Upoštevajte, da je to nefrotski sindrom. To je kompleks simptomov, ki se razvijejo s poškodbo ledvic in vključujejo masivno proteinurijo, edeme ter moteno presnovo beljakovin in lipidov. Patološki proces spremljajo disproteinemija, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, edem različnih lokalizacij (do vodenice seroznih votlin), distrofične spremembe na sluznicah in koži. Pri diagnozi ima najpomembnejšo vlogo klinična in laboratorijska slika: ekstrarenalni in ledvični simptomi, spremembe v biokemični analizi krvi in urina, podatki biopsije ledvic. Zdravljenje nefrotskega sindroma je običajno konzervativno. Vključuje imenovanje diuretikov, dieto, infuzijsko terapijo, kortikosteroide, antibiotike, citostatike.
Akutni nefrotski sindrom se pogosto pojavlja s širokim razponomsistemske, urološke, infekcijske, kronične presnovne, gnojne bolezni. V sodobni urologiji tak kompleks simptomov znatno oteži potek bolezni ledvic, kar opazimo v približno 20% primerov. Bolezen se najpogosteje razvije pri odraslih bolnikih po 30 letih, redkeje pri starejših in pri otrocih. Hkrati obstaja klasična tetrada laboratorijskih znakov: proteinurija (več kot 3,5 g / dan), hipoproteinemija in hipoalbuminemija (manj kot 60-50 g / l), hiperlipidemija (raven holesterola več kot 6,5 mmol / l), oteklina. V odsotnosti nekaterih od teh manifestacij strokovnjaki govorijo o zmanjšanem nefrotičnem sindromu (nepopolno). Vzroke nefrotskega sindroma bomo obravnavali naprej.
Vzroki za pojav
Da bi razumeli, da je to nefrotski sindrom, poglejmo vzroke bolezni. Po naravi izvora je bolezen primarna (zaplete neodvisne ledvične patologije) in sekundarna (kot posledica bolezni, ki se pojavijo z vpletenostjo ledvic sekundarne narave). Primarna patologija se pojavi s pielonefritisom, glomerulonefritisom, primarno amiloidozo, tumorji ledvic (hipernefroma), nefropatijo nosečnic. Poleg tega je nefrotski sindrom prirojen, v tem primeru pa je patologija posledica dednih dejavnikov in značilnosti poteka nosečnosti.
Kaj povzroča sekundarni kompleks simptomov?
Kompleks sekundarnih simptomov pogosto povzročajo številna patološka stanja:
- revmatične lezije in kolagenoze (SLE, hemoragični vaskulitis, nodularniperiarteritis, revmatizem, skleroderma, revmatoidni artritis);
- procesi supuracije (pljučni abscesi, bronhiektazije, septični endokarditis);
- bolezni limfnega sistema (limfogranulomatoza, limfom);
- parazitske in nalezljive bolezni (malarija, tuberkuloza, sifilis).
V mnogih primerih se nefrotski sindrom pojavi v ozadju zdravljenja z zdravili, s hudimi alergijami, zastrupitvijo s težkimi kovinami (svinec, živo srebro), piki čebel in kač. Pri otrocih vzroka za razvoj bolezni pogosto ni mogoče ugotoviti, zato zdravniki razlikujejo tudi idiopatsko različico patološkega procesa. Kako se nefrotski sindrom razlikuje od drugih ledvičnih motenj?
Patogeneza
Med koncepti patogeneze je najbolj razumna in razširjena imunološka teorija. V prid ji je pogostost pojavljanja tega sindroma pri avtoimunskih in alergijskih boleznih ter dober odziv telesa na imunosupresivno zdravljenje. V tem primeru so imunski obtočni kompleksi, ki nastanejo v krvi, posledica interakcije protiteles in notranjih (DNK, krioglobulini, denaturirani nukleoproteini, beljakovine) ali zunanjih (virusnih, bakterijskih, živilskih, zdravilnih) antigenov. To so glavna merila za nefrotski sindrom.
V nekaterih primerih se protitelesa tvorijo neposredno proti bazalni membrani glomerulov ledvic. Odlaganje imunskih kompleksov v tkivih ledvic izzove vnetno reakcijo, motimikrocirkulacija v glomerularnih kapilarah, prispeva k razvoju prekomerne intravaskularne koagulacije. Kršitev prepustnosti glomerularnih filtrov pri nefrotskem sindromu vodi do motene absorpcije beljakovin in njihovega prodiranja v urin (proteinurija).
Zaradi velike izgube beljakovin v krvi se razvijejo hipoalbuminemija, hipoproteinemija in hiperlipidemija (povišane vrednosti trigliceridov, holesterola in fosfolipidov), ki so tesno povezane s tovrstnimi motnjami v presnovi beljakovin. Razvoj edema je posledica hipoalbuminemije, hipovolemije, znižanja osmotskega tlaka, poslabšanja ledvičnega krvnega pretoka, izrazite proizvodnje renina in aldosterona ter reabsorpcije natrija.
Ledvice pri nefrotskem sindromu so makroskopsko povečane, ravna in gladka površina. Na prerezu ima kortikalna plast bledo siv odtenek, medula pa je rdečkasta. Mikroskopski pregled tkivne slike ledvic vam omogoča vizualizacijo sprememb, ki so značilne ne le za nefrotski sindrom, temveč tudi za osnovno patologijo (glomerulonefritis, amiloidoza, tuberkuloza, kolagenoze). Histološko je za nefrotski sindrom značilna kršitev strukture bazalnih membran kapilar in podocitov (celice glomerularne kapsule).
Simptomi
Mnogi bolniki se sploh ne zavedajo, da je to nefrotski sindrom. Glavne manifestacije bolezni so praviloma iste vrste, kljub obstoječi razliki v vzrokih, ki jo povzročajo. Vodilni simptom je proteinurija, ki doseže 3,5-5 ali več g/dan. Približno 90 % beljakovin se izloči izurina, sestavljajo albumine. Močna izguba beljakovinskih spojin povzroči zmanjšanje skupne koncentracije sirotkinih beljakovin na 60-40 g / l ali več. Zastajanje tekočine se kaže z ascitesom, perifernim edemom, anasarko (generalizirano otekanje podkožja), hidroperikardom, hidrotoraksom. Znaki nefrotskega sindroma so precej neprijetni.
Napredovanje tega patološkega procesa spremljajo huda šibkost, žeja, suha usta, izguba apetita, glavoboli, težnost v križu, napenjanje, bruhanje, driska. Druga značilnost je poligurija, pri kateri je dnevna diureza manjša od 1 litra. Možen je tudi pojav pojavov parestezije, mialgije, konvulzij. Razvoj hidroperikarda in hidrotoraksa ter povzroča kratko sapo v mirovanju in med gibanjem. Periferni edem bistveno omejuje bolnikovo motorično aktivnost. Ima neaktivnost, bledico, povečano suhost in luščenje kože, lomljive nohte in lase.
Bolezen nefrotski sindrom se razvija hitro ali postopoma, spremljajo pa ga bolj ali manj izraziti simptomi, kar je predvsem odvisno od narave poteka osnovne patologije. Glede na klinični potek je treba razlikovati dve različici bolezni - mešano in čisto. V prvem primeru je lahko nefrotsko-hipertonična ali nefrotsko-hematurična oblika, v drugem pa sindrom poteka brez hipertenzije in hematurije.
Prirojena vrsta
Prirojeni nefrotski sindrom jeresna patologija pri otrocih. Zanj je značilna generalizirana oblika edema (razširjena po telesu), hiperlipidemija in proteinurija. V središču razvoja te bolezni je patologija ledvic dedne narave.
Odvisno od vzrokov, ki izzovejo nefrotski sindrom, ločimo več njegovih vrst, za vsako obliko pa veljajo različne metode zdravljenja. Te vrste prirojenih bolezni so:
- Sekundarni sindrom, ki je stranski učinek različnih sistemskih patologij pri otrocih. Na primer, eritematozni lupus, diabetes mellitus, motnje cirkulacijskega sistema, rak, virusna poškodba jeter. Prognoza, potek bolezni in izbira metode zdravljenja te oblike so odvisni od resnosti patološkega procesa in resnosti kliničnih simptomov.
- Dedni sindrom. Ta oblika se hitro pokaže pri otrocih po njihovem rojstvu. V nekaterih primerih se ta diagnoza določi tudi med intrauterinim razvojem otroka. Vendar pa obstajajo primeri, ko se nefrotski sindrom manifestira že v starejši starosti (na primer v šolskem obdobju). V vsakem primeru je takšno patologijo zelo težko zdraviti. Večina bolnikov razvije odpoved ledvic.
- idiopatski sindrom. Diagnosticira se v primeru, ko ni bilo mogoče ugotoviti natančnega vzroka bolezni.
- tubulointersticijski sindrom. Pri tej obliki nefrotskega sindroma so ledvice prizadete tako, da se zmanjša njihova stopnja delovanja. Obstajajo ostri inkronične vrste bolezni. Prvega najpogosteje izzove jemanje zdravil ali alergijske reakcije nanje. Poleg tega je pogost vzrok okužba. Kronični tip se praviloma razvije v ozadju drugih bolezni.
Simptomi intersticijske oblike sindroma pri otrocih, tako kot pri drugih oblikah te bolezni, so običajno opazni takoj. Bodite posebno pozorni na naslednje patološke pojave:
- Zabuhlost telesa hitro napreduje. Najprej se pojavi na vekah, nato pa gre na želodec, noge, dimlje. Kasneje se razvije ascites.
- Razporeditev tekočine v telesu je pogosto odvisna od položaja otrokovega telesa. Vpliva tudi na zabuhlost. Na primer, če je otrok nekaj časa stal, bodo njegove noge otekle.
- Količina izločenega urina se postopoma zmanjšuje. To vpliva na laboratorijske rezultate, saj poveča raven beljakovin v urinu.
Sprva ima otrok povišan krvni tlak. Postane letargičen, razdražljiv, ima glavobol in druge simptome tega stanja. Če to boleče zdravstveno stanje dlje časa ignoriramo, otrok razvije odpoved ledvic.
Nalezljive bolezni so izjemno nevarne za otroke z nefrotskim sindromom. V telesu se lahko aktivirajo pnevmokoki ali streptokoki, zato se lahko pojavijo resne bolezni. Lahko je bronhitis, erizipel in peritonitis. Ugotovite, kako glomerulonefritis innefrotski sindrom. Je to isto?
Glomerulonefritis kot vzrok patologije
Glomerulonefritis je značilna imunsko-vnetna lezija ledvic. V večini primerov je nastanek te bolezni posledica povečanega imunskega odziva na infekcijske antigene. Poleg tega je znana tudi avtoimunska oblika patologije, ko pride do okvare ledvic zaradi destruktivnih učinkov avtoprotiteles (protiteles proti lastnim celicam).
Bolezen je na drugem mestu med sekundarnimi patologijami ledvic pri otrocih po infekcijski leziji sečil. Po statističnih podatkih je patologija najpogostejši vzrok zgodnje invalidnosti bolnikov zaradi razvoja odpovedi ledvic. Razvoj akutnega glomerulonefritisa in nefrotskega sindroma opazimo v kateri koli starosti, najpogosteje pa se bolezen pojavi pri ljudeh, mlajših od 40 let.
Vzrok je običajno kronična ali akutna streptokokna okužba (pljučnica, tonzilitis, tonzilitis, streptodermija, škrlatinka). Bolezen se lahko pojavi kot posledica noric, ošpic ali SARS. Tveganje za razvoj patološkega stanja se poveča pri dolgotrajni izpostavljenosti mrazu z visoko vlažnostjo (ima ime "trench" nefritis), saj kombinacija takih zunanjih dejavnikov spremeni imunološke reakcije in prispeva k poslabšanju oskrbe ledvic s krvjo..
Diagnostični ukrepi
Glavna merila za diagnozo nefrotskega sindroma so klinične in laboratorijske informacije. Objektivni pregled pomaga prepoznatibleda ("biserna"), suha in hladna na dotik koža, povečanje velikosti trebuha, dlaka na jeziku, hepatomegalija, oteklina. Pri hidroperikardiju se razširijo meje srca, pridušeni toni. Z razvojem hidrotoraksa - skrajšanje tolkalnega zvoka, kongestivne drobne bruhanje hripanja, oslabljeno dihanje. EKG kaže znake miokardne distrofije, zabeležena je bradikardija.
Zdravljenje nefrotskega sindroma
Terapija te patologije se izvaja v bolnišnici pod nadzorom nefrologa. Pogosti ukrepi, ki niso odvisni od narave izvora nefrotskega sindroma, so predpisovanje diete brez soli z omejeno količino tekočine, simptomatsko zdravljenje z zdravili (kalijevi pripravki, diuretiki, antihistaminiki, srčna zdravila, vitamini, heparin, antibiotiki), počitek v postelji, infuzija albumina, reopoliglucin.
Kaj še vključuje zdravljenje nefrotskega sindroma?
Kadar geneza bolezni ni jasna, je pri stanju, ki ga povzroča avtoimunska ali toksična poškodba ledvic, bolnikom indicirano steroidno zdravljenje z metilprednizolonom ali prednizolonom (peroralno ali intravensko s pulzno terapijo). Imunosupresivno zdravljenje s steroidi pomaga zatreti nastajanje protiteles, CEC, normalizira glomerulno filtracijo in ledvični pretok krvi. Dober učinek terapije za hormonsko odporno varianto bolezni je mogoče doseči s citostatično terapijo s klorambucilom in ciklofosfamidom, ki se izvaja v pulznih tečajih. V obdobju remisijepriporočamo zdravljenje v klimatskih krajih. Vsa priporočila za nefrotski sindrom je treba strogo upoštevati.
Dieta
Z razvojem te patologije mora bolnik upoštevati posebno prehrano. Predpisano je bolnikom, ki imajo izrazito oteklino, z zmožnostjo filtriranja ledvic. Prehranska prehrana je v veliki meri odvisna tudi od ravni beljakovin v urinu.
Pri diagnozi nefrotskega sindroma dieta pomeni skladnost z naslednjimi priporočili:
- jejte 5 do 6-krat na dan v majhnih porcijah;
- ne več kot 3000 kalorij;
- prepovedano je jesti začinjeno in mastno hrano;
- ne zaužijte več kot 4 g soli na dan;
- popijte vsaj 1 liter tekočine na dan.
Priporočamo tudi uživanje velike količine sadja in zelenjave, pa tudi testenin, žitaric, kompotov, rib in mesa z nizko vsebnostjo maščob, kruha z otrobi.
Preprečevanje in prognoza
Potek in prognoza sta povezana z naravo in vzroki razvoja osnovne patologije. Na splošno lahko zatiranje etioloških dejavnikov, pravilno in pravočasno zdravljenje obnovi delovanje ledvic in doseže stabilno remisijo. Z nerešenimi vzroki se nefrotski sindrom pogosto ponavlja ali vztrajno prehaja v kronično odpoved ledvic.
Preprečevanje te bolezni vključuje zgodnje inokrepljeno zdravljenje zunajledvične ali ledvične patologije, ki je lahko zapletena zaradi pojava nefrotskega sindroma, nadzorovana in previdna uporaba zdravil, ki imajo alergične in nefrotoksične učinke. V vsakem primeru, če se pojavijo simptomi te patologije, je priporočljiv pravočasen obisk zdravnika.
Menili smo, da je to nefrotski sindrom.
