Kronična limfocitna levkemija je bolezen, pri kateri telo proizvaja prekomerno količino belih krvnih celic. Podobna motnja se razvije predvsem pri ljudeh po 60 letih. Bolezen se razvija zelo počasi in prvih nekaj let morda ne kaže nobenih simptomov.
Limfocitno levkemijo odlikuje stopnja zrelosti malignih celic. Pri takšni patologiji je primarna poškodba kostnega mozga, prehranska osnova za to pa so levkociti, ki se v njem razvijajo.
Vzrok bolezni še ni znan. Mnogi zdravniki menijo, da je bolezen genetske narave. Pomembno je pravočasno prepoznati potek bolezni, opraviti diagnostiko in naknadno zdravljenje.
Značilnosti bolezni
Limfociti so vrsta levkocitov, ki spadajo v funkcionalni element imunosti. Zdravi limfociti se degenerirajo v plazemsko celico in proizvajajo imunoglobuline. Ta protitelesa se izločijostrupeni, patogeni mikroorganizmi, tuji človeškemu telesu.
Kronična limfocitna levkemija (koda ICD-10 - C91.1) je tumorska bolezen cirkulacijskega sistema. Med potekom bolezni se levkemični limfociti nenehno množijo in kopičijo v kostnem mozgu, vranici, krvi, jetrih in bezgavkah. Treba je opozoriti, da višja kot je stopnja delitve celic, bolj agresivna je patologija.
Kronična limfocitna levkemija je bolezen, ki prizadene predvsem starejše. Pogosto se bolezen razvija zelo počasi in skoraj asimptomatsko. Povsem naključno ga odkrijejo med študijo splošnega krvnega testa. Po videzu se nenormalni limfociti ne razlikujejo od normalnih, vendar je njihov funkcionalni pomen oslabljen.
Odpornost bolnika na patogene se zmanjša. Vzrok bolezni še ni povsem znan, vendar se izpostavljenost virusom in genetska nagnjenost štejeta za oteževalna dejavnika.
Fows
Za izbiro najbolj optimalnih metod zdravljenja, kot tudi za določitev prognoze poteka bolezni, obstaja več stopenj kronične limfocitne levkemije. Na samem začetku razvoja bolezni se v krvi laboratorijsko določi le limfocitoza. V povprečju bolniki s to stopnjo živijo več kot 12 let. Stopnja tveganja se šteje za minimalno.
Na stopnji 1 se limfocitozi pridruži povečanje bezgavk, ki se lahko določi palparno ali instrumentalno. Povprečno trajanježivljenjska doba je do 9 let, stopnja tveganja pa je vmesna.
V 2. stadiju lahko poleg limfocitoze pri pregledu bolnika ugotovimo splenomegalijo in hepatomegalijo. V povprečju bolniki živijo do 6 let.
Na 3. stopnji hemoglobin močno pade, opazimo pa tudi stabilno limfocitozo in povečanje velikosti bezgavk. Pričakovana življenjska doba bolnika je do 3 leta.
Ko napreduje 4. stopnja, se vsem tem manifestacijam pridruži trombocitopenija. Tveganje je v tem primeru zelo veliko, povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov pa je manj kot leto in pol.
Razvrstitev bolezni
Kronična limfocitna levkemija (koda ICD-10 - C91.1) je razdeljena v več skupin, glede na to, kakšne krvne celice so se začele zelo hitro in skoraj nenadzorovano množiti. Po tem parametru je bolezen razdeljena na:
- megakariocitna levkemija;
- monocit;
- mieloidna levkemija;
- eritromieloza;
- makrofag;
- limfocitna levkemija;
- eritremija;
- mastcell;
- dlakava celica.
Za benigno kronično lezijo je značilno počasno povečanje levkocitoze in limfocitov. Povečanje bezgavk je neznatno, anemije in znakov zastrupitve ni. Bolnikovo stanje je povsem zadovoljivo. Posebna obravnava ni potrebna, bolniku priporočamo le spoštovanje racionalnega režima počitka in dela, uživanje zdrave hrane, bogate z vitamini. Priporočenoopustite slabe navade, izogibajte se hipotermiji.
Progresivna oblika kronične limfocitne levkemije se nanaša na klasično in je značilna po tem, da se povečanje števila levkocitov pojavlja redno, vsak mesec. Limfne vozle se postopoma povečujejo in opazimo znake zastrupitve, zlasti kot so:
- vročina;
- slabost;
- izguba teže;
- prekomerno potenje.
Ob znatnem povečanju števila levkocitov je predpisana specifična kemoterapija. S pravilnim zdravljenjem je mogoče doseči dolgotrajno remisijo. Za tumorsko obliko je značilno, da je levkocitoza v krvi nepomembna. V tem primeru se poveča vranica, bezgavke, tonzile. Za zdravljenje so predpisani kombinirani tečaji kemoterapije, pa tudi radioterapija.
Splenomegalični tip kronične limfocitne levkemije (po ICD-10 - C91.1) je značilna zmerna levkocitoza, rahlo povečane bezgavke in velika vranica. Za zdravljenje je predpisana radioterapija, v hujših primerih pa je indicirana odstranitev vranice.
Oblika kronične limfocitne levkemije iz kostnega mozga se izraža v rahlem povečanju vranice in bezgavk. Krvni testi razkrijejo limfocitozo, hitro zmanjšanje trombocitov, rdečih krvnih celic in zdravih belih krvnih celic. Poleg tega se poveča krvavitev in anemija. Za zdravljenje je predpisan tečaj kemoterapije.
Prolimfocitni tip kronične limfocitne levkemije (po ICD-10 - C91.3) je značilen po tem, da pri bolnikihobstaja povečana levkocitoza s pomembnim povečanjem vranice. Ne odziva se dobro na standardno zdravljenje.
Dlakastocelični tip bolezni je posebna oblika, pri kateri imajo značilne značilnosti levkemičnih patoloških limfocitov. Med njenim potekom se bezgavke ne spremenijo, povečajo se jetra in vranica, bolniki trpijo za različnimi okužbami, poškodbami kosti in krvavitvami. Edino zdravljenje je odstranitev vranice in kemoterapija.
Glavni simptomi
Kronična krvna limfocitna levkemija se razvija v daljšem časovnem obdobju in simptomi se morda ne pojavijo dlje časa, spreminja se le krvna slika. Nato postopoma pride do zmanjšanja ravni železa, kar povzroči znake anemije. Začetni znaki lahko postanejo tudi manifestacija levkemije, vendar pogosto ostanejo neopaženi. Med glavnimi znaki lahko ločimo, kot so:
- bledica kože in sluznic;
- slabost;
- potenje;
- dispneja ob naporu.
Poleg tega se lahko temperatura dvigne in začne se hitro hujšanje. Veliko število limfocitov vpliva na kostni mozeg in se postopoma usede v bezgavke. Omeniti velja, da so bezgavke znatno povečane in ostanejo neboleče. Njihova konsistenca nekoliko spominja na mehko testo, velikosti pa lahko dosežejo 10-15 cm. Bezgavke lahko stisnejo vitalne organe, kar izzove srčno-žilne in dihalneneuspeh.
Skupaj z bezgavkami se začne povečevati vranica, nato pa jetra. Ta dva organa na splošno ne zrasteta do velike velikosti, vendar so lahko izjeme.
Kronična limfocitna levkemija izzove različne vrste imunskih motenj. Patološki levkemični limfociti prenehajo v celoti proizvajati protitelesa, ki postanejo nezadostna, da bi se telo uprlo patogenom in različnim okužbam, katerih pogostost se močno poveča. Pogosto so prizadeti dihalni organi, kar povzroči hud bronhitis, plevritis in pljučnico.
Okužbe sečil ali kožne lezije niso redke. Druga posledica zmanjšanja imunosti je tvorba protiteles proti lastnim rdečim krvnim celicam, kar izzove razvoj hemolitične anemije, ki se kaže v obliki zlatenice.
Diagnostika
Za postavitev diagnoze kronične limfocitne levkoroze se najprej opravi krvni test. V začetni fazi patologije se lahko klinična slika nekoliko spremeni. Resnost levkocitoze je v veliki meri odvisna od stopnje poteka bolezni.
Prav tako v času kronične limfocitne levkemije krvni testi pokažejo pomanjkanje rdečih krvnih celic in hemoglobina. Takšno kršitev lahko sproži njihov premik tumorskih celic iz kostnega mozga. Raven trombocitov v začetnih fazah poteka bolezni pogosto ostane znotrajnorme pa se z razvojem patološkega procesa njihovo število zmanjšuje.
Za potrditev diagnoze uporabite metode pregleda, kot so:
- biopsija prizadete bezgavke;
- punkcija kostnega mozga;
- določanje ravni imunoglobulinov;
- celična imunofenotipizacija.
Celična analiza krvi in kostnega mozga omogoča določitev imunoloških markerjev bolezni, da izključimo potek drugih bolezni in naredimo prognozo glede njenega poteka.
Značilnosti zdravljenja
Za razliko od mnogih drugih malignih procesov se kronična limfocitna levkemija v začetni fazi ne zdravi. V bistvu se terapija začne, ko se pojavijo znaki napredovanja bolezni, ki naj vključujejo:
- hitro povečanje števila nenormalnih levkocitov v krvi;
- znatna rast bezgavk;
- napredovanje anemije, trombocitopenije;
- povečanje velikosti vranice;
- pojav znakov zastrupitve.
Način terapije se izbere čisto individualno, na podlagi natančnih diagnostičnih podatkov in značilnosti pacienta. V osnovi je terapija namenjena odpravljanju zapletov. Sama po sebi je ta bolezen še vedno neozdravljiva.
Kemozdravila se uporabljajo v minimalnih odmerkih strupenih snovi in se pogosto predpisujejo za podaljšanje življenja bolnika in odpravo neprijetnih simptomov. Bolnikimora biti vedno pod strogim nadzorom hematologa-onkologa. Krvni test je treba opraviti 1-3 krat v 6 mesecih. Po potrebi je predpisana posebna podporna citostatična terapija.
konzervativna terapija
Zdravljenje kronične limfocitne levkemije izvedemo po ugotovitvi vseh možnih zapletov, določitvi oblike, stadija in diagnoze. Prikazana je skladnost z dieto in zdravljenje z zdravili. Če je bolezen huda, je potrebna presaditev kostnega mozga, saj je to edini možni način za popolno ozdravitev.
Na samem začetku poteka bolezni je indicirano dispanzersko opazovanje, po potrebi pa zdravnik predpiše antibakterijska zdravila. Ko pride do okužbe, so potrebna protivirusna in protiglivična sredstva. V naslednjih mesecih je indiciran tečaj kemoterapije, ki je namenjen hitri odstranitvi rakavih celic iz telesa. Radiacijska terapija se uporablja, ko morate hitro zmanjšati velikost tumorja in ga ni mogoče zdraviti s kemoterapevtskimi zdravili.
Uporaba zdravil
Pregledi kronične limfocitne levkemije so v petdesetih odstotkih primerov pozitivni, saj se lahko s pravilnim zdravljenjem bolnikovo počutje normalizira. Mnogi bolniki pravijo, da se s kemoterapijo v začetnih fazah lahko znatno podaljša življenje in izboljša njegova kakovost.
V odsotnosti spremljajočih bolezni, če je bolnik mlajši od 70 let, se uporablja predvsemkombinacija zdravil, kot so ciklofosfamid, fludarabin, rituksimab. V primeru slabe tolerance se lahko uporabijo druge kombinacije zdravil.
Za starejše ali ob prisotnosti spremljajočih bolezni so predpisane varčnejše kombinacije zdravil, zlasti Obinutuzumab s klorambucilom, Rituksimab in klorambucil ali ciklofosfamid s prednizolonom. Z enakomernim potekom motenj ali recidivom lahko bolniki spremenijo režim zdravljenja. Zlasti je lahko kombinacija idealalisiba in rituksimaba.
Zelo oslabelim bolnikom s hudimi komorbidnostmi predpisujemo predvsem monoterapijo, zlasti zdravila, ki jih relativno dobro prenašajo. Na primer, kot so Rituximab, Prednizolon, Chlorambucil.
Lastnosti hrane
Vsi bolniki s kronično limfocitno levkemijo potrebujejo racionalno razporeditev počitka in dela ter ustrezno prehrano. V običajni prehrani naj prevladujejo živalski proizvodi, omejiti pa je treba tudi vnos maščob. Zaužijte sveže sadje, zelišča, zelenjavo.
Pri anemiji bo hrana z visoko vsebnostjo železa koristna za normalizacijo hematopoetskih dejavnikov. Jetra je treba redno dodajati v prehrano, pa tudi vitaminske čaje.
Prognoza za pacienta
Za večino bolnikov, ki trpijo za to motnjo, je napoved poterapija je dovolj dobra. V začetni fazi poteka kronične limfocitne levkemije je pričakovana življenjska doba več kot 10 let. Mnogi zmorejo brez posebnega zdravljenja. Kljub dejstvu, da je bolezen neozdravljiva, se lahko začetna faza nadaljuje dolgo časa. Zdravljenje pogosto vodi do trajne remisije. Natančnejšo napoved lahko poda le lečeči zdravnik.
Obstaja veliko sodobnih tehnik zdravljenja. Ves čas se pojavljajo novejša, naprednejša zdravila in terapije. Nova zdravila, ki so bila uvedena v zadnjih nekaj letih, pomagajo znatno izboljšati rezultate zdravljenja.
Ni posebnega preprečevanja limfocitne levkemije. Samozdravljenje lahko le bistveno poslabša situacijo in je lahko smrtno za bolnika.
