V kardiologiji na splošno in zlasti pri prirojenih malformacijah je trenutno že več deset "nominalnih" bolezni. Nekatere so že dolgo opisane in se uspešno zdravijo v ante- in neonatalnem obdobju, večina pa še išče svojega raziskovalca. Ena izmed njih je Eisenmengerjeva bolezen. Sindrom je na začetku dvajsetega stoletja prepoznal ugledni avstrijski pediater in zdaj nosi njegovo ime.
Definicija
Eisenmengerjev sindrom (Eisenmenger) je kršitev intrauterinega razvoja srčne mišice, ki vključuje prisotnost okvare v septumu med ventrikloma, zrcalni položaj aorte in povečanje velikosti desnega prekata. Na srečo je to napako mogoče uspešno operirati, otroci pa še naprej rastejo in se razvijajo na enak način kot njihovi vrstniki.
Statistika
Trenutno je približno pet odstotkov vseh primerov srčnih anomalij pri otrocih Eisenmengerjev sindrom. Prirojene srčne napake se običajno ločijo od drugih srčnih bolezni pri novorojenčkih in majhnih otrocih. In nekateri zdravniki v to združujejo vse nezdravljene hemodinamske motnjesindrom.
Sindrom ali kompleks
Kompleks in Eisenmengerjev sindrom ločimo ločeno. Sindrom je oznaka nepopravljenih motenj krvnega obtoka z razvojem krvnega ranžiranja med votlinami srčnih ventriklov. In kompleks vključuje specifične motnje, ki jih najdemo pri plodu ali novorojenčku.
Etiologija
Proces nastanka tega sindroma ni povsem znan, znanstveniki in zdravniki še vedno iščejo razlago. Vendar so uspeli precej dobro preučiti dejavnike, zaradi katerih se pojavi Eisenmengerjev kompleks. Vzroke lahko razdelimo v dve kategoriji: notranji ali genetski in zunanji ali okoljski vplivi.
- Nemogoče je govoriti o neposrednem dednem prenosu te bolezni, če pa imajo sorodniki prve ali druge sorodstvene linije kršitve pri tvorbi vitalnih organov, potem vedno obstaja možnost, da se pojavijo v otrok.
- Zastrupitev v predporodnem obdobju. V kategorijo tveganja spadajo nosečnice, ki živijo v velikih mestih, delajo v nevarnih industrijah ali se ukvarjajo s kemičnimi ali fizičnimi onesnaževalci.
- Jemanje zdravil. Nekatera zdravila je nevarno jemati med nošenjem otroka. Zato se je treba pred spočetjem ali v prvih tednih po njem posvetovati z porodničarjem o vseh uporabljenih sredstvih. Tudi če so samo tablete proti glavobolu.
- Uporaba vitaminov in prehranskih dopolnildvomljive kakovosti. Običajno so takšne snovi neškodljive, v redkih primerih pa lahko njihovo jemanje poškoduje otrokovo neizoblikovano okostje ali notranje organe.
- Eden od bodočih staršev ima dolgotrajno kronično bolezen.
Seveda našteti vzroki ne kažejo posebej na Eisenmengerjev sindrom. Simptomi, diagnoza in zdravljenje bodo obravnavani spodaj.
Patogeneza
Ko ima oseba takšne anatomske značilnosti, bo zagotovo prišlo do motenj v procesu krvnega obtoka. Zaradi prisotnosti pomembne okvare interventrikularnega septuma, pa tudi zaradi nepravilnega položaja aorte, pride do mešanja venske in aortne krvi v srčni votlini. To pomeni, da se oblikuje šant in kri se odvaja od leve proti desni. Sčasoma se tlak v pljučnem deblu poveča, včasih lahko celo preseže tisti v aorti. To pa vodi do refleksnega krča majhnih žil v pljučnem obtoku. Razvija se pljučna hipertenzija. Če traja dlje časa, potem pride do kompenzacijske zadebelitve sten kapilar in do zastoja krvi v pljučih.
Kliniki ločijo "beli" in "modri" Eisenmengerjev sindrom. V prvem primeru gre shunt v svoji klasični različici, to je od leve proti desni, v drugem pa obratno.
Simptomi
Pri novorojenčkih in majhnih otrocih je precej težko opaziti posebne simptome. Fizični inintelektualni razvoj otrok ne trpi. Če se s starostjo pojavi povratni premik krvi, ima oseba težko sapo, modrino nasolabialnega trikotnika in okončin, utrujenost, opazen srčni utrip ali aritmijo in bolečino tipa angine. Značilen je položaj, ki ga bolniki zavzamejo za zmanjšanje simptomov – počep. To jim olajša dihanje.
Od splošnih tegob je pogosto slišati pritožbe o glavobolih, krvavitvah iz nosu in hemoptizi. Sprememba glasu je možna zaradi stiskanja živčnih končičev z razširjenimi arterijami. Pogosto lahko opazimo patologije, kot so izboklina prsnega koša v obliki grbe in sprememba končnih falang prstov v obliki palic, kar kaže na kardiopulmonalno insuficienco, ki jo povzroča Eisenmengerjev sindrom. Vzroke, simptome, diagnozo pozna vsak kardiolog.
Kompleks je lahko zapleten zaradi bronhitisa, pljučnice, endokarditisa bakterijske etiologije, krvavitev iz pljuč in celo srčnega infarkta. Brez zdravljenja pričakovana življenjska doba bolnih ljudi ni daljša od trideset let.
Diagnoza
Žal z običajnim pregledom te bolezni ni mogoče prepoznati. Za potrditev domnevne diagnoze bodo potrebne posebne raziskovalne metode:
- Rentgen prsnega koša, ki bo pokazal vizualne spremembe v obrisih srca in velikih žil.
- Angiografija kakoPogosto se uporablja vizualizacija žilnih malformacij, vendar v tem primeru ni specifična in le zelo izkušen specialist lahko odkrije spremembe.
- EKG je okviren, če se izvaja pod Holter monitorjem. Potem bo zdravnik imel informacije ne za pet minut pregleda, ampak za cel dan in bo lahko ugotovil spremembe v ritmu, ki ga zanima.
- EchoCG je ultrazvok srca. Odlična metoda za odkrivanje napak v srčnih votlinah in motenj krvnega obtoka.
- Kateterizacija srca je v tem primeru najbolj sprejemljiva in zanesljiva raziskovalna metoda. Pomaga prepoznati vse malformacije, določiti značilnosti posameznega srca in razviti zdravljenje.
To je tako težko diagnosticirati Eisenmengerjev sindrom. Simptomi (zdravljenje bolezni je večstopenjsko in delovno intenzivno) so nespecifični, patologija se prikrije kot pogostejše bolezni in uide pozornosti splošnih zdravnikov.
zdravljenje
Kljub večnemu soočenju med kirurgi in terapevti so se v primeru te bolezni strinjali, da je treba zdraviti s skupnimi močmi, saj konzervativno zdravljenje samo po sebi ne daje želenega učinka, kirurško zdravljenje pa ne more zagotoviti stabilna remisija. Zato je bil razvit niz ukrepov za odpravo Eisenmengerjevega sindroma:
- Krvavitev (na sodoben način se imenuje "flebotomija"). Preprosto orodje brez težav. Uporablja se pri bolnikih z dokazano patologijo nekajkrat na leto. prej inpo posegu je treba določiti viskoznost krvi in raven hemoglobina.
- Uporaba vdihavanja kisika. Uporablja se kot pomožna terapija za boj proti cianozi in sekundarni hipoksiji. Poleg tega imajo psihosomatski učinek na bolnike.
- Antikoagulanti. Nimajo zadostne stopnje dokazov, saj lahko stopiš iz ognja v ponev in namesto da bi redčiš kri, dobiš njeno popolno nekoagulacijo.
-
Druga zdravila:
- diuretiki za lajšanje pljučnega edema;- zdravila za izboljšanje hemodinamike.
-
Kirurška tehnika:
- srčni spodbujevalnik za kompenzacijo aritmije;- popolna odprava defekta ventrikularnega septuma in zaprtje nenormalnega šanta.
Kako natančno zdraviti Eisenmengerjev sindrom, se morate odločiti pri svojem zdravniku ali celo pri več specialistih. Ker nobena metoda ne more zagotoviti uspeha.
