SLE (sistemski eritematozni lupus) je bolezen, ki je trenutno diagnosticirana pri več milijonih prebivalcev našega planeta. Med bolniki so starejši, dojenčki in odrasli. Zdravniki še niso mogli ugotoviti vzrokov za patologijo, čeprav so bili dejavniki, ki spodbujajo bolezen, preučeni. SLE ni popolnoma ozdravljiva, vendar tudi ni smrtna obsodba. Razviti so bili ukrepi in metode, ki pomagajo stabilizirati stanje bolnikov in jim zagotoviti dolgo, polno življenje.
Kaj je SLE: osnove
Nekateri ljudje mislijo, da je zdravljenje SLE zaman. Napoved te patologije pri bolniku pogosto povzroči paniko, ko oseba izve, da ni mogoče doseči popolnega okrevanja. Da ne bi bilo tako strašljivo, morate razumeti bistvo patološkega stanja. Izraz se uporablja za označevanje takšne avtoimunske bolezni, pri kateri celice telesa napadajo druge zdrave strukture in tvorijo agresivne komponente, limfocitne klone. To je posledica okvare imunskega sistema.sistemi, ki iz različnih razlogov jemljejo normalne elemente kot cilje.
Trenutno med drugimi avtoimunskimi patologijami SLE velja za eno najbolj zapletenih. Posebnost je tvorba protiteles proti DNK telesa. Bolezen zajema skoraj vsa tkiva in organe, različne celice se poškodujejo na najbolj nepredvidljivih mestih, kar vodi v vnetni proces. Najbolj značilna področja lokalizacije vnetja so ledvice, srce, krvne žile, vezivna tkiva.
Pred približno sto leti ni bilo mogoče ponuditi nobenega zdravila za simptome SLE. Oseba je veljala za obsojeno. Trenutno je bila razvita široka paleta zdravil za povečanje preživetja, lajšanje manifestacij in zmanjšanje notranjih poškodb. Skupno to pomaga izboljšati kakovost življenja ljudi s takšno diagnozo. Približno v začetku prejšnjega stoletja je bil SLE vzrok hitre smrti, do sredine stoletja je stopnja preživetja dosegla 50%. Trenutno 96 % bolnikov živi pet let, 76 % pa petnajst let. Verjetnost smrti je prilagojena spolu, etnični pripadnosti, kraju stalnega prebivališča. Temnopolti moški so najbolj prizadeti zaradi SLE.
Značilnosti terminologije
Neskladje v mnenjih o zdravljenju SLE v Evropi, Ameriki in Rusiji je posledica nekaterih razlik v terminologiji. Zlasti v znanstvenih delih v angleškem jeziku se lupus ne imenuje samo SLE, ampak tudi številna druga patološka stanja, torej tam je montažni izraz. Najpogosteje pomeni SLE, saj je ta oblika najbolj razširjenarazširjena. Priznati je treba, da okoli pet milijonov ljudi trpi za različnimi vrstami lupusa. Poleg SLE obstajajo neonatalne, medicinske in kožne sorte.
Ko se kožni patološki procesi pojavljajo samo v koži, zato bolezen ne prehaja v sistemsko obliko. Obstajajo subakutni primeri, diskoidni. Bolezen, ki jo povzročajo zdravila, izzovejo zdravila, podobna je poteku SLE, vendar ne zahteva terapevtskega tečaja - dovolj je, da prekličete zdravilo, ki je izzvalo patologijo.
Nianse manifestacij
Možno je sumiti, da je zdravljenje SLE potrebno, če so most na nosu, lica pokriti z izpuščajem. Oblika izpuščaja spominja na metulja, ki je dal ime patologiji. Vendar pa ta manifestacija ni opažena v 100% primerov. Specifični nabor simptomov je odvisen od značilnosti organizma. Tudi pri enem bolniku se lahko simptomi postopoma spreminjajo, sama bolezen pa lahko bodisi oslabi ali ponovno postane aktivna. Pretežni odstotek simptomov je nespecifičnih, kar otežuje diagnozo.
Potrebo po zdravljenju SLE običajno ugotovimo, ko se bolnik obrne k zdravniku z nespecifičnim naborom simptomov, med katerimi je najbolj izrazita febrilna vročina, pri kateri temperatura preseže 38,5 stopinj. Pri pregledu je vidna oteklina sklepov, to področje se odziva z bolečino, telo boli. Pacient ima povečane bezgavke, oseba se hitro utrudi, oslabi. Nekateri razvijejo razjede v ustni votlini, lasje izpadajo, opazimo motnje v delovanju prebavil. Možni so glavoboli, depresivno duševno stanje. Vse to znižujeučinkovitost, izključuje osebo iz aktivnega družbenega življenja. Včasih se v ozadju SLE razvijejo kognitivne motnje, psihoze in afektivne motnje, miastenija gravis, težave s koordinacijo gibanja.
indeksiranje bolezni
Sodobne metode zdravljenja SLE se med seboj razlikujejo po učinkovitosti in učinkovitosti, zato je bilo odločeno za uvedbo sistemov indeksiranja za oceno ustreznosti izbrane terapije. Za spremljanje napredovanja simptomov v določenem časovnem obdobju je bilo uvedenih približno ducat indeksov. Vsaka od kršitev prejme začetno oceno, končni seštevek pa pomaga jasno ugotoviti, kako resen je primer. Ta metoda ocenjevanja je bila prvič uporabljena v osemdesetih letih prejšnjega stoletja, poznejše študije pa so potrdile njeno zanesljivost in natančnost.
zdravljenje SLE se izvaja v Izraelu, Rusiji, Ameriki in drugih državah z zadostnimi zdravstvenimi zmogljivostmi. V naši državi so ljudje s to diagnozo pripravljeni na sprejem v Moskovski državni regionalni klinični center, otroško klinično bolnišnico in KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Vendar takšna pestrost institucij še ne kaže na brezhibno raven pomoči. Žal je dostopnost zdravil relativno nizka, zlasti tistih, ki so povezana z najnovejšim in najučinkovitejšim razvojem. Cena zdravljenja na leto je od 600.000 rubljev ali več, kar je povezano z visokimi stroški zdravil. Zdravila boste morali jemati več let.
preteklost in sedanjost
Trenutno je SLE bolezen, katere zdravljenje je namenjeno lajšanju simptomov. Pri čemerne računajte na popolno okrevanje. Zdravila pomagajo nadzorovati imunski sistem. Pristojen nabor sredstev je ključ do dolgotrajne remisije, to pomeni, da SLE postane za človeka preprosto kronična bolezen. Ko se stanje spremeni, lečeči zdravnik izbere nov tečaj. Praviloma s pacientom dela več specialistov hkrati - multidisciplinarna ekipa. Pritegnite zdravnike, specializirane za bolezni krvi, ledvic, srca, kože, živčnega sistema. Pri zdravljenju SLE sodelujejo revmatologi in psihiatri. V zahodnih državah so v proces vključeni družinski zdravniki.
Zapletenost in zapletenost patogeneze pojasnjuje problem izbire ustreznega zdravljenja za SLE. Trenutno se aktivno razvijajo ciljna zdravila, vendar statistika kaže, da ne bi smeli računati na čudež. Ogromno število navidez obetavnih dogodkov v fazi kliničnih preskušanj je že pokazalo svojo neučinkovitost. Trenutno je klasičen potek zdravljenja sestavljen iz kompleksa nespecifičnih zdravil.
Kaj bo pomagalo
Zdravila za zdravljenje SLE so več skupin. Najprej se bolniku predpišejo spojine, ki zavirajo imunski sistem in s tem popravijo povečano aktivnost celic. Priljubljena so citostatična sredstva: "Metotreksat", "Ciklofosfamid". Včasih je predpisan azatioprin, v drugih primerih se ustavijo pri mofetilmikofenolatu. Ista zdravila so našla aktivno uporabo pri protitumorskem zdravljenju, uporabljajo se za nadzor delitve preveč aktivnih celic. Glavniposebnost njihovega zdravljenja je obilica hudih negativnih učinkov na različne sisteme in organe.
Za zdravljenje SLE se uporabljajo kortikosteroidi. Prikazani so v akutni fazi. Ta skupina vključuje nespecifična sredstva, ki zavirajo žarišča vnetja. Njihova naloga je olajšati avtoimunsko reakcijo. Kortikosteroidi se pri zdravljenju SLE uporabljajo že od sredine prejšnjega stoletja. Nekoč so prav oni postali nov korak pri lajšanju stanja bolnikov. Danes si je skoraj nemogoče predstavljati zdravljenje bolezni brez uporabe kortikosteroidov – pravzaprav jim ni alternative. Vendar se je treba zavedati številnih resnih negativnih učinkov na telo. Najpogosteje predpisana zdravila, ki vsebujejo prednizolon, metilprednizolon.
Poslabšanje in remisija
Leta 1976 je bila prvič uporabljena pulzna terapija za zdravljenje SLE v akutni fazi. Izkazalo se je, da je njegova učinkovitost precej visoka, zato je pristop trenutno pomemben. Bistvo je, da bolnik prejema "ciklofosfamid", "metilprednizolon" impulzno. V naslednjih desetletjih se je režim izboljšal in razvil zlati standard za zdravljenje SLE. Ni brez pomanjkljivosti - stranski učinki so precej hudi, za nekatere skupine bolnikov pa pulzna terapija kategorično ni priporočljiva. Ni primeren na primer za ljudi z visokim krvnim tlakom. Ta indikator je težko nadzorovati. Impulzna terapija ni indicirana pri sistemskih okužbah telesa, saj obstaja velika verjetnost presnovnih težav,vedenjske motnje.
Zdravljenje SLE pri otrocih in odraslih v remisiji vključuje jemanje antimalaričnih zdravil. Praksa njihove uporabe pri tej patologiji je precej dolga. Nabralo se je veliko dokazov, ki potrjujejo učinkovitost takšnega programa. Formulacije proti malariji so dobre za ljudi, ki trpijo zaradi kožnih lezij, lokaliziranih v mišično-skeletnem sistemu. Najbolj znana snov je hidroksiklorokin, ki zavira nastajanje alfa-IFN. Uporaba takšnega orodja pri zdravljenju SLE omogoča dolgotrajno zmanjšanje aktivnosti patologije, lajšanje stanja notranjih sistemov in organov. V nosečnosti hidroksiklorokin bistveno izboljša rezultate. Uporaba zdravila preprečuje trombozo - dokaj pogost zaplet krvnih žil. Trenutno so med drugimi kliničnimi priporočili pri zdravljenju SLE antimalarična zdravila eden od osnovnih pogojev za stabilnost stanja pri vseh bolnikih. Vendar ne pozabite na možne stranske učinke. Obstaja nevarnost retinopatije, zastrupitve telesa, kar je še posebej značilno za ljudi z nezadostnim delovanjem jeter in ledvic.
Znanost ne miruje
Prej opisano je klasična različica terapevtskega tečaja, vendar ne zanemarite novosti pri zdravljenju SLE. Bolnikom je zdaj na voljo več ciljnih zdravil. Najučinkovitejša interakcija z B-celicami. To so Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" vsebuje mišja protitelesa, ki so se izkazala pri B-celičnih limfomih. Snovselektivno se bori z zrelimi celicami te vrste, reagira z membranskim proteinom CD20. Opravljene so bile študije, ki kažejo, da je zdravilo učinkovito pri SLE, zlasti v hudi obliki. Za zdravilo se zatečemo, če so simptomi izraženi v delu ledvic, obtočil, obstajajo manifestacije na koži. Vendar pa dve glavni randomizirani kontrolirani študiji nista potrdili visoke učinkovitosti zdravila. Rituksimab trenutno ni vključen v klinične smernice za zdravljenje SLE.
"Belimumab" se je uveljavil kot učinkovitejše in zanesljivejše orodje. Študije so pokazale, da se BAFF / BLYS v krvnem serumu z zadevno boleznijo poveča v primerjavi z zdravo osebo. BAFF je element signalne kaskade, ki sproži avtoreaktivne celične strukture. Ta element določa zorenje celic, razmnoževanje in tvorbo imunoglobulina. Belimumab vsebuje protitelesa z istim imenom, ki vežejo BAFF in nevtralizirajo njegove učinke. Kot je pokazala praksa zdravljenja SLE v Izraelu, Ameriki, Evropi in Rusiji, je snov varna in jo bolniki dobro prenašajo. Aktivnosti, namenjene ugotavljanju kakovosti "Belimumaba", so trajale sedem let. Ugotovljeno je bilo, da je med stranskimi učinki najpogosteje blaga, zmerna okužba, ki za bolnike ni življenjsko nevarna. Uradno je bil Belimumab primarno zdravilo za SLE od leta 1956.
Priložnosti in terapija
Verjetno učinkovitobo zdravljenje za SLE usmerjeno na prvo vrsto interferonov. Številna protitelesa proti njim so že pokazala dobre rezultate v poskusih, a končno testiranje še ni organizirano. Učinkovitost abatacepta se aktivno raziskuje. Ta spojina je sposobna zavirati medsebojne reakcije na celični ravni in s tem stabilizirati imunsko toleranco. Predvidoma se bo v prihodnje izvajala terapija SLE z uporabo anticitokinskih sredstev, ki so trenutno v fazi razvoja in testiranja. Zdravila "Etanercept", "Infliximab" so še posebej zanimiva za znanstveno skupnost.
Trg je poln različnih zdravil, ki naj bi bila učinkovita pri zdravljenju SLE. Mnenja o "Transfactorju" na primer trdijo, da je ta snov pomagala postaviti na noge, popolnoma ozdraviti lupus, kljub uradno dokazani neozdravljivosti bolezni. Pred uporabo kakršnih koli generičnih zdravil, nespecifičnih substanc in dodatkov se posvetujte s svojim zdravnikom. Slaba izbira formulacij lahko povzroči nevarnost za zdravje in življenje.
Ljudska zdravila
Ali je mogoče izvajati zdravljenje SLE z ljudskimi zdravili? Seveda so bili določeni pristopi izumljeni, vendar ne gre pričakovati, da bodo posebej učinkoviti. To je posledica posebnosti bolezni, saj se z motnjami na celični ravni lahko spopadejo le najsodobnejša sredstva, pa tudi ti še vedno niso dovolj učinkoviti. Žal nobena zdravilna zelišča in poparki ne morejo pozdraviti SLE. AvtorPo posvetovanju z zdravnikom je mogoče uporabiti nekatere recepte za lajšanje specifičnih simptomov. Izbira mora biti strogo individualna. Vedno je odvisno od odtenkov poteka bolezni.
Zdraviliško zdravljenje za SLE v remisiji lahko izboljša kakovost bolnikovega življenja. Popolnega okrevanja na ta način ni mogoče doseči, vendar je bivanje v udobnih razmerah, v okolju prijaznem okolju z izvajanjem posebnih postopkov in jemanjem zdravil, ki jih priporoča lečeči zdravnik, ključ do izboljšanja človekovega počutja. Dobro izbran sanatorijski tečaj bo pripomogel k utrditvi remisije.
Patogeneza
Dolgo časa znanstveniki niso vedeli, kakšna je bila patogeneza SLE. V zadnjih letih je bilo ugotovljeno, da obstaja več mehanizmov, ki sprožijo bolezen. Glavni dejavnik je delo imunskega sistema, imunski odziv. Pri pregledu bolnikov lahko približno 95 % bolnikov odkrije avtoprotitelesa, ki napadajo celice telesa zaradi napačnega prepoznavanja kot tujih struktur. Trenutno so glavne celice, s katerimi je povezana nevarnost, tip B, ki proizvajajo aktivna avtoprotitelesa. So nepogrešljivi za prilagodljivo imunost, proizvajajo signalne citokine. Domneva se, da se s povečano celično aktivnostjo razvije SLE, saj se tvori preveč avtoprotiteles, ki napadajo antigene v krvnem serumu v membranah, citoplazmi in celičnih jedrih. To pojasnjuje klinične manifestacije SLE. Situacija je zapletena zaradi dejstva, da celice proizvajajo vnetne mediatorje, prenašajoT-limfociti ne prejemajo podatkov o tujih strukturah, temveč o elementih lastnega telesa.
Patogeneza SLE ima dva vidika: aktivna limfocitna apoptoza, zmanjšanje kakovosti predelave stranskih produktov avtofagije. To spodbuja imunski odziv, usmerjen v celice vašega telesa.
Od kod težave
Kljub razjasnitvi patogeneze trenutno ni bilo mogoče natančno določiti razlogov za nastanek SLE. Menijo, da je bolezen večfaktorska, pojavlja se s kompleksnim vplivom več vidikov.
Posebno pozornost znanstvenikov pritegne dednost kot spodbuda za razvoj SLE. Na pomen tega vidika v mnogih pogledih kaže variabilnost v etnični pripadnosti, spolu. Ugotovljeno je bilo, da se pri ženskah SLE pojavlja do desetkrat pogosteje kot pri moških, največja incidenca pa je v starostni skupini 15-40 let, torej v celotnem reproduktivnem obdobju.
Etnična pripadnost, kot je razvidno iz statistike, določa resnost poteka, razširjenost bolezni, verjetnost smrti. Metuljasti izpuščaj je dokaj tipična manifestacija pri belopoltih bolnikih. Pri temnopoltih ljudeh je večja verjetnost, da bodo diagnosticirani s hudim potekom s nagnjenostjo k pogostim ponovitvam. Afro-karibci in Afroameričani imajo pogosteje kot drugi težave z ledvicami zaradi SLE. Diskoidna oblika je pogostejša med temnopolti.
Statistični podatki kažejo, da so dednost in genetske značilnosti pomemben dejavnik pri etiologiji SLE.
Težavepri razvoju zdravil
Za potrditev teorije genetske predispozicije je bila razvita in uporabljena metoda asociativnega iskanja celotnega genoma, v kateri se primerja na tisoče variant genomov in fenotipov. Podatki o bolnikih s SLE se preučujejo. Ta tehnologija je omogočila identifikacijo 60 lokusov, razdeljenih v več kategorij. Nekateri so povezani s prirojenimi lastnostmi, drugi so genetski dejavniki, ki vplivajo na prilagodljivo imunost. Ugotovljeno je bilo, da je impresiven odstotek lokusov značilen ne samo za SLE, ampak tudi za druge avtoimunske bolezni.
Priporoča se, da se genetski podatki osebe lahko uporabijo za določitev stopnje tveganja za razvoj SLE. Morda bodo v prihodnosti genetske informacije poenostavile diagnozo bolezni in pomagale učinkoviteje izbrati metode njenega zdravljenja. Specifičnost bolezni je taka, da primarne pritožbe le redko pomagajo pri postavitvi natančne diagnoze, zato se izgubi veliko časa. Izbira ustreznega terapevtskega tečaja je tudi prvič redko uspešna, saj je variabilnost odzivov na različna zdravila prevelika.
Danes genetski testi še niso našli poti v klinično prakso – še niso dokončani in dostopni. Pri oblikovanju modela predispozicije je treba upoštevati značilnosti genov, medsebojne reakcije, število citokinov, markerjev in drugih indikatorjev. Poleg tega mora model vključevati analizo epigenetskih značilnosti.
Provokacijski dejavniki
Na razvoj SLE naj bi vplivalo ultravijolično sevanje. Luč naše svetilkepogosto povzroča izpuščaje, pordelost. Morda ima vlogo okužba. Obstaja teorija, ki pojasnjuje avtoimunske reakcije kot odziv na virusno mimikrijo. Morda provokatorji niso specifični virusi, ampak značilnosti tipične telesne metode boja proti invaziji.
Ni bilo mogoče natančno določiti, ali kajenje in pitje alkohola vplivata na verjetnost razvoja SLE. Prvi lahko poveča tveganje, drugi ga, kot je razvidno iz nekaterih študij, zmanjša, vendar ni potrjenih informacij.
Izboljšanje velikosti črke
Kot že omenjeno, SLE nima posebnih značilnosti. Če je bolnikovo stanje težko razložiti z drugimi razlogi, obstaja sum na lupus. Pacienta pošljemo na laboratorijsko preiskavo krvi, določitev antinuklearnih teles, LE celic. Če testi pokažejo prisotnost protiteles proti DNK, se šteje, da je diagnoza potrjena.
