Polimiozitis je precej redek, a resen. Ta patologija spada v skupino sistemskih bolezni. Za bolezen je značilna poškodba gladkih in skeletnih mišic, pogosto v kombinaciji s poškodbo kože (v tem primeru se bolezen imenuje dermatomiozitis). Ta članek je posvečen simptomim polimiozitisa, diagnostiki in zdravljenju te patologije.
Vzroki bolezni
Etiologija bolezni je malo raziskana. Do sedaj glavni vzrok polimiozitisa na žalost ostaja neznan.
Obstaja mnenje, da je glavni sprožilni dejavnik neka virusna okužba v preteklosti. Verjetnost razvoja polimiozitisa (katerih simptomi so opisani v tem članku) je veliko večja, če ima bolnik bolezni, ki jih povzročajo paraziti. Menijo, da je eden od "vzročnih" dejavnikov posredna reakcija imunske obrambe telesa na virusne antigene.
Poleg tega lahko naslednje izzovejo manifestacije bolezni:
- Različne poškodbe.
- alergije na zdravila.
- Hipohlajenje/pregrevanje.
- Dolgotrajna izpostavljenost intenzivni sončni svetlobisevanje.
- Nosečnost.
Pri približno tretjini bolnikov bolezen spremlja nastanek različnih novotvorb in je lahko posledica toksičnih učinkov rakavih celic na mišice. Druga možnost za nastanek bolezni je posledica imunopatoloških reakcij zaradi skupnosti miocitov in tumorskih antigenov, ki jih telo zazna na enak način in jih skuša uničiti.
Skupine tveganj
Teoretično lahko za polimiozitisom zboli vsak, ne glede na spol in starost. Vendar pa so po statističnih podatkih ženske pogosteje prizadete kot moški. Ugotovljeno je, da je večina primerov otrok, starih 5-15 let, in odraslih, starih 40-60 let.
Razvrstitev
Glede na lokacijo procesa in prisotne simptome polimiozitis delimo na naslednje vrste:
- Primarna (ideopatska) oblika polimiozitisa. Razvija se počasi, bolj značilno za ženske. V tem primeru so poškodovane proksimalne mišice vratu in okončin. Bolniki se pritožujejo nad težavami pri plezanju po stopnicah, česanju, mišični napetosti in bolečini. Včasih je prisotna tudi artralgija. V hujših primerih se razvijeta mišična atrofija in disfagija.
- Miozitis z vključitvijo. Ta sorta je redko diagnosticirana. Spremlja ga poškodba distalnih segmentov okončin.
- Mladoletni (otroški) obrazec. Glavna manifestacija je kalcifikacija (odlaganje kalcijevih soli) v in pod kožo. Z napredovanjem procesa se pojavijo atrofija in kontrakture, prizadete so žile (do vaskulitisa in tromboze) in prebavila, pojavi se izrazit bolečinski sindrom, razjede, perforacije in krvavitve.
- V kombinaciji z avtoimunskimi sistemskimi patologijami. V tem primeru polimiozitis deluje kot zaplet SLE, RA, Sjögrenove bolezni ali skleroderme.
- Primarni dermatomiozitis (ideopatski). Simptomatologijo te oblike predstavlja pojav različnih izpuščajev (dermatitis, eritem) na obrazu, v predelu sklepov prstov, hrbta in okončin. Pogosto so prisotni stomatitis, konjunktivitis in faringitis.
- Polimiozitis pri malignih novotvorbah. Najpogosteje najdemo dve leti po malignosti procesa. Ta oblika je značilna za starejše bolnike z rakom na modih, prostati ali dojki, pljučih, črevesju, pa tudi pri bolnikih z limfomi.
Klinična slika
Za to patologijo (tako za odrasle kot za otroke) je značilen subakutni začetek procesa. Hkrati se za prve simptome polimiozitisa štejejo manifestacije poškodb mišic ramen in medenice.
Dalje se pridružijo simptomi lezij notranjih organov (pljuča, prebavila in srce). Približno 15 % bolnikov ima sklepni sindrom.
Bolnike pogosto zanima, kateri simptom je najbolj značilen za polimiozitis. Pri tej bolezni praviloma pridejo v ospredje manifestacije mišičnega sindroma. Pogovorimo se o tem podrobneje.
mišični sindrom
Označenobolečine v mišicah, ki se pojavijo med gibanjem, palpacijo in v nekaterih primerih v mirovanju. Skupaj z bolečino se poveča mišična oslabelost, ki bolniku preprečuje aktivno in polno izvajanje osnovnih gibov. Pacient ne more sedeti, držati predmetov v rokah, vstati, odtrgati glavo od blazine itd.
Mišice, ki jih prizadene bolezen, se zgostijo in nabreknejo. Kasneje pride do atrofije, miofibroze in v nekaterih oblikah kalcifikacije. Takšne spremembe lahko povzročijo popolno imobilizacijo bolnika.
Mišični sindrom pomeni prisotnost lezij in gladkih mišic požiralnika, grla, žrela. V tem primeru pride do motenj pri požiranju (disfagija) in govornih sprememb (dizartrija). Če se proces razširi na mimične mišice, postane obraz bolnika podoben maski, očesnim mišicam - pojav ptoze, strabizma in diplopije.
zglobni sindrom
Označuje poškodbe sklepov roke in zapestja.
Glenjski, ramenski, kolenski in komolčni sklepi so veliko redkeje poškodovani. Hkrati so opaženi očitni značilni znaki vnetnega procesa v sklepu: hiperemija in otekanje kože (včasih najdemo kalcifikacije v njej), omejevanje gibanja. Vendar pa do deformacije sklepa s polimiozitisom ne pride.
Spremembe notranjih organov
Pri polimiozitisu se najpogosteje pojavijo lezije prebavnega trakta, ki se kažejo z naslednjimi simptomi: anoreksija,črevesna obstrukcija, driska/zaprtje, bolečine v trebuhu, krvavitvene erozije, perforacije ali razjede.
Posledica odpovedi dihalnih mišic in metanja hrane v dihala med zadušitvijo je hipoventilacija in posledično razvoj pljučnice.
Poškodbe organov srčno-žilnega sistema se kažejo v obliki aritmije, hipotenzije, Raynaudovega sindroma, srčnega popuščanja in miokarditisa.
Potek bolezni
Potek polimiozitisa je lahko akuten, subakuten (pogosteje) in kroničen.
V primeru akutnega poteka se bolezen kaže z zastrupitvijo in zvišano telesno temperaturo, mišične lezije hitro napredujejo, pojavita se dizartrija in disfagija. V kratkem času se bolnik imobilizira. Če se terapija ne izvaja, se stanje hitro poslabša. Obstaja tudi usoden izid.
Za polimiozitis s subakutnim potekom so značilne valovite spremembe v bolnikovem stanju: obdobja poslabšanja se izmenjujejo z izboljšavami. Kljub navideznemu rednemu izboljšanju se poveča mišična oslabelost in pridružijo se poškodbe notranjih organov.
Kronični potek bolezni velja za najugodnejšega in zanj je značilen poraz le nekaterih mišičnih skupin, zaradi česar bolniki ostanejo dalj časa sposobni za delo.
Diagnostični ukrepi
Če obstaja sum na polimiozitis (z zgoraj opisanimi simptomi), se mora bolnik posvetovati z revmatologom, nevrologom, gastroenterologom, pulmologom in kardiologom.
Rezultati klinične študijekri kaže na prisotnost vnetja (levkocitoza in pospešen ESR). Biokemija krvi razkrije znake poškodovanega mišičnega tkiva (povišane ravni aldolaze, CPK, ALT, AST). Pri polimiozitisu se ti podatki uporabljajo za določitev stopnje vnetne aktivnosti v mišičnih tkivih. Približno 20 % bolnikov ima antinuklearna protitelesa. Še redkeje se v krvi bolnikov odkrije revmatoidni faktor.
Da bi izključili prisotnost drugih živčno-mišičnih patologij, je predpisana elektromiografija. Potrditev patoloških sprememb v mišičnih tkivih bo:
- Akcijski potencial z nizko amplitudo.
- Spontane fibrilacije.
- Povečana razdražljivost.
Najbolj informativna tehnika, ki potrjuje prisotnost polimiozitisa, je histologija mišičnih vlaken. Za odvzem materiala se uporabi biopsija kvadricepsa ali bicepsa rame. Hkrati se odkrijejo spremembe, značilne za polimiozitis: infiltracija mišičnega tkiva in žilnih sten z limfociti, prisotnost vakuol (votlin) med vlakni, degenerativne ali nekrotične spremembe.
Za diagnozo stanja somatskih organov so predpisani rentgenski pregled pljuč, ultrazvok srca in prebavil, gastroskopija in EKG.
patološka terapija
Zdravljenje polimiozitisa se nanaša na odpravo vnetnega procesa in ohranjanje stabilne remisije.
Osnovna terapija - glukokortikosteroidna zdravila. Na začetku zdravljenja je odmerek "Prednizolona" 40-60 mg / dan,dodatno zmanjšati na 10-20 mg/dan.
V primerih, ko zdravljenje ne prinese želenega učinka (tj. ni izboljšanja stanja in krvne slike), se predpišejo imunosupresivi (na primer metotreksat). Ta zdravila se lahko dajejo oralno ali intramuskularno. Kontraindikacije za uporabo "Metotreksata" so: odpoved ledvic/jeter, patološke spremembe v strjevanju krvi.
Imunosupresivi "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" so manj priljubljeni za polimiozitis, vendar so tudi predpisani v nekaterih primerih.
Preden se vnetne reakcije umirijo, je pacientova telesna aktivnost močno omejena.
Če se polimiozitis kombinira z vaskulitisom, je bolniku predpisana limfocito- in plazmafereza.
Napovedi
Najbolj neugodna prognoza je akutna oblika polimiozitisa, katere vzroke in simptome smo obravnavali zgoraj. Najpogosteje vzrok smrti je aspiracijska pljučnica ali kardiopulmonalna odpoved, ki je posledica tega.
Otroštvo bolnika poslabša prognozo polimiozitisa (simptomi in zdravljenje pri tej kategoriji bolnikov so enaki kot pri odraslih). Razlika je v odmerku zdravil, ki ga mora določiti lečeči zdravnik. Stalno in hitro napredovanje patologije skoraj vedno vodi do imobilizacije otroka.
Kronični tečaj je najbolj ugoden tako za življenje kot za nadaljnjo delovno sposobnost.
