Mielodisplastični sindrom se nanaša na skupino hematoloških patologij, ki so posledica motenj v proizvodnji ene ali več krvnih celic, kot so rdeče krvne celice, trombociti ali bele krvne celice v kostnem mozgu. Oglejmo si to bolezen podrobno, ugotovimo njene glavne vzroke, simptome in ugotovimo, kaj je zdravljenje.
Opis bolezni
Mielodisplastični sindrom vključuje precej širok spekter patologij, ki združuje en sam patogenetski mehanizem, ki je sestavljen iz kombinacije displastičnih sprememb v citopeniji in kostnem mozgu v obtočni krvi. Vsaka od patologij, ki jih spremlja pojav tega sindroma, povzroča povečano tveganje za akutno mieloično levkemijo.
V zadnjem času je takšen pojav, kot je mielodisplastični sindrom (refraktorna anemija), prejel ogromno znanstvenega dela, saj je dejanska pogostnostpojavnost te bolezni se je znatno povečala, splošno sprejeta učinkovita terapija pa še ni razvita. Poleg tega strokovnjaki ugotavljajo povečanje pojavnosti primarne oblike patologije, ki lahko prizadene ljudi v mladosti, kar je mogoče razložiti z znatnim poslabšanjem okoljskih razmer v sodobnem svetu.
Opozoriti je treba, da so glavna rizična skupina, pri kateri je najverjetnejši razvoj mielodisplastičnega sindroma, predvsem starejši bolniki. Pri otrocih je morda izjema od pravila, saj je tako zgodnje odkrivanje takšnega stanja izjemno težko. Nato razmislite o glavnih razlogih za razvoj te patologije.
Glavni razlogi
Večino primerov sindroma lahko kategoriziramo kot idiopatsko etiopatogenetsko obliko, pri kateri ni mogoče natančno določiti osnovnega vzroka za njegov razvoj. Sekundarna oblika mielodisplastičnega sindroma se pojavlja izključno pri bolnikih z onkološkim profilom, prvenec njenega nastanka pa se običajno pojavi v obdobju po uporabi kemoterapije. Pri tej kategoriji bolnikov sindrom poteka izjemno agresivno, poleg tega je še posebej odporen na zdravljenje z zdravili. Zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju onkoloških patologij, na primer ciklofosfamid s topotekanom, imajo škodljiv učinek na genom in s tem izzovejo razvoj mielodisplastičnega sindroma (refleksna anemija).
Obstajadokaj širok spekter glavnih vzrokov tveganja, z odpravo katerih se bo mogoče izogniti nastanku patologije. Sem spadajo kajenje z izpostavljenostjo ionizirajočemu sevanju, hlapi benzena.
Večina onkologov je mnenja, da je ta sindrom glavno ozadje za razvoj akutne oblike levkemije. Refraktorna anemija je najpogostejša oblika te bolezni in mnogi strokovnjaki v praksi identificirajo te koncepte. Glavna razlika med refraktorno anemijo in standardno klasično varianto znižanja koncentracije hemoglobina v krvi je v tem, da se lahko v ozadju sindroma s presežkom blastov v pacientovem kostnem mozgu kopiči veliko število tako imenovanih blastnih celic., ki predstavljajo do trideset odstotkov celotne celične sestave.
Pri razvoju patogeneze mielodisplastičnega sindroma je zelo pomembna učinkovitost proizvodnje celic v kostnem mozgu. Kot posledica organskih, morfoloških sprememb v kostnem mozgu se lahko v telesu bolnikov razvijejo kompenzacijski mehanizmi ekstramedularne oblike hematopoeze. Podoben pojav spremlja še hepatosplenomegalija.
Patogenetsko osnovo sekundarnega mielodisplastičnega sindroma sestavljajo motena proliferacija, zorenje krvnih celic v kostnem mozgu, kar ima za posledico nastanek znatnega števila blastnih teles, ki imajo absolutno vse znake malignosti..
Dejavniki tveganja
Kglavni dejavniki tveganja za sindrom vključujejo:
- Pripada moškemu spolu.
- Belo barvo kože.
- Pacient je starejši od šestdeset.
- Kemoterapija pred boleznijo skupaj z obsevanjem.
- Vpliv nekaterih kemikalij. Primer je tobačni dim skupaj s pesticidi, topili.
- Izpostavljenost telesa različnim težkim kovinam, kot je živo srebro s svincem.
Naprej bomo izvedeli, kako se lahko ta bolezen manifestira in kakšni so njeni glavni simptomi.
Katere so glavne manifestacije sindroma?
Verjetne manifestacije mielodisplastičnega sindroma s presežkom blastov so lahko najprej pojav šibkosti in kratke sape. V zgodnjih fazah bolezni se ta sindrom pogosto klinično ne manifestira. Včasih se zgodi, da se diagnosticira po naključju med rutinskim laboratorijskim krvnim testom. Podobni simptomi so lahko posledica drugih bolezni. V primeru, da oseba odkrije katerega od naslednjih znakov, se mora nemudoma posvetovati z zdravnikom:
- Zasoplost.
- Razvijanje šibkosti skupaj z občutkom utrujenosti.
- Videz blede kože.
- Nastajanje modric zaradi celo manjših modric skupaj s povečano krvavitvijo.
- Vidi petehije - ravne, pikaste modrice pod kožo v velikosti glave žebljička.
- Pojav vročine ali pogostih okužbbolezni.
simptomi mielodisplastičnega sindroma
Klinična manifestacija sindroma je neposredno odvisna od stopnje vpletenosti v mielopoezo. V zvezi s tem bolniki v začetni fazi patologije opazijo asimptomatsko obdobje, ki lahko traja precej dolgo. V primerih, ko se mielodisplastični sindrom pri bolnikih pojavi zaradi prevladujočega kompleksa simptomov anemične narave, bolniki občutijo povečano šibkost s hudo bledico vidne kože, prav tako nimajo apetita.
Prisotnost povečane nagnjenosti k boleznim nalezljive narave kaže na razvoj nevtropenije. Poleg tega ima ta skupina bolnikov povečano tveganje za razvoj vnetnih zapletov. Res je, da je trombocitopenična komponenta sindroma, ki se lahko kaže v pojavu kompleksa hemoragičnih simptomov v obliki povečane krvavitve, najhujši dejavnik, ki vpliva na dobro počutje bolnikov. Pogoste so lahko tudi epizode epistaksa z razvojem petehialnih elementov izpuščajev na koži.
Kvalitativna diagnoza mielodisplastičnega sindroma (refrakterne anemije) s presežkom blastov mora vključevati oceno intenzivnosti kliničnih manifestacij, pa tudi spremembe kazalcev v celični sestavi ne le periferne krvi, ampak tudi kostnega mozga aspirirati. V primeru odkrivanja znakov, kot so refraktorna anemija, levkocitopenija ali trombocitopenija, pa tudi v kombinaciji vseh teh motenj pripri starejših bolnikih je treba domnevati, da imajo sindrom.
Za refraktorno anemijo je značilna kombinacija z anizocitozo, poleg tega pa z makrocitozo, ki se lahko kaže v povečanju povprečnega volumna celic serije eritrocitov. Pomembno je omeniti, da trombocitopenija v ozadju mielodisplastičnega sindroma najpogosteje ne doseže kritične vrednosti, vendar jo lahko spremlja sprememba velikosti trombocitov. Slednje se bo pojavilo v obliki zmanjšanja njihove granularnosti. Sploh ni treba opaziti zmanjšanja števila levkocitov. Najbolj specifičen kriterij je sprememba granularnosti levkocitne plazme s prisotnostjo psevdo-Pelgerjevih celic. Prisotnost povečanja koncentracije monocitnih krvnih celic bo pričala v prid nastanku kronične levkemije mielomonocitnega tipa.
Visoko natančna diagnostična tehnika, ki ima skoraj stoodstotno zanesljivost, je imunofenotipizacija skupaj s citokemično analizo aspirata kostnega mozga, ki omogoča določanje specifičnih encimov. Treba je opozoriti, da so takšni encimi značilni samo za blastne celice.
Razmislimo o klasifikaciji mielodisplastičnega sindroma.
Razvrstitev bolezni
V sodobni medicini ločimo naslednje vrste sindromov:
- Razvoj refraktorne anemije. Ta oblika bolezni lahko traja več kot šest mesecev. V tem primeru bodo pri analizi pacientove krvi eksplozijebiti odsoten ali se pojavlja v enem samem vrstnem redu. V kostnem mozgu praviloma opazimo eritroidno displazijo.
- Razvoj refraktorne anemije s sideroblasti. Ta oblika patologije lahko traja tudi več kot šest mesecev. V bolnikovem krvnem testu ne bo eksplozij. Obstaja tudi eritroidna displazija v kostnem mozgu.
- Razvoj refraktorne citopenije z multilinearno displazijo. V bolnikovem krvnem testu so Auerjeva telesa običajno odsotna. Kar zadeva eksplozije, jih tudi ni ali se pojavljajo v posameznih primerih. Pancitopenijo lahko opazimo s povečanjem števila monocitov. V kostnem mozgu bo displastičnih sprememb manj kot deset odstotkov, Auerjeva telesa so odsotna.
- Razvoj refraktorne anemije z znatnim presežkom blastov-1. V pacientovi krvi ni teles Auer, eksplozije pa predstavljajo več kot pet odstotkov. Vzporedno opazimo citopenijo s povečanjem števila monocitov. V tem primeru bo v kostnem mozgu opažena displazija ene ali več celičnih linij, Auerjeva telesa so odsotna.
- Razvoj refraktorne anemije s presežkom blastov-2. V pacientovi krvi opazimo povečanje skupnega števila monocitov, prisotna je tudi citopenija. Eksplozije znašajo do devetnajst odstotkov; telesa Auer je mogoče zaznati. V kostnem mozgu je praviloma displazija ene ali več celičnih linij hkrati.
- Nastanek mielodisplastičnega sindroma, ki ga ni mogoče razvrstiti. V pacientovi krvi opazimo citopenijo, v njihovi pa eksplozijeni čakalnih vrst ali pa se pojavljajo v enem vrstnem redu. Auer telesa so odsotna. Znotraj kostnega mozga lahko opazimo displazijo ene megakariocitne linije.
- Razvoj mielodisplastičnega sindroma, povezanega z izolirano delecijo. V krvnem testu bodo opazili anemijo, eksplozije pa bodo predstavljale več kot pet odstotkov, trombocitoza ni izključena.
Diagnoza
Diagnoza bolezni se postavi na podlagi laboratorijskih podatkov. V okviru študije se bolniku dodelijo naslednji postopki:
- test periferne krvi.
- Biopsija kostnega mozga, ki ji sledi citologija.
- Opravljen citokemični, citogenetski test.
V okviru analize periferne krvi pri ljudeh, ki trpijo za patologijo, se praviloma odkrije pancitopenija, manj pogosto je mogoče odkriti enovrstično citopenijo. Med devetdesetimi odstotki bolnikov zdravniki opazijo normocitno ali makrocitno anemijo. Šestdeset odstotkov bolnikov ima nevtropenijo z levkopenijo. Med drugim pri večini bolnikov zdravniki ugotavljajo prisotnost trombocitopenije. Kakšna je še diagnoza mielodisplastičnega sindroma?
V okviru preiskave kostnega mozga je skupno število celic običajno normalno ali povišano. Že v zgodnji fazi lahko zdravniki odkrijejo znake diseritropoeze. Vsebnost blastov je neposredno odvisna od vrste sindroma, zato je njihovo število lahko normalno ali povečano. V prihodnosti opažajo zdravnikidisgranulocitopoeza z dismegakariocitopoezo. Pri nekaterih bolnikih so znaki displazije v kostnem mozgu zelo blagi. V okviru citogenetske študije je skoraj vsem bolnikom diagnosticirana kromosomska motnja. Poglejmo zdaj, kako se ta sindrom zdravi.
Kakšno je zdravljenje mielodisplastičnega sindroma?
zdravljenje
Do nedavnega je bilo zdravljenje mielodisplastičnega sindroma le simptomatsko. Danes strokovnjaki razvijajo nove metode zdravljenja, vendar je učinkovito zdravljenje te skupine bolezni še vedno eden najtežjih problemov sodobne hematologije. Zaenkrat je napoved mielodisplastičnega sindroma odvisna predvsem od značilnosti poteka bolezni, prisotnosti ali odsotnosti zapletov. Zdravljenje izvajajo specialisti s področja onkologije in hematologije.
Odločanje o izbiri glavne taktike obvladovanja bolnikov s to patologijo je neposredno odvisno od resnosti laboratorijskih manifestacij. Odsotnost simptomov hemoragičnega sindroma, anemije, visokega tveganja za razvoj infekcijskih zapletov je osnova za izbiro taktike pričakovanja v odnosu do bolnika. V takšni situaciji je indicirano le dinamično opazovanje laboratorijskega kriterija mielopoeze.
Uporaba terapevtske tehnike za odpravo tega sindroma je lahko upravičena le v primerih hudih kliničnih manifestacij, pa tudi s povečanim tveganjem za preobrazbo v levkemijo. ATKot del zdravljenja mielodisplastičnega sindroma se praviloma uporabljajo konzervativne in kirurške metode.
Najbolj razširjeno je spremljajoče nadomestno zdravljenje, ki vključuje intravensko dajanje krvnih komponent v obliki eritrocitnih mas ali trombokoncentrata. Upoštevati je treba, da bo dolgotrajno zdravljenje z uporabo hemokomponente neizogibno povzročilo prenasičenost bolnikovega telesa z železom, ki ima v povišanih koncentracijah le toksični učinek na vse organe in strukture, kar seveda povzroči kršitev. njihovih funkcij. Glede na to lastnost je treba transfuzijo krvi kombinirati z uporabo zdravil, ki vežejo železo in prispevajo k njegovemu izločanju. Na primer, zdravilo "Desferal" se uporablja parenteralno v odmerku 20 miligramov na kilogram telesne teže kot del kemoterapije za mielodisplastični sindrom.
Parenteralno dajanje snovi, kot sta eritropoetin in trombopoetin, se uporablja za dodatno simptomatsko zdravljenje, ki nikakor ne vpliva na celotno pričakovano življenjsko dobo bolnika. To pa služi kot prednostni kazalnik učinkovitosti zdravljenja tega sindroma. Prisotnost pri bolnikih takšnega pojava, kot je refraktorna anemija, kot eden od znakov patologije, je razlog za uporabo imunosupresivnega zdravljenja. Če želite to narediti, predpišite Lenalipomid v dnevnem odmerku 25 miligramov. Klinične smernice za mielodisplastični sindrom se s tem ne končajo.
Zdravilo, katerega učinkovitost pri preprečevanju razvoja levkemije v ozadju bolezni je bila večkrat dokazana, je azacitidin, njegova uporaba se izvaja po določeni shemi. Prvi potek zdravljenja je sedem dni, med katerimi se bolniku azacitidin daje intravensko v dnevnem odmerku 75 miligramov. V naslednjem ciklu zdravljenja je dnevni odmerek 100 miligramov. Večkratni tečaj zdravljenja je en teden vsak mesec. Treba je opozoriti, da je učinek uporabe "Azacitidina" lahko zelo intenziven. V zvezi s tem mora pred vsako uporabo zdravila opraviti klinična študija krvne preiskave.
Vrednotenje hematološke spremembe je treba opraviti po dajanju zdravila. Kategorična kontraindikacija za uporabo "Azacitidina" je prisotnost hudih organskih patologij jeter in ledvic pri bolnikih, saj se zdravila te farmakološke skupine štejejo za zelo hepatotoksične. Glede na to, da se presnovni produkti v okviru razgradnje "azacitidina" izločajo z izločajočimi funkcijami ledvic, se tvorijo pogoji za toksične poškodbe teh struktur. V zvezi s tem je treba uporabo zdravila izvajati strogo pod dinamičnim nadzorom vrednosti kreatinina in sečnine, ti kazalniki so glavni označevalci odpovedi ledvic.
Priporočila za mielodisplastični sindrom je treba strogo upoštevati.
Kljub pozitivnim učinkom uporabe medicinske prilagoditve je edina razumna terapija, kiomogoča v 95 odstotkih primerov popolno remisijo, zagovarja se alogenska presaditev substratov matičnih hematopoetskih celic, vendar se uporaba te metode izvaja pri kategoriji bolnikov, ki niso starejši od 55 let. Ta dejavnik na žalost omejuje uporabo te tehnike.
Takšne omejitve so posledica dejstva, da ljudje v starosti izjemno težko prenašajo kemoterapijo, ki jo je treba izvajati kot del priprave bolnikov na presaditev. Poleg tega je treba upoštevati, da se lahko v desetih odstotkih primerov po presaditvi razvije zavrnitev presadka, kar bo povzročilo življenjsko nevarno stanje bolnika. V zadnjem času se precej uspešno uporablja presaditev matičnih celic, ki jih ne vzamemo iz kostnega mozga, ampak neposredno iz krožeče periferne krvi.
Dieta za mielodisplastični sindrom
V tem primeru bo treba upoštevati tabelo številka 15. Bolnikom z nevtropenijo ni priporočljivo slediti nobeni posebni dieti.
Prehrana mize številka 15 ima uravnoteženo fiziološko in energijsko sestavo. Dnevni vnos kalorij približno 2.600-3.100 kcal je stopnja porabe osebe, ki se ne ukvarja s fizičnim delom. Zaužita hrana s skupno težo največ tri kg na dan, tekoča - 1,5-2,0 litra na dan. V ozadju te diete morate jemati vitaminske komplekse, zaužiti veliko zelenjave in sadja.
Tabela št. 15 je bila razvita za praktično zdrave ljudi brez kroničnih gastrointestinalnih patologij. V pogojihbolnišnica ali sanatorij se uporablja v obdobju okrevanja po bolezni ali za nemoten prehod z drugih diet na normalno prehrano.
Zdravljenje mielodisplastičnega sindroma z ljudskimi zdravili ne bo učinkovito. Lahko se uporablja kot pomoč.
Zagotavljanje nizkointenzivnega zdravljenja
Podporna oskrba je izjemno pomemben del terapije te bolezni in upošteva starost bolnikov. Takšno zdravljenje vključuje simptomatsko terapijo, ki je namenjena vzdrževanju normalne ravni trombocitov, levkocitov in eritrocitov. Ta terapija je namenjena predvsem izboljšanju kakovosti življenja takšnih bolnikov in podaljšanju njegovega trajanja.
- transfuzija eritrocitov se izvaja, da se ustavi anemični sindrom. Če je potrebnih več transfuzij, obstaja nevarnost preobremenitve z železom, kar zahteva kelacijsko terapijo.
- Potreben je postopek transfuzije trombocitov za mielodisplastični sindrom s presežnimi blasti, da se prepreči krvavitev. Običajno ta postopek ne povzroči zapletov.
- Obstaja tako imenovani hematopoetski rastni faktor, ki vključuje stimulacijo z beljakovinami, ki spodbujajo razvoj krvnih celic, njihova uporaba omogoča zmanjšanje potrebe po nadomestni transfuziji. Res je, veliko bolnikov s tem sindromom se ne odziva na rastne faktorje.
Kakšna je skupina invalidnosti za mielodisplastični sindrom? Postaja slavnopo zdravstvenem in socialnem pregledu.
Kakšna je napoved za bolnike
V bistvu je napoved za določeno vrsto patologije neposredno odvisna od patogenetskih variant poteka te bolezni, pa tudi od prisotnosti ali odsotnosti hudih zapletov.
Zadnje znanstvene raziskave na področju hematologije se nanašajo na razvoj parametrov za oceno prognoze mielodisplastičnega sindroma. Hematologi v svoji vsakodnevni praksi uporabljajo mednarodno klasifikacijo IPSS. Glede na slednje obstajajo tri glavne kategorije tveganja: nizko, srednje in visoko.
Glavni parameter pri ocenjevanju prognoze mielodisplastičnega sindroma je odstotek prisotnosti blastnih celic v kostnem mozgu. Ocenjuje se tudi profil kromosomske nenormalnosti z dejansko resnostjo citopenije. Najbolj ugoden potek bolezni opazimo pri bolnikih, ki imajo po klasifikaciji IPSS nič točk. Kar zadeva povprečno pričakovano življenjsko dobo ob prisotnosti visokega tveganja po tej klasifikaciji, ni več kot šest mesecev.
Ko postavimo diagnozo mielodisplastičnega sindroma, se takoj pojavi vprašanje, kateri zdravnik bo pomagal. V primeru prisotnosti ali suma na nastanek patologije je izredno pomembno, da takoj poiščete nasvet strokovnjakov, kot sta hematolog in transfuziolog. Posvet bo opravil tudi imunolog z onkologom.
