Izraz "mikroskopski poliangiitis" se nanaša na resno bolezen, katere potek spremlja vnetje majhnih krvnih žil, nastanek območij nekroze v tkivih, ki se nahajajo v neposredni bližini arteriol, venul in kapilar. Patologija spada v skupino sistemskih vaskulitisov.
Trenutno je bilo razvitih več metod za zdravljenje mikroskopskega poliangiitisa. Vendar je treba vedeti, da je bolezen izjemno težko zdraviti. Če so konzervativne metode neučinkovite, je indicirana operacija.
Splošne informacije
Bolezen je bila prvič izolirana v ločeni nozološki obliki leta 1948. Znanstveniki so ugotovili, da so bile med razvojem nodoze poliarteritisa prej ali slej prizadete majhne krvne žile, kar je povzročilo nastaneknekrotizirajoči glomerulonefritis, hkrati pa so pri bolnikih izjemno redko opazili arterijsko hipertenzijo. Posledično je bilo odločeno, da se to patološko stanje loči v ločeno nozologijo.
Primernost te odločitve je bila posledica dejstva, da se mikroskopski poliangiitis bistveno razlikuje od poliarteritis nodosa. Toda hkrati bolezen združuje znake Wegenerjeve granulomatoze in hitro napredujočega glomerulonefritisa. Najpogosteje so prizadeta pljuča, koža in ledvice.
Po ICD-10 je mikroskopski poliangiitis kodiran M31.7.
Razlogi
Etiologija bolezni še ni znana. Trenutno se izvajajo testi, na podlagi katerih bo mogoče domnevati, kakšno naravo ima patologija - virusno ali imunogenetsko.
Danes je znano, da je patogeneza mikroskopskega poliangiitisa neposredno povezana s proizvodnjo protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev, ki škodljivo vplivajo na krvne žile. Srednje in velike arterije so redko prizadete.
Simptomi
Zdravniki imenujejo bolezen različno (odvisno od tega, kateri organ je vpleten v patološki proces). Če govorimo o mikroskopskem poliangiitisu s poškodbo ledvic, je običajno govoriti o nekrotizirajočem glomerulonefritisu. Ko so pljuča vključena v patološki proces, se bolezen imenuje hemoragični alveolitis. Pri poškodbah kože je običajno govoriti o levkocitoklastičnem venulitisu.
Zgornje patologije imajo številne simptome, vključno s specifičnimi. Klinične manifestacije mikroskopskega poliangiitisa vključujejo naslednja stanja:
- Dlje časa nizka telesna temperatura.
- Prekomerno potenje ponoči.
- Slabost, splošno slabo počutje.
- Pogoste epizode artralgije in mialgije.
- Jetrni in pljučni sindromi.
- Motnje v delu zgornjih dihalnih poti (sinusitis, rinitis atrofične ali ulcerozno-nekrotične narave, vnetje srednjega ušesa).
- Sinovitis sklepnih sklepov (predvsem interfalangealnih in metakarpofalangealnih).
- Nepravilnosti v delovanju vidnega sistema. Lahko se kaže kot keratitis, episkleritis, konjunktivitis, uveitis.
- artritis.
- Bolečina v predelu prsnega koša.
- Hipertenzija.
- Odpoved dihanja.
- Zasoplost, ki se sčasoma poslabša.
- Hemoptiza.
- Akutna odpoved ledvic.
- Črevesna ali pljučna krvavitev.
- Prisotnost vaskularne purpure na koži.
- eritem.
- Nekroza mehkih tkiv.
- Hematurija in proteinurija (bolezen je eden glavnih vzrokov za povišano C-reaktivno beljakovino).
- Ishemični enterokolitis.
- Nefrotski in bronho-obstruktivni sindromi.
Pomembno je vedeti, da mikroskopski poliangiitis ne ogroža le zdravja, ampak tudi življenja bolnikov. Najbolj motečestanja so: hemoptiza, visoka stopnja proteinurije, oligurija. O skorajšnjem nastopu smrti pričajo: akutna ledvična in dihalna odpoved, infekcijski zapleti, pljučna krvavitev.
Različice poteka bolezni
Zdravniki delijo mikroskopski poliangiitis na naslednje oblike:
- Blisno hitro. Zanj je značilen začetek smrti v nekaj tednih zaradi razvoja akutne odpovedi ledvic ali pljučne krvavitve.
- Ostro. Bolniki imajo glomerulonefritis, ki zelo hitro napreduje, ali nefrotski sindrom.
- Ponavljajoče se. Imenuje se tudi neprekinjeno. Epizode poslabšanja se pojavijo približno vsakih 6-12 mesecev. Hkrati se pri bolnikih opazijo nespecifične klinične manifestacije.
- Latentno. Pri bolnikih se odkrijejo pretežno sklepni sindrom, hemoptiza in hematurija.
Če opazite zaskrbljujoče simptome, se posvetujte z zdravnikom. Mikroskopski poliangiitis zdravi otorinolaringolog, ftiziater, oftalmolog, pulmolog, dermatolog, nefrolog itd Izbira specialista je neposredno odvisna od prizadetega območja. Če je prisotnost izoliranih sindromov izključena, patologijo zdravi revmatolog.
Diagnoza
V začetni fazi bo zdravnik opravil pregled in vzel anamnezo. Po tem bo specialist predpisal celovit pregled. Diagnostikamikroskopski poliangiitis vključuje:
- Splošna analiza urina in krvi.
- Test za kreatinin, elektrolite, fibrinogen in C-reaktivni protein. Razlog za njihove povišane vrednosti je pogosto poliangiitis.
- Analiza za določanje koncentracije železa v krvi.
- Biopsija prizadetega tkiva. Lahko je majhen kos pljuč, ledvice, sluznice zgornjih dihal, kože.
- Scintigrafija.
- rentgenski pregled.
- CT.
- ultrazvok.
- Raziskave radioizotopov.
Na podlagi rezultatov diagnoze bo zdravnik izbral taktiko zdravljenja.
Terapija z zdravili
Vse tekoče aktivnosti so usmerjene v preprečevanje disfunkcije in uničenja notranjih organov, doseganje obdobja stabilne remisije, izboljšanje kakovosti in dolžine življenja.
Po kliničnih smernicah je mikroskopski poliangiitis bolezen, katere zdravljenje mora biti večstopenjski. V zvezi s tem je klasična shema terapije sestavljena iz naslednjih točk:
- Doseči stabilno remisijo. Patološki proces v aktivni fazi zahteva uvedbo zdravil, povezanih s ciklofosfamidi in glukokortikosteroidi. V nekaterih primerih je za povečanje stopnje učinkovitosti predpisana plazmafereza.
- Ohranjanje stabilne remisije. Tudi z nastopom tega obdobja je treba nadaljevati z izvajanjem terapevtskih ukrepov. Bolniki naj prejmejo ali dajo citostatike in prednizolon.
- Fazno zapiranjeposlabšanja. Trenutno ni razvita najučinkovitejša metoda zdravljenja v primeru ponovitve bolezni. Če je poslabšanje blage narave, zdravniki predpišejo uvedbo glukokortikosteroidov v velikih odmerkih. Če je ponovitev resna, se sprejmejo ukrepi za doseganje obdobja stabilne remisije.
Po potrebi lahko lečeči zdravnik prilagodi to shemo.
kirurgija
V nekaterih primerih uporaba konzervativnih metod ne vodi do pozitivnih rezultatov. Če bolniki zaradi mikroskopskega poliangiitisa razvijejo končno odpoved ledvic, so indicirani za presaditev organov. Do danes je presaditev ledvice edina možna metoda kirurškega zdravljenja.
Napoved
V večini primerov je neugodno. Pomembno je, da bolniki vedo, da potrebujejo zelo dolgotrajno zdravljenje. Poleg tega morajo redno (vse življenje) hoditi k revmatologu na pregled.
Po statističnih podatkih je petletna stopnja preživetja z zdravljenjem le 65-odstotna. Običajno je govoriti o slabi prognozi, če ima bolnik hemoptizo. Starost je dejavnik tveganja.
Glavni vzroki smrti: akutna ledvična ali dihalna odpoved, pljučna krvavitev, infekcijski zapleti.
Na koncu
Mikroskopski poliangiitis -je bolezen, povezana s sistemskim vaskulitisom. Zanj je značilno vnetje majhnih krvnih žil. Poleg tega pride do odmiranja tkiv, ki se nahajajo v njihovi neposredni bližini. Vzroki za razvoj patologije še niso znani.
Pomembno je vedeti, da bolezen predstavlja nevarnost ne le za zdravje, ampak tudi za življenje bolnika. V zvezi s tem se je treba ob prvih opozorilnih znakih posvetovati z zdravnikom.
