ICD (Mednarodna klasifikacija bolezni) nefrotski sindrom ni samostojna ledvična bolezen, temveč skupina simptomov, katerih celota kaže, da ledvice ne delujejo tako dobro, kot bi morale.
Majhne krvne žile (venule, arteriole in kapilare) v ledvicah delujejo kot mikrofiltri, ki odstranjujejo toksine, odpadne produkte in odvečno vodo iz krvi. Ti odpadki in voda vstopijo v mehur in zapustijo naše telo z urinom. Običajno v urinu ne bi smelo biti beljakovin.
Ledvične žile so del glomerularne mreže, ki filtrira ledvice. Ko je filtrirna mreža poškodovana, preveč beljakovin preide skozi filtre v urin. Posledica tega je nefropatski sindrom, to je progresivno uničenje delovnega tkiva ledvic (nefronov).
Ta ledvična bolezen prizadene tako odrasle kot otroke.
Znaki ledvične bolezni
Večina ljudi, ki jim je bila diagnosticirana ta patologija, se tega ni zavedala, dokler niso opravili rutinskih kliničnih pregledov na rutinskem zdravniškem pregledu.
Simptomi nefropatologije vključujejo:
- Prekomerno izločanje beljakovin z urinom (proteinurija).
- Malo plazemskih beljakovin. V zdravstveni kartoteki lahko piše "hipoalbuminemija".
- Visoka raven holesterola v krvi. Medicinski izraz za to je hiperlipidemija.
- Visoke ravni nevtralnih maščob v krvi, imenovane trigliceridi.
- Otekanje obraza, rok, stopal in gležnjev.
- Pridobitev teže.
- Trajni občutek utrujenosti.
- Penasti urin.
- Zmanjšana lakota.
Če imate klinični nefrotski sindrom na splošnih preiskavah, bo moral vaš zdravstveni delavec ugotoviti vzrok težave. To bo morda zahtevalo dodatne teste in diagnostične postopke za odkrivanje osnovnega vzroka.
Bolezen ledvic pogosto nima kliničnih simptomov, dokler se delovno tkivo ledvic močno ne poškoduje (70-80%).
Vsi potrebujejo beljakovine
Obstaja veliko vrst beljakovin, naša telesa uporabljajo beljakovine na različne načine, vključno z izgradnjo kosti, mišic in drugih tkiv, ki sestavljajo organe, in bojem proti okužbam.
Ko ledvično tkivo trpi, ledvice prenehajo normalno delovati, s čimer omogočijo, da beljakovina, imenovana albumin, prehaja skozisistem filtracije v urin.
Albumin pomaga telesu, da se znebi odvečne tekočine. Ob pomanjkanju albumina v krvi se v telesu kopiči tekočina, ki povzroči otekanje obraza in spodnjih delov telesa.
Holesterol kot pomemben sestavni del telesa
Naše telo potrebuje holesterol, ki se v njem proizvaja sam. Poleg tega holesterol zaužijemo tudi s hrano. Prekomerni vnos holesterola v kri škoduje žilam, saj se kapljice te snovi zlepijo na stene žil in arterij in lahko tvorijo krvne strdke (popolna ali delna zamašitev lumena žile). Krvni strdki v žilah ovirajo delo srca in pretok krvi v organe in tkiva, kar lahko posledično povzroči miokardni infarkt ali možgansko kap.
Trigliceridi so vrsta "energijske" maščobe v krvi
Ko jemo hrano, naše telo kuri kalorije iz hrane, ki prihaja, da ustvari energijo. Če zaužijemo več kalorij, kot jih porabimo, se dodatne kalorije pretvorijo v trigliceride.
Trigliceridi so shranjeni v maščobnem tkivu, v nujnih primerih pa se uporabljajo kot energija za vzdrževanje normalne celične aktivnosti. Prisotnost visokih ravni trigliceridov v krvi kaže na veliko nagnjenost k boleznim srca.
Kdo je nagnjen k nefrotskemu sindromu?
Ljudje vseh starosti, spolov in etničnih skupin so lahko nagnjeni k tej patologiji, vendar po podatkih ruskega ministrstva za zdravje(MoH), pogosteje pri moških kot pri ženskah.
Nefrotski sindrom pri otrocih se običajno pojavi med 2. in 6. letom starosti.
Nekateri dejavniki povečajo verjetnost progresivne ledvične bolezni, med njimi so:
- Nefropatologija (glomerulonefritis, nefrolitiaza itd.).
- Urolitiaza - urolitiaza.
- Dolgotrajna uporaba zdravil, kot so nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) in antibiotiki.
- Okužbe: HIV, virusni hepatitis, malarija.
- Sladkorna bolezen, lupus in amiloidoza.
Etiološki dejavniki (vzroki)
Sindrom lahko povzročijo različne bolezni ledvic in drugi dejavniki.
Če bolezen prizadene samo ledvice, jih imenujemo primarni vzroki nefrotskega sindroma. Drugi dejavniki, ki vplivajo na celotno telo, vključno z ledvicami, se imenujejo sekundarni vzroki.
Večina ljudi trpi za napredovalo ledvično boleznijo zaradi sekundarnih vzrokov.
Najpogostejši primarni vzrok pri odraslih je stanje, imenovano žariščna segmentna glomeruloskleroza (FSGS). FSGS povzroča mikroskopske brazgotine na ledvičnih filtrih, imenovanih glomeruli.
Različne avtoimunske bolezni in kronične imunske bolezni lahko resno poškodujejo ledvice.
Amiloidoza je genetsko pogojena bolezen, pri kateri se v krvi kopiči beljakovinska snov, imenovana amiloid. Odlaga se na stene krvnih žilrazlični organi, vključno z ledvicami.
Najpogostejši sekundarni dejavnik pri odraslih je sladkorna bolezen. Patologijo spremlja bolezen ledvic, znana kot ledvična (ledvična) sladkorna bolezen.
Najpogostejši primarni vzrok ledvičnega sindroma pri otrocih je bolezen minimalnih sprememb (MCD). Minimalno spremenjena bolezen povzroča skrite poškodbe ledvic, ki jih je mogoče videti le z zelo močnim mikroskopom.
Najpogostejši sekundarni dejavnik pri otrocih je sladkorna bolezen.
V vseh oblikah je značilna povezovalna značilnost te bolezni progresivno uničenje glomerulov.
Bolezni ledvic, ki prizadenejo tubule in intersticij, kot je intersticijski nefritis, ne povzročajo nefrotskega sindroma.
Diagnostične zmogljivosti
- Krvni test ocenjene glomerularne filtracije (eGFR) je hiter test za oceno delovanja ledvic. Vaš eGFR je številka, ki temelji na analizi ravni kreatinina in sečnine v serumu. Primarni urin nastane s filtriranjem krvne plazme čez glomerularno pregrado; pri ljudeh je hitrost glomerulne filtracije (GFR) 125 ml/min.
- Klinični test urina. Pri hudi poškodbi ledvic velika količina beljakovin prehaja v urin. To je lahko eden najzgodnejših znakov nefrotskega ledvičnega sindroma. Za preverjanje prisotnosti beljakovin v urinu (ti proteinurija) je treba opraviti splošno analizo urina zmikroskopija usedline. Fiziološka vrednost plazemskega albumina je 0,1 %, ki običajno lahko prehaja skozi glomerularno filtracijsko pregrado.
- Ultrazvočni pregled ledvic in mehurja za diagnozo nefrotskega sindroma. Omogoča oceno morfološkega (strukturnega) stanja ledvic in krvnega obtoka. Ultrazvok bo pomagal prepoznati tudi sočasne patologije sečil.
Po hitrem testu urina s testnim trakom lahko sumite na patologijo ledvic. Z visoko referenčno vrednostjo proteinurije bo testni trak spremenil barvo.
Klinična preiskava krvi, ki pokaže nizke ravni serumske beljakovine, imenovane albumin, bo potrdila diagnozo.
V nekaterih primerih, ko je predpisano zdravljenje neučinkovito, se naroči biopsija ledvice. Za to z iglo odstranimo zelo majhen vzorec ledvičnega tkiva in ga pogledamo pod mikroskopom.
Ledvična proteinurija je izguba treh ali več gramov beljakovin na dan z urinom ali, v enem odvzemu urina, prisotnost 2 gramov beljakovin na gram kreatinina v urinu.
Za nefrotski sindrom je značilna kombinacija proteinurije nefrotskega razpona s serumsko hipoalbuminemijo in edemom obraznega prostora in spodnjih delov telesa.
Zapleteni dejavniki ledvičnega sindroma
Beljakovine opravljajo veliko različnih funkcij. Ko so ravni beljakovin v serumu (krvi) nizke, je telo nagnjeno k težavam s strjevanjem krvi inokužbe (glede na to, da beljakovinska frakcija krvi vključuje imunoglobuline - glavne celice imunskega sistema).
Najpogostejši bakterijski in virusni zapleti so akutna sepsa, pljučnica in peritonitis.
Venska tromboza in pljučna embolija (PE) sta dobro znani posledici akutnega nefrotskega sindroma.
Drugi zapleti vključujejo:
- Anemija (anemija).
- kardiomiopatija, vključno z ishemijo.
- Visok krvni tlak - sistemska hipertenzija.
- Kronični edem.
- Akutna in kronična ledvična odpoved (ARF, CRF).
Terapevtske možnosti za ledvično bolezen
Za nefrotski sindrom ni posebnega zdravljenja, vsa zdravljenja so običajno le simptomatska (lajšanje simptomov in zapletov) in preventivna (preprečuje nadaljnje uničenje ledvičnega tkiva).
Pomembno je vedeti, da popolna odpoved ledvic (končna ledvična bolezen) zahteva dializo in nadaljnjo presaditev ledvice za reševanje življenja.
Lečeči zdravnik predpiše zdravila za lajšanje določenih simptomov. Ti lahko vključujejo zdravila za nadzor hipertenzije in holesterola za zmanjšanje tveganja za srčne bolezni.
Zdravila za zniževanje hipertenzije, imenovana zaviralci ACE (angiotenzinske konvertaze) in ARB (blokatorji receptorjev angiotenzina II), ki znižujejo kapilarni tlak inpreprečiti sproščanje beljakovin v urinu.
Diuretiki so predpisani za pomoč telesu, da se znebi odvečne vode, pa tudi za nadzor krvnega tlaka in zmanjšanje oteklin.
Zdravila za redčenje krvi (antikoagulanti) se priporočajo v primerih tveganja krvnih strdkov za preprečevanje srčnega infarkta (miokardnega infarkta) in možganske kapi.
Sprememba prehrane igra zelo pomembno vlogo pri zdravljenju; Prehrana z nizko vsebnostjo maščob pomaga nadzorovati raven holesterola v krvi. Izberite ribe ali pusto meso.
Omejite vnos soli (natrijevega klorida), da zmanjšate edeme in ohranite krvni tlak na zdravi ravni.
Imunosupresivna zdravila zavirajo pretiran odziv imunskega sistema z glomerulonefritisom in sistemskim eritematoznim lupusom, kot so glukokortikosteroidi (Prednizolon, Decortin, Medopred itd.).
Kako preprečiti progresivno okvaro ledvic?
Edini način za preprečevanje tega sindroma je preprečevanje bolezni, ki ga lahko povzročijo.
Če imate bolezen, ki lahko škoduje vašim ledvicam, se posvetujte s svojim zdravnikom, da vam pripravi klinične smernice za nefrotski sindrom za nadzor vaše osnovne bolezni in preprečevanje okvare ledvic.
Posvetujte se tudi s svojim zdravnikom o posebnih preiskavah delovanja ledvic.
To je zelo pomembnoza ljudi s sladkorno boleznijo, visokim krvnim tlakom ali družinsko anamnezo bolezni ledvic. Poškodbe ledvic so vedno nepopravljive, njihove celice si po smrti ne opomorejo. Toda če imate osnovno bolezen odkrito v zgodnji fazi in je predpisano pravočasno zdravljenje, obstaja možnost, da preprečite poslabšanje stanja.
Ledvična patologija pri otrocih
Čeprav lahko nefrotski sindrom prizadene ljudi katere koli starosti, se običajno najprej diagnosticira pri otrocih, starih od 2 do 5 let.
Patologija prizadene več fantov kot deklet. Vsako leto približno 50.000 otrok zboli za diagnozo glomerulonefritisa z nefrotskim sindromom. Pogosteje je v družinah z anamnezo ledvične ali avtoimunske bolezni ali v azijski diaspori, čeprav še ni jasno, zakaj.
Simptomi ledvične bolezni pri otrocih
Tako kot pri odraslih se oteklina najprej opazi okoli oči, nato v spodnjih nogah in preostalem delu telesa.
Imunoglobulini so protitelesa, ki so specializirana skupina beljakovin v krvi, ki se borijo proti okužbam. Ko telo izgubi beljakovine, je pri otrocih veliko večja verjetnost, da zbolijo za nalezljivo boleznijo.
Prihaja do sprememb v urinu - včasih zaradi visoke ravni beljakovin v urinu postane penast.
Večina otrok z nefrotskim sindromom ima "bolezen minimalnih sprememb". To pomeni, da se zdi, da so njihove ledvice na testih normalne ali skoraj normalne do vzorca tkiva, pridobljenega z biopsijoni pregledano pod mikroskopom. Vzrok bolezni z minimalnimi spremembami ni znan.
Pri dednem nefrotičnem sindromu finskega tipa mutira gen za nefrin, protein filtrske vrzeli, kar vodi do bolezni ledvic v otroštvu.
Pojavi se tudi kot posledica težav z ledvicami ali drugih stanj, kot so:
- glomeruloskleroza - ko se poškoduje notranja struktura ledvic;
- glomerulonefritis - vnetje v filtracijskem sistemu ledvic;
- okužbe, kot sta HIV ali hepatitis B in C;
- sistemski eritematozni lupus;
- diabetes;
- anemija srpastih celic;
- V zelo redkih primerih nekatere vrste raka, kot so levkemija, multipli mielom ali limfom.
Toda te težave so pogostejše pri odraslih kot pri otrocih.
Simptome nefrotskega sindroma pri otrocih je mogoče nadzorovati s steroidnimi zdravili.
Večina otrok se dobro odziva na steroide in tveganje za odpoved ledvic je minimalno. Vendar pa ima majhno število otrok (podedovani) prirojeni nefrotski sindrom in se ponavadi manj odziva na terapijo. Na koncu se njihov sindrom konča s kronično ledvično odpovedjo in takšni otroci potrebujejo presaditev ledvice.
Pri večini otrok, ki se pozitivno odzovejo na terapijo, so simptomi nadzorovani, pride do remisije - začasne prekinitve razvoja bolezni, nato pa se čez nekaj časa simptomi spet vrnejo - pride do recidiva.
BV večini primerov postanejo recidivi redkejši, ko se otroci starajo, in nefrotski sindrom pogosto izzveni med adolescenco.
Nadzor patološkega stanja
Starši naj otroka odpeljejo k specialistu (pediatričnemu nefrologu) za nasvet glede nefrotskega sindroma, preiskav in posebnega zdravljenja.
Glavno zdravljenje so steroidi (glukokortikosteroidi), vendar se lahko uporabijo tudi dodatna zdravljenja, če se pri otroku pojavijo pomembni stranski učinki.
Večina otrok se ponovi pred pozno adolescenco in v teh obdobjih potrebujejo steroide.
Otroci s prirojenim nefrotskim sindromom običajno prejemajo vsaj 4-tedenski tečaj prednizolona, ki mu sledi zmanjšan odmerek vsak drugi dan še dodatne štiri tedne. To preprečuje proteinurijo.
Če se prednizolon daje za kratek čas, običajno ni resnih ali dolgotrajnih stranskih učinkov, čeprav nekateri otroci doživljajo:
- povečan apetit;
- pridobitev teže;
- pordelost obraza;
- pogosta nihanja razpoloženja.
Večina otrok se dobro odziva na zdravljenje nefrotskega sindroma s prednizolonom, pri čemer beljakovine pogosto izginejo iz urina in oteklina izgine v nekaj tednih. V tem obdobju pride do remisije.
Diuretike ali diuretike lahko uporabite tudi za zmanjšanje kopičenjatekočine. Delujejo tako, da povečajo količino proizvedenega urina.
Penicilin je antibiotik in ga lahko dajemo med recidivi, da zmanjšamo možnost okužbe.
Dietna hrana je pomembna. Zmanjšajte količino soli v prehrani vašega otroka, da preprečite nadaljnje zastajanje vode in edeme.
