Očiten napredek medicine v zadnjih nekaj letih ni povzročil dramatičnega povečanja pričakovane življenjske dobe ali odprave bolezni srca. Poleg tega so znanstveniki na prelomu iz 19. v 20. stoletje opisali številne nove bolezni. Vzroki za nekatere od njih so še vedno skrivnost, simptomi so zamegljeni, zdravljenje pa je zelo težko. Eisenmengerjevega sindroma, poimenovanega po avstrijskem pediatru in kardiologu, ne moremo šteti za pogostega. Redka patologija je dobila podroben opis pred približno 100 leti. Vendar še danes ni jasnega razumevanja njegove etiologije.
Splošne informacije
Eisenmengerjev sindrom (včasih imenovan kompleks) je zelo nevarna patologija, ki prizadene pljučni in srčni sistem. Za srčno bolezen je značilna kombinirana okvara ventrikularnega septuma in hipertenzija. Razvoj patologije vodi do povečanja tlaka in okvare v pljučnem obtoku. Posledično nastane šant, ki je odgovoren za metanje krvi od desne proti levi, kar moti normalne hemodinamske procese.
Prav tako koncept Eisenmengerjevega sindroma vključuje vsako srčno bolezen, za katero je značilen odprt atrioventrikularni kanal in arterijski kanal, prisotnost samo enega ventrikla. Med bolniki z anomalijami interventrikularnega septuma je patologija diagnosticirana v 10% primerov. V strukturi prirojenih okvar glavne mišice telesa je Eisenmengerjev kompleks 3%.
Vzroki za sindrom
Zdravniki ne morejo navesti enega samega razloga za razvoj patologije. Vendar pa obstajajo številni etiološki dejavniki, ki povečujejo verjetnost, da bi imeli otroke z Eisenmengerjevim sindromom:
- Dedna nagnjenost. Genetske motnje se lahko prenašajo s starša na otroka, zaradi česar je večja verjetnost za razvoj srčnih napak.
- Dejavniki okolja:
- zastrupitev ploda med razvojem ploda;
- daljša izpostavljenost elektromagnetnemu sevanju;
- kronične nalezljive bolezni enega od staršev;
- neželeni učinki zdravil in prehranskih dopolnil, ki jih ženska uporablja med nosečnostjo.
Navedeni dejavniki niso tipični za Eisenmengerjev sindrom, vendar teoretično lahko povzročijo različne patologije, tudi to.
Kako se bolezen manifestira?
Bolniki z Eisenmengerjevim sindromom se običajno ne pritožujejo zaradi zdravstvenih težav. Zato zgodnja diagnoza ni vedno mogoča. Otroško telo se najprej povežekompenzacijskih mehanizmov, vendar se čez nekaj časa bolezen manifestira. Notranji viri se tanjšajo, srčni sistem odpove. Kakšni so simptomi Eisenmengerjevega sindroma?
- Povečana šibkost, slabše po vadbi.
- Bolečina na levi strani prsnega koša.
- Povečana dnevna cianoza kože.
- Spontana omedlevica.
- Napadi izkašljevanja krvavega izcedka.
Takšni simptomi ne motijo vseh. Sindrom se lahko dolgo časa razvije neopaženo. Če vam pediater, ki opazuje otroka, priporoči dodaten pregled v kardiološkem centru, tega ne smete zanemariti.
Vodenje nosečnosti v bolezni
Ruski zdravniki so prepričani, da sta Eisenmengerjev sindrom in nosečnost nezdružljiva. Zato se ženski kadarkoli priporoča splav. Njihovi zahodni kolegi mislijo drugače. Po njihovem mnenju je varen porod odvisen od upoštevanja številnih pravil in priporočil.
Najprej je ženska prikazana v bolnišnici za celotno nosečnost. V bolnišnici morajo zdravniki nenehno spremljati stanje ploda in meriti tlak v pljučnih kapilarah. Ob prvem znaku kratke sape - kisikove maske. Od drugega trimesečja je predpisano zdravljenje s koagulanti. Nekaj dni pred pričakovanim datumom rojstva otroka je za vzdrževanje srčnega sistema priporočljiva šok terapija z glikozidi. Dostava je možna samo naravno.
Če ženskaupošteva vse predpise zdravnikov, verjetnost pozitivnega izida za otroka je 50-90%. Napoved za mater ni tako ugodna. Zato bi morala ženska pri odločanju o nadaljevanju nosečnosti razmisliti o možnih tveganjih.
Zdravniški pregled
Učinkovite terapije bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom si ni mogoče predstavljati brez posebnega pregleda. Opravi se lahko le v specializiranih ambulantah z ustrezno opremo. Če sumite na to patologijo, program pregleda običajno vključuje:
- rentgenska slika prsnega koša (ocena sprememb obrisov pljučne arterije in srca);
- angiografija (pregled krvnih žil);
- EKG (odkrivanje latentnih srčnih aritmij);
- EchoCG (vizualizacija patoloških sprememb v stenah ventriklov);
- kateterizacija srca (ocena poteka bolezni in narave poškodbe, merjenje številčnih parametrov dela glavne mišice).
Diferencialna diagnoza je obvezna za vse bolnike s sumom na Eisenmengerjev sindrom. Pentade of Fallot, arterijska stenoza, odprt duktus arteriosus je kratek seznam patologij, ki jih je treba izključiti.
Načela terapije
Konzervativno zdravljenje bolnikov je možno, vendar premalo učinkovito. Po drugi strani pa uporaba kirurškega posega ne daje vedno pozitivnih rezultatov. Zato se danes zdravniki vse bolj zatekajokombinirana strategija.
Bolnikom z izrazito klinično sliko in zvišanim hematokritom je predpisana flebotomija. Postopek se ponovi največ trikrat na leto, pri čemer je treba nadzorovati raven železa v krvi. Zdravljenje s kisikom in zdravljenje z antikoagulanti se uporabljata izjemno redko, raje neobvezno. Glavna pomanjkljivost takšnih postopkov je veliko število neželenih učinkov, med katerimi je najpomembnejši hemoragična diateza. Bolnikom so predpisana tudi zdravila. "Epoprostenol" in "Treprostinil" izboljšata hemodinamiko, "Traklir" pa zmanjša žilni upor.
Kirurški poseg se izvaja v dveh različicah: implantacija srčnega spodbujevalnika, plastična operacija okvare MPD. Pri Eisenmengerjevem sindromu lahko operacija bistveno izboljša prognozo bolezni. Če so zgornje metode zdravljenja neučinkovite, lahko pomaga le sočasna presaditev pljuč in srca. Operacija presaditve je izjemno zapletena in zahteva velike finančne stroške. Po drugi strani pa ne odpravlja tveganja zapletov. Ko ni druge rešitve, materialno vprašanje ne povzroča težav, dvojna presaditev lahko človeku reši življenje. Pred izvedbo je treba opraviti kompleksen zdravniški pregled.
Kako živijo bolniki z Eisenmengerjevim sindromom?
Ljudje, ki so se soočili s to srčno boleznijo, pogosto vodijo aktivno življenje. Vendar so prisiljeni nenehno obiskovati zdravnika inspremljati zdravstvene kazalce. Takšni bolniki se morajo izogibati dehidraciji, dolgotrajni izpostavljenosti nadmorski višini in nalezljivim boleznim. Pomembno je opustiti odvisnosti in zdravila, ki lahko povzročijo krvavitev. Če bolnik upošteva zdravnikova navodila, se poveča verjetnost, da bo lahko normalno živel. V nasprotnem primeru lahko raven kisika v krvi pade na kritično raven, kar vodi v smrt.
