SLE pomeni sistemski eritematozni lupus. To je avtoimunska bolezen. Mehanizem razvoja patologije je kršitev delovanja B in T-limfocitov. To so celice imunskega sistema, ki motijo delovanje in vodijo v prekomerno proizvodnjo protiteles. Z drugimi besedami, obramba telesa začne zmotno napadati lastna tkiva in jih zamenjati za tuja. Imunski kompleksi, ki jih tvorijo protitelesa in antigeni, se naselijo v ledvicah, koži in seroznih membranah. Posledično se v telesu začnejo razvijati številni vnetni procesi. V nadaljevanju so opisani simptomi bolezni SLE, diagnoza in zdravljenje bolezni ter možni zapleti.
Razlogi
Trenutno natančna etiologija patologije ni ugotovljena. V procesu diagnosticiranja SLE so v biomaterialu večine bolnikov odkrili protitelesa proti virusu Epstein-Barr. Izdelali zdravnikisklep, da je sistemski eritematozni lupus virusne narave.
Poleg tega so zdravniki vzpostavili še nekaj vzorcev:
- Bolezen je najbolj dovzetna za ljudi, ki so zaradi različnih razlogov prisiljeni dlje časa bivati v regijah z neugodnimi temperaturnimi razmerami.
- Ogroženi so ljudje, katerih ožji sorodniki trpijo zaradi bolezni. Tako je provocirajoči dejavnik tudi genetska nagnjenost.
- Po rezultatih številnih študij je SLE nekakšna reakcija telesa na aktivno vitalno aktivnost dražljajev. Slednji so lahko kateri koli patogeni mikroorganizmi. Vendar pa do okvare imunskega sistema ne pride po enkratnem draženju, temveč v ozadju rednih negativnih učinkov.
- Obstaja različica, da do razvoja sistemskega eritematoznega lupusa pride, ko je telo zastrupljeno z določenimi kemičnimi spojinami.
Nekateri zdravniki verjamejo, da je SLE hormonska. Vendar te teorije niso podprle ustrezne študije. Kljub temu kakršne koli hormonske motnje poslabšajo potek bolezni. Tudi kajenje in pitje alkohola sta dejavnika tveganja.
Ne glede na vzroke za SLE (sistemski eritematozni lupus) se diagnostika in zdravljenje bolezni izvajata po standardnem algoritmu.
Klinične manifestacije
Za patologijo je značilen širok spekter simptomov. SLE je kronična, to pomeni, da se epizode poslabšanja redno menjajoobdobja remisije. Bolezen prizadene večino organov in sistemov, kar izzove pojav značilnih kliničnih manifestacij.
Glavni simptomi bolezni:
- Trajni občutek utrujenosti.
- Izguba teže.
- Hiter nastop utrujenosti.
- Povišana telesna temperatura.
- Zmanjšana učinkovitost.
- Artritis. Najpogosteje so prizadeta kolena, zapestja in členki prstov.
- Osteoporoza.
- Bolečina in šibkost v mišičnem tkivu.
- Eritem na izpostavljeni koži. Običajno so prizadeti obraz, ramena in vrat.
- Alopecija na omejenem območju (v večini primerov pride do izpadanja las v temporalnih predelih).
- Fotosenzibilizacija.
- Poškodbe sluznice.
- plevritis.
- Lupus pneumonitis, za katerega sta značilna kratka sapa in kašelj, ki proizvaja krvav izpljunek.
- Pljučna hipertenzija.
- Perikarditis.
- Pljučna embolija.
- miokarditis.
- Poškodba ledvic.
- glavobol.
- Halucinacije.
- Psiho-čustvena nestabilnost.
- Nevropatija.
- Boleče občutke v epigastrični coni.
- slabost.
- Anemija.
To ni celoten seznam kliničnih manifestacij. Bolezen lahko prizadene vse notranje organe, kar povzroča simptome, značilne za njihov poraz. Ker bolezen nima specifičnih znakov, je diferencialna diagnoza SLE obvezna. Samo naprejna podlagi rezultatov celovitega pregleda lahko zdravnik potrdi razvoj bolezni in sestavi režim zdravljenja.
Diagnostična merila
Zdravniki so razvili seznam glavnih klinično pomembnih manifestacij patologije. Bolezen je potrjena, če ima bolnik vsaj 4 od 11 stanj.
Diagnostična merila SLE:
- Artritis. Ima periferni značaj brez nastanka erozije. Manifestira se z bolečino in oteklino. V predelu sklepov se vizualizira majhna količina tekočine.
- Diskoidni izpuščaj. Ima ovalno ali obročasto obliko. Barva izpuščaja je rdeča. Obrisi plakov so neenakomerni. Na površini lis je mogoče najti luske, ki jih je težko ločiti.
- Poraz sluznice. Manifestira se v obliki nebolečih manifestacij v ustni votlini ali nazofarinksu.
- Visoka UV občutljivost.
- Prisotnost specifičnega izpuščaja na licih in krilih nosu. Navzven spominja na obrise metulja.
- Poškodba ledvic. Zanj je značilno izločanje beljakovin iz telesa skupaj z urinom.
- Poraz seroznih membran. Manifestira se z bolečino v prsnem košu, intenzivnost nelagodja se poveča ob vdihu.
- Motnja osrednjega živčevja, za katero so značilni mišični krči in psihoza.
- Spremembe v krvi. Odkrito med diagnozo SLE z analizo.
- Spremembe v delovanju imunskega sistema.
- Povečanje stopnje specifičnih protiteles v biološkem materialu.
Določanje indeksa aktivnosti bolezni
SLEDAI sistem se uporablja pri diagnozi SLE. Vključuje oceno poteka patologije po 24 parametrih. Vsak od njih je izražen v točkah (točkah).
SLEDAI ocenjevalna merila:
- Prisotnost konvulzivnih napadov, ki jih ne spremlja motena zavest - 8 točk.
- Psihoza - 8.
- Spremembe v možganih organske narave (dezorientacija v prostoru, motnje spomina, nespečnost, neskladen govor) - 8.
- Vnetje vidnega živca - 8.
- Primarna lezija lobanjskih živčnih celic - 8.
- Glavobol, ki traja tudi po jemanju narkotičnih analgetikov - 8.
- Okvarjena cirkulacija krvi v možganih - 8.
- vaskulitis - 8.
- Artritis - 4.
- miozitis - 4.
- Vaklenke v urinu - 4.
- Več kot 5 eritrocitov v urinu - 4.
- Beljakovine v urinu - 4.
- Več kot 5 belih krvnih celic v urinu - 4.
- Vnetje kože - 2.
- Alopecija - 2.
- Ulcerativne lezije sluznice - 2.
- plevritis - 2.
- Perikarditis - 2.
- Zmanjšanje komplimentov C3 ali C4 - 2.
- Pozitivna antiDNK - 2.
- povišana telesna temperatura - 1.
- Zmanjšanje števila trombocitov - 1.
- Zmanjšanje belih krvnih celic - 1.
Največja ocena je 105 točk. Kaže na izjemno visoko stopnjo aktivnosti bolezni, ko so prizadeti vsi glavni sistemi. Zdravniki sklepajo enako.z rezultatom 20 ali več točk. S skupno manj kot 20 točkami je običajno govoriti o blagi ali zmerni stopnji aktivnosti.
Laboratorijska diagnoza SLE
Da bi potrdili ali izključili razvoj bolezni, zdravniki predpišejo številne preiskave. Diagnoza SLE s krvnimi preiskavami je možna, v vsakem primeru pa je treba izvesti številne instrumentalne študije.
Laboratorijske metode:
- ANA test. Pomeni odkrivanje antinuklearnega faktorja. Če njegov titer presega 1:160, je običajno govoriti o razvoju avtoimunske patologije v telesu.
- AntiDNA. Protitelesa najdemo pri polovici bolnikov.
- Anti-Sm. Test, ki odkrije protitelesa proti specifičnemu Smithovemu antigenu.
- Anti-SSA (SSB). To so protitelesa proti beljakovinam. Niso specifični za SLE, najdemo jih lahko tudi pri drugih sistemskih patologijah.
- Antikardiolipin test.
- Krvni test za antihistone.
- Prisotnost markerjev vnetnega procesa (povišan ESR in C-reaktivni protein).
- Zmanjšana raven komplimentov. To je skupina beljakovin, ki neposredno sodelujejo pri oblikovanju imunskega odziva.
- Popolna krvna slika ni pomembna pri laboratorijski diagnozi SLE. Lahko pride do rahlega znižanja ravni limfocitov, rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic.
- Pregled urina. Pri SLE opazimo proteinurijo, piurijo, cilindrurijo in hematurijo.
- Biokemični krvni test. Alarmantni rezultati so: povišan kreatinin, ASAT, ALAT inkreatin kinaza.
Tudi če so testi razočarani pri diagnozi SLE, so v vsakem primeru predpisane instrumentalne metode. Na podlagi rezultatov celovitega pregleda je bolezen potrjena ali izključena.
instrumentalne metode
Za diagnosticiranje SLE zdravnik predpiše:
- rentgenski posnetek sklepov. Omogoča odkrivanje manjših sprememb v kostnih strukturah.
- rentgensko slikanje in CT prsnega koša.
- Angiografija in jedrska magnetna resonanca. Študija vam omogoča odkrivanje lezij živčnega sistema.
- Ehokardiografija. Izvaja se za oceno delovanja srčne mišice.
Po potrebi se lahko odredijo posebne preiskave. Med diagnozo SLE se zdravniki pogosto zatečejo k lumbalni punkciji, biopsiji kože in ledvic.
Diferencialna diagnoza
Na podlagi podrobnega pregleda in skrbnega zbiranja anamneze. Pomembno tudi pri razl. diagnoza SLE je vzpostavitev patogeneze bolnikovih kliničnih manifestacij. To je posledica dejstva, da so v mnogih primerih simptomi povezani s potekom druge bolezni, kar pomembno vpliva na izbiro režima zdravljenja.
Sistemski eritematozni lupus je treba razlikovati od:
- Anemija.
- hipotiroidizem.
- Virusna okužba.
- Zastrupitev telesa med jemanjem zdravil.
- Rosa akne.
- Dermatitis.
- fotoobčutljivi ekcem.
- Trajni monoartritis.
- Aseptična nekroza.
- Srčno popuščanje.
- Diabetes mellitus.
- Hipertenzija.
- Nalezljive bolezni genitourinarnega sistema.
- Ledvična žilna tromboza.
- Možganski tumorji.
- Infekcijske patologije centralnega živčnega sistema.
- meningitis.
- Multipla skleroza.
- Miliary TB.
Tako je za postavitev natančne diagnoze potrebna najbolj pravilna ocena simptomov, ki odraža stopnjo aktivnosti osnovne bolezni.
zdravljenje
Kljub znatnemu napredku pri iskanju učinkovite metode zdravljenja se bolezni ni mogoče znebiti. Cilj vseh aktivnosti je zaustaviti akutno fazo, se znebiti neprijetnih simptomov in preprečiti razvoj zapletov.
SLE diagnosticira in zdravi revmatolog. Po potrebi sestavi napotnico za posvet z drugimi specialisti ozkega profila.
Standardni režim zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa vključuje naslednje elemente:
- Sprejem in intravensko dajanje glukokortikosteroidov (na primer prednizolon).
- Kombinirana pulzna terapija. Pomeni sočasno dajanje citostatika in glukokortikosteroida. Prvi vključujejo naslednja zdravila: metotreksat, ciklofosfamid.
- Jemanje protivnetnih zdravil (Aertal, Nimesil).
- Dajanje zdravil, povezanih s serijo aminokinolinov ("Plaquenil").
- Vnos bioloških učinkovin, ki vplivajoMehanizmi razvoja avtoimunskih patologij. Ta zdravila so učinkovita, vendar zelo draga. Primeri sredstev: "Gumira", "Rituximab", "Embrel".
- Jemanje antikoagulantov, diuretikov, antiagregacijskih sredstev, dodatkov kalija in kalcija.
Pri hudi SLE se zdravnik odloči, ali je ekstrakorporalno zdravljenje (plazmafereza in hemosorpcija) primerno.
Brez izjeme se morajo vsi bolniki izogibati stresnim situacijam in ostati dalj časa na neposredni sončni svetlobi.
Napoved
Neposredno je odvisno od pravočasnosti obiska pri zdravniku in resnosti bolezni. Sistemski eritematozni lupus v akutni obliki se razvije z bliskovito hitrostjo, večina notranjih organov je prizadeta skoraj takoj. Na srečo je ta situacija izjemno redka, vedno vodi v zaplete in pogosto povzroči smrt.
Kronična varianta velja za najugodnejšo. To je posledica dejstva, da bolezen napreduje počasi, notranji organi so prizadeti postopoma. Vendar pa lahko kronična SLE povzroči nepopravljive posledice. V večini primerov je to posledica ignoriranja težave in neupoštevanja priporočil lečečega zdravnika.
Življenjsko nevarni zapleti vključujejo: odpoved ledvic, miokardni infarkt, kardiosklerozo, perikarditis, srčno in dihalno odpoved, trombembolijo in pljučni edem, črevesno gangreno, možgansko kap, notranjo krvavitev..
Bzaključek
Sistemski eritematozni lupus je avtoimunska bolezen. Patogeneza bolezni še ni ugotovljena, vendar je znano, da je mehanizem razvoja patologije v napačnem napadu na obrambni sistem lastnih celic telesa.
SLE nima posebnih znakov, kliničnih manifestacij bolezni je toliko, da je potreben temeljit celovit pregled. Diagnoza patologije vključuje izvajanje laboratorijskih in instrumentalnih tehnik ter diferenciacijo bolezni od drugih možnih patologij.
