Ena od vrst redkega Guillain-Barréjevega sindroma, ki je odcep jasne slike procesov, ki se dogajajo v telesu bolne osebe, je Miller-Fischerjev sindrom. Zanj je značilna triada znakov, ki se pojavljajo pri vseh bolnikih enako.
Definicija
Guillain-Barréjev sindrom je precej redek. V medicinski praksi so njeni kazalniki 1-2 ljudi na sto tisoč prebivalcev. Pogosteje se pojavlja pri moških in ima dva vrha svoje aktivnosti:
- mlada starost - 20-24;
- starejši – 70-74 let.
Nevrologom je dobro znan in ima številne značilne lastnosti, ki jih potrjujejo preiskave likvorja. Poleg klasičnega poteka te bolezni obstaja še Fisher Millerjev sindrom, ki ga je leta 1956 opisal ta ameriški nevrolog.
Simptomi
Bolezen je izjemno redka in se nanaša na akutne vnetne avtoimunske bolezni, pri katerih so prizadete mielinske ovojnice živcev. Na začetku in obnadaljnji razvoj Miller-Fisherjevega sindroma se vedno kaže na enak način in je sestavljen iz naslednjih nizov značilnih simptomov:
- arefleksija - pride do ostrega bledenja in kasneje popolne odsotnosti refleksov okončin;
- ataksija - cerebelarne motnje;
- oftalmoplegija - paraliza očesnih mišic, pogosto zunanja in v težkih primerih notranja;
- tarapez in paraliza dihalnih mišic - razvijejo se v hudih, zanemarjenih primerih.
S pravilnim prepoznavanjem simptomov in pravočasnim začetkom zdravljenja bolezen poteka benigno, ne povzroča zapletov in se pogosto konča s spontanim okrevanjem.
Razlogi
S pravočasnim zdravljenjem pri zdravniku za nekaj tednov ali mesecev je Miller-Fisherjev sindrom mogoče pozdraviti. Kako dolgo živijo s takšno boleznijo, ni povsem jasno, prav tako niso jasni razlogi za njen pojav. Toda za večino ljudi s takšno diagnozo strokovnjaki obljubljajo najugodnejšo prognozo. Popolno okrevanje vseh funkcij v telesu s pravilnim in ustreznim zdravljenjem traja največ deset tednov. In le majhno število bolnikov z napredovalimi primeri potrebuje številne dodatne zdravstvene ukrepe.
Nekateri zdravstveni podatki pravijo, da je pogosto vzrok za razvoj te patologije običajno cepljenje. V nekaterih primerih so ga odkrili po hudih virusnih boleznih, včasih so se simptomi pojavili po dolgotrajnem zdravljenju številnih kompleksnih okužb. Poznani so tudi družinski primeri razvojabolezni, ki kažejo na genetsko nagnjenost telesa k tej patologiji.
Klinični kazalniki
Glavne pritožbe, ki jih predstavi pacient, so izražene predvsem v naslednjih vidikih:
- slabost, izguba moči, pomanjkanje energije, možna omotica;
- težave pri žvečenju in malo kasneje z govorom;
- težave pri hoji in samooskrbi;
- pogosta odrevenelost rok in nog, valovite bolečine v okončinah.
Gre za padajočo paralizo - kršitev gibanja oči in nato drugih okončin (občutek prisotnosti rokavic na rokah), ki kaže Miller-Fisherjev sindrom. Simptomi so zelo podobni sindromu Hein-Barré, vendar ima ta vrsta patologije naraščajočo paralizo - od spodnjega dela telesa do zgornjega.
Poleg oslabelosti okulomotoričnih mišic, motnje koordinacije in popolne izgube refleksov ima bolnik lahko tudi številne sekundarne simptome, ki prispevajo k natančnejši diagnozi.
- Temperaturna občutljivost kože je opazno nižja.
- Pacient je skoraj neobčutljiv za bolečino.
- Slino je težko pogoltniti.
- Govor je pokvarjen, besede je težko izgovoriti.
- Brez refleksa gagljenja.
- Pritožbe zaradi težav z mehurjem.
Nekateri simptomi, kot sta mišična oslabelost in težave pri govoru, se lahko pojavijo povsem spontano. Jasno kažejo na resen zaplet situacije in zahtevajotakojšen nasvet specialista.
Diagnoza
Za natančno prepoznavanje Miller-Fischerjevega sindroma so potrebne številne potrebne študije.
- Obvezen obisk pri nevrologu, ki pregleda in ugotovi vse možne nevrološke motnje.
- Prikazana je spinalna punkcija. V večini primerov razkrije visoke vrednosti beljakovin, ki so značilne za to bolezen.
- PCR analiza - omogoča določitev možnega patogena. Lahko je virus herpesa, virus Epstein-Barr, citomegalovirus in drugi.
- Pogosto specialist dodatno predpiše računalniško tomografijo, ki pomaga odkriti morebitne komorbidnosti nevrološke narave.
- Opravi se obvezen krvni test, ki pokaže prisotnost protiteles proti gangliozidnim zdravilom. To je jasen pokazatelj prisotnosti vnetnega procesa, pozitiven rezultat te analize postane natančna potrditev diagnoze.
Miller-Fischerjev sindrom zahteva celovito in najbolj natančno diagnozo, elektronevromirografijo, diferencialno analizo, ki primerja simptome s številnimi podobnimi boleznimi.
terapija
Zdravljenje te bolezni vključuje niz ukrepov za zatiranje imunskega odziva in čiščenje krvi od protiteles. Pravilna podporna in simptomatska terapija vam omogoča popolno odpravo Miller-Fisherjevega sindroma v kratkem času. Zdravljenje pod vodstvom izkušenegaspecialist vodi do najbolj pozitivnih rezultatov in popolnega okrevanja. V izjemno redkih primerih (le tri odstotke vseh) so možni recidivi, kar pomeni dodaten potek kompleksne terapije.
- Ocenjuje se dihalni sistem, v primerih, ko se bolnik težko samostojno giblje, se dodeli bolnišnica pod stalnim zdravniškim nadzorom.
- Prvih pet dni (najkasneje dva tedna po prvem odkritju simptomov) sta predpisani plazmafereza in imunoglobulin.
- Antikoagulanti se uporabljajo za preprečevanje možne venske tromboze.
- Potrebuje stalno spremljanje krvnega tlaka, saj lahko njegove nenadne spremembe povzročijo resne zaplete.
- Poleg tega pouk poteka z logopedom.
