Carolijeva bolezen je zelo zapletena funkcionalna motnja jeter, katere diagnoza in zdravljenje povzroča resne težave zdravnikom.
Kaj je bolezen
Carolijeva bolezen je redka prirojena patologija jeter, ki jo povzroča razširitev žolčevodov, ki se nahajajo znotraj tega organa. Zanj je značilno, da je moteno normalno gibanje žolča, pride do njegove stagnacije in pritrditve nalezljivega procesa. Pogosto se ta bolezen pojavi pri moških in se začne v otroštvu ali adolescenci. Potek patološkega procesa je neposredno odvisen od števila in stopnje poškodbe kanalov v jetrih.
oblike bolezni
Do danes v medicini ni neodvisne klasifikacije Carolijeve bolezni. Kljub temu pa obstajata dve različni obliki te bolezni. Za prvo obliko je značilno, da je motena prehodnost žolčevodov s kasnejšo tvorbo kamnov.
Druga oblika je povezana s prirojeno jetrno fibrozo. V tem primeru opazimo rahlo razširitev kanalov in izključena je tvorba kamnov, čepravse lahko občasno pojavi v poznejših fazah bolezni.
Razširjeni žolčevodi se lahko povežejo s cističnimi predeli jeter, hkrati pa se v lumnu ciste vizualizirajo septe, zadebelitev sten.
Vzroki za pojav
Carolijeva bolezen se nanaša na prirojene bolezni, ki se pojavijo zaradi avtosomno recesivnega dedovanja. Če obstajajo bližnji sorodniki s podobno patologijo, je treba po rojstvu otroka takoj opraviti celovit pregled, saj obstaja velika verjetnost prenosa bolezni z dedovanjem.
V nekaterih primerih se tej bolezni pridružijo tudi druge patološke motnje jeter, kar močno oteži zdravljenje.
Glavni simptomi
Simptomi Carolijeve bolezni se lahko pojavijo pri kateri koli starosti pri otrocih in mladostnikih. Glavni znaki bolezni vključujejo:
- bolečine v trebuhu;
- vročina;
- rahla zlatenica kože;
- povečanje jeter pri palpaciji.
Hude klinične manifestacije bolezni so pogosto povezane s potekom vnetnega procesa. Večinoma se Carolijeva bolezen diagnosticira pri moških otrocih. Z poslabšanjem se močno poveča raven bilirubina in levkocitov v krvi.
Diagnostika
Kljub temu, da so simptomi bolezni precej izraziti, pa je značilna tudi za mnoge drugemotnje jeter. Karolijevo bolezen je mogoče natančno diagnosticirati in določiti z ultrazvokom in med CT. Računalniška tomografija velja za eno najbolj informativnih metod pregleda, saj je mogoče dovolj dobro preučiti vse obstoječe kršitve norme. Poleg tega bo za postavitev diagnoze morda potrebna endoskopska holangiografija.
Funkcionalni testi jeter se dolgo časa sploh ne spremenijo, vendar je z napredovanjem bolezni in dolgotrajnim vnetnim procesom mogoče v biokemični preiskavi krvi odkriti vse znake holestaze.
Ker pri bolnikih obstaja tveganje za razvoj holangiokarcinoma, je treba opraviti tudi serološke preglede za prisotnost tumorskih markerjev.
Značilnosti zdravljenja
Ob prisotnosti Carolijeve bolezni je treba nujno upoštevati klinična priporočila, saj je ta patologija progresivna. Zdravljenje vključuje antibiotike širokega spektra in tečaje ursodeoksiholne kisline za preprečevanje nastajanja kamnov.
Poleg tega zdravljenje vključuje:
- uporaba analgetikov;
- litoliza kamna;
- drenaža žolčnih vodov.
Pri pridružitvi holangitisa ali drugih zapletov gnojne narave se terapija ne razlikuje od zdravljenja bakterijskega holangitisa. Zelo pomembno je odstraniti gnojno vsebino in v tem primeru se žolčni kanali očistijo.kanali in antibiotiki se uporabljajo za pomoč pri čiščenju okužbe.
Operacija se izvaja le v primeru pogostih poslabšanj ali kadar so konzervativne metode neučinkovite. Obseg operacije se lahko zelo razlikuje. Odstraniti je mogoče samo kamne ali žolčne kanale.
Pri zelo močnem širjenju žolčevodov in stagnaciji žolča lahko kirurg odstrani en reženj jeter. V posebej hudih primerih, ob prisotnosti odpovedi jeter ali znakov degeneracije v maligni tumor, se lahko priporoči presaditev jeter od bližnjega sorodnika.
Za najboljše rezultate nekateri zdravniki priporočajo presaditev jeter tudi v odsotnosti hudih simptomov v začetnih fazah bolezni. Vendar pa je pogosto prisotnost okužbe kontraindikacija za presaditev. Stopnja preživetja bolnikov s presaditvijo s prirojeno fibrozo, ki so jim ob presaditvi dodatno diagnosticirali vnetje žolčevodov, je precej nizka.
Napoved te bolezni je precej neugodna, saj se recidivi lahko pojavijo v več letih. Vendar zelo redko vodi do smrti bolnika.
Carolijev sindrom
Carolijeva bolezen je pogosto kombinirana s prirojeno jetrno fibrozo, kar ima za posledico Carolijev sindrom. Obe patologiji nastaneta kot posledica skoraj enakih motenj pri tvorbi žolčevodov vjetrnih tkiv na ravni embrionalnega razvoja. Sindrom je podedovan od bližnjega sorodnika in se kaže z bolečinami v trebuhu, pa tudi s krvavitvami iz razširjenih žil požiralnika. Novorojenčki se lahko pojavijo s kombinacijo glavnih simptomov prirojene jetrne fibroze, Carolijeve bolezni in policistične ledvične bolezni.
Ta bolezen se nanaša na prirojeno cisto žolčevodov, vendar je precej redka in večinoma pri ljudeh, mlajših od 30 let. V prvih nekaj letih je patologija skoraj asimptomatska, dokler širjenje žolčevodov ne izzove stagnacije žolča, kar bo ustvarilo vse pogoje za nastanek kamnov in okužbe. Če opazimo zlatenico skupaj z drugimi znaki, potem to kaže na prisotnost holangitisa.
Opaža se predvsem levostranska poškodba jeter, v nekaterih primerih pa je lahko dvostranska.
V nekaterih primerih so poškodbe jeter tako hude, da lahko prizadenejo druge organe. Tako lahko za enega od zapletov štejemo pojav odpovedi ledvic.
