Vrste distrofij - študijsko področje biologije in medicine. Patološki procesi so povezani z nepravilno potekom presnove na celični ravni, kar vodi do kršitve celovitosti organskih struktur. V tkivih, celicah nastajajo kemične spojine, ki niso lastne tem lokalizacijam. Razvit je bil precej obsežen klasifikacijski sistem, za vsako vrsto pa zdravniki preučujejo vzroke pojava in možne načine za boj proti njemu.
Kategorije in skupine
Razvrstitev vrst distrofij temelji na morfologiji celične ravni in značilnostih njenega spreminjanja. Razdelite parenhimske, mezenhimske in kombinirane primere. Pri ocenjevanju odtenkov presnovnih procesov se patologija šteje za lipidozo, disproteinozo ali zaradi kršitve reakcij, ki vključujejo minerale in ogljikove hidrate. Primer je lahko lokalni ali posplošen - drugi je zagotovo hujši.
Glede na različne vrste distrofij so znanstveniki uvedli razvrstitev v skupine glede na izvor patologije. Bolezen je mogoče dobitidediščino, vendar jo lahko kupite po rojstvu.
Morfologija in genetika
Različne vrste distrofij imajo posebne značilnosti in razlike. Patologijo razlagamo s sposobnostjo snovi, da prehajajo v druge, podobne po strukturi. Klasičen primer so ogljikovi hidrati, ki se pod določenimi pogoji spremenijo v maščobne strukture. Celice, tkiva lahko postanejo območje lokalizacije nekaterih kemičnih spojin. Ta proces se imenuje infiltracija in je pomemben tudi pri morfogenezi distrofije. Obstajata dve različici infiltratov. V prvem primeru celica, ki aktivno sodeluje v biokemičnih procesih, prejme določeno spojino v presežku. Prihaja meja, struktura se ne more spopasti z obdelavo povezave. Druga vrsta pojava je zmanjšanje aktivnosti celične strukture, ki se ne more spopasti z običajnim volumnom spojin, ki vstopajo vanjo.
Pri morfogenezi različnih vrst distrofij je pomemben vidik razgradnja, torej pojav propada struktur znotraj tkiv, celic. Lipidni in proteinski kompleksi, ki so prisotni v membranah organelov, se uničijo. Običajno so maščobni, beljakovinski elementi vezani na membrano in niso vidni pri mikroskopskem pregledu, po razpadu kompleksa pa jih je mogoče videti kot del posebne študije.
Zadnja značilnost je nepravilno tekoča sinteza, pri kateri celica postane lokalizacijsko območje za proizvodnjo nenormalnih spojin, ki jih telo ne potrebuje za pravilno delovanje. Tako amiloidozo spremlja nastajanje beljakovinske strukture, iz katerepojavi se amiloid. V ozadju kroničnega alkoholizma jetrne celice tvorijo beljakovinske elemente - osnovo za tvorbo alkoholnega hialina.
Patologija: ki se kaže z motnjami
Različne vrste mišične distrofije, mezenhimske, ogljikove hidrate in druge, vodijo do določenih okvar v funkcionalnosti organskih tkiv. Motnje se lahko razvijejo na enega od dveh načinov: oslabi funkcionalnost ali se spremenijo značilnosti dela, nastanejo takšne lastnosti, ki običajno niso lastne celičnim strukturam.
Klasičen primer pojava: v primeru ledvičnih patologij se v urinu odkrijejo beljakovinski elementi, katerih nastajanje je povezano prav z distrofičnimi procesi. Pri jetrni distrofiji se rezultati preiskav spremenijo, pri srčni distrofiji pa delujejo toni organa.
Parenhimske distrofije
V tej kategoriji ločimo tri vrste pojavov; za razdelitev v kategorije se ocenjujejo strukture, ki so vključene v proces. Tako lahko distrofija razvije ogljikovo hidratno vrsto s sodelovanjem beljakovin ali lipidov. Vsak od njih ima svoje edinstvene lastnosti.
proteinske distrofije
Ta izraz se nanaša na patološke procese, povezane z nepravilno tekočo presnovo beljakovin. Ti so običajno lokalizirani znotraj celic. Obstajajo naslednje vrste proteinskih parenhimskih distrofij: poroženele, hidropične, kapljajoče hialinske in granularne.
Posebej zanimivo zrnato. To sorto je enostavno določiti v okviru histološke preiskave:zrna beljakovin so jasno vidna. Takšna patologija je pogosteje lokalizirana v ledvicah, srcu, jetrih, imenovana dolgočasno otekanje. Ime odraža mikroskopske manifestacije - zdi se, da so organi rahlo povečani, vendar so v kontekstu dolgočasni, motni. Zdi se, kot da bi bile tkanine poparjene z vrelo vodo. Ta vrsta distrofije je odvisna od več dejavnikov, vzroke pa je običajno deliti na infekcijske in zastrupitve.
Granularna ledvična distrofija je pogosta. Ugoden potek in izid sta možna, če se vzrok pravočasno odkrije in odpravi - postopoma cevasti epitelij normalizira svoje lastnosti. Ob dolgotrajnem agresivnem vplivu procesi napredujejo, nemogoče jih je obrniti, distrofične spremembe postanejo območje lokalizacije nekrotičnih procesov. To se pogosto opazi, če je bolnik v stiku s strupi za ledvice.
granularna distrofija: v srcu in jetrih
Če se ta vrsta distrofije razvije v srcu, se organ nekoliko poveča, miokard pa postane mlahav, vizualno je pri rezanju podoben kuhanemu mesu. Histološka analiza kaže bazofilijo. Miokardni valovi različno reagirajo na eozin, hematoksilin. Nekateri elementi dobijo lila odtenek zaradi hematoksilina, drugi postanejo svetlo modri zaradi eozina.
Jetra s to patologijo so nekoliko večja od običajne. Ko prerežemo organsko tkivo, se zdi, da je odtenek podoben glini. Histološka analiza lahko ugotovi beljakovinska zrna, vendar njihova prisotnost ne bo trajna. Pomembno je oceniti integritetostruktura žarka. Beljakovine se ponavadi delijo na hepatocite, zaradi česar se je stanje imenovalo diskompleksacija jetrnih nosilcev.
Hyaline kapljice
Ta oblika je pogosteje lokalizirana v ledvicah, jetrih. Vizualno sprememb v organu ni mogoče opaziti, pri mikroskopskem pregledu lahko v celični citoplazmi najdemo beljakovinske kapljice. Distrofija povzroči celično smrt zaradi koagulativne nekroze. V ledvicah se patologija običajno oblikuje zaradi nefrotskega sindroma, značilnega za različne bolezni. Pogosto sindrom spremlja nefropatija, amiloidoza. Za nefrocitno distrofijo je značilna izrazita infiltracija, saj je za glomerularni filter značilna obilica por. To kmalu vodi do razgradnje, motnje nefrocitnega aparata, ki je odgovoren za reabsorpcijo beljakovin.
Ta vrsta jetrne distrofije je značilna za bolnike, ki trpijo zaradi alkoholizma, zaradi tega hepatitisa. Nekoliko manj pogosto se distrofija odkrije v ozadju holestaze, ciroze. Hialinu podobni elementi so se imenovali alkoholni hialin. Takšne strukture - mrežaste ali v obliki blokov, se nahajajo perinuklearno. Distrofija je bolj posledica nepravilno potekajočih sinteznih reakcij kot drugih procesov. Alkoholni hialin določa celo vrsto biokemičnih reakcij znotraj jeter in zunaj tega organa. Ima kemotaktične lastnosti, ki določajo levkotaksijo. Pretežno distrofična žarišča so obkrožena s polimorfonuklearnimi levkociti. Njihova prisotnost je eden od tipičnih znakov hepatitisa zaradi odvisnosti od alkohola.
Hidropična distrofija
Pri tej obliki bolezni organi vizualno ostanejo normalni, vendar lahko natančen pregled pod mikroskopom razkrije vakuole v celični citoplazmi, kar postopoma postane vzrok za balonsko distrofijo, celično smrt. Takšna patologija je pogosteje lokalizirana v jetrih, ledvicah, redkeje v koži.
Otekanje citoplazme, nastanek vakuole spremlja premik celičnega jedra na membrano, barva oslabi. Ta patologija je značilna za bolnike z nefrotskim sindromom. Epitelij, ki pokriva ledvične tubule, postane območje lokalizacije patoloških procesov zaradi motenj v sistemu encimov in membran. Običajno so ti sistemi odgovorni za ponovno absorpcijo tekočine, beljakovin.
Nefrocitna hidropična distrofija se pojavi s hudo infiltracijo, razgradnjo. Trpi natrijevo-kalijev bazalni labirint ATP, skozi katerega pride do ponovne absorpcije tekočine, natrija.
Patologija jeter se običajno diagnosticira pri bolnikih z virusnim hepatitisom. Razlog je reproduktivna virusna aktivnost, ki moti normalne sintezne procese v celicah.
Lipidi
Obstaja več vrst maščobne degeneracije, delitev na kategorije pa je povezana z biološkimi in kemičnimi odtenki procesa. Običajno je maščobe ločiti na dve vrsti: labilne, katerih prostornine se v človeškem življenju nenehno prilagajajo, in stabilne, vključene v celične membrane. Za identifikacijo maščobnih struktur se zatečejo k barvilom (Sudanska, škrlatna, osmična kislina,Nil modro). Pri razkrivanju vzrokov za distrofijo je bilo ugotovljeno, da se najpogosteje patološko stanje razvije zaradi zastrupitve ali izpostavljenosti okužbi. Kronična zastrupitev je najpogosteje alkoholna, nekoliko redkeje - zdravilna, endokrina. Slednje je značilno za bolnike s sladkorno boleznijo. Območje lokalizacije distrofičnih procesov je miokard, ledvice, jetra.
Najpogosteje se v klinični praksi srečamo z vrsto maščobne degeneracije, ki je lokalizirana v jetrih. S to patologijo nevtralno maščobo napol tvorijo hepatociti. Obstajajo tri stopnje bolezni: zamaščena jetra, mezenhimski odzivni organ, fibroza in ciroza. Razlog za kopičenje maščobnih struktur v območju jeter je kršitev encimskih reakcij na določenem koraku presnove lipidov. To je mogoče, če celica prejme preveč maščobnih spojin, hepatocit aktivno sintetizira takšne snovi, zaradi česar ni dovolj encimov za normalno delovanje sistema. Vzrok za distrofijo je lahko dolgotrajen vpliv strupenih spojin, zaradi katerih je zavirana oksidacija snovi, pa tudi pomanjkanje aminokislin, brez katerih je proizvodnja lipoproteinov in fosfolipidov nemogoča.
Patologija jeter: značilnosti
V specializiranih publikacijah lahko najdete veliko tabel, posvečenih vrstam distrofije, ki razkrivajo nianse razvoja patoloških procesov, značilnosti njihovega začetka in dejavnike, ki izzovejo kršitve. Analiza takšnih virov nam omogoča, da identificiramo glavne primere, ki vodijo do degeneracije jetrne maščobe. Pri mnogih bolnikih serumkri je pokazala povečano vsebnost maščobnih kislin. To je značilno za diabetike, alkoholike in ljudi s prekomerno telesno težo. Etanol, fosfor in druge strupene snovi vplivajo na hepatocite, kar izzove distrofijo.
Patološko stanje se lahko razvije zaradi podhranjenosti, pomanjkanja beljakovinskih struktur v živilih, v ozadju motenj v prebavnem traktu. Svoj prispevek lahko prispevajo genetske encimske napake, ki uravnavajo presnovo lipidov. V tem primeru je diagnosticirana dedna lipidoza.
Alkohol in sladkorna bolezen
Med vsemi primeri maščobne degeneracije se približno polovica razvije zaradi uporabe etanola. Ta snov mobilizira maščobne strukture, ki jih vsebuje depo, aktivira sintezo v hepatocitih, zaestrenje v trigliceride, znižuje stopnjo oksidacije in sproščanje lipoproteinov. V ozadju zaužitja alkohola se prepustnost celičnih membran zmanjša, saj se aktivira proizvodnja holesterola. Pri zastrupitvi z alkoholom so jetrne usedline pogoste, žariščne. Z difuzno debelostjo jetra postanejo večja, pridobijo rumen odtenek, povešejo se. Možen izid je steatoza jeter. Njegova verjetnost je odvisna od odgovornosti bolnika: z abstinenco po nekaj tednih (včasih dvakrat dlje) maščoba popolnoma izgine iz jeter. Napredovanje steatoze vodi v cirozo.
Do 75 % diabetikov trpi zaradi maščobne degeneracije jeter. To je redko pri otrocih, mladostnikih in mladih odraslih. Poleg tega obstaja odvisnost od teže, stopnje ketoacidoze. Steatoza jeter pri sladkorni boleznizaradi aktivnega vključevanja maščobnih struktur iz depoja s prenosom v jetra. Hkrati se motijo procesi nastajanja fosfolipidov in oksidativne reakcije. Lipolizo poveča pomanjkanje inzulina, antilipolitičnega hormona. Vsebnost maščobnih kislin v cirkulacijskem sistemu se poveča, jetra aktivno proizvajajo lipoproteine, vendar ni dovolj apoproteina, zato se vhodne kisline ne absorbirajo, presežne mase pa se pretvorijo v trigliceride. Steatoza jeter na ozadju sladkorne bolezni je pogosto povezana s prekomerno telesno težo, distrofija pa se aktivira zaradi obilice ogljikovih hidratov in maščob, ki jih dobimo s hrano.
Ogljikovi hidrati in patologija
Poznanih je več vrst ogljikovih hidratov. Obstajajo dedne patologije, povezane z nepravilnimi reakcijami, ki vključujejo glikogen. Hkrati telesu primanjkuje encima (ali ga sploh ni), odgovornega za odlaganje glikogena. Patološko stanje se šteje za bolezen shranjevanja. Ugotovljenih in preučenih je bilo šest sort, povezanih s pomanjkanjem šestih vrst encimov.
Včasih se odkrijejo distrofije ogljikovih hidratov, ki jih povzročajo napačne presnovne reakcije glikoproteinov. Sluznice in mucini se kopičijo znotraj celic, v prostoru med njimi, pojavi se degeneracija sluznice.
Za ugotavljanje pripadnosti primera določenemu tipu, za določitev vrste mešane distrofije, če je proces zapleten, se zatečejo k pregledu celic pod mikroskopom. Analize pomagajo odkriti nastajanje sluzi in njene kemične, fizikalne spremembelastnosti. Celice, ki so sposobne izločati snovi, odmrejo, luščijo se, žlezni kanali se zamašijo s sluzjo. Posledično nastane cista.
Mezenhimski patološki procesi
Obstaja več vrst stromalno-žilnih distrofij, ki so običajno posledica nepravilne presnove vezivnega tkiva. Običajno jih najdemo v žilni steni, stromi v histiji, ki jo tvorijo mikrovaskulatura in elementi vezivnega tkiva v bližini z vključitvijo živčnih vlaken. Med mehanizmi razvoja je najpomembnejši napačen trofizem, motnje transportnega sistema. Pogosto se pri bolniku diagnosticira več vrst mezenhimske distrofije hkrati, ki lahko prehajajo med seboj.
Najbolj izrazite značilnosti distrofije v primeru disproteinoze. Dezorganizacija vezivnega tkiva je posledica uničenja, včasih zaradi tvorbe nenormalne beljakovine. Trenutno se aktivno preučujejo vse vrste mezenhimske distrofije, vendar je treba na tem področju še narediti določena odkritja. Zelo pogosto se distrofije odkrijejo v ozadju avtoimunskih stanj. Težji kot so, bolj izrazita je distrofija.
Težava znana vsem
Obstaja ena vrsta distrofije, katere ime so slišali vsi. Ta težava ljudi prestraši z razlogom - razširjena je in lahko povzroči nepopravljive posledice. Govorimo o distrofiji mrežnice. Vrste tega patološkega stanja so pridobljene in dedne. Prva možnost s pravočasnimzačeto terapijo je mogoče pozdraviti, druge ni mogoče popraviti.
