Bulozni pemfigoid je razmeroma pogosta kožna bolezen, ki po videzu spominja na pemfigus. Bolezen poteka v kronični obliki in v odsotnosti pravočasne diagnoze in zdravljenja lahko povzroči neprijetne posledice. Kaj torej povzroča razvoj takšne bolezni? Kakšne simptome se manifestira? Kakšno zdravljenje lahko ponudi sodobna medicina? Odgovori na ta vprašanja zanimajo številne bralce.
Kaj je bolezen?
Bulozni pemfigoid v sodobni medicini poznamo pod številnimi imeni - to je Leverjeva bolezen, senilni pemfigus in senilni dermatitis herpetiformis. To je kronična avtoimunska bolezen, ki jo spremlja pojav velikega mehurjastega izpuščaja na koži (zunanji simptomi včasih spominjajo na pravi pemfigus).
Omeniti velja, da je velika večina bolnikov s to diagnozo ljudi, starih 65 let in več. Seveda so v medicini znane izjeme, saj se bolezen včasih pojavlja pri otrocih in bolnikih srednjih let. bolezenza to je značilen benigni potek, včasih pa lahko povzroči zaplete. V klinični sliki se obdobja relativnega dobrega počutja izmenjujejo z poslabšanji. Seveda je za mnoge ljudi zanimivo vprašanje, kaj je bulozni pemfigoid. Simptomi in zdravljenje bolezni, vzroki za njen nastanek - te informacije je treba prebrati bolj natančno.
Nekatere sorodne bolezni
Opozoriti velja, da je bulozni pemfigoid uvrščen v skupino tako imenovanih mehurjastih dermatoz. Te bolezni se razlikujejo od pravega pemfigusa, saj jih ne spremlja akantoliza. Skupina kožnih lezij vključuje več drugih bolezni, katerih klinična slika je precej podobna:
- Benigni neakantolitični pemfigus, pri katerem bolezen prizadene izključno sluznico ust, ne da bi povzročila izpuščaj na drugih predelih. Za bolezen je značilen tudi benigni potek. Mimogrede, prvič je bil opisan leta 1959.
- Pemfigoid brazgotinjenja je precej nevarna bolezen, ki prizadene sluznico oči in veznice ter povzroči njeno atrofijo. Izpuščaji na telesu so možni, vendar so relativno redki. Glavna rizična skupina so ženske, stare 50 let, čeprav je včasih bolezen zabeležena tudi med moškimi bolniki.
Vzroki in patogeneza buloznega pemfigoida
Na žalost mehanizem te bolezni še ni popolnoma razumljen. Kljub temu je znanstvenikom uspelo ugotoviti, da ima bolezen avtoimunski značaj. Iz takega ali drugačnega razloga pride do napakimunski sistem, zaradi česar proizvedena protitelesa ne napadajo samo tuje, ampak tudi lastne celice telesa.
Dokazi o tej teoriji so na voljo. Med študijami v bolnikovem krvnem serumu, pa tudi v tekočini, odvzeti iz mehurčkov, so bila ugotovljena specifična protitelesa, ki poškodujejo bazalno membrano tkiv kože in sluznic. Prav tako je bilo mogoče ugotoviti, da bolj aktivno se razvija bolezen, višji je titer teh protiteles.
Meni je, da so avtoimunske bolezni genetsko pogojene. Vendar pa je potreben dejavnik, ki lahko aktivira bolezen. Lahko bi bilo:
- cepljenje proti določenim boleznim;
- poškodbe ali hudo draženje kože;
- izpostavljenost ultravijoličnemu sevanju (dolgotrajno sončenje, zloraba solarija itd.);
- termične opekline kože;
- pogosta uporaba nekaterih zdravil, kot so furosemid, kaptopril, fenacetin, amoksicilin in nekatera druga;
- včasih se bolezen aktivira, ko je bolnik podvržen radioterapiji;
- zavrnitev presadka ledvice, ponavljajoče se presaditve organov.
Bulozni pemfigoid: fotografije in simptomi
Seveda je najprej pomembno, da se seznanimo s simptomi, saj prej ko bo bolnik pozoren na prisotnost motenj in se posvetuje z zdravnikom, lažji bo proces zdravljenja. Nastanek napetih mehurjastih izpuščajev na koži je glavni simptom, ki spremlja buloznopemfigoid (fotografija prikazuje, kako izgleda izpuščaj). Najpogosteje je prizadeta koža okončin in trupa. Izpuščaji se lahko pojavijo v predelu velikih naravnih gub, na koži obraza in glave, vendar se to pojavlja manj pogosto.
Glavni elementi izpuščaja so mehurčki in mehurji s tesnimi pnevmatikami. V notranjosti vsebujejo tekočino, običajno prozorno, včasih pa lahko opazite nečistoče krvi. Pogosto koža okoli mehurčkov postane rdeča.
"Življenje" formacij je več dni. Po tem se spontano odprejo. Na mestu izpuščaja nastanejo območja erozije in majhne ranice. Skorja se na površini praktično ne tvori, saj se erozivna območja hitro epitelizirajo.
Prve stopnje razvoja bolezni pri 20% bolnikov se začnejo s pojavom mehurčkov na sluznici ustne votline, šele nato izpuščaj preide na kožo. Pretisni omoti na sluznici nosu, žrela, genitalij, oči se pojavijo izjemno redko.
Pacienti se pritožujejo zaradi srbenja, po odprtju mehurčkov in bolečine. Možno je zvišanje temperature, čeprav je to redko. Starejši bolniki, katerih telo je izčrpano zaradi pogostih recidivov, imajo tudi zmanjšan apetit, izgubo teže in progresivno šibkost.
Histogeneza, histopatologija in patomorfologija
Patologija buloznega pemfigoida je precej zanimiva. Prvič, med citoplazmatskimi procesi bazalnih celic nastanejo številne vakuole. Postopoma se te formacije združijo med seboj in tvorijo večjestrukture. Poleg tega pride do ostrega otekanja tkiv dermisa.
Pokrov mehurja je epidermalno tkivo. Njegove celice so raztegnjene, vendar mostovi med njimi niso poškodovani. Ko bolezen napreduje, celice povrhnjice postopoma odmrejo. Hkrati se nova epidermalna tkiva premikajo navzgor od robov mehurčka, zajamejo njegovo dno - tako se mehurček premakne znotraj povrhnjice, včasih pa tudi v substrat.
Znotraj mehurja je tekočina, ki vsebuje limfocite, pomešane z nevtrofilci. Obstajajo fibrinske niti, beljakovinske molekule in nekatere druge spojine.
Če upoštevamo histogenezo buloznega pemfigoida, je najprej vredno spomniti, da je bolezen avtoimunska. Pri pregledu tkiv z elektronskim mikroskopom je razvidno, da se tako imenovani antigeni BPAg1, ki se sproščajo med imunskim odzivom, nahajajo v bazalni plasti, in sicer na mestih pritrditve keratinocitnih hemidesmosomov. Drugi antigen, BPAg2, se nahaja tudi v regiji hemidesmosoma. Verjame se, da ga tvori kolagen tipa XII.
Tudi v procesu raziskav je bilo ugotovljeno, da se makrofagi in eozinofili pri tej bolezni najprej kopičijo na bazalni membrani, nato pa migrirajo skozi njo in se začnejo kopičiti znotraj mehurja in med bazalnimi celicami. Obstaja tudi znatna degranulacija mastocitov.
Histološko pri bolezni pride do odlepitve povrhnjice od dermisa, med katerim nastane subepidermalni mehurček. Plovila v kožitudi tkiva se razširijo, opazimo otekanje njihovih notranjih plasti (endotelija).
Sodobne diagnostične metode
Pri diagnosticiranju takšne bolezni, kot je bulozni pemfigoid, praviloma ni težav: simptomi so tukaj zelo značilni, zato lahko zdravnik sumi na bolezen že med standardnim pregledom. Na pacientovi koži nastanejo mehurji zaradi napetosti in proces epitelizacije erozije poteka hitro.
Test za luščenje povrhnjice negativen. Dodatno se odvzame notranja vsebina mehurčkov z nadaljnjo histološko preiskavo. Med laboratorijskimi preiskavami lahko v tekočini odkrijemo vakuole, histiocitne elemente, eozinofilce in limfocite.
Po drugi strani pa je diferencialna diagnoza včasih težavna, saj je klinična slika nekoliko podobna drugim kožnim boleznim, vključno z eksudativnim multiformnim eritemom, vero pemfigusom in Dühringovim herpetiformisom.
Katero zdravljenje velja za učinkovito?
Kaj storiti, če imate bulozni pemfigoid? Zdravljenje v tem primeru zahteva kompleksno. Poleg tega je izbira ukrepov in zdravil za izboljšanje zdravja odvisna od številnih dejavnikov, vključno z resnostjo bolezni, starostjo in splošnim zdravjem bolnika ter prisotnostjo sočasnih patologij. V vsakem primeru lahko shemo zdravljenja sestavi le lečeči zdravnik.
Osnova terapije so steroidna protivnetna zdravila, ki vsebujejo glukokortikosteroide. Najpogosteje se v ta namen uporablja prednizolon. Zdravilo se injiciraintravensko, odmerek pa se postopoma zmanjšuje, ko simptomi izginejo.
Dober učinek dajejo tudi citostatiki in imunosupresivi, ki pripomorejo k normalizaciji delovanja imunskega sistema. Precej pogosto so bolnikom predpisana zdravila, kot so ciklosporin A, ciklofosfamid, azatioprin.
Seveda je pomembna točka tudi zdravljenje izpuščajev, erozij in razjed na koži. Kožo morate ohranjati čisto. Bolnikom so predpisane raztopine z anilinskimi barvili (na primer Furkotsin), ki delujejo kot antiseptiki in izsušijo kožo. V hujših primerih so potrebna tudi steroidna mazila.
Zdravljenje z ljudskimi zdravili
Bulozni pemfigoid ali Leverjeva bolezen je patologija, ki zahteva kompetentno, usposobljeno zdravljenje. Možna je uporaba različnih domačih zdravil, vendar le z dovoljenjem specialista. Pred uporabo katerega koli zdravila se vsekakor posvetujte s svojim zdravnikom. V ljudski medicini se uporablja veliko različnih zdravil.
- Meni je, da bo tinktura eleutherococcus pozitivno vplivala na bolnikovo zdravje. Vzemite ga dvakrat na dan, po 30 kapljic.
- Za zunanje zdravljenje izpuščajev se uporablja sok listov aloe, ki pomaga lajšati srbenje in bolečino, preprečuje razvoj vnetnega procesa in pospešuje procese regeneracije. Povoj navlažite s sokom, nato ga nanesite na poškodovano območje kože in pritrdite s povojem. Za največji učinek lahko pokrijetestisnite s plastično folijo.
- Za isti namen lahko uporabimo svež sok ali odvar iz listov koprive. Obkladek se izvede, kot je opisano zgoraj.
- Bulozni pemfigoid, natančneje, njegove simptome lahko omilimo s pomočjo posebnega zeliščnega odvarka. Za pripravo vzemite enako količino (po 50 g) listov evkaliptusa, serpentinastih korenin, plodov japonske sofore, brezovih brstov, rmana, pastirske torbice in koprive. Dve žlici pripravljene mešanice zelišč zvečer prelijemo s kozarcem vrele vode in pustimo čez noč. Zjutraj je treba poparek filtrirati in razdeliti na tri dele - jemljemo jih ves dan.
Upoštevati je treba, da lahko zeliščna zdravila za vsakega bolnika delujejo drugače. Tudi če ima zdravilo pozitiven učinek, v nobenem primeru ne smete zavrniti zdravljenja z zdravili.
Prognoza za bolnike
Pemfigoid je benigna kožna bolezen, zato v večini primerov ne poteka pretežko. Poleg tega se v skoraj vsaki bolnišnici v velikem mestu bolezen uspešno zdravi pod tako zapletenim imenom - bulozni pemfigoid. V Orenburgu, Moskvi in katerem koli drugem mestu boste zagotovo našli dobrega strokovnjaka. Od kraja bivanja bo odvisen le strošek terapije, saj se cene določenih zdravil v različnih lekarnah razlikujejo.
S pravilnim zdravljenjem je mogoče doseči stabilno remisijo. Občasno se pri nekaterih bolnikih pojavijo recidivi, kar je seveda neprijetno, a tudini usodna. Po drugi strani pa lahko v odsotnosti zdravljenja mesta nastajanja izpuščaja postanejo vrata za okužbo, ki se torej konča z obsežnejšim vnetnim procesom, gnojenjem ran in prodiranjem patogenih bakterij v globlje plasti telesa. koža.
Ali obstajajo preventivni ukrepi?
Na žalost ni posebnega zdravila za preprečevanje takšne bolezni, kot je Leverjev bulozni pemfigoid. Seveda je izjemno pomembno pravočasno poiskati pomoč, in ker je bolezen kronična, tudi v obdobjih relativnega dobrega počutja, je treba skrbno spremljati zdravstveno stanje.
Ne pozabite, da se bolezen v medicini obravnava kot možen označevalec onkologije. Zato mora bolnik ob prisotnosti bolezni nujno opraviti celovit pregled, da potrdi ali izključi onkološko diagnozo. Ne pozabite, da je vsako bolezen veliko lažje obravnavati, če začnete zdravljenje v zgodnji fazi.
