delu trebuha;
- izguba apetita, ki povzroči dramatično izgubo teže;
- fizična izčrpanost, značilna za tumorske formacije;
- pojavi se tudi vročina s tumorjem Klatskina;
- spremembe barve urina in blata (urin potemni in blato svetlejše).
Simptomi se pojavijo nepričakovano in napredujejo. Obstruktivna zlatenica se pojavi v 90 primerih od 100 in je eden od pogostih znakov bolezni, kot je Klatskinov tumor. Ocene bolnikov se včasih razlikujejo. Nekateri bolniki opazijo dodatek srbenja, bolečine in nenadne izgube teže. Takšne manifestacije so posledica poznih stopenj malignih tumorjev. Toda drugi čutijo malo ali nič sprememb v svojem zdravju ali svoje simptome pripisujejo drugim boleznim.
Diagnoza Klatskinovega tumorja
Za postavitev diagnoze se izvedejo številne klinične študije, ki lahko natančno kažejo na prisotnost Klatskinove bolezni. Tumor je jasno viden med pregledom na ultrazvočnem aparatu. To je dokaj ekonomična, neškodljiva in lahko dostopna metoda. S pomočjo spiralne računalniške tomografije je enostavno odkriti nepravilnosti v žolčniku, videti poškodbe jeter in bezgavk. Uporaba MRI (slikanje z magnetno resonanco) z vnosom kontrastne tekočine v jetra vam omogoča natančno določitev stanja jetrnih tkiv instopnja zožitve žolčevodov pri diagnozi Klatskinovega tumorja. Fotografija prikazuje vse dele jeter in žolčevodov.
Rentgenski in rentgenski pregled pokažeta težave z žolčevodom. Med diagnostičnim postopkom se injicira kontrastno sredstvo, ki vam omogoča, da vidite odtok žolča. Biokemični krvni testi bodo pomagali določiti raven encimov in bilirubina. Lahko se predpišejo tudi testi za odkrivanje onkoloških teles: CA 199, CA 125.
Dokaj pogosto tumorski procesi dosežejo jetrno arterijo in portalno veno, ki oskrbujeta jetra s krvjo. Pred operacijo je zelo pomembno določiti stadij neoplazme, da bi razjasnili, ali se je bolezen razširila na krvne žile. V nekaterih primerih je takšna diagnoza težka, nato pa se o obsegu resekcije odločajo med kirurškim posegom.
Metode zdravljenja novotvorb
Če se ne zdravi, ima večina bolnikov povprečno pričakovano življenjsko dobo 6 mesecev po natančni diagnozi. V zgodnji fazi se Klatskinova bolezen redko odkrije. Tumor je mogoče zdraviti v zadnjih fazah precej neučinkovito.
Kirurgija je eden od glavnih načinov zdravljenja tumorja. Toda zaradi pozne diagnoze ima operacija nizko stopnjo preživetja (povprečno 20 %). Za doseganje pozitivnega učinka se uporablja popolna odstranitev poškodovanega dela žolčevodov skupaj z odstranitvijoen reženj jeter, da bi se izognili okužbi krvnih žil.
Operacija je možna v več primerih:
- tvorba ni vplivala na cirkulacijski sistem jeter; v tem primeru je mogoče odstraniti del ali celoten reženj poškodovanih jeter;
- Tvorba ni vplivala na žolčevod enega ali obeh reženj jeter.
Bolezen se šteje za neoperabilno, če tumor prodre v krvne žile jeter ali v holeretične kanale obeh njegovih reženj.
Paliativna oskrba
V neoperabilnih primerih ali kot dodatno zdravljenje se uporablja paliativna oskrba.
Te metode vključujejo:
- žolčna drenaža;
- kemoterapija;
- radioterapija;
- bypass;
- fotodinamična terapija;
- Obsevanje z visoko osredotočenimi ultrazvočnimi žarki.
S kombiniranjem več zdravljenj skupaj z zgodnjo diagnozo lahko pričakovano življenjsko dobo podaljšate z 10 mesecev na 5 let.
Prognoza po zdravljenju
Zaradi dejstva, da so procesi nastajanja tumorjev v jetrih precej počasni, je pričakovana življenjska doba od enega in pol do pet let. Popolna odstranitev poškodovanih območij vam omogoča, da podaljšate pričakovano življenjsko dobo z natančno in pravočasno diagnozo Klatskinove bolezni.
Tumor, ki ga najdemo v jetrih, ima slabo prognozo. To je eden najslabših kazalcev, opaženih pri bolnikih zneoperabilne formacije z metastazami. Takšni bolniki se lahko zanesejo le na drenažo žolčevodov. Če je tumor Klatskin diagnosticiran v jetrih, pričakovana življenjska doba bolnika včasih ne presega več tednov.
Vzrok smrti, nenavadno, niso metastaze, ampak sočasni zapleti. Ti vključujejo:
- ciroza jeter zaradi nepravilnega pretoka žolča;
- okužbe, ki vodijo v nastanek abscesa;
- splošna atrofija telesa in odpoved imunosti;
- gnojno-vnetni procesi.
Preventivni ukrepi
Za preprečevanje tumorskih bolezni jeter in žolčevodov se je treba držati pravilne prehrane, ne zlorabljati alkohola in preprečevati okužbe s paraziti.
Če v anamnezi obstajajo bolezni, ki so postavljene kot dejavniki tveganja, je treba opraviti pravočasno zdravljenje in sistematičen pregled za zgodnje odkrivanje nepravilnosti v delovanju organov, ki tvorijo žolč. Prav tako je treba izključiti izpostavljenost škodljivim snovem, na primer na delovnem mestu.
Za zaključek
Sodobna diagnostična oprema lahko odkrije tumorske procese v jetrih in žolčevodih ter določi stopnjo zahtevnosti kirurškega posega. Uporaba novih metod hitrega reševanja problema, presaditev in dodatnih terapevtskih ukrepov vodi v podaljševanje kakovosti in pričakovane življenjske dobe bolnikov.
